成人髋臼发育不良

1、髋臼发育不良(acetabular dysplasia)山东省立医院骨关节外科孙水髋臼发育不良一.概念 是指由于髋臼先天发育缺陷造成髋臼对股骨头的覆盖不良，主要表现为髋臼外上方和前方缺损，髋臼变浅，髋关节中心外移。可以伴有髋关节不同程度的半脱位，但是从关节结构来讲其股骨头仍然在真性髋臼内。可表现为Shenton线不连续，臼头指数（AHI）明显低于正常，髋臼指数增大等。临床可有2种情况：1.出生后髋臼即有发育不良，年幼时并无症状，到青春期后出现走路疼痛，经X线摄片发现。2.另一种是发育性髋关节脱位治疗后的残余髋臼发育不良，多数发生在手法复位后。因此，对这部分病人应定期随访，以便及时发现。由于髋臼

2、对股骨头覆盖率降低，髋臼和股骨关节面对合关系不正常，导致关节面接触应力增高，逐渐出现股骨头半脱位、负重区软骨退变、股骨头局灶性坏死及严重骨关节炎。随着年龄的增加病变日益严重，出现严重的疼痛和功能障碍而影响工作、生活。尽管髋臼发育不良与先天性或发育性髋关节脱位均属于髋关节发育异常（Developmental Dysplasia of the Hip DDH）的范畴，然而无论从病理变化、临床表现还是治疗原则的角度来看都存在明显的差异 髋臼发育不良发育型髋关节脱位 髋臼发育不良导致的骨关节病与股骨头坏死亦不同：由于髋臼发育不良，使股骨头臼同心圆的协调关系丧失，头臼之间长时间不相适应的机械性磨损，导致

3、股骨头和髋臼关节软骨面发生退行性改变，股骨头关节软骨下硬化、增生、骨赘形成，关节间隙狭窄等。但这些并不是由股骨头血运障碍引起的，是非血管源性的，也就是说不是由股骨头的缺血引起的，其股骨头软骨下血运良好。两病之间的病理X线表现均不同，所以，不能把继发于髋臼发育不良引起的髋关节病当作股骨头坏死，两者绝对不同。 髋臼发育不良 股骨头缺血坏死二.历史回顾 1.1842年，Parisa在两例婴儿的尸检中发现他们的髋臼扁平，股骨头半脱位。这一报告首次描述了髋臼发育不良的病理学改变。 2.1906年，Gourdon在检查年龄分别为6、15和19岁的三位患者后发现他们的髋部疼痛和疲劳感与髋臼的异常发育有关，提

4、出髋臼发育不良是一种稳定的髋部畸形。3.1924年，LeScolan将28位髋臼发育不良和髋关节半脱位的病人的髋关节畸形分为五组： （1）髋臼浅，不伴有半脱位； （2）臼顶很窄，伴有轻度半脱位； （3）相对正常形态的髋臼顶，但是明显倾斜； （4）髋臼不仅窄，同时有倾斜，股骨头轻度变平 伴有半脱位； （5）臼顶几乎不存在，股骨头松弛，半脱位。28位病人中其中15位病人的年龄在515岁，跛行、疼痛和疲劳感是特征性症状。另外13位病人年龄为1646岁，其中6位被确诊为骨性关节炎。LeScolan首次提出髋臼发育不良可以诱发髋关节骨性关节炎的论点。4.1939年，Weberg通过测量CE角将髋关节发育

5、不良的严重程度数据化。他认为正常的CE角25，2420为可疑发育不良，CE角20为肯定发育不良。通过对17位CE角20但是没有骨性关节炎的病人进行随访发现，经过428年之后所有病人都发展为骨性关节炎。而且其关节炎的程度与CE角的减少程度成正比。CE角：通过股骨头中心点画一垂线，由股骨头中心点到髋臼外上缘画一线，两线交角为CE角。反映股骨头被髋臼包容情况。目前髋臼发育不良的分型：关于髋臼发育不良的分型国外有一些分型方法，其中还包括着股骨近端的变化。如：Brien（1994年）依据关节造影进行分型，将髋臼发育不良分为0级，0级为正常；级为髋臼盂缘恰好在股骨头承重面上；级髋臼方向异常；级股骨头脱出髋

