初级检验师临床血液学2014讲义贫血

1、贫血及其细胞学检验一、贫血概论要点 1：贫血是由多种原因引起外周血容积内血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数（RBC）及血细胞比容（Hct）低于本地区、相同和的人群的参考值下限的一种症状。贫血形态学分类要点 2：贫血的 MCV、MCHC 分类要点 3：贫血的 MCV 和 RDW 分类（Bessman 分类）要点 4： 病因学分类（1）红细胞生成减少：骨髓造血功能如再障；造血原料缺乏或失利用如缺铁性贫血、细胞性贫血、铁粒幼细胞性贫血。红细胞破坏过多如溶血性贫血。红细胞丢失过多如急、慢性失血。 根据贫血病因及发病机制对贫血的分类红细胞生成减少骨髓造血功能干细胞增殖分化再生性贫血，纯红再障，骨髓增生异常

2、综合征等骨髓被异常组织骨髓病性贫血（白血病、骨髓瘤、癌转移、骨髓化）骨髓造血功能低下继发性贫血（肾病、肝病、性疾病、内疾病等）造血物质缺乏或利用铁缺乏和铁利用缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血等维生素 B12 或叶酸缺乏细胞性贫血RDW（参考值 11.5%14.5%红细胞 MCV（fl）增加、大细胞（100）正常（80100）降低、小细胞（80）增加细胞贫血早期缺铁 免疫性溶血缺铁性贫血红细胞碎片铁粒幼细胞贫血骨髄病性贫血骨髄增生异常综合征化疗后混合型贫血正常骨髓增生异常综合征急性失血酶缺陷骨髓增生低下再障 肝脏病急性溶血地中海贫血贫血类型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（g/L）病因正常细胞性

3、贫血801002734320360失血、急性溶血、再障、白血病小细胞低色素性贫血8027320缺铁性贫血、慢性失血单纯小细胞性贫血8027320360、尿毒症大细胞性贫血10034320360维生素 B12、叶酸缺乏要点 5：贫血的实验方法与步骤1.确定有无贫血：根据 RBC、Hb 和 Hct 确定，以 Hb 和 Hct 最常用。成人标准小儿标准：根据世界卫生组织资料和 1986 年儿童的建议为：出生 10d 内新生儿 Hb小于 145g/L；1 个月以上 Hb 小于 90g/L；4 个月以上 Hb 小于 100g/L；6 个月6 岁者 Hb 小于 110g/L；614 岁者 Hb 小于 12

4、0g/L，可贫血。确定贫血的严重程度：根据 Hb 浓度，成人贫血程度划为 4 级。轻度：Hb 参考值下限至 91g/L，症状轻微；中度：Hb9060g/L，体力劳动时心慌气短；重度：Hb6031g/L，休息时感心慌气短；极重度：Hb30g/L，常合并贫血性心脏病。小儿贫血程度的划分为 6 个月以上小儿同成人标准，新生儿和 6 个月以内小儿不参照此标准。确定贫血的类型：进行血液学的一般检查，根据检查结果，分析确定贫血的类型。4.查清贫血的病因，结合临床资料，明确。1）详细了解患者的病史：包括饮食史，药物有无接触有害物质，有无史（女患者要询问其有无过多），有无其他慢性疾病，家庭成员贫血史，输血史，

5、地区流行性疾病等。2）详细的体格检查：注意有无肝、脾、淋贫血的病因检查，包括有溶血性贫血的肿大，注意皮肤、黏膜是否苍白，有无紫癜、黄疸等。检查、有关临床基础检验、生化检验、微生物及免疫学检验、学检验、组织病理学检查、核素检验等检查和其他相关检查，如内镜检查，B 超、X 线检查，CT、磁检查等。二、铁代谢要点 6：铁的代谢性贫血铁的来源与吸收：每天的膳食，只有约 10%的铁（即 1mg）被吸收。铁主要是在消化道的十二指肠和空肠上段肠黏膜吸收。铁的转运及利用：进入血浆中的 Fe2，经铜蓝蛋白氧化作用变为 Fe3，与运铁蛋白结合运行至身体各组织中。（3）铁的及排泄：铁以铁蛋白及含的形式。孕妇和儿童的

6、排泄量高出成人数倍。男女血红蛋白（g/L）120110（孕妇100）血细胞比容（Hct）0.400.35红细胞计数（1012/L）4.03.5红细胞破坏过多红细胞内在缺陷红细胞膜异常遗传性球形、椭圆形、口形红细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿症红细胞酶异常葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，酸激酶缺乏症等红蛋白异常珠蛋白生成性贫血，异常血红蛋白病，不稳定血红蛋白红细胞外在异常免疫溶血自身免疫性，药物诱发，新生儿同种免疫性，血型不合输血理化等微病性溶血性贫血，化学、物理、生物致溶血其他脾功能失血急性失血性贫血，慢性失血性贫血要点 7：铁代谢检测指标（1）铁测定1）原理：铁以 Fe3形式与转铁蛋白（Tf

7、）结合存在，降低介质及加入还原剂（如抗坏血酸、羟胺盐酸盐等）能将 Fe3还原为 Fe2，则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离，解离出的 Fe2与显色剂（咯嗪和 2，2-联吡啶等）反应，生成有色络合物，同时作标准对照，计算2）参考值：成年11.631.3mol/L，女性 9.030.4mol/L清铁的含量。3）临床意义：铁降低见于缺铁性贫血、失血、营养缺乏、和慢。增高见于肝脏疾病、造血不良、无效性增生、慢性溶血、反复输血和铁负荷过重。（2）铁蛋白测定1）原理：常采用固相放射免疫法，先用兔抗人脾铁蛋白与铁蛋白相结合，再用 125I 标记兔抗人脾铁蛋白与固相上结合的铁蛋白相结合，除去未结合的过多的放

