泌尿系统疾病基本病理和临床表现

1、Pathology泌尿系统疾病基本病理和临床表现知识回顾肾脏 输尿管 膀胱 尿道泌尿系统组成肾脏功能概述调节功能排泄功能内分泌功能排出体内代谢产物药物毒物调节水电解质酸碱平衡产生肾素促红细胞生成素等请思考：如肾功能衰竭会有哪些表现？提示：急性肾衰主要导致内环境紊乱（如水肿、水中毒、酸中毒、高钾血症及氮质血症、尿毒症等）。提示：慢性肾衰可以导致内环境紊乱（但有代偿），还可以有内分泌紊乱（肾性贫血、肾性高血压等）。正常肾单位肾小球肾小管肾球囊血管球毛细血管： 内皮细胞 基底膜 系膜区： 系膜细胞 基质 内皮细胞 系膜细胞 基 底 膜 基 质壁层细胞脏层细胞（足细胞） 肾小球 正常结构肾小囊腔血管球

2、毛细血管袢的结构毛细血管内皮细胞系膜细胞肾小囊脏层细胞泌尿系统疾病肾小球肾炎 肾盂肾炎 肾肿瘤 膀胱肿瘤第二节 肾小球肾炎肾小球肾炎（Glomerulonephritis, GN ）以肾小球损害为主的变态反应性炎症。急性肾小球肾炎属于增生性炎（肾小球细胞增生为主）；慢性肾小球肾炎也是增生性炎（间质纤维增生为主）。一病因及发病机制肾小球肾炎的免疫发病机理大多数肾小球肾炎是由抗原抗体复合物沉积于肾小球而致病。抗原的种类 1.内源性抗原（肾小球性和非肾小球性） 2.外源性抗原（各种病原体、药物等）如感染或其他因素使基底膜结构发生改变。病原微生物与基膜成分具有共同抗原性而引起的交叉反应。抗原抗体复合物

3、引起肾小球肾炎的方式肾小球原位免疫复合物沉积 指抗体与肾小球内固有的抗原或经血液循环植入的非肾小球抗原在肾小球原位直接形成抗原抗体复合物。 循环免疫复合物外源性和内源性的非肾小球性抗原刺激机体产生相应的抗体，在血液循环内形成抗原抗体复合物，再沉积于肾小球内。肾小球肾炎原位免疫复合物形成机制示意图 左图：抗肾小球基底膜性GN 右图：非肾小球基底膜性抗原。 抗原 Y抗体肾小球肾炎循环免疫复合物沉积机制示意图 免疫复合物引起肾小球肾炎的机制免疫复合物补体炎症介质免疫复合物沉积本身并不直接引起肾小球损伤，但都可激活各种炎症介质系统，引起肾小球损伤。发病机制总结内源性或外源性抗原与相应抗体结合在肾小球部

4、位形成免疫复合物，在炎症介质的介导下，导致肾小球产生免疫损伤.二临床表现（调整）主要临床综合征（P258）急性肾炎综合征 起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度的蛋白尿，水肿，高血压，少尿甚至氮质血症；快速进行性肾炎综合征 起病急，进展快。出现水肿、血尿、蛋白尿的改变后，迅速发展为少尿或无尿，伴氮质血症，并发生急性肾衰竭 ；肾病综合征 大量蛋白尿、明显水肿、低蛋白血症，高脂血症（三高一低） ；慢性肾炎综合征 起病缓慢，尿的变化（多尿、夜尿、低比重尿）、高血压、贫血、氮质血症 ，尿毒症。高蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症。二基本病理变化基本病理变化肾小球（为主）增生（肾小球细胞增生，基膜增厚

5、）变质（毛细血管改变：血管壁的玻璃样变性及纤维素样坏死等）渗出（渗出液形成及炎细胞浸润）肾小管（萎缩、变性；管型）间质（渗出；纤维增生）四常见肾小球肾炎的病理类型（调整讲解）Case 1病史：患儿，男，10岁。因眼睑浮肿、尿少3天 入院。10天前曾发生上呼吸道感染，有 咽喉疼痛史。体格检查：kPa，眼睑浮肿，咽红，双下肢浮肿。实验室检查：尿常规：RBC（+），尿蛋白（+），红细胞管型02/HP；24小时尿量400ml；mmol/L，肌酐192 mol/L，均高于正常。B超检查示：双肾对称增大。初步诊断：急性弥漫性增生性肾小球肾炎（感染后性 ）. 急性弥漫（毛细血管内）增生性肾小球肾炎p262急