6、臼。Kim和Wenger（1997年）按三维CT成像分型，分成4型：型Shenton线中断，髋臼微小缺损（24）；型前上方缺损（29）型中上方缺损（38）；型球形缺陷（9）。他们认为完全脱位者多为中上方缺损。上述分型是对先天性髋脱位中存在的髋臼发育不良而设计的，在临床上应用不合适。结合临床，根据X线摄片髋臼发育不良的形态特点，大体分为以下3型供参考，对选择手术方法有参考意义。1.普通型：髋臼已发育形成一定的弧形，但是髋臼指数或Sharp角明显增大，股骨头覆盖不佳，AHI值明显减小；2.斜坡型：此型髋臼发育极差，呈斜坡状，股骨头仅有少部分，甚而成点状接触，其中存在轻、重之分，严重者看不出髋臼形态

7、；3.短髋臼型：此型的特点是髋臼发育过短，主要表现髋臼发育不良。这一分型对于选择何种手术有临床指导意义。生物力学特点：髋臼发育不良的发病原因尚不十分清楚，主要是髋臼顶的髋臼骨骺发育延迟所致。髋关节是人体最大的承重关节，正常步行时可承受相当于人体重的3倍负荷，如跳跃时则承受体重的5.5倍。曾对714岁正常儿童与髋臼发育不良儿童，通过计算机应用有限元分析模型进行了髋关节生物力学测试，结果正常儿童髋关节受力股骨头平均为226.8N/cm2，髋臼为210.5N/cm2，即髋关节承受200N/cm2的压力。受力分布靠近髋臼顶部中心，受力面积均匀，股骨头受力方向与骨小梁走形一致，且与纵行生长骺板成90，完

8、全符合Pauwels定律。而髋臼发育不良髋关节应力明显增加，达到正常的23倍，受力面积明显减少，甚至呈点状，趋向于髋臼边缘，这与髋臼硬化带分布一致。头臼同心是髋关节发育的基本条件。头臼同心，关节接触面积大，受力均匀，刺激了髋关节发育。 髋臼发育不良，髋臼呈斜坡状，不能呈球窝状覆盖股骨头，关节受力面积减小，应力增加，受力点移向髋臼边缘。关节软骨长期处于高应力下将造成软骨退行性变，逐渐软骨变薄使关节接触面积发生异常改变，继之松质骨骨小梁塌陷，血管床破坏，血供减少，骨坏死形成，X线片上表现为硬化带。若硬化区为纤维组织代替，则形成囊性变。进而关节面粗糙，关节间隙变窄，运动障碍，持重关节疼痛形成骨关节炎

9、。临床表现：髋臼发育不良在我国很常见，病人主要见于青年女性，男女比约为1：10。有些患者毫无症状，仅在拍X线片时偶然发现。大部分患者往往在小儿时代无任何症状，达到青年或成年后才开始出现髋关节的疼痛。Wadge等人研究报告指出根据半脱位严重程度的不同，患者首发疼痛的时间呈现三个年龄高峰段：严重半脱位的患者疼痛开始于20岁左右；中度半脱位患者疼痛开始于三十至四十岁；轻度半脱位患者疼痛开始于五十岁以后。本病的临床表现与骨性关节炎的程度明确相关，早期病人在髋关节疼痛出现以前常常经历过一定时间的髋关节疲劳感，劳累或长距离行走后明显，休息后消失。常见疼痛部位为腹股沟区和臀部深方，此外，还有部分患者主诉患侧