8、免标记物，洗脱结合放免标记的铁蛋白，用 计数器与标准曲线比较，计算出铁蛋白值。2）参考值：成人女性。15200g/L，女性 12150g/L，小儿低于成人；至中年，高于3）临床意义：降低见于缺铁性贫血早期、失血、营养缺乏和慢性贫血等。增高见于肝脏疾病、血色病、急染和（3）。总铁结合力测定1）原理：总铁结合力（TIBC）通常情况下，仅有 1/3 的运铁蛋白与铁结合。在中加入已知过量的铁标准液，使中全部的 Tf 与铁结合达到饱和状态，再用吸附剂（轻质碳酸镁）除去多余的铁。再按上法测定铁含量，其结果为总铁结合力，如再减去先测的铁，则为未饱和铁结合力（UIBC）。2）参考值：TIBC：5077mol/

9、L，女性 5477mol/LUIBC：25.151.9mol/L3）临床意义：增高见于缺铁性贫血、红细胞增多症。降低或正常见于肝脏疾病、血、血色病和溶血性贫血，显著降低者见于肾病综合征。（4）转铁蛋白饱和度测定1）计算、性贫转铁蛋白饱和度（TS）（%）2）参考值：20%50%（均值34%，女性 33%）。3）临床意义：降低见于缺铁性贫血（TS 小于 15%）、炎症等；增高见于铁利用，如铁粒幼细胞贫血、再障；铁负荷过重，如血色病早期，可靠指标。（5）转铁蛋白测定铁增加不显著，但铁已增加，TS 大于 70%，这是的1）原理：免疫散射比浊法：利用抗人转铁蛋白与待检测的转铁蛋白结合形成抗原抗体复合物，

10、其光吸收和散射浊度增加，与标准曲线比较，可计算出转铁蛋白含量。目前还有放射免疫法和电泳免疫扩散法。2）参考值：免疫比浊法：28.651.9mol/L（220400mg/dl）3）临床意义：增高见于缺铁性贫血、妊娠；降低见于肾病综合征、肝硬化、炎症。 缺铁性贫血的原因、临床特征和分期要点 8：缺铁原因铁摄入要点 9：临床特征：缺铁性贫血的临床表现由贫血、缺铁的特殊表现和其基础疾病的临床表现所组成。即除有贫血的一般临床表现和体征外，还有各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织的变化，如口角炎、舌炎、舌萎缩、吞咽；皮肤干燥，毛发无光泽易断；指甲无光泽脆薄而平坦，甚至凹陷形成反甲。萎缩性胃炎和过多是缺铁性贫

11、血的结果，亦是缺铁性贫血的原因。少数儿童患者可有精神行为方面的异常，如异食癖、易激动、注意力不集中等。约 10%的缺铁性贫血患者有轻度脾肿大。另外还有的临床表现。要点 10：分期：临床缺铁分为三个阶段：缺铁期：铁下降，早期出现铁蛋白下降；病缺铁性红细胞生成期：铁更进一步减少，铁蛋白减少，铁和转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力增高和游离原卟啉升高，出现一般症状；缺铁性贫血期：除上述特点外，尚有明显红细胞和血红蛋白减少，并出现多个系统症状。要点 11：缺铁性贫血的实验检查（1）血象：血红蛋白、红细胞均减少，以血红蛋白减少更为明显。轻度贫血时红细胞形态无明显异常， 中度以上贫血时红细胞体积减小，中心淡染

12、区扩大，严重时红细胞可呈环状，并有嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。网织红细胞轻度增多或正常。白细胞计数及分类一般正常。血小板计数一般正常。缺铁性贫血外周红细胞形态（2）骨髓象：增生明显活跃。粒红比值减低。红细胞系明显增生，以中、晚幼红细胞为主。幼红细胞体积小，边缘不规整，胞核小而致密，胞浆量少，因血红蛋白而偏碱。成熟红细胞体积小，1.膳食 营养不良，偏食2.需要量增加 生长较快婴幼儿，妇女，妇女妊娠期、哺乳期3.吸收 胃炎及胃酸缺乏，胃大部切除，慢性腹泻，化学药物影响铁丢失过多1.过多，妊娠失血2.泌尿系失血血尿，血红蛋白尿3.特发性肺含沉着症4.各种性疾病的中心淡染区扩大，严重时可呈环状红细

13、胞。易见嗜多色性红细胞。粒细胞系相对减少，但各阶段比例及细胞形态大致正常。巨核细胞系正常。缺铁性贫血骨髓特点（3）铁染色与铁代谢的检查特点：1）骨髓铁减少：骨髄铁染色示铁，铁粒幼细胞少于 15%。2）铁蛋白（SF）小于 14g/L，转铁蛋白饱和度小于 15%，铁小于 8.95mol/L，总铁结合力大于 64.44mol/L，红细胞游离原卟啉大于 0.9mol/L（全血）。要点 12：缺铁性贫血的鉴别缺铁性贫血需与下列疾病鉴别：1）珠蛋白生成性贫血：常有史，自幼贫血，脾脏肿大。血涂片可见较多靶形红细胞，RDW 多在正常水平。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁都增加，铁和运铁蛋白饱和度增加。2）慢性系统

14、性疾病贫血：患者多为正细胞素性或小细胞素贫血。骨髓铁染色细胞外铁增加、内铁增加或偏少；铁蛋白正常或增加；铁、运铁蛋白饱和度降低；总铁结合力正常或降低。3）铁粒幼细胞贫血。要点 13：铁粒幼细胞贫血的实验检查及鉴别（1）血象：贫血可轻可重，为正细胞低色素性贫血，血片上细胞大小正常或偏大，部分为低色素性，部分为素性，即呈两种红细胞并存的“双形性”，这是本病的特征之一。亦可出现红细胞大小不均、异形、碎片、靶形红细胞或有核红细胞等。点彩红细胞可增多（特别是继发于铅者）。网织红细胞正常或轻度增高。白细胞和血小板正常或减低。获得性常和少量幼稚粒细胞。性者可出现中性粒细胞颗粒减少、Pelger 样核异骨髓象

15、：红细胞系明显增生，以中、晚幼红，特别是中幼红细胞为主，有的细胞呈样改变、 双核或核固缩，胞浆常缺少血红蛋白或有空泡。粒细胞系相对减少，有的患者幼稚细胞偏高。巨核细胞系一般正常。铁染色与铁代谢的检查特点：铁染色显示细胞外铁增多，铁粒幼细胞百分数增加，铁颗粒增多变粗；如幼红细胞铁颗粒在 5 个以上（正常少于 4 个），围绕并靠近核排列成环状或半环（绕核 1/3 以上，如衣领状），称此为环形铁粒幼细胞。此种细胞常占幼红细胞 15%以上，为本病特征和重要依据。在成熟红细胞中也常见铁粒（铁粒红细胞）。铁代谢各项指标的结果与缺铁性贫血明显不同：清铁蛋白增高；红细胞游离原卟啉多增高，亦有少数降低；（4）鉴

