周围性面神经麻痹诊断与治疗专家共识

1、.wd.wd.wd.周围性面神经麻痹诊断与治疗专家共识 周围性面神经麻痹是一侧或双侧面部表情肌瘫痪导致病侧不能皱眉、蹙额、闭目、露齿、鼓颊的一种疾病。常见于茎乳孔内外急性非化脓性面神经炎，或因颅脑外伤、肿瘤压迫、手术牵拉引起的面神经主干或分支的卡压。未经治愈的面神经麻痹结果是毁容。在国外，该病多归头颈外科处理，国际耳鼻喉-头颈外科学会2013年公布了?Clinical Practice Guideline: Bells Palsy?。在国内，一直以来面神经麻痹初诊患者就诊科室混乱，多家科室都会接诊处理,但因对病情的诊断和评价认识缺乏，处理方法单一，尤其是对重症的周围性面瘫，由于发病初期对面神经

2、和面神经管未能充分消炎，致使后期治疗棘手，收效卑微。 为此制订适合中国国情的面神经麻痹诊断与治疗的专家共识，以适应临床需要。1.0病因不同面神经麻痹病因不同，最常见的为面神经炎，又称Bell s麻痹BP)，占临床面神经麻搏的95% 以上。面神经炎的病因不完全明确，可能与以下因素有关。1.1病毒感染是重要的致病因素，尽管很少别离出病毒。膝状神经节综合征Ramsay Hunt Syndrome) 那么是带状疱疹病毒感染，使膝状神经节及面神经发生炎症，临床所见患侧耳后疼痛短期或持续存在，绝大多数是病毒感染所致。大量的临床研宄说明多数BP患者的血清、体液、脑脊液和神经组织活检可检出高水平的HSV- 1

3、或HSV- 2抗体及病毒DNA,提示BP与HSV感染相关。莱姆病、麻风、脑干炎、吉兰一巴雷综合症的某些类型也会引起面神经炎。1.2自身免疫力异常免疫力异常易使面神经易于发生炎性改变。对于那些反复发生面神经炎的患者， 是内在因素主导的一种类型。但是这种免疫力改变目前尚无实验室体液和细胞免疫指标支持。临床可见一侧周围性面瘫未愈，另一侧又发生周围性面瘫的病例，虽非人人可见，但可能是免疫力异常导致的特异性病变。1. 3肿瘤面神经瘤引起面神经麻痹是主因。桥脑小脑角肿瘤引起面神经麻搏，属于肿瘤压迫或术后伤及面神经，也常伴有三叉、舌咽、听神经等多组颅神经的病变。腮腺肿瘤切除术时牵拉面神经受损。另外听神经瘤、

4、头颈其他肿瘤及面神经减压术后都有可能损伤面神经。1.4脑干出血或梗死位于脑干面神经和附近的出血或梗死，有时会导致单侧或双侧周围性面神经麻痹。有时也同时出现动眼神经、展神经病变，或病变侧的肢体功能障碍。1. 5颅脑外伤颅底骨折或颞侧外伤后可能伤及面神经的不同节段。但也可能伴有外展神经、动眼神经、 舌咽神经轻重不等的损伤。1.6化脓性炎症中耳炎、乳突炎、腮腺炎或耳廓、耳根等处的炎症感染等都可以涉及面神经主干或分 支产生病变。2.0流行病学本病发病急骤，以一侧面部发病为多，无明显季节性，多见于冬季和夏季，任何年龄段可见，但好发 于20?40岁青壮年，性别差异不大。不同调查报告显示男女比例互有上下。据

5、1982年公布“中国六城市 居民神经系统疾病流行病学调查，本病患病率为425. 7/10万人口。1989年公布了我国21个省区农村1985年面神经炎流调结果，患病率为259/10万人口，各个省区患病率不一样。发病率按1982年全国人口标化率为26/10万人口。1987年由南京军区总医院等牵头对全国除台湾地区之外的各省、市、自治区除 外按统一标准进展了 Bell s麻痹流行病学调查。总调查人口 386912人，检出Bell麻痹患者926例， 患病率为977 / 10万，发病率1986年为10.28 /10万人口。Bell S麻搏发病面广，长江以北比以南高发，发病季节以4, 5月与7, 8月较多。