10、大腿前方疼痛或膝关节疼痛。髋关节半脱位或骨性关节炎明显的病人还有不同程度的跛行。体检特点：在髋关节疼痛的初期髋关节活动正常，甚至由于半脱位而活动度较正常人为大。由于骨性关节炎的产生和发展，会逐渐影响髋关节的活动度。髋旋转受限发生最早，随着骨性关节炎发展到晚期髋关节各方向活动均受限，伴有不同程度的屈髋畸形，严重影响患者的步态和日常生活。影像学检查：X线片：是目前诊断成人髋臼发育不良最主要的检查方法。掌握髋臼发育不良的各X射线参数，对于诊断非常重要。1.CE角（center edge angle）：也叫中心边缘角，通过股骨头中心画一垂线，由股骨头中心点到髋臼外上缘画一线，两线交角为CE角，正常为2

11、040，平均36角。它反映股骨头被髋臼的包容情况，即负重范围。2.髋臼深度（acetabular depth）：从耻骨联合处耻骨上缘到髋臼外上缘连线，此线到髋臼顶部的最大距离。正常男性718mm，平均13mm，女性918mm，平均12mm，若此间隙小于9mm，可能存在髋臼浅或髋臼发育不良。3.Shenton线：也叫髂颈线，是由正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连的一个抛物线，髋臼发育不良此线可不连续。4.Sharp角：即两侧泪点的连线与泪点和髋臼外缘连线所形成的夹角。该角对Y形软骨闭合后检测髋臼发育不良有意义，是随访判定髋臼发育情况的指标。正常值男为3245，女为34.547.5。5.臼头

12、指数（AHI）：指股骨头内缘到髋臼外缘的距离（A）与股骨头最大横径（B）之比，即AHIA/B100，正常范围为8485，是检查髋臼对股骨头的覆盖情况的指标。6.髋臼指数：从髋臼外缘向髋臼中心连线与两侧髋臼中心连线（H线）相交所形成的锐角，称为髋臼指数。正常值为2025，当小儿步行后此角逐年减小，直到12岁时基本恒定于15左右。CT检查：传统的髋关节平片诊断成人髋臼发育不良虽然简单，但往往只能观察髋臼顶的发育情况，在了解髋臼其它部分发育情况及评价发育不良程度发面远不及CT。CT可显示髋臼顶唇、前后唇及髋臼的全貌，能对髋臼骨进行直接测量，从而反映髋臼整体及各部分的发育情况；显示关节骨性间隙增宽情况

13、更为清晰明了；通过测量股骨头覆盖率可进一步提供股骨头与髋臼的确切量化关系，比髋关节平片上的股骨头覆盖指数要准确的多。CT图像上正常股骨头深陷于杯口状的髋臼内，关节面接触紧密。在股骨头顶部层面，臼顶外侧唇、前后唇环绕于股骨头周围形成完整的“帽状覆盖”，称之为“头顶罩帽征”。当髋臼发育不良时，由于顶唇短小和向外上倾斜，见不到顶外侧唇，同时前后唇变短，股骨头周围的“帽状覆盖”仅遗留内侧一部分，称之为“光头征”。正常髋关节在股骨头上1/3层面，因为前后唇包绕股骨头超过一半（前后唇尖连线位于股骨头中心之外侧），称之为双唇“抱球征”。当髋臼发育不良时，因为前后唇包绕股骨头小于一半（前后唇尖连线位于股骨头中

14、心之内侧），髋臼浅平，称之为双唇“托球征”。可以认为“光头征”和“托球征”是成人髋臼发育不良的直接CT征象。可以看出CT测量诊断成人髋臼发育不良优于X线平片，能直接测量髋臼各唇的长度，了解髋臼各部分的发育情况，可作为一种常规的检查方法。治疗原则：髋臼发育不良的治疗目的在于纠正髋臼和股骨近端的畸形，加大髋关节承重面积，恢复髋臼透明软骨的覆盖，重建髋关节正常的生物力学关系。经治疗的接近正常的髋关节将会改善髋关节的功能，延缓骨性关节炎的进展。原则上治疗越早，效果越好。一般认为治疗髋臼发育不良截骨术的最佳年龄为儿童期的56岁，此年龄段骨组织的生物弹性和塑型能力最好。但是，绝大部分病人要在成年后才发现髋