16、别总铁结合力正常或减低，故运铁蛋白饱和度明显增高，甚至达到完全饱和。：本病需与缺铁性贫血和珠蛋白生成性贫血进行鉴别。三、DNA性贫血要点 14：维生素 B12 的代谢人类维生素 B12 的主要来源是食物，肝、肾、肉类、蛋类、牛奶及海洋生物中含量丰富。成人每天约需要 25g，而体内贮量约为 45mg，可供 35 年使用，故一般情况下是不会缺乏的。食物中的维生素B12 在胃内经盐酸和胃蛋白酶作用分离出来后，先与胃内来自唾液的 R-蛋白结合。到十二指肠后，在胰蛋白酶的参与下，与胃底黏膜壁细胞的内因子结合形成维生素B12-内因子复合体。该复合体可抵抗肠道消化酶和肠道细菌、对维生素B12 的破坏和摄取。

17、2212-内因子复合体在有 Ca 、Mg 及维生素 B5 的条件下，与回肠末端肠黏膜绒毛上的特殊受体结合，通过胞饮作用维生素B12 进入肠上皮细胞。然后粒体等细胞器内与转钴蛋白（TC）结合进入门静脉，被运到组织中，其中一半于肝细胞内。维生素 B12 的吸收和转运还有一个肝肠循环，即每天有钴胺随胆汁排入肠腔，而几乎 90%的钴胺再与 IF 结合被重吸收利用。故即使是严格的素食者也需 1015 年后才会发生维生素 B12 缺乏。影响维生素 B12 吸收和转运的有：（1）胃肠疾病导致的胃酸、胃蛋白酶减少；（2）全胃切除和一些疾病如恶性贫血的内因子完全缺乏时影响最大，因为胆汁中的维生素 B12 亦不能

18、再吸收；（3）胰腺胰蛋白酶缺乏等。维生素 B12 参与体内多种生化反应。除参与 DNA 的外，与关系密切的还有腺苷钴胺参与促使甲基丙二酰辅酶 A 转变为琥珀酰辅酶 A 的反应，当维生素 B12 缺乏时，该反应受阻导致丙酰辅酶 A 大量堆积而形成非生理性的单链脂肪酸，影响神经鞘磷脂形成，造成神经的脱髓鞘改变，出现各种神经系统的症状。这是维生素 B12 缺乏所致的细胞贫血的突出特点。另外， 钴胺还参与体内 化物的代谢，使某些含化合物的食物、烟草的 化物变为无毒物质。维生素 B12 每天经尿液、粪便排出，唾液、泪液及要点 15：叶酸的代谢中也有少量排出。叶酸由蝶啶、对氨基苯甲酸和谷氨酸组成。绿叶蔬菜

19、中的含量丰富，水果中的柠檬、香蕉、瓜类及动物脏器（尤其是肝）、酵母和香菇中亦叶酸。但叶酸不耐热，可被过度烹煮而破坏。本身不能叶酸，必须靠食物供给。食物中的叶酸为多聚谷氨酸叶酸，溶解度低，须在小肠内被 -谷氨酰胺羧基肽酶分解为单谷氨酸叶酸后方能在空肠近端被吸收。吸收后的叶酸，在肝中被还原为四 氢叶酸（TFH）再转变为多谷氨酸盐在肝内。叶酸结合蛋白（FBP）对叶酸的吸收、转运和白（s-FBP）和膜叶酸结合蛋白两大类，s-FBP 存在于及生理功能还不十分清楚。具有重要意义，目前已知 FBP 分为可溶性叶酸结合蛋、脑脊液、尿液和唾液中。对 FEP 的来源正常人每天需要叶酸 200g，孕妇和哺乳者为 3

20、00400g。内叶酸量约 520mg，可供50100d 之用，故当停止摄入叶酸几个月后就可发生叶酸缺乏症。婴幼儿叶酸摄入时会导致脂肪泻、口炎性腹泻。维生素C 有促进四氢叶酸的作用，当其缺乏时可加重叶酸缺乏。剂如比妥、扑痫酮等可抑制叶酸代谢，抗癌药如氨甲蝶呤可抑制叶酸还原为 TFH，都可细胞贫血。叶酸除主要参与 DNA外，还在组氨酸转变为谷氨酸的反应中需要 TFH 参加。当叶酸缺乏时，其中间产物亚甲基谷氨酸（FIGLU）增多，尿中排泄量增多，临验。常用组氨酸负荷试验作为叶酸缺乏的试叶酸及其代谢产物主要由肾脏排泄。粪便中有少量排泄，胆汁中的叶酸浓度是血中的 210 倍，但大部分可由空肠再吸收。细胞

21、性贫血的病因、临床特征要点 16：细胞贫血原因要点 17：细胞贫血临床特征：在我国北方地区以缺乏叶酸所致的细胞贫血多见，而维生素 B12 缺乏所致的细胞贫血在我国少见，由于内因子缺乏的恶性贫血在我国极为罕见（北欧多见）。细胞贫血一般起病隐伏，为慢性进行性贫血，中度至重度。除贫血的一般临床表现外，还可有：口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩，舌面光滑如镜面（俗称牛肉舌）；食欲减退，、腹胀、腹泻、便秘等消化系统的症状。维生素 B12 缺乏时，使血中丙酰辅酶 A 堆积而生成非生理性单链脂肪酸，影响神经髓鞘磷脂的形成，造成神经的脱髓鞘改变，脊后侧索和周围神经受损，出现神经、精神症状，如手足对称性麻木、下肢步态不稳

