局灶节段肾小球硬化学习教案

1、会计学1局灶节段肾小球硬化局灶节段肾小球硬化第一页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第1页/共61页第二页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第2页/共61页第三页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第3页/共61页第四页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第4页/共61页第五页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第5页/共61页第六页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。 局灶节段性肾小球硬化症局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)(FSGS)是临床是临床- -病理学诊断名称，其经典病理形态学病理学诊断名称，其经典病理形态学特点表现为特点表现为光镜光镜下肾小球局灶、节段性分布下肾小球局灶、节段性

2、分布的硬化，的硬化，电镜电镜下脏层上皮细胞足突消失；下脏层上皮细胞足突消失；临临床表现床表现为蛋白尿，常呈大量蛋白尿或肾病综合征为蛋白尿，常呈大量蛋白尿或肾病综合征，伴镜下血尿、高血压和肾功能损害。，伴镜下血尿、高血压和肾功能损害。定定 义义第6页/共61页第七页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。分分 类类第7页/共61页第八页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。分分 类类 继发性继发性FSGSFSGS（一）（一）第8页/共61页第九页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第9页/共61页第十页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第10页/共61页第十一页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第

3、11页/共61页第十二页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第12页/共61页第十三页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第13页/共61页第十四页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第14页/共61页第十五页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。1957年：年：Rich 首先报道首先报道1970年：年：Churg 认为认为FSGS为一独立性疾病，并提出为一独立性疾病，并提出“经典型经典型”1984年：年：Howie和和Brewer提出提出“尖端型尖端型”，Ito H提提出出“周缘型周缘型”1985年：年：Schwartz和和Lewis提出提出“细胞型细胞型”1986年：年：Weiss提出提出“

4、塌陷型塌陷型”1995年：年：Schwartz和和Lewis提出提出“系膜增生型系膜增生型”认识过程认识过程第15页/共61页第十六页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。Am J Kidney Dis 2004,43:368病理分型病理分型FSGS第16页/共61页第十七页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。FSGSFSGS病理分型病理分型及诊断标准及诊断标准第17页/共61页第十八页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。NOS型型FSGS第18页/共61页第十九页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。NOS型型FSGS第19页/共61页第二十页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。FSGSFSGS

5、病理分型病理分型及诊断标准及诊断标准第20页/共61页第二十一页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第21页/共61页第二十二页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。门部型门部型FSGS第22页/共61页第二十三页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。门部型门部型FSGS第23页/共61页第二十四页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。FSGSFSGS病理分型病理分型及诊断标准及诊断标准第24页/共61页第二十五页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。细胞型细胞型FSGS第25页/共61页第二十六页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。FSGSFSGS病理分型病理分型及诊断标准及诊断标准第26页/共61

6、页第二十七页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第27页/共61页第二十八页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。顶端型顶端型FSGS第28页/共61页第二十九页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。顶端型顶端型FSGS：尿极处内皮细胞空泡变性、球囊粘连：尿极处内皮细胞空泡变性、球囊粘连第29页/共61页第三十页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。顶端型顶端型FSGS：第30页/共61页第三十一页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。FSGSFSGS病理分型病理分型及诊断标准及诊断标准第31页/共61页第三十二页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第32页/共61页第三十三页，编辑于星期一：二十三点

7、 五十四分。塌陷型塌陷型FSGS足细胞增生、肥大，并可有滴状及空泡变性足细胞增生、肥大，并可有滴状及空泡变性第33页/共61页第三十四页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。免疫荧光免疫荧光第34页/共61页第三十五页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。IgM补体补体C3第35页/共61页第三十六页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。电电 镜镜第36页/共61页第三十七页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第37页/共61页第三十八页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第38页/共61页第三十九页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第39页/共61页第四十页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第

8、40页/共61页第四十一页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第41页/共61页第四十二页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。Meyrier A,Simon P,1987第42页/共61页第四十三页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。Korbet SM,Nephrol Dial Transplant 1999Korbet SM, J AM Soc Nephrol 2002Chun MJ, J AM Soc Nephrol 2004第43页/共61页第四十四页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。FKBP-FK-506CalmodulinCalcineurininhibition of NFAT

9、mediated signal transductionimpedes the production of cytokinesinpedes the response to cytokinesFKBPFRAPCyclophilin- CsASirolimusExpert Opin .pharmacother 2009 Mar;10(4):615-28. 第44页/共61页第四十五页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。Braun N，Cochrane Database Syst Rev 2008Ponticelli C，Kidney Int 1993Meyrier A, Kidney Int 1

10、994Cattran DC,Kidney Int 2007第45页/共61页第四十六页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。Segarra A, Nephrol Dial Transplant 2002Loeffler K, Pediatr Nephrol 2004第46页/共61页第四十七页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。Tacrolimus Therapy in Adults With Steroid- andCyclophosphamide-Resistant Nephrotic Syndrome andNormal or Mildly Reduced GFRFK506剂量: 0.05

11、mg/kg.d 浓度510ng/mlAJKD, Vol 54, No 1 (July), 2009: pp 51-58Note: values expressed as number (percent)Table 2. Response to Tacrolimus Therapy Based on Histological TypeHistological Type (No. of patients)CRPRNo ResponseMCD (5)5 (100)0 (0)0 (0)FSGS (7)3 (42.9)1 (14.3)3 (42.9)MsPGN (5)3 (60)2 (40)0 (0)T

12、otal (17)11 (64.7)3 (17.6)3 (17.6)第47页/共61页第四十八页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。Tumlin JA, Clin J Am Soc Nephrol. 2006 (1):109-16. 第48页/共61页第四十九页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第49页/共61页第五十页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。损者缓解率低，伴高血压和血尿者缓解率低第50页/共61页第五十一页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。Kidney Int. 2011 Jul 6 第51页/共61页第五十二页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。Kidney Int. 20

13、11 Jul 6 第52页/共61页第五十三页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。Nefrologia. 2011 May 18;31(3):286-91. 第53页/共61页第五十四页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。A new hope?FSGSMCD无移植 5 例移植后复发 8 例7 例CR:7/7CR+PR : 8/13F: 5/13Review. Ahmed MS.Wong CF.NDT 2007第54页/共61页第五十五页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第55页/共61页第五十六页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。第56页/共61页第五十七页，编辑于星期一：二十三点 五十四

14、分。1201008060402000 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12Korbet,S.M. Nephrol Dial Transplant (1999) 14 (suppl 3):68-73Yearsfor non-nephrotic patients, nephrotic patients, and patients with massive proteinuria 非肾病性蛋白尿肾病性蛋白尿 14g/24hGoal of RxPercent Survival第57页/共61页第五十八页，编辑于星期一：二十三点 五十四分。1201008060402000 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12病情缓解病情缓解 病情不缓解病情不缓解Goal of RxYearsKorbet,S.M. Nephrol Dial Transplant (1999) 14 (suppl 3):68-73Percent Survival第