6、3.0诊断多为急性发病，或无任何征兆于清晨刷牙发现患侧口角漏水，进食卡塞。70%的患者于1?3日内病情达顶峰，少数5日内达顶峰，局部患者在治疗2周左右突然患侧耳壳出现疱疹而加重。单侧面神经受损常见，先后双侧发病者约0.5%。3.1临床病症局部患者发病前或病初有同侧耳内、下颌角或耳后颈枕部疼痛，极少数患者早期有发冷发热。典型表现为患侧面部所有表情肌瘫瘦，如额纹变浅或消失，眼睑不能闭合或闭合不全，属Bell氏现象，有时自然流泪或遇风流泪；患侧耳听力下降或听觉过敏，个别患者伴有眩晕；局部患者患侧舌麻木，味觉减退，患侧面部僵硬不舒，口角下垂并被牵向健侧，咀嚼时患侧无力，进食卡塞、漏水。3. 2体征面神

7、经分布区的主观检查可见患侧皱额、皱眉、闭眼、蹙鼻、鼓腮、露齿、噘嘴和吹口哨等动作无力或完全不能，局部患者耳后乳突区域压痛，或耳壳、外耳道出现疱疹；角膜反射患侧减退，患侧听觉气导增强或减退，舌前2/3味觉减退，可同时出现，也可单独出现。极端个案出现患侧面瘫同时，伴有同侧听力下降、咽反射消失，咽腭弓松弛，属7, 8, 9颅神经同时受累，而无其他颉神经及肢体病变。3.3电生理检查瞬目反射(BR)、双侧面神经传导速度(NCV)、额肌和口轮匝肌肌电图(EMG)检査是面神经麻痹后常用的评价方法。通过观察瞬目反射中患侧及对侧的R1R2是否出现及R1的潜伏期和波幅了解 病变是否完全;面神经传导速度测定一般在鼻

8、旁肌、眼轮匝肌或口轮匝肌记录，主要是观察比照两侧的肌肉动作电位的波幅及潜伏期；肌电图检查主要是用同芯针电极在额肌、眼轮匝肌或口轮匝肌记录，观察是否出现自发电位以及运动单位电位的情况从而判断病情的严重程度。一般自发电位在失神经支配的大约2 周后出现，常见的是在患侧观察到纤颤电位或正锐波，在神经修复期会出现高波幅、长时限的运动单位电位。3.3.1参照党静霞311介绍的?瞬目发射正常值标准?2005),确定的瞬目反射异常标准：1患侧K1R2及对侧R2波幅下降或未出现；R1潜伏期12ms;双侧R1潜伏期之差2ms;双侧R2 及对侧R2潜伏期37ms；双侧R2潜伏期之差4ms。3.3.2面神经传导速度测

9、定的异常标准：患侧未引 出明确波形；2双侧潜伏期之差彡0.5ms;患者波幅较健侧波幅下降。3.3.3 EMG检测的异常标准：静息时出现纤颤电位、正锐波等；轻收缩时出现长时限、高波幅的运动单位电位；最大力收缩时呈 单纯相或混合相。3.4磁共振成像MRI)检查：MRI具有软组织分辨率高、多参数成像、无电离辐射等优点，可以作为面神经影像检查的首选方法。3D-MRI成像序列提供的毫米级、亚毫米级图像结合三维重建MPR)技术，不仅能清晰显示面神经，还能显示面神经与邻近组织构造的空间关系，如周围是否存在血管、占位等压迫面神经。3D-T2WI (3D-TSE、3D-FIESTA、3D-CISS、3D-SPA

