诊断学思维与内科血液学疑难病ppt课件

1、诊断学思想与血液学疑问病诊断 一、诊断学思想概述 一什么是诊断学思想 诊断学思想是医学逻辑思想的重要组成部分，是对临床诊断思想方法和思想过程的描画。 1940年出版的第14章“临床诊断的推理(医学逻辑)，便把医学逻辑作为“临床诊断的推理的同义词来运用。 二掌握诊断学思想的意义 1、诊断学思想是一个医师的根本功 在意大利萨莱假设创建的西方最早的医科大学的条例中规定：“除非学生们先前曾经在逻辑方面打好了根底，就不能期望他们去学习医学科学，我们决议，假设不事先学三年逻辑，便不得学习医学 2、正确诊断是临床任务的中心，有认识的学习、运用诊断学思想，是减少误诊的关键要素 自50年代至今，从国外发表的数据

2、看，总体误诊率在30左右。而国内的误诊率与之相当，达27.8 。某些疑问病例的误诊率到达40以上，器官异位误诊率高达60，单病种误诊率最高达90以上。约70%的误诊堕入了思想误区。三、诊断学思想的根本过程 美国约翰斯霍丹金斯大学一书，对诊断过程作了详细的描画： 第一是搜集现实，包括病史。体检、辅助检查和病程察看。 第二是分析现实，包括： 1、批判性地客观评价所搜集到的资料； 2、按重要性陈列可靠的发现； 3、选择一个(有时是二个或三个)中心特征； 4、列举可出现这些中心特征的能够疾病； 5、从中选择临床诊断可以是： a一个病，可以最好地解释一切发现； b几个病，分别可以很好地解释一切 发现；

3、c将一切阳性与阴性发现与最后的临 床诊断相印证，重新加以调查验证。四诊断学逻辑思想的几种方式 1、临床诊断推理中，常用的是类比推理、选言推理和假言推理三者的结合。用类比推理提出就医者能够的疾患，从而构成一个选言推理的前提，用假言推理的否认式来除外一些能够性，用假言推理的一定式来得到能够诊断或确定诊断。类比推理:临床类比推理就是我们平常所说的“有点象，很常用，但假设仅局限在“象而不进展细致的分析，也会经常出错。假言推理 : (1) 假设疾病有病症、 如今患者有病症、 所以患者所患能够是疾病。 (2)只需具备病症、，才是 疾病，如今患者有病症、 ，所以患者所患就是疾病 (3)假设疾病有病症、 如今

4、患者没有病症、 所以患者所患不能够是疾病 选言推理 : 就医者P的病症体征、， 能够见于疾病、 如今否认疾病、 所以病人所患能够是疾病 2. 二分法是一种分类、选择的方法。 根据患者的一些特征性的病症、体征、检查结果，将疾病进展归类，再不断的归类，从而得出最后的几种能够的诊断或确定的诊断。 这是一种不断进展二分的方法，是一种非常有效的方法。如今的一些鉴别诊断学专著，多是采用二分法或类似的分类、归类方法。 五、误诊与诊断学思想 误诊的常见缘由： 1、 医生阅历缺乏25%； 2、医生问诊及体格检查不细致17.3%；3、医生未选择特异性检查工程17%； 4、医生过分依赖或迷信辅助检查结果14.7%

5、上述缘由都与诊断学思想的偏向有关二、从血液学疑问病诊断看诊断学思想 一 运用诊断学思想分析止缺陷性疾病 二 易漏诊误诊恶性肿瘤包括血液学肿瘤的诊断学思想要点 一运用诊断学思想分析止血 缺陷性疾病、从一个长期未明确诊断病例开场病例1、反复出血、关节肿大、输血可止、不孕病史：患者女性，28岁。以反复出血28年为主诉。 出生后第四天出现脐带残端渗血不止，运用云南白药等止血药物后 止血。 2岁时无明显缘由反复出现皮肤瘀癍，铜钱至手掌大小，可自行衰退。 4岁时无明显缘由出现左大腿及膝关节肿胀疼痛，部分发热，颜色正常，体温正常，严重时关节不能伸直。各家医院诊断不清，但输注其父全血后病症缓解。以后上述病症反