22、、行走；小儿及老年患者常表现为脑神经受损的精神异常，如抑郁、嗜睡和精神错乱；叶酸缺乏患者也可有精神症状，如情感改变。可有轻度黄疸，皮肤色素沉着（面容为柠檬色）。少数患者肝、脾肿大。对更新较快的各种上皮细胞，如口腔、胃肠道和要点 18：的黏膜上皮细胞影响较明显，临也出现相应症状。细胞性贫血的实验裣查及鉴别（1）血象与骨髓象特点1）血象：呈大细胞素性贫血，红细胞呈卵圆形。白细胞计数正常或偏低，粒细胞出现巨形杆状核 和核分多，5 叶者大于 5%或 6 叶者大于 1%。叶酸缺乏摄入 营养不良（绿叶蔬菜缺乏或过分烹煮），酗酒，婴儿未加辅食需要量增加 妊娠及哺乳，婴幼儿生长及青少年发育期，甲亢，溶血性疾病

23、， ，脱落性皮肤病（皮肤癌、银屑病）吸收利用 空肠手术，慢性肠炎，热带口炎性腹泻，麦胶肠病及乳糜泻，药物干扰（叶酸拮抗剂、抗惊厥药物、抗疟药、抗结核药）， 性酶缺陷（缺乏 5，10-甲酰基四氢叶酸还原酶等）丢失过多 血液透析维生素 B12 缺乏摄入 营养不良（素食者、肉类食品缺乏）吸收利用 胃酸缺乏（萎缩性胃炎和胃切除后），内因子缺乏（全胃切除、存在内因子抗 体的恶性贫血、胃黏膜损伤和萎缩），慢性胰腺疾病， 竞争（如绦虫病），小肠细菌过度生长，回肠疾患（炎症、手术切除、肿瘤、结核，热带口炎性腹泻、麦胶肠病及乳糜泻）性钴胺素传递蛋白缺乏药物抑制 DNA嘌呤抑制药 甲氨蝶呤、巯嘌呤、硫鸟嘌呤等嘧啶

24、抑制药 甲氨蝶呤、6-氮杂尿苷等胸腺嘧啶抑制药 甲氧蝶呤、氟尿嘧啶等DNA抑制药 羟基脲、阿糖胞苷等其他 氧化亚氮（影响维生素 B12 转运及细胞内利用）其他原因性缺陷 Lesch-Nyhan 综合征，遗传性酸尿症未能解释的疾病 对维生素 B6、维生素 B1 反应性的细胞贫血，MDS细胞贫血外周血特点2）骨髓象：主要表现三系细胞样变，尤其是红细胞系列出现早、中和晚细胞和巨核细胞系统亦有样变。红细胞大于 10%，粒细胞贫血骨髓特点2.维生素 B12 和叶酸含量变化（1）维生素 B12 缺乏症：法）：小于 227nmolL。维生素 B12 检测（放免法）小于 74103pmolL；红细胞叶酸检测（

25、放免（2）叶酸缺乏症：叶酸检测（放免法）小于 6.91nmolL（小于 3ngml）；红细胞叶酸检测（放免法）小于或等于 227nmolL（小于 50100ngml）。（3）鉴别需与下列疾病进行鉴别1）全血细胞减少性疾病：因部分细胞贫血患者外周血三系减少，所以需与其他全血细胞减少性疾病进行鉴别，骨髓象检查可有明显区别。2）急性红白血病（红血病期）：骨髓中红系极度增生，常大于 50%，并有明显的造血（如类样变等），同时还会有白细胞的异常增生。细胞化学过碘酸-反应，幼红细胞阳性或强阳性。叶酸和维生素 B12 治疗无效，随着疾病的进展，转为红白血病期至白血病期。3）骨髓增生异常综合征（MDS）：部分

26、 MDS 病例可有红系细胞的显著增生，多为中晚幼阶段，有明显的造血（如类样变等）。粒系细胞和巨核细胞也有造血。骨髓铁染色异常（环形铁粒幼细胞常15%）。过碘酸-及骨髓活检鉴别。反应幼红细胞可阳性。叶酸和维生素 B12 治疗不能治愈。另外还可通过检查4）无细胞改变的大细胞性贫血：如部分甲状腺功能减退、肝脏疾病、骨髓增殖性疾病及部分 MDS 患者等。这些疾病除有自身特点外，大红细胞一般没有过多现象。细胞贫血明显，中性粒细胞无分叶四、造血功能性贫血再生性贫血要点 19：概念：是由多种原因致造血干细胞减少和（或）功能异常，从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、和。按其

27、发病原因，分为性再障（Fanconi anemia，FA）和获得性再障两种，通常所说的再障是指后者。获得性再生和继发性再障两类，约各占一半。性贫血，分为原因未明的性再障其特征是造血干细胞和（或）造血微环境功能，造血红髓被脂肪替代，导致全血细胞减少，进行性贫血、和，而肝、脾、淋不肿大。患者以青壮年居多，多于女性。本病的病因和发病机制复杂。继发性再障的病因主要有：药物和化学如氯霉素、治疗肿瘤的细胞物苯、杀虫剂等；：如肝炎、EB等；电离辐射：如X 线、放射性同位素等；内：如腺脑垂体功能减退症及其他如妊娠并发 AA。要点 20：发病机制：目前公认的有：造血干细胞异常：应用细胞培养技术发现 AA 患者的

28、造血干细胞/祖细胞的数量减少，并有质的异常，增殖分化。造血微环境缺陷，包括基质细胞和神经体液调节因子等的缺陷，影响了造血干细胞的增殖分化。免疫机制异常，部分患者存在 T 淋巴细胞介导的免疫抑制，与活化的细胞毒性 T 淋巴细胞和造血负调控因子水平增高（如干扰素、-2 等）有密切关系，可抑制自身或正常人的骨髓造血细胞增殖。遗传倾向，AA 虽素有关。要点 21：型遗传性疾病，但有一定的遗传倾向，患者对致病的易感性可能与遗传因临床特征：临根据其病程及表现将再障分为急性 AA 和慢性 AA 两型。急性 AA：起病急，进展迅速，病程短。贫血呈进行性，常伴有严重，部位广泛并常有内脏出血；半数以上病例起病时即