6、性弥漫增生性肾小球肾炎的特点病理类型急性弥漫增生性肾小球肾炎病因与溶血性链球菌感染有关（感染后性）人群多见于儿童(416岁）病变肉眼：“大红肾”，“蚤咬肾”镜下：血管内皮细胞，系膜细胞增生临表表现为急性肾炎综合征预后多数好（95%儿童自愈）Case 2病史：患者，男，26岁。因浮肿、血尿、少尿20天，恶心、呕吐3天入院。体格检查：kPa，面色苍白，颜面部及双下肢浮肿。实验室检查：24小时尿量150 ml，尿色洗肉水样，尿蛋白（+），RBC（+），红细胞管型13/HP；肌酐426 mol/L，明显高于正常值。B超检查示：双肾增大。初步诊断：急进性肾小球肾炎（新月体性）. 新月体性肾小球肾炎P26

7、4(弥漫性新月体性GN， 毛细血管外增生性GN ）快速进行性肾小球肾炎特点病理类型快速进行性肾小球肾炎病因不明人群少见，以成人多见病变肉眼：体积增大，颜色苍白镜下：新月体形成（肾小囊壁层细胞和渗出的单核细胞增生）临表表现为快速进行性肾炎综合征预后差，可致死亡（预后与新月体数目有关）.Case 3病史：患者，男，35岁。双下肢浮肿2周。体格检查：血压130/80mmHg，双下肢凹陷性水肿。尿常规检查：尿蛋白（+），RBC（+）；血浆蛋白28g/L。实验室检查支持何种疾病？肾病综合征最重要的诊断依据是24小时尿蛋白，血浆蛋白30g/L.初步诊断：膜性肾病（以肾病综合征为表现）. 以肾病综合征为主要

8、表现的肾小球肾炎以肾病综合征为主要表现的肾小球肾炎共同点 病变 滤过膜改变 滤过膜 内皮细胞基底膜足细胞 （足突间隙）以肾病综合征为主要表现的肾小球肾炎共同点 病变 滤过膜改变 临床 肾病综合征 高蛋白尿 高度水肿 高脂蛋白血症 低蛋白血症膜性肾小球肾炎（膜性肾病）特点P261病理类型膜性肾病病因不明人群以成人多见病变肉眼：“大白肾”镜下：毛细血管基底膜弥漫性增厚临表表现为肾病综合征预后多为慢性，部分可发展为肾衰. 慢性肾小球肾炎（加） （终末期肾、慢性硬化肾炎） 各类型肾炎的晚期结果慢性肾小球肾炎的特点病理类型慢性肾小球肾炎病因各种肾炎或肾病发展而来人群以成人、老年人多见病变肉眼：“继发性颗

9、粒性固缩肾”镜下：大部分肾单位萎缩，少部分肾单位肥大，间质大量纤维增生。临表表现为慢性肾炎综合征预后差，可发展为肾衰，可致死亡。Case 4病史：患者，男，40岁。因反复浮肿、蛋白尿、2年，恶心、呕吐半年入院。夜间尿量明显多于白天。体格检查：血压kPa。面色苍白，颜面部及双下肢浮肿，心界向左下扩大。实验室检查：血红蛋白60g/L；尿常规示，颗粒管型12个/HP，尿蛋白（+），白细胞13/HP； 24小时尿量2500 ml，；肌酐650mol/L。B超检查示：双肾对称性缩小。初步诊断：慢性肾小球肾炎（继发性颗粒性固缩肾）Case 5病史：患者，女，32岁。发热、腰痛、尿频、尿急3天入院。体格检查