6、复出现，性质和部位一样，每年发作次，输血后缓解，继续至岁后，上述病症未再发生。 岁时无明显诱因出现腹痛伴柏油样便，左髋关节不能伸直。拟诊为：血友病？VWD？血小板无力症？，但经止凝血方面检查未明确诊断，输血后缓解。以后腹痛反复出现，每年次，输血后缓解。 岁时无明显诱因出现全程肉眼血尿，洗肉水样，住院一个月，经泌尿系统检查，以及本人及家族成员的染色体和凝血方面检查，未明确诊断，输血后缓解。以后血尿、腹痛、髋关节不能伸直等表现多次发生，输血后可缓解，继续至今。月经及家族史：，量中等，岁结婚，孕产，家族史无特殊发现。查体：左上肢见铜钱大小陈旧性瘀癍，左下肢长度较右侧缩短cm，轻度肌肉萎缩，膝关节较右

7、侧丰满，活动受限。实验室检查：血常规：WBC 7.24109, RBC4.111012, Hb126g/L, PLT219109, Ret1.11%, DC:St12%, Sg62%, E3%, L 20%,M3%尿三杯实验：全程肉眼血尿静脉肾盂造影：未发现异常超、线检：未发现异常血沉：mm/h骨髓涂片：大致正常骨髓象染色体：，显带分析未见异常 出凝血工程 项目单位结果对照PT s 11 12.3APTT s 29.9 27.4Fg g/L 2.794 2-4TT s 16.5 183P (-) (-)D-dimer g/ml 0.5 0.5FDP g/ml 0.5 0.5AT3 % 120.

8、9PAgT 与正常对照无明显差异毛细血管脆性实验阴性出血时间不延长血块退缩正常凝血时间（试管法）略延长凝血因子检查： :C、:Ag 、:C、VWF: Ag检查不能确定相应的因子缺陷诊断：出血缘由待查问题： 本例在年里不能确诊，诊治过程 中能否有诊断学思想的误区？ 本例的诊断是什么？、止血缺陷性疾病的普通分析方法1病史是诊断线索的第一个路标2对出血表现要仔细分析，进一步获取诊断线索3详细查体，进一步获取诊断线索4优化组合、仔细分析一期、二期止血妨碍挑选项目，明确进一步检查的方向5分析、选择特异性检测工程止血缺陷性疾病的普通分析方法：以皮肤出血点、紫癜、淤斑及或鼻出血、牙龈出血、经量过多为主要表现

9、一期止血缺陷临床特点出血对压迫止血、缩血管止血药或输注血小板有效。一期止血缺陷：血管壁和血小板缺陷所致的止血缺陷选用PLT和BT(模板刀片法)为挑选实验的优化组合BT延伸和Plt减低常见于原发性或继发性血小板减少症。获得性者常由再障、化疗、放疗、肝病、免疫病、恶性肿瘤等引起BT延伸和Plt增多常见于原发性或继发性血小板增多症。获得性者常由骨髓增生症真红、慢性、骨髓纤维化早期、严重感染、急性溶血等引起BT延伸和Plt正常常见于vWD、GT和低无Fg血症。加测血涂片和APTT：假设血小板分布堆集且APTT延伸，倾向于vWD或低无Fg血症；假设血小板分散不堆集，且APTT正常，那么倾向于GTBT和P

