癫痫诊断及分类ppt课件

1、癫痫的诊断及分类第四军医大学第二附属医院儿科 赵新.一、癫痫的定义.2005年国际抗癫痫联盟ILAE)和国际癫痫局IBE提出癫痫新定义原文:Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic、cognitive、psychological、and social consequences of this condition. The definition of epilepsy

2、requires the occurrence of at least one epileptic seizures.2007年，将新定义译为：“癫痫是一种脑部疾患，其特点是继续存在能产生癫痫发作的脑部耐久性改动，并出现相应的神经生物学、认知、心思学以及社会学等方面的后果。诊断癫痫至少需求一次癫痫发作。.临床任务中诊断癫痫仍以“病症符合发作性、短暂性、反复性和刻板性的特点，对应脑电图有癫痫样波，且排除其他发作性疾病。. 诊断流程：临床事件能否符合癫痫发作？明确癫痫的发作类型？ 能否符合癫痫综合征的诊断？ 病因学诊断？ 评价患儿的发育及损伤程度治疗中的随访及预后评价。.二、癫痫的分类.（一）发作

3、类型分类发作类型分类以对发作期症状观察描述及EEG的改变为基础。ILAE 81年分类ILAE 89 年分类ILAE 2001年分类.一.部分性(限局性.局灶性发作) 1.简单部分性发作 (1) 运动性发作 (2)觉得性发作 (3)植物神经性发作 (4)精神病症性发作 2.复杂部分性发作 3.部分性发作演化为全身性发作二.全身性广泛性,弥漫性)发作 1.失神发作 2.肌阵挛发作 3.阵挛性发作 4.强直性发作 5.强直-阵挛性发作 6.失张力发作三.其他分类不明的发作ILAE1981年分类.一.部分性(限局性.局灶性发作) 1.简单部分性发作 (1) 运动性发作 (2)觉得性发作 (3)植物神经

4、性发作 (4)精神病症性发作 2.复杂部分性发作 3.部分性发作演化为全身性发作二.全身性广泛性,弥漫性)发作 1.失神发作 (1)典型失神 (2)不典型失神 2.肌阵挛发作 3.阵挛性发作 4.强直性发作 5.强直-阵挛性发作 6.失张力发作 7.婴儿痉挛三.其他分类不明的发作ILAE 1989年分类.一.全面性发作二.局灶性发作自限性发作强直-阵挛发作阵挛性发作 无强直成分 伴有强直成分 典型的失神发作不典型的失神发作肌阵挛失神发作强直性发作痉挛肌阵挛发作眼睑肌阵挛 不伴失神 伴有失神肌阵挛失张力发作负性肌阵挛失张力发作全面性癫痫综合症中的反射性发作自限性发作 局灶感觉性发作 伴基本感觉症

5、状 伴有体验性感觉症状局灶运动性发作 具有单纯阵挛性运动体征 具有不对称性强直性运动发作 具有典型（颞叶）自动症 具有多动性自动症 具有负性肌阵挛 具有抑制性运动发作 痴笑发作 偏侧肌阵挛发作 继发为全面性发作 局灶性癫痫综合症中的反射性发作持续性发作全面性强直-阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态持续性发作 Kojevnikov部分性持续性癫痫 持续性先兆 边缘性癫痫持续状态 (精神运动性癫痫持续状态) 偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫ILAE 2001年分类.（二）癫痫及癫痫综合症分类 分类主要根据发作类型部分性、全身性、病因学特发性、病症性、

6、隐源性及发病年龄等要素来思索。ILAE89年分类ILAE2001年分类.癫痫和癫痫综合症的分类(1989年) (一)与部位有关的癫痫和癫痫综合症 1.特发性(起病与年龄有关) 具有中央-颞区棘波放电的小儿良性癫痫 具有枕区放电的小儿癫痫 原发性阅读性癫痫2.症状性癫痫 小儿慢性进行性部分连续性癫痫3.隐原性（推测是症状性癫痫但尚不知道病因） 有特殊触发方式的癫痫综合症 解剖学定位 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫 (二)全身性癫痫和癫痫综合症 1.特发性(起病与年龄有关） 良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥 良性婴儿肌阵挛性癫痫 小儿失神癫痫 少年失神癫痫 少年肌阵挛癫痫 觉醒时全身强

7、直-强直 阵挛癫痫 未列入上述的其他全身特发性癫痫 特殊促发方式发作的癫痫2.隐原性或症状性 婴儿痉挛(West综合症) Lennox-Gastaut综合症 肌阵挛站立不能发作性癫痫(MAE) 肌阵挛失神发作性癫痫3.症状性 非特异性病因 早期肌阵挛脑病 早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制 .(三)不能确定为局灶性或全身性的癫痫和癫痫综合症1.既有全身发作又有局灶性发作 新生儿发作 严重肌阵挛性癫痫 发生于慢波睡眠时有持续性棘慢波的癫痫 获得性失语性癫痫(Landau-Kleffner综合症) 未列入上述的其他不能确定的癫痫2.没有明确的全身或局灶性特征的癫痫(四)特殊综合症1.与某些情况有关的发作