29、有，严重者可发生败血症。此型又称重型再障-型。慢性 AA：起病缓慢，病程进展慢较平稳，病程较长，一般在 4 年以上，有的可长达十余年。以贫血为主，和较轻，此型又称轻型再障。如病情，转为重型 AA，称为重型再障-。要点 22：再生性贫血的实验检查及鉴别（1）血象特点：呈正细胞素性贫血，可有小细胞增多。网织红细胞极低，血小板计数早期减少。（2）骨髓特点：骨髄各穿刺部位大多增生不良，但也有个别部位呈暂时增生，正常造血成分被脂肪组织取代。三个细胞系减少，白细胞常低于 2109/L，粒细胞显著减少，多为淋巴细胞，骨髓巨核细胞减少，全片不见或仅有数个。急性再障贫血慢性再障骨髓特点再障贫血骨髓中非造血细胞群

30、（3）骨髓病理组织学检验：骨髄增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（小于 0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、甚至液性脂肪坏死。骨髄活检对再障的具有重要价值。（4）AA 的标准如下：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。一般无肝脾肿大。骨髓至少 1 个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检等检查）。能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓化、急性白血病、恶性组织细胞病等。一般抗贫血药物治疗无效。急性与慢性

31、再生性贫血的鉴别（5）鉴别1）阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）：AA 与 PNH 不发作型鉴别较，但本病及均较轻，中性粒细胞碱性磷酸酶积分不增高；网织红细胞绝对值常大于正常，骨髓中红系增生较明显；细胞内、外减少；经溶血性疾病的检查可确诊。2）骨髓增生异常综合征（MDS）：AA 与 MDS 中的难治性贫血（RA）鉴别也较。但 RA 以造血为特征，外周血可见红细胞大小不等，易见大红细胞、有核红细胞、幼稚白细胞及畸形血小板等。3）再生危象：是由于多种原因所致的骨髓造血功能急性停滞，本病亦可称为急性造血功能停滞。血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。此病可在短期内恢复。4）其他疾病：骨髓化、急性

32、白血病、恶性组织细胞病、骨髓转移癌、细胞贫血、脾功能等疾病都可有外周血的三系减少，但患者有脾肿大、淋肿大、骨压痛；外周血有幼稚红细胞和幼稚白细胞；骨髓象特征都与 AA 明显不同。要点 23：单纯红细胞再生性贫血（PRCA）的实验检查（1）血象：呈正细胞素性贫血，Hb 小于 100120g/L，网织红细胞小于 1%，绝对值减少，Hct 下降。MCV、MCHC 多在正常范围内。白细胞和血小板形态正常。急性慢性发病急慢病程6 个月，612 个月为亚急1 年全血细胞网织红细胞1%1%绝对值15109/L0.5109/L粒细胞绝对值0.5109/L0.5109/L血小板20109/L20109/L骨髄象

33、多部位增生减低三系造血细胞减少三系或二系减少，至少一个部位增生不良或向心性萎缩，脂肪、晚幼红增多。巨核细胞明显减少非造血细胞70%70%脂肪细胞HbF免疫功能受损重受损轻EPO不显著显著（2）骨髓象：增生活跃，少数低下，红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段，幼红细胞极少或缺如，粒红比例明显增加，少数巨核细胞增加。习题每天的膳食中被吸收的铁只有A.0.5mgB.1mg C.1.5mgD.2mgE.2.5mg答疑700817070301【正确】B铁蛋白是 A.主要的 B.游离形式 C.运送形式 D.利用形式 E.唯一的答疑铁的形式形式700817070302【正确】A缺铁性贫血有许多症状与含铁酶活性

34、下降有关，但不包括吞咽皮肤干燥 C.反甲D.红细胞呈环状E.口角炎答疑700817070303【正确】D妇女最常见的缺铁原因是A.偏食 B.胃炎C.过多D.血尿E.慢性腹泻答疑700817070304【正确】C缺铁早期仅出现减少的是A.B.C.铁蛋白铁转铁饱和度D.血红蛋白 E.红细胞答疑700817070305【正确】A缺铁性贫血时许多指标都下降，但除外A.B.C.铁蛋白铁转铁饱和度D.血红蛋白E.总铁结合力答疑700817070306【正确】E不属于缺铁性贫血骨髓幼红细胞特点的是A.细胞体积小 B.边缘不规整C.胞核偏大而致密D.胞浆量少E.胞浆答疑偏碱700817070307【正确】C铁

35、粒幼细胞贫血红细胞形态最主要的特点是A.大小不均 B.异形C.碎片 D.靶形E.双形性答疑700817070308【正确】E铁粒幼细胞贫血重要依据是A.铁粒幼细胞百分数增加 B.铁粒幼细胞占 25%以上C.环形铁粒幼细胞占 15%以上D.铁颗粒增多变粗E.细胞外铁 4，而细胞内铁减少答疑700817070309【正确】C维生素 B12 在体内12 年23 年35 年57 年E.7 年以上量 45mg，可供机体使用答疑700817070310【正确】C与维生素 B12 结合的内因子主要位于A.胃窦 B.胃底 C.胃体D.十二指肠E.回肠答疑700817070311【正确】B维生素 B12 A.胃

36、窦 B.胃底C.胃体-内因子复合体的吸收部位主要在D.十二指肠 E.回肠答疑700817070312【正确】E维生素 B12 缺乏影响甲基丙二酰辅酶 A 转变为琥珀酰辅酶 A 反应，因而可引起A.贫血 B.口腔炎 C.舌炎D.神经症状E.消化道症状答疑700817070313【正确】D叶酸吸收的部位主要在胃十二指肠 C.小肠D.空肠近端E.空肠远端答疑700817070314【正确】D吸收后的叶酸A.肝脏 B.脾脏 C.骨髓 D.淋E.胃肠道在答疑700817070315【正确】A内的叶酸约 520mg，可供使用A.1020 天 B.2030 天 C.3040 天 D.4050 天E.5010

37、0 天答疑700817070316【正确】E促进四氢叶酸的物质是A.比妥B.氨甲蝶呤 C.维生素 CD.维生素 B6E.维生素 D答疑700817070317【正确】C不属于引起维生素 B12 缺乏所致A.胃酸缺乏细胞贫血的病因是B.全胃切除术 C.甲状腺功能 D.肠道E.慢性胰腺炎病答疑700817070318【正确】C抑制叶酸还原为 TFH，从而巨细胞贫血的物质是A.比妥B.氨甲蝶呤 C.维生素 CD.维生素 B6E.维生素 D答疑700817070319【正确】B叶酸缺乏所致的细胞贫血可出现A.手足对称性麻木 B.下肢步态不稳 C.抑郁D.行走E.情感改变答疑700817070320【正

