病例随访裴圆圆嗜铬细胞瘤

1、嗜铬细胞瘤姓名：裴园园ID号: Y1994813住院号:71251C联系电话： / 住院时间:2016年4月28日-5月6号手术时间：2016年5月16日 现病史裴园园，女，35岁，汉族，河北唐山市，于2016-4-28 入院。主 诉：发作性心前区不适5年，发现右侧肾上腺占位1月现病史患者5年来反复于晚饭后发作心前区压迫感，伴心慌、出汗、颈部紧束感、脸色发白、头皮发麻、视物重影，未测血压，持续1-3分钟症状自行缓解，曾在唐山医院查冠脉CTA未见明显狭窄。2015年7月无明显诱因下突然发作头痛、伴头晕、眼胀，在乐亭卫生室测血压180/110mmHg,未予治疗，休息后次日至乐亭县人民医院测血压14

2、0/90mmHg。 现病史2016年4月患者因腰痛不适至乐亭县医院查肝肾B超提示肝肾之间囊实性混合性团块，后至解放军255医院行CT示右侧肾上腺区囊实性占位，嗜铬细胞瘤可能大。唐山市中医院增强CT:右侧肾上腺区可见类圆形软组织密度影，CT值38HU,大小约6.9*7.3cm。其内可见类圆形低密度影，CT值约15HU，边缘可见多发点片状钙化影。予口服特拉唑嗪2mg 2/日*4天，25号开始口服碘剂，拟于29号行间碘苄胍扫描。既往史、婚育史、家族史既往史：近2年于饥饿时觉乏力、心悸、出汗，进食后症状缓解，2016年4月在唐山人民医院住院期间诊断“糖尿病” ，未治疗。2004年有剖腹产手术史。婚育史

3、：24岁结婚，育有两子(双胞胎）。家族史：父亲患有高血压，母亲48岁时死于心肌梗死，生前患有高血压，有1个弟弟。体格检查血压：120/70mmHg，BMI：24.5kg/m2，最高体重57Kg.无满月脸、水牛背 ，皮肤无紫纹。75gOGTT实验血糖（mmol/L）C肽（ng/ml）胰岛素（mU/L）服糖前6.761.557.38服糖后1小时7.064.5325.8服糖后2小时7.725.6332.27卧立位实验直接肾素测定（uIU/ml）醛固酮（ng/dl）ARR卧位4.75.91.3立位2小时30.720.40.7立位4小时37.818.60.5ACTH-F节律0AM8AM4PMACTH(p

4、mol/L)3.334.572.44皮质醇（nmol/L）108.42380.25216.4午夜1mg地塞米松抑制实验ACTHF对照）0AM3.31108.428AM4.57380.254PM2.44216.4午夜1mg地塞米松抑制后1.125.7307医院间碘苄胍扫描：右侧肾上腺区占位：131I-MIBG显像阳性，考虑嗜铬细胞瘤。出院医嘱酚苄明10mg 3/日，多饮水，若觉心悸，可加B受体阻滞剂；口服至少14天后可行手术治疗。手术记录患者于2016-5-4号行后腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术，充分暴露肾上腺区，可见肾上腺区突起肿瘤，占据肾上腺大部，约3.5cm*3cm大小，周围血供丰富，部分肿瘤紧贴腔静脉。病理检查所见：（右肾上腺肿物）:灰红色肿物1枚，带少许肾上腺组织，肿物大小8*6*5cm，包膜完整，切面呈囊性，内壁大部分光滑，局部附灰黄色软组织。常规：肾上腺髓质来源肿瘤，部分瘤细胞核大深染，有一定核异型性，局灶疑似侵犯包膜，结合形态及免疫组化，考虑嗜铬细胞瘤。肿瘤大小8*6*5cm。免疫组化结果：MelanA（-），Syn（+），CgA（+），Inhibin-a（-），Ki-67（+3%），S-100（+），CK（-），TF