8、 热性惊厥 仅出现于急性代谢障碍或中毒情况的发作(如酒精中毒,药物中毒,妊娠子痫)2.孤立的发作或孤立的发作状态.癫痫和癫痫综合症的分类(2001年)对89年分类的补充婴儿和儿童期特发性局部性癫痫 良性非家族性新生儿惊厥 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 良性早发性儿童枕叶癫痫 迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型)家族性局部性癫痫 良性家族性新生儿惊厥 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 家族性颞叶癫痫 不同部位的家族性局灶性癫痫症状性(或可能为症状)局灶性癫痫 边缘系统癫痫 伴海马硬化的内侧颞叶癫痫 根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫 根据部位和病因确定的其他类型 新皮层癫痫 Rasmussen综合症

9、表现为根据部位和病因确定的其他的类型特发性全身性癫痫 良性婴儿肌阵挛性癫痫 肌阵挛失神癫痫 肌阵挛站立不能发作的癫痫 热性惊厥伴全面性癫痫(全面性癫痫伴热惊厥附加症) 儿童失神癫痫 癫痫性脑病癫痫性脑病 Dravet综合症 Lennox-Gastaut综合症 West综合症 太田原综合症 非进行性脑病中的肌阵挛持续状态 常染色体婴儿早期性肌阵挛性脑病 Landan-Kleffner综合症(LKS) 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫(不含KLS).反射性癫痫 特发性光敏性枕叶癫痫 其他感觉敏感性癫痫 原发阅读性癫痫 惊吓性癫痫有癫痫样发作但不需诊断为癫痫的情况 良性新生儿惊厥 热性惊厥 反射性发作

10、 酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少反复的发作（Olifoepileps）.三、癫痫的诊断.一明确能否为癫痫发作. 非癫痫强直样发作癔病睡眠肌阵挛屏气发作与类似癫痫样发作的非癫痫性发作方式鉴别. （二）确定癫痫发作类型并明确是否可归属于某种综合征.1、病史现病史发作特征是诊断癫痫最重要的根据初次发作年龄发作频率发作时形状或诱因觉悟、困倦、睡眠或其他特殊诱发要素发作开场时的病症先兆发作方式姿态、肌张力、自动症、认识形状发作继续时间发作后形状嗜睡、立刻恢复正常能否服用抗癫痫药物发病后有无精神运动发育倒退既往史和家族史有无围产期脑损伤病

11、史有无中枢神经系统其他病史有无新生儿惊厥及热惊厥病史家族中有无癫痫、热惊厥、偏头痛及其他神经系统疾病史. 2、EEGEEG尤其是Video-EEG及长程EEG对癫痫诊断及分型有很重要的价值。EEG记录要求：监测应包括清醒、睡眠和各种常规EEG诱发实验进展监测前详细讯问病史应了解患儿发作方式及发作时间， 选择适当的时间进展监测，尽能够捕捉到至少1次临床发作。监测时间原那么上不应少于3-4小时。 .3、一些发作类型及某些综合征的EEG表现和其特点强直-阵挛发作肌阵挛发作Lennox-Gastaut 综合征婴儿痉挛症儿童失神癫痫少年肌阵挛性癫痫额叶癫痫枕叶癫痫小儿良性癫痫伴中央颞区棘波慢波睡眠中继续

12、棘慢复合波的癫痫.强直-阵挛发作强直期.强直-阵挛发作阵挛期.发作后电静息.肌阵挛发作棘慢波迸发.Lennox-Gastaut 综合征 起病年龄多在3-5岁发作形式多样,可见强直,失张力,肌阵挛和 不典型失神等发作.EEG背景活动变慢,有慢棘-慢波发放(1.5-2.5Hz), 常为多灶性.智能落后多数有脑病史(缺氧,脑炎,产伤等)治疗效果差.Lennox综合征：不典型失神发作 2-2.5Hz.婴儿痉挛症 婴儿期起病,高峰为4-7个月发作形式为痉挛样发作,成串样出现,发作频繁EEG发作间期呈高度失律;发作期为高幅慢波 暴发低电压抑制或广泛性低电压快活动智力运动发育落后治疗困难,预后不良.婴儿痉挛

13、：发作间期-高度失节律改动.婴儿痉挛发作期：低电压抑制.婴儿痉挛发作期：高波幅爆发-低电压抑制.少年肌阵挛性癫痫 青春期起病(12-18岁)发作方式为两侧非节律性,不规那么的快速肌阵挛性抽搐,单次出现或延续反复发生,上肢明显,病程中可有大发作.EEG可见迸发性不规那么棘慢复合波和多棘慢复合波睡眠剥夺,闪光等可诱发发作致病基因位于6p21.3VPA治疗效果良好,停药后易复发.儿童失神癫痫 起病3-13岁,最多为5-9岁发作形式为失神发作(愣神),发作短暂(5-10S)EEG全导3Hz棘慢波爆发智力发育正常治疗效果好.额叶癫痫 发作形式复杂多变,呈姿势性强直,偏转,自动症,发声等.发作频繁,常呈丛

