新生儿黄疸课件4

1、1新新 生生 儿儿 黄黄 疸疸(neonatal jaundice)概述 又称新生儿高胆红素血症。生后又称新生儿高胆红素血症。生后1 1周内，足周内，足月儿发生率月儿发生率60%60%，早产儿发生率，早产儿发生率80%80% 有生理性黄疸和病理性黄疸之分，区分目有生理性黄疸和病理性黄疸之分，区分目的：及时处理病理性黄疸，预防核黄疸和的：及时处理病理性黄疸，预防核黄疸和肝硬化肝硬化80%间接胆红素（未结合）间接胆红素（未结合） 20%白蛋白白蛋白 Y、Z 蛋白摄取蛋白摄取肝脏肝脏 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸转移酶转移酶 直接胆红素（结合）直接胆红素（结合） 胆道胆道肠道肠道直接胆红素直接胆红素细菌细菌

2、胆素原胆素原粪胆原粪胆原排出体外排出体外入血入血肾肾尿胆原尿胆原尿胆素尿胆素-葡萄葡萄糖醛酸糖醛酸苷酶苷酶间胆间胆肠肝循环肠肝循环脂溶性脂溶性血脑屏障血脑屏障尿中排出尿中排出水溶性水溶性血脑屏障血脑屏障尿中排出尿中排出血红素加氧酶血红素加氧酶粪胆素粪胆素粪胆素粪胆素新生儿新生儿4胆红素代谢特点（两高两低）（两高两低） 胆红素生成过多（肝细胞胆红素负荷增加）胆红素生成过多（肝细胞胆红素负荷增加） 血浆白蛋白联结胆红素的能力差血浆白蛋白联结胆红素的能力差 肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差 肠肝循环增加肠肝循环增加新生儿胆红素代谢特点（1） 胆红素生成较多：新生儿胆红素生成胆红素生成较多

3、：新生儿胆红素生成6-8mg/kgd6-8mg/kgd，而成，而成人只人只3-4mg/kgd3-4mg/kgd 红细胞破坏较多红细胞破坏较多 红细胞寿命短红细胞寿命短 胆红素旁路来源多：胆红素旁路来源多： 其他血红素其他血红素 红细胞前体红细胞前体无效造血无效造血 产生胆红素的酶产生胆红素的酶- -血红素加氧酶含量高（血红素加氧酶含量高（1-71-7天）天）新生儿胆红素代谢特点（2） 胆红素运输不足：血浆白蛋白量不足，或连接能力差胆红素运输不足：血浆白蛋白量不足，或连接能力差 肝功能不成熟肝功能不成熟 摄取能力差：摄取能力差：Y Y、Z Z蛋白含量少（蛋白含量少（5-105-10天达成人水平）

4、天达成人水平） 处理能力差：葡萄糖醛酸基转移酶活性低，量少处理能力差：葡萄糖醛酸基转移酶活性低，量少 排泄能力差：易形成胆汁淤积排泄能力差：易形成胆汁淤积 肠肝循环特殊肠肝循环特殊 正常菌群正常菌群 ，肠道内胆红素，肠道内胆红素-/ -/ 胆素原（尿胆原、胆素原（尿胆原、粪胆原）粪胆原） - -葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶 ：肠肝循环：肠肝循环新生儿胆红素代谢特点（总结）胆红素胆红素生成生成肠肝循肠肝循环环白蛋白白蛋白连结胆连结胆红素红素肝细胞肝细胞处理胆处理胆红素红素新生儿黄疸分类生理性黄疸：全部满足下列生理性黄疸：全部满足下列 病理性黄疸：下列任一情况病理性黄疸：下列任一情况生后生后2-3

5、d出现出现生后生后24h出现出现10-14d内消失内消失持续时间过久持续时间过久总胆红素总胆红素85221ummol/L（5mg/dL12.9mg/dL）总胆红素（总胆红素（TB）221ummol/L（12.9mg/dL）或每天上升或每天上升85ummol/L一般情况良好一般情况良好黄疸退而复现黄疸退而复现结合胆红素结合胆红素34ummol/L（ 2mg/dL ）早早长长高高快快早产儿黄疸问题？早产儿黄疸问题？ 新生儿病理性黄疸1. 出现早，生后24h内出现。 2. 水平高，足月儿胆红素221mol/L（12.9/dl），早产儿15/dl。或胆红素每天上升85mol/L(5/dl)。 3.持续