10、CE等序列的神经-脑脊液间信号比照高，在 显示脑池段面神经形态方面具有优势。3D-T1WI (3D-T0F、3D-FLASH、3D-SPGR、3D-VIBE等可以显示面神经主干全程及周围动脉血管，有利于评估血管压迫面神经，也是面神经增强扫描的首选序列。MRI平扫诊断 面神经病变的价值有限，增强扫描在评估面神经有无占位、水肿、变性等方面能提供更多信息。3D-T2WI、 3D-T1W1序列检查面神经病变的阳性率分别为92. 63%、85.26%,将两者结合可提高至98. 95%。弥散张量成像DTI)作为神经纤维功能成像技术，在面神经成像方面具有良好应用前景。3. 0T-MRI的图像质量优于1.5T

11、-MRI,有条件做面神经MRI检查的，最好选用超高场强MRI。3.5实验室检查3. 5.1血液常规检查血白细胞计数及分类多数正常，但局部己经用过糖皮质激素的患者，白细胞总数 会升高。病毒感染者淋巴细胞升高，中性粒细胞减低。3. 5. 2生化检查空腹血糖升高者，是否确诊有糖尿病，使用糖皮质激素需注意影响血糖。3. 5. 3免疫学检查细胞免疫和体液免疫检查。对于明确有疱疹出现或患侧颈枕部疼痛明显而无疱疹出 现者，发作2次或以上面神经麻痹的患者，常规做免疫球蛋白、补体、T细胞亚群检测。3. 5. 4其他特殊检查疑心莱姆病、麻风病感染，可结合临床其他表现如皮肤红斑、器官侵犯变形和流 行病学特点检测血中

12、螺旋体、特异抗体和麻风杆菌等。4. 5. 5脑脊液检查对疑似颅神经型格林一巴利综合征，表现双侧面神经同时周围性瘫痪，应做腰穿脑 脊液检查，呈现蛋白、细胞别离可资鉴。4.0鉴别诊断单纯周围性面神经麻搏经过认真查体，均可作出初步判断，无须逐一鉴别，只有伴发面神经之外 的相关病变，需做相关检查，予以鉴别。3. 1小脑桥脑角损害多同时损害外展神经、三叉神经、位听神经，同侧小脑及延髓。故除周围性面瘫外，还不同程度伴有同侧面部痛觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、麻痹性斜视、肢体共济失调及对 侧肢体瘫痪等状，称“小脑桥脑角综合征，多见于该部肿瘤、炎症等。4. 2茎乳孔以外的病变见于胆脂瘤、腮腺炎、腮腺肿瘤

13、、颂颈部及腮腺区手术等。除周围性面瘫外， 尚有相应疾病的病史及临床表现。4.3急性感染性多发性神经根神经炎吉兰-巴雷综合征可有周围性面神经麻痹，但常为双侧性，绝大多数伴有其他颅神经及肢体对称性瘫瘦和脑脊液蛋白细胞别离现象等。4. 4面神经管邻近的构造病变：见于中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颉底骨折等，可有相应的病史 及临床病症。4.5桥脑损害桥脑面神经核及其纤维损害可出现周围性面瘫，但常伴有桥脑内部邻近构造，如外展神经、三叉神经、锥体束、脊髓下行纤维等的损害，而出现同侧眼外直肌瘫痪、面部感觉障碍和对侧肢体瘫 痪穿插性瘫痪)。见于该部肿瘤、炎症、血管病变等。5.0评定面神经分级评定5. 1定位

14、诊断标准1膝状神经节及以上损害2)膝状神经节以下到镫骨肌支3)镫骨肌支以下到鼓索4)鼓索以下含茎乳孔及以远工程 1234 基本体征 + + + +头痛或头晕 + - - -乳突处疼痛或压痛 + + - -耳鸣或听力下降 + + - -听觉过敏 - + - -舌前2/3味觉减退 + + - -唾液分泌减少 + + + -流泪减少 + - - -耳廓感觉减退 + + + -外耳道和/或疱瘆 + - - -说明： 基本体征为符合周围性面神经麻搏的面部特征。患者的主观感觉应通过相应检查验证，如泪液、 听力、味觉、耳廓感觉。损害节段的位置上下定位，有助于判断病情的轻重和估计病程长短；有助于分析器质性损害