38、确】E下列哪项不符合红细胞性贫血A.部分表现全血细胞减少 B.网织红细胞计数增高 C.外周血中性粒细胞 5D.骨髓及外周血杆状核和分增多粒细胞偏小E.骨髓中幼稚红细胞核仁明显，但胞浆颜色发红答疑700817070321【正确【】D】红细胞性贫血属于缺乏维生素 B12 和/或叶酸的红细胞生成减少性贫血。部分病例可表现全血细胞减少，网织红细胞计数正常，也可轻度增高，外周血中性粒细胞 5增多，出现中性粒细胞核右移是本病一个特点。外周血及骨髓中粒细胞有巨变是另一个特点，而不是状核和分粒细胞偏小。确诊依赖骨髓中发现红细胞和“老浆幼核”现象，即幼稚红细胞核仁明显，但胞浆颜色发红。再生性贫血不会出现A.进行

39、性贫血 B.肝脾肿大 C.D.E.发热答疑700817070322【正确】B继发性再障贫血A.肝炎 B.流感 C.腺D.鼻E.肠道中最常见的是答疑700817070323【正确】A不属于慢性再障贫血临床特点的是A.病程长B.C.较轻较重D.贫血较轻 E.治疗答疑700817070324【正确】C用肾上腺皮质激素治疗再障贫血是基于发病机制中的A.造血干细胞异常 B.造血微环境缺陷C.活化的细胞毒性 T 淋巴细胞增高D.遗传倾向 E.上述综合答疑700817070325【正确】C再生A.正细胞性贫血外周血象不会出现素性贫血B.血小板计数减少C.白细胞计数减少D.网织红细胞增多E.可有小红细胞增多答

40、疑700817070326【正确】D关于急性再障贫血和慢性再障贫血的鉴别，错误的是A.前者网织红细胞1%，后者1%B.前者血小板20109/L，后者20109/L C.前者非造血细胞70%，后者70%D.前者 EPO 升高显著，后者 EPO 升高不显著E.前者 HbF ，后者 HbF答疑700817070327【正确】D不属于再生A.增生不良性贫血骨髓特点的是B.三个细胞系减少 C.粒细胞显著减少 D.巨核细胞减少E.淋巴细胞减少答疑700817070328【正确】E外周血出现幼稚细胞，则不考虑A.再生性贫血B.阵发性睡眠型血红蛋白尿 C.急性白血病D.多发性骨髓瘤E.骨髓增生异常综合征答疑7

41、00817070329【正确】A纯红再障血液学特点中不包括A.网织红细胞减少 B.全血减少 C.Hct 下降D.骨髓增生活跃E.骨髓幼红细胞极少或缺如答疑700817070330【正确】B五、溶血性贫血概述要点 24：溶血性贫血定义：是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。要点 25：溶血性贫血的分类续表要点 26：内溶血和外溶血的鉴别特征内溶血外溶血病因红细胞内缺陷，外获得性多见红细胞内缺陷，外遗传性多见红细胞破坏场所内单核-吞噬细胞系统病程急性多见常为慢性，可急性加重贫血、黄疸常见常见红细胞外来所致的溶贫（获得性）免疫自身免疫性溶血性贫血冷凝集素综合

42、征阵发性冷性血红蛋白尿症药物诱发的免疫性溶血性贫血新生儿同种免疫性溶血性贫血溶血性输血反应膜缺陷阵发性睡眠性血红蛋白尿症物理微病性溶血性贫血心源性溶血性贫血行军性血红蛋白尿症化学砷化物、苯肼、蛇毒等溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等其他脾功能类型疾病名称红细胞内在缺陷所致的溶贫（遗传性/性）膜缺陷遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性口形细胞增多症酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症酸激酶缺陷症葡萄糖磷酸异构酶缺陷症嘧啶 5-核苷酸酶缺陷症血红蛋白病珠蛋白生成性贫血细胞贫血不稳定血红蛋白病要点 27：溶血存在的实验检查要点 27：溶血存在的实验检查要点 28：不同类型溶血性贫血实验选

43、择主要溶血部位疑及的溶血性贫血部位筛选/排除试验确诊试验项目参考值溶血情况网织红细胞计数0.51.5%绝对值（2484）109/L异形红细胞00.6%嗜多色性红细胞0.2%1%骨髓红系增生活跃，间期细胞增多，可见核染色质小体及卡波环粒红比例24：1缩小或倒置项目参考值溶血情况网织红细胞计数0.51.5%绝对值（2484）109/L异形红细胞00.6%嗜多色性红细胞0.2%1%骨髓红系增生活跃，间期细胞增多，可见核染色质小体及卡波环粒红比例35：1缩小或倒置胆红素总胆红素5.117.lmol/L间接胆红素为主间接胆红素1.710.2mol/L游离 Hb40mg/L内溶血结合珠蛋白0.51.5gH

44、b/L高红素白蛋白Hb 尿Rous 试验乳酸脱氢酶109245U/L红细胞（51CrT1/2）2535d缩短肝、脾肿大少见常见红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小多有改变Hb 血症常100mg/dl轻度增高Hb 尿常见无或轻微尿含慢性可见一般骨髄再障危象少见急性加重时可见LDH增高轻度增高疾病名称外遗传性球形细胞增多症；遗传性椭圆形细胞增多症；遗传性口形细胞增多症红细胞形态检查渗透脆性试验酸化甘油溶血试验自身溶血试验红细胞腺苷三磷酸活性 Coombs试验高渗 血试验膜蛋白电泳分析膜脂质分析膜蛋白 分析家系SHA高红蛋白还原试验 G6PD 荧光斑点试验硝基四氮唑蓝还原试验红细胞 G6PD

