颅内肿瘤病因学和影像学诊断

1、颅内肿瘤病因学和影像学诊断病因学肿瘤形成：基因突变、缺失、重排遗传因素环境因素胚胎残留肿瘤发生的单克隆理论：一般认为，单细胞内多个基因异常不断累加的结果导致了单克隆肿瘤细胞的产生，并由此不断分裂逐渐形成肿瘤。颅内肿瘤共通的临床表现 1、颅内压增高三主征头痛（headache)呕吐(vomit)视乳头水肿(papilledema)考点2、定位症状：刺激症状：癫痫（epilepsy） 破坏症状：瘫痪、失语、共济失调压迫症状：例如垂体瘤压迫视神经产生视力障碍考点举例：垂体瘤压迫视神经产生视力障碍3、老年人脑萎缩，症状不典型考点神经上皮组织肿瘤（统称“胶质瘤”）脑膜瘤蝶鞍区肿瘤（a,垂体瘤；b,颅咽管

2、瘤）听神经瘤生殖细胞肿瘤上皮样囊肿、皮样囊肿血管网织细胞瘤原发中枢神经系统淋巴瘤脊索瘤脑转移瘤常见颅内肿瘤1、神经上皮组织肿瘤星形细胞瘤(astrocytoma)成胶质细胞瘤(glioblastoma, GBM)少枝胶质细胞瘤(oligodendroglioma)室管膜瘤(ependymoma)髓母细胞瘤(medulloblastoma)考点可以发生于中枢神经系统任何部位，成人额、颞叶多见，顶叶次之，枕叶少见。儿童则多发生于小脑。星形细胞瘤的部位考点星形细胞瘤的组织学分级组织学特点有助于预测恶性肿瘤的侵袭性行为。目前的分类标准常将某种组织学上特点的有无和程度作为明确肿瘤级别的指标，包括肿瘤细胞

3、含量的多少、细胞和细胞核多形性程度、有丝分裂的多少、有无坏死和内皮细胞增生。I - IV级星形细胞瘤，恶性程度逐渐升高。 星形细胞瘤的浸润与复发星形细胞瘤通常向周围正常脑组织浸润，与正常脑组织没有明显界限。级别越高的肿瘤侵袭能力越强。90%以上的肿瘤在原位复发。I 级毛细胞型星形细胞瘤Pilocytic astrocytoma I 级毛细胞型星形细胞瘤Pilocytic astrocytomaI 级毛细胞型星形细胞瘤Pilocytic astrocytomaI 级毛细胞型星形细胞瘤Pilocytic astrocytoma毛细胞型星形细胞瘤属于分化良好的低级别胶质瘤，接受手术全切的患者，10年

4、生存率接近100%II 级星形细胞瘤II 级星形细胞瘤II 级星形细胞瘤I-II级星形细胞瘤组织学分化相对良好，恶性程度较低。II级星形细胞瘤在获得正规治疗的条件下，中位生存时间为7年。III 级间变（恶性）星形细胞瘤ANAPLASTIC ASTROCYTOMA III-IV级组织学分化不良，称为恶性胶质瘤(malignant glioma)III级间变星形细胞瘤中位生存时间15-28个月（5年生存率约30%）。巨大脑干星形细胞瘤IV级多形性胶质母细胞瘤 glioblasatoma multiforme (GBM)占神经上皮性肿瘤的22.3%GBM恶性程度极高，病程短，进展快。影像学增强效应明

5、显，瘤周水肿严重，常见坏死与出血。考点IV级多形性胶质母细胞瘤 glioblasatoma multiforme (GBM)IV级胶质瘤患者预后极差，中位生存时间仅8-12月（5年生存率2.5-5%）少枝胶质细胞瘤oligodendroglioma占神经上皮性肿瘤3-14%来源于中央白质区，常见额叶。瘤内常见钙化为该肿瘤最明显的特点。多以癫痫为首发症状。中位生存时间为10年考点室管膜瘤ependymoma多位于小脑幕下常起源于四脑室。易发生梗阻性脑积水5年生存率30-40%考点髓母细胞瘤medulloblastoma儿童后颅凹最常见的恶性肿瘤。肿瘤起源于小脑蚓部，常填充四脑室，引起脑积水。5年

6、生存率约为50%考点髓母细胞瘤medulloblastoma胶质瘤的治疗首选：手术切除。尽可能做到手术显微镜下肿瘤全切。部分肿瘤复发患者可进行再次手术。术后放疗术后化疗免疫、基因、光子等疗法尚在实验室阶段，短期内难以大规模临床应用。考点来源：蛛网膜细胞部位：矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、鞍结节、天幕缘、大脑镰、侧脑室等。良性肿瘤，生长缓慢。肿瘤位于脑实质外，与脑组织边界清楚。脑膜瘤meningioma考点脑膜瘤meningioma脑膜瘤meningioma部分肿瘤呈外生性生长，伴有颅骨的侵蚀与增生脑膜瘤的治疗与预后表浅的、或有占位效应的肿瘤应手术切除。因为肿瘤位于脑实质外，非浸润性生长，切除肿瘤