15、的性质。损害节段越高，体征越重。要高度警觉占位性病变及核性破坏性病变，有条件者配合 MRI，脑干听觉诱发电位，纯音电测听等确诊病因。3. 2分级评定标准按抬额、皱眉、闭眼、耸鼻、颧肌肌力、鼻唇沟深浅、能否鼓腮、能否吹口哨、示齿露牙情况、下唇 下降幅度10项内容，分为正常10分)、比键侧弱(7. 5分、5分、2.5分)、消失0分)，每一项打 分，总分作为评级依据。说明：患侧功能状况分为6级：I级为正常100分)，II级为轻度功能障碍75分以上，未满100 分)，级为中度功能障碍75分-50分)，IV级为较严重功能障碍50分以下-25分)，V级为严重功能障 碍25分以下，未到0分)，VI级为完全麻

16、痹0分)。评分原那么：正常指没有任何障碍。消失：患侧面肌肌力，指主要横纹肌肌力为徒手肌力的0级一般选颧肌，检查者令患者努力闭患眼，检查者用右手拇指放在患者眼外眦下方的颧弓上，感觉肌肉收缩的程度，无肌肉收缩的感觉为0级)；不能抬额，额纹完全消失；患侧皱眉不能；闭眼患侧漏白5mm左右；搐鼻时患侧不能动；鼻唇沟完全消失；示齿口角偏向健侧达8-10mm;患侧牙齿露出的粒数；吹口哨、鼓腮时患侧漏气，上下唇间距离大于5mm;降下唇在静止时超过双唇间水平线3mm以上。比健侧弱7. 5分，5分，2. 5 分)：分别介于正常与消失的1/3, 1/2, 2/3。如颧肌肌力：健侧的1/3为可感到肌肉收缩，但不能抗阻

17、力； 健侧的1/2为可感到肌肉明显收缩，能抵抗中等阻力；健侧的2/3为肌肉收缩有力，可抗较大阻力，但比健侧弱。5.3命名原那么为便于对临床诊断纪录和准确表述，作如下命名规定。如属面神经炎引起面神经麻搏， 定位在蹬骨肌支段，分级评定为IV级，可记录为“周围性面瘫Facioplegia) 2段IV级，左侧或右侧。简 称“FP 2段IV级。如属继发于腮腺瘤术后，听神经瘤术后，外耳道疱疹引起的“亨特氏综合症，脑外伤引起的颅底骨折，桥脑、延髓炎症、梗死或出血等，那么在原发病诊断后纪录其简称。如此纪录“FP1段VI级 最难治，极可能留下后遗症，“FP4段n级的面神经炎可能会自愈。如属吉兰-巴雷综合症，往往

18、是对称性损害，那么仍以原发病列出诊断。6.0治疗6.1治疗原那么6.1.1 般原那么早发现，早治疗；主观检查进展评级；必要的实验室检査，确定是否患有糖尿病，有条件者早期做瞬目反射和传导速度检查，对于有面神经之外颅神经损害表现及评级在IV级以上的重度面神经麻痹患者，有条件最好尽早做磁共振MPR扫描，根据检查结果选择早期处理方法；防止原发疾病加重面神经支配区的功能障碍，防止劲风直接吹患侧面部。循序渐进，不宜超越阶段。6.1.2分级治疗原那么1 FP4段1-3级者属轻证，口服糖皮质激素、改善血循环、B族维生素类、理疗、针灸，一般在2-3周左右可恢复。2FPl-4段4-6级者，属于面神经炎的，早期需要

19、充分消炎、脱水、抗病毒、改善血循环、 营养神经等方法，减轻在骨性腔道中面神经的水肿。传统治疗方法如针灸、中医中药等，急性期和恢复期可以配合不同理疗。急性期过后要给予高压氧、鼠神经生长因子注射等治疗。如果急性期后乳突区域仍疼痛，高压氧治疗须推迟。非面神经炎的面神经麻痹，多是术后或者原发病治疗后进入恢复期，多以针灸、理疗和神经营养药进展治疗，功能障碍重的，可以酌情配合高压氧治疗。6.1.3分期治疗原那么(1) 急性期1-7天以消炎、改善血液循环，减轻面神经管水肿及神经损伤为主；药物、理疗均可 同时进展。属于病毒感染引起的面神经炎，需要使用抗病毒药物。(2) 恢复期恢复期早期7-14天开场配合神经营

