2022川崎病的分类及诊断（全文）

1、2022川崎病的分类及诊断（全文）川崎病（KD ）又称皮肤黏膜淋巴结综合征,在1967年由日本川崎富作报 道并命名。其病因未明，好发于儿童。KD属于自限性疾病，大多预后良 好，如治疗不及时，约25%的患儿可出现冠状动脉瘤（CAA ）,进而发展 为冠状动脉狭窄、急性心肌梗死，甚至死亡。因此，早期识别、及时诊治 尤为重要。川崎病的分类根据KD在临床特征的表现程度可分为：完全型KD （ CKD ）、不完全型 KD （IKD ）、不典型KD （ AKD ）、川崎病休克综合征（KDSS ）。川崎病的临床特征KD主要临床特征.发热；.双侧球结膜充血；. 口唇及口腔的变化：唇红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血

2、；.皮疹（包括卡介苗接种处发红）；.四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮；.非化脓性颈部淋巴结肿大。其他有意义临床特征.病程早期肝转氨酶升高；.婴儿尿沉渣中白细胞增多；.恢复期血小板增多;. BNP 或 NT-proBNP 升高;.超声心动图示二尖瓣反流或心包积液；.胆囊肿大（胆囊积液）；.低白蛋白血症或低钠血症。川崎病的诊断CKD的诊断a符合5-6项临床特征;A符合4项临床特征，超声心动图显示冠状动脉异常。IKD的诊断a符合3或4项临床特征，未发现冠状动脉扩张，但具有“其他有意义临床特征”中的某些特征，排除其他疾病，诊断为IKD ;A符合3项临床特征，超声心动图显示冠状动脉异常

3、，排除其他发热性疾 病，诊断为IKD ;a只有1或2项主要临床特征，排除其他诊断，也可考虑IKDO2017年美国心脏病学会IKD诊断流程图儿童发热2 5 d,并满足23项KD诊断标准;或婴儿发热2 7 d,无其他病因评估实验室检行CRP 30 mg/L且 ESR 40 rnrn/hCRP 30 mg/L且 ESR 40 rnrn/hCRP2 30 mg/L 和（或）ESR240 mm/h如发热持续,临床特征和实验室检查再评叵 估;如果出现典型脱*-皮，完善超声心动图 检查符合3项或以上实验室指标: (1)白蛋白W30睚;(2)贫血; (3)ALT升高；(4)病程7d后 血小板450X107L；

4、 (5)白细 胞2l5xl(J7L； (6)尿液白细胞 10个/HP：或超声心动图阳性(符合任 意一项)：(1)LAD或RCA的 Z值22.5; (2)冠状动脉瘤； (3)3项以上有诊断意义的 特征：左心功能下降、二尖 瓣反流、心包积液或LAD或 RCA的Z值为2.02.5,则 可确诊iKD。注：ESR :红细胞沉降率；ALT:丙氨酸转氨酶；LAD :左冠状动脉前降支；RCA :右冠状动脉AKD的诊断AKD的不典型表现主要包括：.神经系统表现:最常见的是面神经麻痹，其次还有无菌性脑膜炎、感音 神经性耳聋、缺血性脑卒中、脑脊液细胞数增多、癫痫发作、四肢瘫痪、 易激惹等；.肾脏表现:最常见的无菌性

5、脓尿，其他还有溶血尿毒症性综合征、肾病 综合征、急性间质性肾炎等；.风湿免疫系统表现:包括关节炎、关节肿痛、肌炎等；.消化系统表现:最常见的为胆囊水肿,其他还包括肠梗阻、胰腺炎、黄 疸、腹痛、呕吐、腹泻等；.肺部表现:支气管肺炎、胸腔积液、气胸、间质性肺炎、咳嗽、流涕、 咽后壁水肿、胸片肺部渗出等；.心血管系统:异常额外心音、心电图改变、冠状动脉以外的外周动脉瘤 （腋动脉等）；.血液系统：血沉升身、贫血；.皮肤改变：小脓疱疹、指甲横纹。KDSS的诊断KDSS的诊断标准：在KD的基础上，出现了低血压或低灌注的表现,如 心动过速、毛细血管充盈时间延长、四肢发凉、脉搏细弱、尿量减少或出 现意识障碍。KDSS的特点:.女性比例