脊髓灰质炎诊断及鉴别诊断—4月

1、脊髓灰质炎诊断及鉴别诊断脊髓灰质炎诊断及鉴别诊断北京市昌平区医院北京市昌平区医院 王王丽英丽英 急性弛缓性麻痹定急性弛缓性麻痹定义义 急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis ，AFP) 急性发病 下运动神经元瘫（单肢瘫、截瘫、四肢瘫）：肢体无力+肌张力低+腱反射减弱或消失+病理征（Babinski征）阴性2 15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例 任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎病例 急性弛缓性麻痹的监测范围急性弛缓性麻痹的监测范围高危高危AFPAFP病例病例 凡满足下列条件之一，定为高危凡满足下列条件之一，定为高危AFPAFP病例：病例：（1 1）年龄小于）年龄小于5 5

2、岁、接种口服脊髓灰质炎减毒活疫苗（岁、接种口服脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPVOPV）次数少于）次数少于3 3 次或服苗史不详、未采或未采集到合格粪便标本的次或服苗史不详、未采或未采集到合格粪便标本的AFPAFP病例。病例。（2 2）临床高度怀疑为脊灰的病例（年龄小于）临床高度怀疑为脊灰的病例（年龄小于5 5岁，发热岁，发热3 3天后出现弛缓性天后出现弛缓性麻痹，麻痹时伴有发热，退热后，出现躯体或四肢肌张力减弱、深麻痹，麻痹时伴有发热，退热后，出现躯体或四肢肌张力减弱、深部腱反射减弱或消失，并出现不对称性或双侧弛缓性麻痹，重症伴部腱反射减弱或消失，并出现不对称性或双侧弛缓性麻痹，重症伴有呼吸肌麻痹

3、，无感觉障碍，后期肌肉萎缩，临床上不能排除脊灰有呼吸肌麻痹，无感觉障碍，后期肌肉萎缩，临床上不能排除脊灰的的AFPAFP病例）。病例）。AFPAFP包括病种（包括病种（1414种）种）1 脊髓灰质炎2 格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS）3 横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎4 多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病、原因不明性多神经病）5 神经根炎6 外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）7单神经炎58 神经丛炎9 周期性麻痹（包括低钾性麻痹、高钾性麻痹、正常钾性麻痹）10 肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）11 急性多发性肌炎

4、12 肉毒中毒13 四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）14 短暂性肢体麻痹AFPAFP包括病种（包括病种（1414种）种）为什么上述疾病都要列入为什么上述疾病都要列入AFPAFP报告范围？报告范围？上述疾病早期即有运动障碍，呈不同程度急性 弛缓性瘫，可由各种原因引起。经过病史分析、实验室相关检查、病程经过观察，最终明确：病变累及中枢、周围N、肌肉系统。病初无法明确，无确凿证据可除外脊灰病毒感染。瘫瘫痪痪型型8AFPAFP与脊灰的关系与脊灰的关系AFP脊灰脊灰急性脊髓炎急性脊髓炎GBSGBS周期性麻痹周期性麻痹 无症状型无症状型顿挫型顿挫型无瘫痪型无瘫痪型急性弛缓性麻痹急性弛缓性麻痹诊断与鉴别诊断诊

5、断与鉴别诊断 详细询问病史 区别真、假麻痹 区别上、下运动神经元麻痹 注意脊髓休克的鉴别 关注二便障碍及感觉障碍 病史采集病史采集 起病方式 麻痹发生时间、部位、是否对称 有无发热、腹泻、肢痛、肢麻等 有无外伤、OPV疫苗史 周围人群近期是否有类似疾病神经系统检查要点神经系统检查要点 运动检查 感觉检查 反射检查 脑膜刺激征运动检查运动检查 肌萎缩检查：肌萎缩检查：是指肌肉体积变小，两侧相同的肌肉比较，可用带尺测量肢体的周径 肌张力检查：肌张力检查：是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力。肌肌力力：肌肉收缩时的力量，一般按照6级记录0级完全瘫痪