20、养药，中药通经活络，理疗、电针；面神经功能训练 ，重症患者需要配合高压氧治疗。恢复期中期15-28天轻者延续前述方法，重者须配合低频脉冲电刺激，局部推拿，甲钴胺穴位注 射或患侧茎乳孔外注射治疗。恢复期后期29天后绝大多数经上法可以临床治愈。局部严重患者，需要观察6-9月，其间可根 据面神经分支损伤程度，采取多途径、多方法治疗，鼠神经生长因子局部或肌肉注射可能有助于恢复及减 少后遗症。6.2不同类型面神经麻痹的治疗方案6.2.1感染性面神经麻痹 6.2.1.1感染性面神经麻搏的药物治疗普通面神经炎无明显诱因及上呼吸道周围炎症因素导致的，包括病毒侵犯膝状神经节Ramsay Hunt Sydrome

21、)及以上神经组织，甚至脑干炎症，特殊类型的面神经疾病如雷姆病Lyme)、格林巴利综合症(GBS) 等。(1)激素治疗口服、静脉、局部注射现阶段病原学无法确定时，主要是针对病理改变采取措施，用激素减轻水肿，稳定细胞膜和神经鞘膜，与其它药物一起减轻面神经管内压。口服强的松片10毫克，3次/日，分级HI级及以下，连用3-5日。IV级用地塞米松10-15毫克/日，加于0.9%氯化钠溶液100毫升，静脉 滴注，1次/日，连用5-7日；或地塞米松10毫克，或甲基强的松龙40毫克，加弥可保注射液0.5毫克，生 理盐水加至4毫升，于耳后乳突前下方垂直进针1.8厘米左右，回抽无出血后缓慢注射，具体应用局部注 射

22、3天，之后依病情变化，给于早晨一次顿服强的松片20-25毫克，连用7-10天。V级及以上应给予甲基强的松龙80毫克加于0.9%氯化钠溶液100毫升，每日2次或3次，3-5日，静脉滴注，再根据情况酌情减量维持。关于激素的应用，没有固定模式，但发病之初的强化使用，决定评级很重的患者之后的病程。激素使用同时注意补钙、补钾及保护胃粘膜。(2)抗病毒或抗生素治疗临床无法别离病毒情况下，根据耳后乳突区域疼痛、外耳道疱疹等，即可给 予抗病毒药物治疗。I -III级，口服阿昔洛韦片0. 9-1. 2g,分3-4次/日，连用5-7日；IV-VI级，给予阿昔 洛韦注射液0. 6-1. 0g,分2次静脉滴注，连用7

23、-10日。可同时给予抗病毒口服液10-20ml，3次/日，口服。 如系乳突炎、呼吸道感染等化脓性感染引起，需根据血常规化验情况，给予头孢类抗生素口服或者静脉滴注。莱姆病引起的须用四环素族配合青霉素族药物治疗；伴有关节痛或发热需给予非留体消炎药如布洛芬等口服。(3)维生素B族维生素口服、穴位注射可用维生素B120mg,维生素B620mg,3次/日，口服；维生素 B12注射液或甲钴胺注射液0.5mg-1.0mg，l次/日，肌肉注射。评级IV-VI级，还可用甲钴胺注射液 0.5mg-1.0mg茎乳孔外注射耳垂连线，耳根后约0.5cm凹陷中，深度约1.8cm),缓慢推入，可与面部穴 位隔日交替使用至面