14、集性发作,睡眠中易发作(困倦-睡眠期),发作持续时间短暂数秒至1分钟.常规EEG阳性率极低,发作期EEG示额叶限局性异常电活动,低波幅快活动,节律性棘波,节律性活动. 智力正常,神经系统查体无阳性体征.治疗效果有差异,有复发倾向. .额叶癫痫：发作起始额,中央区样节律发放.枕叶癫痫 有视觉症状(黑朦,闪光,视物模糊);偏转发作即头,眼向一侧偏斜;发作性呕吐;头痛或偏头痛;可泛化为全面发作.EEG示枕区有癫痫样放电,也位于后颞或其他区域. 预后视病因而定,特发性枕叶癫痫多数预后良好,症状性预后欠佳.枕叶癫痫：双枕区及颞区散在有尖-慢综合波.小儿良性癫痫伴中央颞区棘波 5-10岁起病发作形式为局灶

15、性发作,可伴有全身泛化EEG中央颞区(一侧或双侧棘波发放,浅睡眠期明显泛化)智力正常,神经系统查体无阳性体征治疗效果佳,预后良好.具中央-颞区棘波的小儿良性癫痫：中央及中颞区双相尖-慢综合波.慢波睡眠中继续棘慢复合波的癫痫(CSWS)起病高峰年龄5-7岁发作形式为局灶性发作,可继发有全面性发作，主要出现于睡眠中。ESES期EEG表现为睡眠期持续的双侧弥漫性棘慢波发放。多数病人在ESES期有进行性的神经心理学损伤，可表现为全面倒退，亦可以某方面的高级皮层功能损伤为主。发作一般呈良性过程，多在13岁左右消失。神经心理学损伤可缓慢改善，但部分病人难以恢复到正常水平。 CSWS与睡眠中癫痫性电继续形状

16、ESES可作为同一种癫痫综合症来认识，但ESES作为一种特殊的脑电景象，也可见于其他一些癫痫综合症。 CSWS过程可分为ESES前，ESES期，ESES后。.CSWS：慢波睡眠期继续性棘慢波发放ESES.CSWS：慢波睡眠期继续性棘慢波发放ESES.三明确癫痫的病因. 1、体格检查 生长发育、智力及言语发育情况 异常体征：与癫痫病因有关的特征，如皮肤色素斑、皮下纤维瘤，毛发，身体气味，头颅及脊柱畸形等。 .2、影像学检查 头颅CT、MRI：发现颅内钙化灶、占位、变性、畸形及神经元移行妨碍等导致癫痫的病因。.3、一些常见的癫痫病因神经皮肤综合征颅内钙化灶颅内占位畸形如胼胝体缺如炎症围产期损伤.

17、色素脱失斑. 牛奶咖啡斑. 鲨鱼皮样改动. 面部血管瘤. 颅内钙化灶.颅内占位 . 苯丙酮尿症. 苯丙酮尿症-高度失律. 苯丙酮尿症-发作期. 手足口病. 手足口病复查清醒. 手足口病复查睡眠期.四、病例分析.患儿男，1岁6个月。主因发作性惊厥1年余，加重3月就诊。发作方式：表现为点头、弯腰、四肢屈曲内收，每次延续1-10下不等，平均5-6次/日。查体：躯干部可见3个长条形，横径1cm的色素脱失斑.出生史、既往史：无特殊。生长发育稍落后于同龄儿，就诊时仍不能独站。家族史：无癫痫家族史实验室检查：Video-EEG，头颅MRI 诊断：1.婴儿痉挛症 2.结节硬化症病例一：.结节硬化症的色素脱失斑

18、及鲨鱼皮样改动色素脱失斑鲨鱼皮样改动.Video-EEG：各导见尖-慢波、棘慢涉及多棘慢波，高波幅迸发，低电压制制。.结节硬化症的头颅MRI改动左侧脑室前角室管膜下“蜡滴样结节。皮层结节？. 治疗： 先后运用丙戊酸钠、氯硝安定、大剂量维生素B6及口服强的松治疗，可部分控制，但不能完全缓解。.患儿女，3岁，主因惊厥1次就诊。发作方式：部分性发作伴全身泛化，继续10余分钟。查体：全身皮肤可见牛奶咖啡斑，以躯干分布为主，直 径5-20mm不等，其中直径15mm的咖啡斑6个。出生史、生长发育史、既往史：无特殊。家族史：无癫痫家族史，其母皮肤亦可见牛奶咖啡斑。辅助检查：Video-EEG：前额、中央可见散在尖-慢波， 睡眠期可见泛化全导。 头颅CT：未见异常。 诊断：1.癫痫，局灶性发作继发全面性发作 2.神经纤维瘤病病例二：.牛奶咖啡斑腋窝下雀斑.患儿男，6个月。主因发作性惊厥2个月就诊。发作方式：表现为无动性发作，每次继续30秒-1分钟，2-3次/日。查体：目光凝滞，