45、 活性测定；分析酸激酶缺乏症Heinz 小体生成试验红细胞形态检查PK 活性定量测定嘧啶-5-核苷酶缺乏症PK 荧光斑点试验红细胞形态检查；Ret嘧啶核苷酸比率中间代谢产物测定 嘧啶-5-核苷酶活性测定珠蛋白生成性贫血血红蛋白病红细胞形态检查 红细胞包涵体试验异丙醇沉淀试验 热变性试验Heinz 小体生成试验红细胞镰变试验血红蛋白电泳 珠蛋白肽链分析分析吸收光谱测定温抗体型自身免疫性溶贫冷凝集素综合征红细胞形态检查红细胞形态检查 Coombs 试验Coombs 试验冷凝集素试验药物致免疫性溶血性贫血（半抗原、自身免疫型红细胞形态检查Coombs 试验加药后 IAGT新生儿同种免疫性溶血症红细胞

46、形态检查；Ret 胆红素代谢检查；血型鉴定Coombs 试验；孕妇产前免疫性抗体检查迟发性溶血性输血反应红细胞形态检查；Ret 进一步的血型鉴定Coombs 试验聚凝胺试验内PNHRous 试验尿隐血试验蔗糖溶血试验Ham 试验蛇毒溶血因子试验补体敏感性试验蚕豆病高红蛋白还原试验G6PD 荧光斑点试验硝基四氮唑蓝还原试验Heinz 小体生成是试验红细胞 G6PD 活性测定分析阵发性冷性血红蛋白尿症Rous 试验Coombs 试验冷热溶血试验药物致免疫性溶血性贫血（丁型）Coombs 试验IAGT 及加药后的IAGT六、溶血性贫血检验的基本方法及应用要点 29：显示溶血的检验（1）血浆游离血红蛋

47、白测定1）原理：利用血红蛋白具有类过氧化物酶活性的特点，采用过氧化物酶法检测。血红蛋白可催化 H202新生态氧，使联苯胺氧化成为蓝紫色。根据显色深浅，可测参考值：40mg/L。浆游离血红蛋白的量。2）临床意义：内溶血时显著升高；珠蛋白生成性贫血、自身免疫性溶贫时轻度增高；外溶血、红细胞膜缺陷性溶贫时不增高。（2）结合珠蛋白（Hp）测定1）原理：在待测中加入一定量的血红蛋白液，使之与待测中的结合珠蛋白（HP）形成 Hb 复合物的量，从而得到b中复合物。通过电泳法将结合的 H结合珠蛋白的含量。参考值：0.82.7g/Lb 复合物与未结合的 Hb 分开，测定 H2）临床意义：增高见于妊娠、慢染、等，

48、但不能排除溶血；减低见于各种溶血、肝病或无结合珠蛋白血症、细胞贫血等。（3）血浆高红素白蛋白测定1）原理：血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高红蛋白，再分解为珠蛋白和高红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高红素与白蛋白结合形成高红素白蛋白，后者与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区 558nm 处有一最佳吸收区带。结果：。2）临床意义：内溶血时阳性。（4）血红蛋白尿测定1）原理：内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过 1000mg/L 时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。

49、结果：尿隐血试验。2）临床意义：血型不合的输血、大面积烧伤、恶性疟疾、某些传染病、溶血性症等，明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕豆病、阵发性寒冷性血红蛋白尿症、行军性血红蛋白尿症及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。（5）尿含试验1）原理：又称 Rous 试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁 化钾作用，在酸性环境下产生普鲁士蓝色的亚铁 化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径 13m 的蓝色颗粒。结果：。2）临床意义：慢性内溶血时阳性。 红细胞膜缺陷的检验及其应用要点 30：红细胞膜的结构与功能1）红细胞

50、膜的组成与结构：红细胞膜含脂类 40%，蛋白质 50%，碳水化合物 10%。膜的主要蛋白有主体急发性溶血性输血反应Coombs 试验血型鉴定及不同方法的交叉配血微病性溶血性贫血细胞形态检查；Ret；血小板计数血浆游离血红蛋白测定等止血与血栓检查及其他相关检查蛋白和外周蛋白。后者包括收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白和区带（4.14.5）等，即骨架系统，起支架作用，对维持红细胞的形状、稳定性和变形性有重要作用。膜的主要脂类为磷脂和胆固醇，起屏障和保持内环境稳定性作用。2）红细胞膜的功能：屏障作用和可变性；半透性；免疫性；受体特 类受体、递质类受体、丙种球蛋白受体、 受体、EPO 受体和铁蛋白受体等。要点

51、 31：红细胞膜缺陷的检验1）红细胞渗透脆性试验：原理：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其达一定程度时，红细胞发生膨裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。参考值：开始溶血 0.44%0.42%（NaCl 液），完全溶血 0.34%0.32%（NaCl 液）。临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低于阻塞性黄疸、珠蛋白生成性贫血、缺铁性贫血等。2）自身溶血试验及其纠正试验：原理：红细胞在 37孵育 48h

52、，其间由于膜异常引起钠内流倾向明显增加，ATP 消耗过多；或糖酵解途径酶缺乏所引起 ATP 生成等原因可导致溶血，称为自身溶血试验。在孵育时，加入葡萄糖或 ATP 作为纠正物，观察溶血可否有一定的纠正，称为纠正试验。参考值：48h 内不加纠正物的溶血度小于 4.0%，加葡萄糖溶血度为小于 0.6%，加 ATP 的溶血度小于0.8%。临床意义：膜缺陷患者溶血度增加，加纠正物可被纠正；G6PD 缺陷症者溶血度轻度增加，能被葡萄糖纠正；自身免疫性溶贫溶血度轻度增加，加葡萄糖无预示价值；PNH 本试验常正常。3）酸化甘油溶血试验：原理：当甘油存在于低渗溶液氯化钠磷酸缓冲液时，可其中的水快速进入红细胞内