10、：体温，血压14.7/10.2kPa。实验室检查：白细胞13109/L，中性粒细胞86%，尿培养大肠杆菌阳性，镜检可见白细胞管型。 可能诊断是什么？第三节 肾小管和肾间质疾病二、肾盂肾炎P268概述 概念：肾盂肾炎是主要累及肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症。肾盂肾炎的概念 病因和发病机制： 细菌感染，以大肠杆菌为主。 急性者常由一种细菌引起；慢性者由两种或两种以上细菌混合感染。肾盂肾炎的病因及发病机制细菌感染机体防御力下降 肾盂肾炎的病因及发病机制细菌感染肾盂、肾间质、肾小管的急性化脓性炎症，与前列腺炎，膀胱炎，尿道炎（下尿路炎）紧密相关。（一）急性肾盂肾炎病变大体 体积 增大 表面 多发性黄

11、白色脓肿 切面 髓质内黄色条纹向皮质延伸 多发性脓肿，肾盂肾盏黏膜 化脓，严重时肾盂积脓。 形状 肾盂、肾盏变形化脓性炎有明显的坏死，加上急性期过后的纤维修复导致。病变表面黄白色小脓肿肾盂肾盏扩张、变形病变镜下：肾盂、肾间质大量中性白细胞浸润，脓肿形成，肾小管腔内充满中性白细胞，形成白细胞管型。毒血症：起病急，发热、寒战、白细胞增多。 肾肿大：腰部酸痛，肾区叩痛。 尿变化：脓尿、蛋白尿、管型尿和菌尿等。 预后：一般较好。临床病理联系肾间质的化脓性炎，肾组织疤痕形成，伴明显的肾盂和肾盏的纤维化和变形。反复发作的化脓性炎导致坏死多，纤维大量增生。（二）慢性肾盂肾炎病变大体 形状（疤痕性固缩肾） 不

12、规则疤痕 若双肾病变则不对称 晚期固缩肾 切面 肾盂肾盏变形，肾黏膜粗糙 疤痕多位于肾上下极慢性肾盂肾炎晚期 慢性肾小球肾炎晚期慢性肾盂肾炎肾间质急性时中性白细胞浸润；慢性时淋巴细胞浸润，纤维组织增生。肾小球逐渐硬化、萎缩、消失。慢性肾盂肾炎间质炎细胞大量浸润肾小球玻璃样变多尿、夜尿：因尿浓缩功能下降所致。高血压：与肾素分泌增多有关。 氮质血症、尿毒症：由于大量肾单位破坏引起。 结局：差临床病理联系类似于慢性肾炎综合征的表现。肾小球肾炎与肾盂肾炎的比较疾病肾小球肾炎肾盂肾炎病因与细菌感染有关细菌感染引起机制感染后免疫损伤感染时直接损伤部位肾小球为主肾小管、间质、肾盂为主病变增生性炎化脓性炎临表

13、各类综合征尿的变化（可有血尿、蛋白尿等，特征是脓尿、菌尿、白细胞管型尿）。预后按病理类型不同急性如无诱因，预后好；也可迁延为慢性，可致肾衰。Case 6病史：患者，女，57岁。发热、全身不适，恶心、呕吐2天入院。体格检查：体温，血压145/85mmHg，肾区有叩击痛。尿常规：尿蛋白（+），白细胞满视野，红细胞管型810/HP；中段尿细菌培养为阳性。肾功能检查：肌酐320 mol/L。肾盂造影显示：右肾缩小，肾盏扩张。5年来多次类似发作，近2年来夜尿明显增多。 慢性肾盂肾炎复发型。第四节 泌尿系统常见肿瘤泌尿系统肿瘤 Tumors of urmary system肾肿瘤 肾细胞癌 肾母细胞瘤膀胱

14、肿瘤 膀胱移行上皮癌 膀胱鳞状上皮癌一、肾细胞癌又称肾腺癌（来源于肾小管上皮细胞） 最常见的肾脏恶性肿瘤，占85% 多见于60-70岁老人 男多于女，约23倍肾细胞癌概述起源 肾小管上皮细胞肾腺癌 部位 肾任何部位，以两极（上极）多见 组织学类型 透明细胞癌 70-80% 乳头状癌 10-15% 嫌色细胞癌 5%肾细胞癌病变特点透明细胞癌大体： 形状：单侧实质性 圆形肿物 切面：多彩性 边缘：有假包膜肿瘤位于肾脏上极，仅残留部分肾脏肿瘤呈黄色钙化呈白色出血、坏死可呈红色称为多彩性透明细胞癌镜下 肿瘤细胞圆形或多角形，胞浆透明或颗粒状，瘤细胞呈片状、梁状或管状排列透明细胞癌细胞浆透明扩散直接蔓延