10、lt都正常除正常人外，常见于血管性紫癜。如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜和单纯性紫癜等。加做束臂实验，有助于诊断一期止血缺陷挑选实验的优化组合和分析止血缺陷性疾病的普通分析方法自发性或外伤后，患者以深部组织肌肉、关节和内脏出血为主要表现 二期止血缺陷临床特点 出血对输血浆和输针对性的血浆制品有效。 二期止血缺陷：凝血因子缺陷和病理性抗凝物质存在所致的出血此时选用APTT和PT为优化组合 APTT和PT都正常 除正常人外，仅见于遗传性和继发性FX缺陷症。获得性者常由严重肝病、肝脏肿瘤、恶性淋巴瘤、白血病、抗FX抗体、本身免疫性溶血和恶性贫血等引起。 APTT延伸伴PT正常 多数是由内源性

11、凝血途径缺陷所引起的出血病，如血友病A/FXI缺乏症；血循环中有抗F、抗FIX或抗FXI抗体存在；DIC时可见F、FIX、FXI减低；肝脏疾病时可见FIX、FXI减少，口服抗凝剂时可见FIX减少等。但是，FXII、激肽释放酶原和HMWK缺陷时，临床可无出血表现。 APTT正常伴PT延伸 多数是由外源性凝血途径缺陷所引起的出血病。如遗传性和获得性F缺乏症，获得性者常见于肝脏疾病、DIC、血循环中有抗F抗体存在和口服抗凝剂等。 APTT和PT都延伸 多数是由共同途径凝血缺陷所引起的出血病。如遗传性和获得性FX、FV、凝血酶原和纤维蛋白原缺乏症，获得性者主要见于肝脏疾病和DIC，口服抗凝剂时可出现F

12、X和凝血酶原减低。此外，血循环中有抗FX、抗FV和抗FII抗体存在时，其也相应延伸。临床运用肝素治疗或有类肝素抗凝物质存在时，APTT和PT也都相应延伸。用PT、APTT作挑选实验凝血因子促凝活性和抗原含量测定作表型诊断；然后用RFLP/AS-PCR验证突变作基因诊断；Western印迹、免疫荧光染色、生物代谢标志及PCR等方法判别突变基因异常蛋白的合成和功能。 用这一优化组合的技术平台对11种遗传性出血病，134个家系，447例患者和451名家族成员作检验诊断，准确率达100，无漏诊和误诊景象。 瑞金医院资料、对病例思想的缺陷在哪里？发病自幼、反复出血表现皮下、关节、内脏、止血、凝血检查血管

13、血小板凝血系统抗凝系统纤溶系统现有检查正常 现有检查正常 现有检查正常思想的缺陷在哪里？1本病例的最后诊断经过挑选实验和测定 ，本例的最后诊断是先天性缺乏症。先天性缺乏症特点：几乎都有脐带残端出血，皮下出血、血肿多见，亦可见关节、内脏出血，创伤性出血表现为迟发性，可见颅内出血，有报道可达，女性可表现为不孕、反复自发性流产，男性可表现为少精和不育。输血浆、全血有效。继发缺乏晚期胃肠道肿瘤和手术后可继发缺乏，出血常是致命性的。有报道过敏性紫癜病情恶化时，伴有获得性缺乏，能够与腹痛和便血有关。 2本例的诊断学思想缺陷： 未抓住主要线索 盲目进展大量的检查 未对止血缺陷挑选工程进展仔细分析。即使对缺乏

14、症的表现不熟习，如能对挑选工程的结果进展分析，也可发现重要线索，从而思索到本病。二易漏诊误诊恶性肿瘤包括血液学肿瘤的诊断学思想要点 某些恶性肿瘤的发病经常较隐匿,各系统特征指向有时不明显,临床表现较复杂,易照成漏诊误诊。对恶性肿瘤的诊断要遵照前述的诊断学思想根本过程和方式。同时，将以下元素融入到诊断学思想中，可减少漏诊误诊的发生。常以发热伴不伴血液学改动为表现。1、建立“恶性肿瘤是常见病的思想 近年来，多种恶性肿瘤的发病率上升，给社会带来了很大的压力，也给临床医生带来了压力。 恶性肿瘤就是常见病。强调建立这一思想并非多余。以NHL为例，近20多年来NHL发病率上升了70%，而漏诊误诊比率也非常