7、同时，应注意正常脑组织保护，一般预后良好。深部或重要功能区的小脑膜瘤可采用立体定向放射治疗（刀）。考点垂体腺瘤(pituitary adenoma)起源于腺垂体（前叶）占颅内肿瘤10%临床表现内分泌症状（见后）压迫视神经引起的视力、视野改变压迫垂体柄和下丘脑可导致尿崩垂体卒中考点GH瘤肢端肥大、巨人症。ACTH瘤向心性肥胖，紫纹，高血压等TSH瘤（少见）甲亢FSH/LH瘤（少见）性功能障碍/闭经。PRL瘤闭经泌乳/性功能障碍混合型无功能型内分泌症状考点影像学的特征性改变X-ray常有鞍底增宽的改变冠状位常见垂体柄偏移垂体瘤的治疗无论是大腺瘤还是微腺瘤，手术切除都是首选治疗方案。手术方式：经口（

8、鼻）-蝶窦入路（适于90%以上病例）（开颅）经额下、翼点入路。术后残余肿瘤可接受立体定向放射治疗术后监测内分泌激素水平，必要时药物补充治疗考点经蝶手术中，通过手术显微镜看到的肿瘤与正常垂体紧密粘连。沿着肿瘤周围的“假包膜”将肿瘤从正常垂体上分离出来。颅咽管瘤(craniopharyngioma)发病年龄两个高峰：5-10岁，大于50岁。来源于胚胎发育时的颅咽管残余细胞。肿瘤生物学行为呈良性，生长缓慢。但是由于紧邻下丘脑，预后不良。考点下丘脑(hypothalamus) 下丘脑是调节机体内环境稳定的重要结构通过神经内分泌作用调节腺垂体功能通过自主神经系统调节体温、循环、摄食。通过边缘系统调节感觉

9、、内脏活动 、行为记忆等。颅咽管瘤(craniopharyngioma)临床表现颅压增高（梗阻性脑积水）内分泌失衡：尿崩、侏儒症、厌食、高热、等等。视力视野改变治疗：手术切除+术后放疗+内分泌替代治疗考点听神经瘤(acoustic neuroma)占颅内肿瘤810%起源：前庭上神经Schwann细胞。故实际应命名为：前庭神经鞘瘤。良性，多为单侧肿瘤生长速度缓慢，平均1年生长1mm。前庭上神经面神经前庭下神经耳蜗神经听神经瘤(acoustic neuroma)症状阶段性进展听力减退（常单侧高频耳鸣起病）周围颅神经（三叉、面神经）受累压迫小脑和脑干压迫四脑室引起梗阻性脑积水、颅内高压。考点听神经瘤

10、(acoustic neuroma)高分辨率的磁共振可以显示肿瘤与内听道的关系。听神经瘤(acoustic neuroma)开颅手术：分块切除肿瘤，注意保护残存的听神经和面神经、小脑、脑干。力争全切。立体定向放射治疗：小于3cm的肿瘤，或者术后残余肿瘤。考点生殖细胞肿瘤生殖细胞瘤(germ cell tumor)胚胎性癌(carcinoma embryonal )内胚窦瘤(endodermal sinus tumor )绒毛膜上皮癌(chorion epithelioma )畸胎瘤(dysembryoma )混合性生殖细胞肿瘤考点Parinaud综合征生殖细胞肿瘤好发于松果体区。中脑顶盖受压，

11、可引起动眼神经核、滑车神经核功能障碍，眼球上视不能。考点生殖细胞瘤(germ cell tumor)起源：胚胎中轴线的原始休眠细胞好发部位：松果体区（48%-62%）鞍上（30%-37%）治疗：争取通过显微神经外科手术切除肿瘤。肿瘤对放射治疗高度敏感。5年生存率85%左右。考点表皮样囊肿、皮样囊肿表皮样囊肿(epidermoid cyst)白色，薄片状的角质碎屑。常见于中线旁的小脑桥脑角区。皮样囊肿(dermoid cyst)干酪样的颗粒物质。有毛发和皮脂腺。常沿着第四脑室后颅凹中线，小脑半球间，或沿着眶部生长。血管网织细胞瘤(hemangioblastoma)颅内肿瘤1%，80%位于小脑。肿

12、瘤由实性部分和囊性部分组成。来源：血管来源的细胞。组织学构成：上皮细胞、基质细胞和周围细胞。考点原发中枢神经系统淋巴瘤( Primary CNS Lymphoma) 是非霍奇金淋巴瘤的少见形式 免疫系统受抑制的患者更容易患此病，如前天性的严重的联合免疫缺陷综合症，或后天性的AIDS病，医源性的器官移植患者。可单发或多发。手术和放疗后，原位复发仍然几乎是不可避免的。脊索瘤(chordoma)先天性良性肿瘤起源：胚胎脊索结构的残余组织。部位：斜坡中线部位，位于硬膜外，缓慢浸润生长。由于位置深，毗邻脑干，手术难度大。转移瘤途径：血源性播散，因此，肺是脑转移的最终通路。常见：肺癌（50%）、乳腺癌、恶性黑色素瘤、结肠癌、肾细胞癌、卵巢癌、