53、，使溶血过程缓慢。但甘油与膜脂质又有亲和性，可使膜脂质减少。当红细胞膜蛋白及膜脂质有缺陷时，它们在6.85甘油缓冲液中比正常红细胞溶解速度快，导致红细胞悬液的吸光度降至 50%的时间（AGLT50）明显缩短。参考值：AGLT50 大于 290s（30min）（2）临床意义：减少见于遗传性球形细胞增多症（25150s）、肾功能衰竭、慢性白血病、自身免疫性溶贫和妊娠妇女。4）蔗糖溶血试验：为 PNH 简易重要的筛查试验。原理：根据 PNH 患者的红细胞在低离子强度的蔗糖溶液中对补体敏感性增强，经孵育，补体与红细胞膜结合加强，蔗糖溶液进入红细胞内，导致渗透性溶血而设计的。参考值：定性试验：正常为；定

54、量试验：正常溶血率5%。临床意义：PNH 患者为阳性或溶血率增加，可作为 PNH 的筛选试验。自免溶贫有的可为阳性，白血病、 骨髓硬化时可出现假阳性。5）酸化溶血试验：原理：PNH 患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化溶血试验，也称 Ham 试验，即红细胞在酸性（ 6.46.5）的正常中孵育，补体被激活，PNH 红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。正常结果为。临床意义：是 PNH 的确诊试验。阳性主要见于 PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。三、遗传性红细胞膜缺陷性贫血的实验1.遗传性球形红细胞增多症血象：红细胞呈球形，直径变小（6.27.0m），大小一致，

55、数量占 10%70%，硬度增加，中 心淡染区，简易红细胞滚动试验呈阳性。骨髓象：骨髓红细胞系统增生活跃。要点 32：红细胞膜缺陷检验的应用1）遗传性球形细胞增多症血象：红细胞呈球形，直径小于 6m，大小一致，数量占 10%70%，硬度增加，中心淡染区，简易红细胞滚动试验呈阳性。骨髓象：骨髓红细胞系统增生活跃。特殊试验：脆性试验：红细胞0.68%NaCl 开始溶解，0.4%NaCl 完全溶解，盐水渗透脆性增加，孵育后脆性更高，ATP 或葡萄糖能够纠正筛选试验，红细胞可减轻溶血。2）遗传性椭圆形细胞增多症：期缩短。自溶试验：溶血大于 5%，加 ATP血象：红细胞呈椭圆形、球形，大小一致，数量占 1

56、0%70%，硬度增加，中心淡染区骨髓象：骨髓红细胞系统增生活跃。特殊试验：脆性试验、孵育后和自身溶血试验阳性。3）获得性红细胞膜缺陷性贫血：阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。血象：贫血为大细胞素性或低色素性，网织红细胞增高，少数病例减少。红细胞按对补体敏感性分为接近正常红细胞（型）、中等敏感（）、高度敏感（型）。溶血程度取决于型红细胞多少。白细胞计数半数病例减少，中性粒细胞减少，淋巴细胞增多，血小板多数低于正常。骨髓象：骨髓象随病情变化不一，除按有核细胞分四级外，注意粒红比例，增生低下者应注明部位，疑难者需同时作病理活检。溶血试验：酸化溶血试验（Ham test）、蔗糖溶血试验、蛇毒溶血试验

57、、尿潜血（尿含黄素）试验等，其中两顼阳性或一项阳性，但对照，结果才可靠；排除其他需鉴别的溶血性疾病。红细胞酶缺陷的检验及其应用要点 33：红细胞酶代谢与功能维持红细胞能量代谢的主要酶：与糖代谢有关的酶：酸激酶（PK）、葡萄糖 6-磷酸脱氢酶（G6PD）等；谷胱甘肽还原酶系统；高红蛋白还原酶系统。要点 34：红细胞酶的功能改变与酶缺陷：红细胞酶缺陷多系遗传性，因其结构突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血，多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血，部分对多种氧化型药物敏感，其中以 G6PD 和 PK 较常见。要点 35：红细胞酶缺陷的检验1）高红蛋白还原试验原理：在血液中加入亚硝

58、酸盐使红细胞中的亚红蛋白变成高红蛋白，正常红细胞的 G6PD 催化戊糖旁路使 N（氧化型辅酶）变成 NH（还原型辅酶），其脱的氢通过亚甲蓝试剂的递氢作用而使高红蛋白（Fe3）还原成亚红蛋白（Fe2），通过比色可观察还原的多少。参考值：正常人高红蛋白还原率大于 75%（脐带血77%）。临床意义：G6PD 缺乏时，高红蛋白还原率下降。中间缺乏（杂合子）为 31%74%，严重缺乏（半合子或纯合子）小于 30%。可作为 G6PD 缺乏的筛查试验。2）变性珠蛋白小体检查原理：G6PD 缺乏的患者血样加入乙酰苯肼于 37孵育 24h，用煌焦油蓝染色观察红细胞中珠蛋白小体的生成情况，计算含 5 个及以上珠蛋

59、白小体的红细胞的百分率。参考值：正常人含 5 个及以上珠蛋白小体的红细胞一般小于 30%。临床意义：G6PD 缺乏症常高于 45%，故可作为 G6PD 缺乏的筛检试验。但还原型谷胱甘肽缺乏症也增高；不稳定血红蛋白病含小体的细胞百分率为 75%84%，HbH 病和化学物质3）G6PD 测定：包括荧光斑点试验和 G6PD 活性检测时也增高。存在下，G6PD 能使 N还原成 N原理：在 G6PD 和 NH，后者在紫外线照射下会发出荧光。NH 的吸收峰在波长 340mn 处，可通过时间生成的 NH 的量来测定 G6PD 活性。参考值：正常人有很强荧光。正常人酶活性为4.971.43）U/gHb。临床意

60、义：G6PD 缺陷者荧光很弱或无荧光；杂合子或某些 G6PD 变异者则可能有轻到中度荧光。G6PD缺乏者酶活性减少。4）酸激酶测定：包括荧光斑点试验和 PK 活性检测。原理：在二磷酸腺苷（）存在的条件下酸激酶（PK）催化磷酸烯醇酸（PEP）转化成丙酮酸，在辅酶还原型（NADH）存在情况下，光的 NADH 变为无荧光的 NAD。酸被 LDH 转化为乳酸，若标记荧光于 NADH 上，此时有荧参考值：正常荧光在 20min 内（15.01.99）U/gHb（37）（ICSHBlume 法）。纯合子 PK 值在临床意义：PK 严重缺乏者荧光 60min 不正常活性到 25%以下，杂合子为正常 25%5