6、长，黄疸持续时间，足月儿2周，早产儿4周 。 4.黄疸退而复现。 5.血清结合胆红素34mol/L（2/dl）。 病病 理理 性性 黄黄 疸疸 的的 原原 因因 分分 类类 黄疸的发病因素随时代而变化。 70年代感染因素为第一位，溶血为第二位。 目前围生期因素为第一，溶血第二，原因不明、母乳性第三，感染第五。 1.1.胆红素生成增多的疾病（高间胆血症）： 1）溶血性： 同族免疫性溶血（ABO、Rh溶血） 红细胞膜异常（球形、椭圆形、固缩形红细胞增多症） 红细胞酶异常（G-6-PD酶缺乏症） 血红蛋白病（地中海贫血，以地中海贫血常见） 感染(细菌性败血症) 2）红细胞增多症3）血管外出血（血肿、

7、肺、脑等脏器 出血）4）药物：催产素（红细胞破坏增加） 、 V-K3 5）V-E缺乏（致溶血） 2.2.肝细胞摄取、结合胆红素减少的疾病（间胆增高）：1)感染：各种感染均可影响肝细胞对胆红素 的代谢。2)母乳性（母乳中孕二醇、不饱和脂肪酸含量 高抑制了葡萄糖醛酸转移酶活力，母乳中 葡萄糖醛酸苷酶含量高，增强了肠肝循环）。3)缺氧、酸中毒、低血糖、低体温、低蛋白血症。4)母亲疾病：妊高征、贫血、心肾疾病、糖 尿病。 5)药物：V-K、水杨酸、母降压药等。 6)微量元素缺乏，如镁（抑制酶生成）。 7)甲低、先天愚型（肝酶受抑制）。 8)先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症（遗 传性）； 家族性暂时性高胆红

8、素血症； 先天性非溶血性黄疸（常染色体显性遗传，新生儿期发病，轻微，不易确诊，诊断年龄平均18岁）。 3.3.肠肝循环异常（间胆增高）： 胎粪粘稠、排迟 肠闭锁 饥饿，喂养延迟。 母乳性黄疸 药物致肠麻痹等使胎便排泄不畅的因素。 4.4.胆红素排泄障碍（高直胆血症）：1）肝内外胆道阻塞（胆汁排泄障碍）： 新生儿肝炎：乙肝、TORCH感染肝炎 先天性胆道闭锁 胆汁粘稠综合征 胆总管囊肿、结石、穿孔，外源性胆管受压（如淋巴结、肿瘤等） 2）遗传代谢性疾病： 1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、糖原累积症、果糖血症、垂体功能低下等。 3）先天性持续性淤胆： 肝内胆管缺如、肝动脉发育不良、家族性肝内胆汁

9、淤积症。 4）获得性肝内胆汁淤积症： 感染，药物致肝损伤（利副平、无味红霉素、冬眠灵等），全静脉营养。 六、诊六、诊 断断 1. 1.注意病史：胎次、感染史、缺氧史、 黄疸出现时间、用药史、家族史等. 1）生后24h内黄疸者注意ABO、Rh溶血。 2）生后2-3天黄疸多为生理性，如黄疸 深、重、持续时间长应病理性，多为围产 因素所致。 3）黄疸发生在生后4-5天后，注意败血症、胎便排泄迟。 4）生理性黄疸已过，黄疸持续加深一般情况又好，注意母乳性黄胆。 5）尿色深黄染尿布、便白注意梗阻性（直胆高），便黄、尿浅黄不染尿布多为非梗阻性（间胆增高）。 2.2.查体时注意 1）黄疸部位与胆红素水平：