15、关节的畸形。尽管成年后骨的生物弹性和再塑型能力显著下降，然而，截骨术仍然可以缓解髋关节的疼痛，并延缓骨性关节炎的进展。因此，对于成年髋臼发育不良的病人应争取在髋关节骨性关节炎出现或恶化之前纠正畸形，延缓或阻止骨性关节炎的进展。对于那些症状出现晚，畸形不重的病人应当采取保守治疗手段，待60岁后可考虑人工关节置换术。手术方法的选择：截骨术：根据髋臼发育不良畸形程度的不同，髋关节截骨术可分为两类：重建性截骨术和挽救性截骨术。重建性截骨术适用于骨性关节炎早期，且通过手术髋关节能够恢复近于正常的头臼解剖关系和透明软骨覆盖的患者。如果髋关节骨性关节炎接近晚期，或手术后虽然能够改善髋臼骨性覆盖，但不能恢复透

16、明软骨覆盖者只能选择挽救性截骨术。由于髋臼发育不良的解剖异常主要发生在髋臼侧，骨盆截骨术可以更直接地纠正其解剖异常；股骨侧常见畸形为股骨颈干角增大，前倾角也常加大，有些病人也需要通过股骨转子间截骨术来纠正股骨近端的畸形。自1961年以来，许多医生相继报告了纠正髋臼畸形的不同的重建性髋臼或骨盆手术截骨方法，包括一相骨盆截骨（1961；1965）、二相骨盆截骨（1977）、三相骨盆截骨（1973）、髋臼旋转截骨（1965；1975；1984）、髋臼周围截骨（1988）等。这些手术的目的均在于使用各种方法将髋臼作为一个整体转动以达到加强髋臼覆盖的效果。骨盆一相、二相、三相截骨术主要应用于幼儿或儿童期

17、的发育性髋脱位的患者。由于成年人骨盆的顺应性差，截骨后周围韧带和软组织的牵拉限制了髋臼的旋转到位，手术难度加大。这些手术还会引起骨盆的破坏，术后骨盆明显变形，因此在成年人中很少应用。目前世界上最流行的髋臼截骨术是由瑞士医生Ganz设计的伯尔尼髋臼周围截骨术（Bernese Periacetabular Osteotomy）髋臼旋转截骨术（Rotational Acetabular Osteotomy RAO）也是成人治疗髋臼发育不良的方法。还可根据髋臼发育不良的形态及其类型，选择手术方式，如髋臼发育不良斜坡型或普通型多选用各种髋臼成型术。对于短髋臼型可选用各种造盖手术（shelf operat

18、ion），如Staheli髋臼扩大术或Chiari截骨术。人工关节置换术：一般应用于骨性关节炎晚期，股骨头变形，患者有不能耐受的疼痛、跛行、关节活动受限。术前准备：术前摄双髋正位X线片（包括股骨中上段）、患髋水平侧位X线片，了解髋臼及股骨近端的形态和骨质情况，确定其前倾角的大小，反映髋臼整体及各部分的发育情况，以及股骨头、颈及股骨近端的异常改变等情况。据此制定髋臼重建方案，明确是否需要植骨，选择适宜型号的髋臼假体。手术要点：手术不仅是切除一个病变的关节，更要重建一个在负重和行走时有着正常力学分布的关节。髋臼重建是手术的关键。手术要充分切除关节囊，充分显露髋臼 。加深髋臼时要用小号磨锉开始逐步向内上偏后方向加深髋臼直至软骨下骨，按外倾45，前倾1015试放假体，观察外、前、后壁假体被骨性髋臼覆盖情况，只要前后壁无缺损，假体被覆盖80%以上可不必再加深髋臼或植骨加盖。如果髋臼浅，骨质缺损严重，可用自体股骨颈骨植骨，但应尽量避免髋臼顶部大块松质骨植骨，否则可导致骨质吸收，假体松动，力学应力异常 股骨的处理和假体的选择：因髓腔发育小，要准备特殊小号的假体柄，以防股骨干劈裂。 肢体短缩畸形的部分或全部矫正，是手术需解决的主要问题之一。多数学者认为，长度短缩3cm的病人，不强求双下肢做成等长，以防止术中、术后坐骨神经损