24、部功能障碍恢复评级到I级停顿。(4)改善局部循环评级IV-VI级可给予丹参川芎嗪注射液10ml、或川芎嗪注射液120mg等参加生理盐水250ml, 1次/日，连用7-10日，同时可加用地巴唑片10mg, 3次/日，口服。(5)降低面神经管内压面瘫发生前后，患侧颈枕部疼痛，或发疱疹，或患侧耳听力下降，或听觉过敏， 可予甘露醇注射液125ml, 2-3次/日，静脉快速滴注。可根据疼痛持续时间或疱疹消失时间决定使用时间和 每日次数，7-12日不等。急性期面神经管水肿卡压，有可能致面神经坏死，甘露醇和类固醇激素连用，可稳定细胞膜、减轻水肿和非特异炎症，降低面神经管内压力，为后期的面神经功能恢复赢得时间

25、。(6)神经功能修复评级IV-VI级，在急性期过后，上述病症消失，遗留面神经功能缺损，肌电图评估中 到重度受累，应给予鼠神经生长因子治疗，9000AU/日以上，肌肉注射，28日1疗程；同时给予甲钴胺片口 服或甲钴胺注射液肌注。(7)中药治疗面瘫评级FP1-4段I-III级，中药配合针灸可以治愈。-级，中药作为辅助治疗措 施。整个病程根据辨证选方用药有所不同。1) 初起风邪客于络脉，治宜祛风解毒活血。选方升阳散火汤加减葛根15克，升麻10克，柴胡10克， 羌活10克，独活10克，防风10克，党参15克，赤芍15克，甘草5克。兼目赤流泪，去柴胡、升麻、 独活，加荆芥10克，菊花10克，连翘15克，

26、青箱子10克；兼耳后疼痛，去党参、独活、升麻，加金银 花30克，连翘30克，桃仁15克，红花15克，川芎15克；兼眩晕、恶心，去升麻、柴胡、独活、弟活, 加半夏15克，石菖蒲15克，胆南星10克，白术10克；听觉减退去独活，加连翅15克，桃仁15克，红 花10克。5-7剂，1剂/日，水煎服。2) 中期气虚血瘀，治当益气活血通络。选方补阳还五汤加减炙黄芪30克，当归10克，川芎15,桃 仁15克，红花10克，地龙10克，赤苟15克)。评级1-3级，可用原方；4-6级加用皂角刺30克，白附子 10克，鸡血藤30克。但使用此方需当患侧耳后不痛，无咽痛。1剂/日，水煎服，可用3-4周。3) 病后期虚中

27、挟实，血虚生风，重在养血通络祛风。面瘫日久(病程4月以上)，正虚邪实，虚风内动，面部倒错，甚或眼睑口角不自主跳动。治宜补益气 血、疏风通络。选方五虎追风散合牵正散加减僵蚕10克，全蝎10克，胆南星10克，蝉衣10克，天麻 10克，白附子10克)。因面部仍无力且倒错，溢泪，眼睑和口唇不自主抖动，可加黄芪30克，皂角刺30 克，车前子10克，路路通15克。1剂/日，水煎服，服用4-6周无效，进入后遗症期，停顿服药。(8)特殊人群的药物使用1)孕前期，除外用药各种药物均不能使用，或者要让孕妇做出是否中止妊娠的选择；2)孕后期，除激素外，其他药物均可使用；但如体质差，易流产等，活血化疲药不宜使用。3)

28、哺乳期，如果断奶均可使用；4)月经期，发病在行经期间，对于可能引起出血增加的药物暂缓使用，如活血化瘀药，糖皮质激素。 月经过后仍可以使用；5)婴幼儿，上述药物均可使用，但须按儿童用量给药；6)糖尿病患者，轻症不用激素，重症那么需在使用胰岛素或口服降糖药严格控制血糖情况下使用，时间 根据病情变化决定，一旦耳后疼痛或疱疹消失，就减量或停用激素。7)伴有其他疾病，如同时合并脑梗死，应两病同治;假设早期血糖一过性升高，仍需临时加用降糖药；8)腮腺炎、中耳炎、根尖周围炎引起的应加强抗病毒或抗炎药物使用。(9)伴发病的处理1)暴露性角结膜炎红霉素、氯霉素类眼药点眼；2)耳后乳突痛疼痛感觉不是剧烈，常规激素、改善血循环、抗病毒、营养神经等。如疼痛明显，即 可加用非留体消炎药。由于本身可能就是