10、部位 胆红素水平 头颈部 约100 mol/L左右 6/dl左右 躯干上半部 150 mol/L左右 9/dl左右 躯干上下、大腿 200 mol/L左右 12/dl左右 上肢、膝关节下 250 mol/L左右 15/dl左右 手、足心 256 mol/L 15/dl 2）黄疸颜色:色鲜艳有光泽，橘黄色、金黄色多为间胆增高,暗绿色、灰黄色多为直胆增高。 22232425263. 3. 实验室检查：（高间胆血症） 1）末梢血红细胞、网织红细胞、血红蛋 白，确定有无贫血，同时测肝功，确 定胆红素水平及类型，如间胆高。 2）如疑为溶血性疾病，网织红应6%， 有核红细胞增高。 3）母、儿血型，溶血三项

11、。 溶血三项 : 改良直接Coombs test （）说明红细胞被致敏（免疫性溶血） （）说明非免疫性溶血或非溶血性高间胆血症。 抗体释放实验 游离抗体实验 注意注意: : 母、儿血型不合加前两项任何一项阳性可以确诊，必要时做间接Coombs test查游离抗体种类及效价。 4）除外血型不合后， 疑为G-6-PD酶缺陷，测高铁血红蛋白还原率，75%时测G-6-PD酶活性。 疑为红细胞形态异常，查血涂片，观察球形、椭圆形、口形、固缩形等（1015%有意义），红细胞脆性增加。 疑为血红蛋白病，查血红蛋白电泳，血涂片可见靶形红细胞，红细胞脆性降低。 疑为催产素引起，测血钠、渗透压（均降低） 疑为V-

12、E缺乏，测血中V-E水平。 5）感染致溶血，做血培养、CRP、血沉。 6）非溶血性高间胆血症 RBC增多症：测Hb、RBC压积。 低蛋白血症： 母乳性：目前无特殊检测方法，有报道测母乳汁或婴儿粪便中葡萄糖醛酸苷酶含量。 甲状腺功能减低：测T4、TSH，膝关节X片（看骨化中心），B超甲状腺。 诊断步骤诊断步骤正常或降低正常或降低 总胆红素总胆红素红细胞形态异常红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、血红蛋白病、药物性溶血、感药物性溶血、感染、染、DIC窒息、感染、头颅血肿、窒息、感染、头颅血肿、IDM、幽门狭窄、小肠闭、幽门狭窄、小肠闭锁、锁、Lucey-Driscoll综合征综

13、合征、Grigler-Najiar综合征、综合征、Gilbert综合征综合征甲低、母乳性黄疸甲低、母乳性黄疸感染、胎胎输血感染、胎胎输血母胎输血、母胎输血、SGA LGA、脐带延迟、脐带延迟结扎结扎 细菌或细菌或TORCH感染感染 、肝炎、肝炎、半乳糖血症半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊酪氨酸血症、囊性纤维化性纤维化 、胆、胆总管囊肿、胆道总管囊肿、胆道闭锁闭锁 、1-抗胰抗胰蛋白酶缺乏蛋白酶缺乏 足月儿足月儿12.9mg/dl，早产儿，早产儿15mg/dl或每日上升或每日上升5mg/dl改良改良Coombs试验试验 黄疸黄疸升高升高 RBC压积压积 正常正常 升高升高 直接胆红素直接胆红素 阴

14、性阴性 阳性阳性 RBCRBC形态、网织形态、网织RBCRBC 正常正常 异常异常 足月儿足月儿12.9mg/dl，早产儿，早产儿15mg/dl或每日升高或每日升高5mg/dlRh 、ABO及及其他血型不合其他血型不合 病理性黄疸病理性黄疸生理性黄疸生理性黄疸黄疸黄疸总胆红素总胆红素病史病史体检体检生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸改良改良Coombs试验试验阳性阳性Rh、ABO及及其他血型不合其他血型不合阴性阴性间接胆红素间接胆红素RBC压积压积直接胆红素直接胆红素细菌或细菌或TORCH感染肝炎、半乳感染肝炎、半乳糖血症、抗胰蛋白酶缺乏、酪氨糖血症、抗胰蛋白酶缺乏、酪氨酸血症、胆道闭锁