15、高，缘由之一就是未把它作常见病对待。2、在诊断思想过程中注重以下线索的分析1贫血 贫血和体重减轻 贫血和体重减轻常见于恶性肿瘤 贫血、骨痛和肾功能改动 提示多发性骨髓瘤 贫血和大便潜血实验阳性 提示消化道肿瘤 贫血和黄疸 提示转移性癌 贫血和淋巴结肿大肿块 提示白血病、淋巴瘤等血液学肿瘤及其他肿瘤 贫血和发热 是肿瘤中最常见的表现之一 2淋巴结肿大或其他肿块 肿块是什么： 淋巴结？肿瘤？囊肿？先天性残留物？ 部分淋巴结肿大可由病毒性感染、上呼吸道感染、淋巴瘤、转移性癌、结核病、近期的免疫接种、牙周脓肿、猫抓伤病以及引流区域淋巴结中的任何部分感染所引起。 全身淋巴结病常提示淋巴瘤、白血病、SLE

16、、结节病、布氏菌病、IM、梅毒、脂质堆积、HIV、用乙内酰尿抗惊厥类药物等 特别留意无痛性浅表淋巴结肿大，即使无病症和其他体征； HL和NHL常以颈和锁骨上淋巴结无痛性肿大为首见表现； 要思索上呼吸道、消化道恶性肿瘤转移灶 普通外表无红热，呈中等硬度 特别留意检查锁骨上窝能否有淋巴结肿大； 该位置较深的淋巴结肿大最易被忽略 对可疑病例不要忽略对深部淋巴结肿大的探查； 纵隔和腹腔淋巴结肿大常与恶性肿瘤，尤其是淋巴瘤有关 查体中留意纵隔上淋巴结肿大可阻塞静脉导致静脉扩张，以 及颈部、手臂和面部肿胀。同样要留意单侧下肢的肿胀。 CT等影象资料对纵隔、肺门肿块性质常可提供特殊协助 最好取完好的淋巴结送

17、检，多作切片； 针吸活检常不能提供足够的资料以作出全面的分析 活检取材深度不够及病理察看不细致是误诊的常见缘由 不能以一次病理报告的结果就排除肿瘤的诊断 对淋巴结活检病理报告为“反响性增生的判读要特别慎重 对不明缘由的淋巴结肿大常规作骨髓细胞学检查 3不明缘由发热FUO FUO定义：患病时间超越3周；有数次发热体温超越38.5；一周住院检查后未确定诊断 目前，多数病例在1-2周内就能查清病因，确诊所需求的时间与医生的诊断学思想才干、病例的复杂性和患者的依次性有关。少数病例确诊困难。 恶性肿瘤是FUO的常见缘由之一，诊断学思想要求对FUO的病因有根本了解。FUO“三大病因 依次是感染、恶性肿瘤、

18、风湿性疾病 依血液科医生的阅历，恶性肿瘤能够是最重要缘由。病因 出现率（%）感染 40恶性肿瘤 20风湿性疾病 15其他 15没发现病因 10FUO“三大病因感染：结核病尤其肺外结核、细菌性心内膜炎、部分且隐伏的感染如肾周、膈下、前列腺、输卵管卵巢和肝脓肿等、伤寒、副伤寒、疟疾、巨细胞病毒疾病、组织胞浆菌病、球孢子菌病、布氏杆菌病、莱姆病、附红细胞体病、HIV感染和爱滋病、慢性脑膜炎球菌血症、淋球菌血症等。FUO“三大病因肿瘤：最常见缘由是淋巴瘤，其次是恶性组织细胞病对该病目前有新的认识、肾细胞癌、肝细胞癌和肝脏转移癌等FUO“三大病因风湿性疾病：SLE、多发性肌炎及皮肌炎、Still病、枯燥综合征及白塞病等FUO的其他缘由 列入这一清单的包括：假性发热、习惯性体温过高、药物热、肝炎及肝硬化、炎性肠病、非特异性肉芽肿病、心房黏液瘤等以及