儿科学先天性心脏病ppt课件(PPT 142页)

1、先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）第1页，共142页。目录正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断第2页，共142页。第一节 正常心血管解剖生理一、心脏胚胎发育第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔 完成第3页，共142页。二、胎儿血液循环途径第4页，共142页。第

2、5页，共142页。第6页，共142页。第7页，共142页。第8页，共142页。第9页，共142页。第10页，共142页。第11页，共142页。第12页，共142页。第13页，共142页。第14页，共142页。第15页，共142页。第16页，共142页。第17页，共142页。第18页，共142页。第19页，共142页。第20页，共142页。第21页，共142页。返回第22页，共142页。第23页，共142页。正常血液循环途径第24页，共142页。胎儿与出生后血液循环比较胎儿期出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉

3、导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB第25页，共142页。婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右 房，卵圆孔功能上关闭；57月时解剖上关闭。动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月 内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭脐血管：68周内闭锁形成韧带第26页，共142页。第二节 儿童心血管疾病检查方法第27页，共142页。主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogram ECG）超声心动图（echocar

4、diagraphy ECG)心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查辅助诊断明确诊断第28页，共142页。一、病史和体格检查母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶第29页，共142页。体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音第30页，共142页。听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊

5、内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导第31页，共142页。第三节 先天性心脏病概述1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病2.流行病学：活产婴儿中0。5 -12.3，上海：6.9 ，全国：15万，未治疗1/3死亡3.资料统计：死亡病例依次 大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄4.法四：发绀性先心病存活中最常见第32页，共142页。先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.70.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性

6、心脏病在年长儿比婴儿期少见。第33页，共142页。患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）第34页，共142页。 患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓第35页，共142页。杵状指（趾）第36页，共142页。先天性心脏病致病因素 1.遗传因素 2.环境因素宫内感染药物放射线代谢性疾病其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸） 基因和环境共同作用第37页，共142页。先天性心脏病分类常见先天性心脏病非青紫型青紫型左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损动脉导管未闭无分流型 肺动脉狭窄 主动脉缩窄右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位第38页，共14

7、2页。第39页，共142页。TOFPDAVSDASD第四节 常见先天性心脏病返回第40页，共142页。一、房间隔缺损 （atrial septal defect ASD）房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病发病率占先天性心脏病总数的5% -10%。为1/1500个活产婴儿。女性多见，男女比例1：2。第41页，共142页。ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%第42页，共142页。胎心房缺第43页，共142页。ASD血液循环途径肺循环 左房 左

8、室 肺动脉 主动脉 房缺右室 体循环三尖瓣 右房 腔静脉第44页，共142页。第45页，共142页。ASD临床表现临床症状：轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见第46页，共142页。第47页，共142页。ASD临床表现体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页第48页，共142页。ASD听诊特点1.S1亢进， P2增强2.P2固定分裂3.胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相

9、对性狭窄所致第49页，共142页。ASD X线表现右心影增大肺纹理增多肺动脉段突出主动脉影缩小第50页，共142页。第51页，共142页。正位胸片的心脏投影第52页，共142页。第53页，共142页。ASD心电图表现电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚第54页，共142页。第55页，共142页。不完全性右束支传到阻滞第56页，共142页。ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小Doppler见心房水平分流第57页，共142页。第58页，共142页。第59页，共142页。第60页，共142页。ASD治疗缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手

10、术治疗治疗外科手术：3-5岁介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损第61页，共142页。二、室间隔缺损 （ventricular septal defect, VSD）1.室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%2.小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形3.按缺损位置分为： 膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%第62页，共142页。第63页，共142页。第64页，共142页。第65页，共142页。VSD分类 小型室缺（Roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2/m2)5151.0分流大小少中等大症状无或轻

11、微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合征 按缺损大小分类：第66页，共142页。Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫第67页，共142页。第68页，共142页。VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进第69页，共142页。第70页，共142页。第7

12、1页，共142页。第72页，共142页。第73页，共142页。第74页，共142页。VSD X线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小第75页，共142页。VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。第76页，共142页。第77页，共142页。第78页，共142页。第79页，共142页。第80页，共142页。第81页，共142页。第82页，共142页。第83页，共142页。VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量

13、分流第84页，共142页。VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回第85页，共142页。治 疗小VSD不一定需手术中型VSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术大型VSD6月难控制心衰，应予手术治疗；6月2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A压持续升高， 体循环A压1/2；或2Y后，肺/体循环比2：1，应及时手术修补缺损。第86页，共142页。三、动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus ,PDA）动脉导管未闭 指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的15%。第87页，共

14、142页。PDA病理分型管型漏斗型窗型第88页，共142页。第89页，共142页。第90页，共142页。PDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;第91页，共142页。第92页，共142页。PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动第93页，共1

15、42页。第94页，共142页。第95页，共142页。第96页，共142页。PDA X线检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出第97页，共142页。第98页，共142页。第99页，共142页。PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大第100页，共142页。患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。第101页，共142页。PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流第102页，共142页。第103页，共142页。第104页，共142页。第105页，共142页。第106页

16、，共142页。PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭第107页，共142页。治 疗手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。第108页，共142页。四、法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括四种畸形：右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变 第109页，共142页。第110页，共142页。第111页，共142页。第112页，共14

17、2页。 病理生理改变 1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄 2. 动脉导管未闭前：青紫轻第113页，共142页。第114页，共142页。TOF临床表现 症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎第115页，共142页。第116页，共142页。第117页，共142页。第118页，共142页。第119页，共142页。第120页，共142页。阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性

18、痉挛梗阻， 导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服第121页，共142页。第122页，共142页。TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显第123页，共142页。血液检查 红细胞可达5.0-8.01012/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。第124页，共142页。TOF X线检查心影

19、不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理 （侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影第125页，共142页。第126页，共142页。TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大第127页，共142页。第128页，共142页。TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流第129页，共142页。TOF心导管检查和心血管造影指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息第130页，共142页。第131页，共142页。第132页，

20、共142页。第133页，共142页。第134页，共142页。TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）第135页，共142页。治 疗内科治疗限制活动，夏季多饮水,腹泻时及时补液;缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要时皮下注射吗啡0.10.2mg/(kg.次)。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。预防发作：心得安13mg/(kg.d)，分次服用。外科治疗肺A发育良好：根治术，手术年龄：26

21、岁；肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下A与左肺A吻合术。第136页，共142页。常见先天性心脏病鉴别诊断房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右向左分流症状一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。肺循环血量增加，易患肺炎。体循环血量减少，发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育落后心脏体征杂音部位LSB第2-3肋间LSB第3-4肋间LSB第2肋间LSB第2-4肋间时期收缩期收缩期收缩期收缩期强度-级-级-级-级性质柔和吹风样粗糙吹风样机器样喷射样传导范围小范围广向颈部传导范围广震颤无有有可有P2亢进，固定分裂亢进亢进减低心电图ICRBBB,右室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大右室大X线检查房室增大右房、右室大双室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘呈靴形主动脉结不