15、、胆总管囊肿酸血症、胆道闭锁、胆总管囊肿改良的改良的Coombs试验阴性试验阴性+间接胆红素升高间接胆红素升高红细胞压积红细胞压积正常或降低正常或降低升高升高感染、母胎、胎胎输血、感染、母胎、胎胎输血、SGA、LGA、脐带延迟结扎、脐带延迟结扎RBC形态、形态、RET异常异常正常正常窒息、感染窒息、感染头颅血肿头颅血肿母乳性、甲低母乳性、甲低肠闭锁幽门狭窄肠闭锁幽门狭窄Gilbert综合征等综合征等红细胞形态异常、酶缺乏，血红红细胞形态异常、酶缺乏，血红蛋白病蛋白病,药物性溶血，感染，药物性溶血，感染，DIC治疗1 1周内尽快有效地处理溶血症和其他原因周内尽快有效地处理溶血症和其他原因的严重黄

16、疸的严重黄疸 防核黄疸防核黄疸2-32-3月内确定胆道闭锁月内确定胆道闭锁 肝门空肠吻肝门空肠吻合术；肝移植合术；肝移植治疗35v光照疗法（光疗）光照疗法（光疗）是降低血清是降低血清UCBUCB简单而有效的方法简单而有效的方法v药物治疗药物治疗 v换血疗法换血疗法v其他治疗其他治疗防止低血糖、低体温防止低血糖、低体温纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等治疗 光疗光疗原理原理未结合胆红素未结合胆红素 水溶水溶性异构体性异构体排出排出需需12-2412-24小时血胆红素才下降小时血胆红素才下降 设备：光疗箱、光疗灯、光疗毛毯设备：光疗箱、光疗灯、光疗毛毯.眼罩、尿眼罩、

17、尿布布光光尿液尿液胆汁胆汁425-475nm425-475nm（蓝色）（蓝色）510-530nm510-530nm（绿色）（绿色）日光灯，日光日光灯，日光 治疗治疗治疗 光疗光疗 指征指征 早产儿出现黄疸早产儿出现黄疸 足月儿足月儿12.9mg/dL12.9mg/dL 新生儿溶血病黄疸出现新生儿溶血病黄疸出现 副作用副作用 发热发热 腹泻腹泻 皮疹皮疹 核黄素缺乏核黄素缺乏 青铜症青铜症治疗 药疗药疗 葡萄糖：补充葡萄糖醛酸的原料葡萄糖：补充葡萄糖醛酸的原料 白蛋白白蛋白 增加与未结合胆红素的联结，减少核黄疸的发生增加与未结合胆红素的联结，减少核黄疸的发生 换血前换血前2-42-4小时使用可增

18、加胆红素的换出小时使用可增加胆红素的换出 纠正代谢性酸中毒：纠正代谢性酸中毒： 以利于未结合胆红素与白蛋白的联结以利于未结合胆红素与白蛋白的联结 胆红素与白蛋白的联结能力成正比胆红素与白蛋白的联结能力成正比PH7.4 PH7.4 两者结合比两者结合比 2:12:1（molmol）PH7.0 PH7.0 两者完全分离两者完全分离治疗 药疗药疗 肝酶诱导剂：苯巴比妥，尼可刹米（可拉明）肝酶诱导剂：苯巴比妥，尼可刹米（可拉明） 作用：作用： 诱导葡萄糖醛酸基转移酶诱导葡萄糖醛酸基转移酶 增加增加Y Y蛋白含量蛋白含量 利胆作用利胆作用 静脉免疫球蛋白：早期应用，封闭抗体静脉免疫球蛋白：早期应用，封闭抗体 减少肠肝循环：活性炭、思密达、肠道微生态药减少肠肝循环：活性炭、思密达、肠道微生态药治疗换血疗法换血疗法 作用：减轻溶血；防止核黄疸；纠正贫血作用：减轻溶血；防止核黄疸；纠正贫血 指征：大部分指征：大部分RHRH溶血病和个别严重的溶血病和个别严重的ABOABO溶血病溶血病 产前已诊断，出生时已黄疸，产