15、 肾盂、肾盏及输尿管，甚至右心 转移 血道转移肺和骨常见临床特点 腰背部酸痛 肾区包块 无痛性血尿透明细胞癌二、肾母细胞瘤儿童期最常见的肾脏恶性肿瘤多见于7岁以下儿童，成人少见综合治疗效果良好肾母细胞瘤概述肾母细胞瘤大体 单个实性肿块，体积大，边界清，可有假包膜形成 三、膀胱移行细胞癌最常见的泌尿系统肿瘤 多见于50-70岁，男：女=23:1 占膀胱肿瘤90% 与苯胺染料、吸烟、病毒感染和慢性膀胱炎有关膀胱癌概述起源 膀胱移行细胞 部位 膀胱侧壁和膀 胱三角区 大体 乳头或菜花样肿物，有坏死，溃疡 临床 无痛性血尿，膀胱刺激征 肾盂积水，肾盂肾炎膀胱癌肿瘤呈菜花状大体镜下I级乳头状乳头结构，细

16、胞层次增多，分化较好，无周围浸润；II级乳头菜花或扁平乳头+癌巢异型性明显，可侵犯肌层；III级菜花扁平有坏死溃疡异型性明显，浸润严重和蔓延膀胱癌的病理分级与特点移行细胞癌转 移主要经淋巴道转移 晚期血道转移肝和肺等处。 思考目前我们学过哪些疾病可以导致“固缩肾”的形成？思考AS(动脉粥样硬化)性固缩肾原发性颗粒性固缩肾（高血压性） 继发性颗粒性固缩肾（慢性肾小球肾炎性） 肾盂肾炎性（瘢痕性）固缩肾抗体原位抗原基底膜植入抗原原位免疫复合物形成基底膜循环免疫复合物沉积基底膜循环免疫复合物沉积病变肉眼 双肾体积，对称 色红 如表面及切面散在出血点“大红肾”“蚤咬肾”大红肾蚤咬肾光镜 增生 系膜细胞

17、+ 内皮细胞渗出 嗜中性粒细胞、单核细胞 浆液、纤维素、红细胞 变质 毛细血管纤维素样坏死 肾小管病变：上皮细胞变性,腔内可见管型. 肾间质：充血水肿 中性粒细胞浸润.肾小管腔内可见异常成分如蛋白、红细胞、白细胞和脱落上皮细胞在肾小管内浓缩淤积而形成异物性圆柱体，称为管型。红细胞管型透明管型在肾小管内凝聚的管型随尿液排出，尿液内可出现各种管型，称管型尿。（一）临床表现急性肾炎综合征 起病急，肉眼血尿、不同程度的蛋白尿，水肿，高血压，少尿甚至氮质血症.临床病理联系急性肾炎综合征毛细血管损伤 血尿（肉眼镜下）通透性 蛋白尿肾小管内管型形成 管型尿球内细胞增生压迫毛细血管滤过水、钠潴留少尿（400m

18、l/d） 肾小管 重吸收正常水 肿高血压结局完全恢复 预后与年龄有关，儿童预后好，成人预后差. 隐匿性肾炎 慢性肾小球肾炎 儿童1%2%，成人15%20% .快速进行性肾小球肾炎 1% 病变大体 肾体积增大 色苍白 皮质表面可见散在点状出血肾小球 光镜下 增生 肾小球囊壁上皮细胞显著增生与渗出的单核细胞形成新月体. 渗出 纤维蛋白，中性粒细胞，单核细胞 .变质 纤维素样坏死. 肾小管 上皮细胞水肿，脂肪变性，萎缩 .间质 纤维组织增生，淋巴、单核细胞浸润.新月体GN球囊壁层上皮细胞增生形成新月体球囊壁层上皮细胞增生形成新月体（一）临床表现快速进行性肾炎综合征 起病急，肾功能损害急骤进展。表现为血尿、蛋白