6、1级可见肌肉轻微收缩，而无肢体的运动2级肢体能在床上移动，但不能抬起3级肢体能抬离床面4级肢体能做抵抗阻力的运动5级正常肌力运动检查运动检查上、下运动神经元性瘫痪的鉴别上、下运动神经元性瘫痪的鉴别感觉检查感觉检查 患者必须意识清晰和高度配合 浅感觉：皮肤及粘膜的痛觉、温度觉及触觉 深感觉：运动觉、震动觉和位置觉反射检查反射检查 深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射、踝反射 浅反射：腹壁反射、提睾反射 病理反射：巴彬斯基氏征等脑膜刺激征脑膜刺激征 包括：颈强直、克氏征、布氏征 多见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血等 AFPAFP相关相关实实验室检验室检查查要点要点 脑脊液：脑脊液：常规

7、、生化 血清肌酶：血清肌酶：ALT、AST、CK、LDH 血清电解质：血清电解质：K、Na、Ca、P 肌电图肌电图 影像学：影像学：脑MRIMRI 脊髓MRIAFPAFP相关实验的临床意义相关实验的临床意义 CSF CSF： 帮助判断病变由炎症、变性、肿瘤侵润所致 肌酶：肌酶： 帮助判断是否肌肉系统病变所致 血生化：血生化：是否因低钾、低钠、低钙电解质紊乱所致 肌电图：肌电图：判断肌源性或神经源性损害 影像学：影像学：MRI对脑、脊髓检查，了解是否存在脑、脊髓病变所致瘫痪 注意对脊髓休克的认识注意对脊髓休克的认识 脊髓严重病变时，锥体束受累出现下运动神经元瘫痪的临床表现，称脊髓休克期，表现为肌

8、张力低，腱反射消失，无病理反射，数小时或几周，休克期解除，渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。 出现脊髓休克时容易误判为周围神经病变或下运动神经元瘫痪，此时应重点了解有无二便障碍及感觉障碍。诊断过程中还应了解诊断过程中还应了解 是否出生以后即不能行走，要问多大会笑？会抬头？会做？会爬？会站？会走？ 是否同时存在精神发育迟缓？ 出生时是否顺产？对以往报告病例的总结对以往报告病例的总结弛缓性瘫痪的概念不明确没有描述感觉障碍的特点没有描写大小便的异常与否对发病形势和疾病的过程描写不清楚注射史不明确，注射部位？药物？是否有发热？瘫痪在发热后的第几天出现？医生：重视体格检查问题：什么是弛缓性瘫痪？

9、问题：什么是弛缓性瘫痪？报告的病例中错误或矛盾的描述 腱反射存在 腱反射亢进 病理反射阳性弛缓性瘫痪的正确描述弛缓性瘫痪的正确描述 瘫痪 肌张力降低 腱反射减弱或消失 病理反射阴性 脊髓灰质炎脊髓灰质炎 疾病性质：传染病 病原体：脊髓灰质炎病毒（RNA病毒） 传播途径：粪-口途径 起病方式：急性起病 感染表现：以隐性感染多见 典型表现：不对称性肢体弛缓性麻痹25 临床表现临床表现临床过程临床过程: :按症状轻重及有无麻痹分四型：按症状轻重及有无麻痹分四型： 隐形感染、顿挫型、无麻痹型及麻痹型隐形感染、顿挫型、无麻痹型及麻痹型 潜伏期：潜伏期：5 514d14d（3 335d35d） 1. 1.

10、隐形感染（无症状型）隐形感染（无症状型） 占感染者占感染者90%-95%90%-95%，因不产生症状，不侵入中枢。咽部、粪便可分，因不产生症状，不侵入中枢。咽部、粪便可分离到离到病毒病毒，2-42-4周后中和抗体可周后中和抗体可44倍倍 2. 2.顿挫型（轻型）顿挫型（轻型） 占占4%-8%4%-8%，出现发热、咽部充血、头痛乏力、恶心、腹泻等。症状，出现发热、咽部充血、头痛乏力、恶心、腹泻等。症状持续持续1- 3d1- 3d自行恢复，病毒未侵袭中枢神经组织。自行恢复，病毒未侵袭中枢神经组织。临床表现临床表现3.无麻痹型无麻痹型出现顿挫型症状外，且症状稍重，体温高、头痛、烦躁、肌痛。出现顿挫型

11、症状外，且症状稍重，体温高、头痛、烦躁、肌痛。克克- -布氏征阳性，深、浅反射活跃布氏征阳性，深、浅反射活跃 减减弱或消失，弱或消失，CSFCSF细胞稍高。细胞稍高。发热持续发热持续3-5d3-5d内热退，脑膜刺激征及病理反射内热退，脑膜刺激征及病理反射1 1周后消失。病毒侵周后消失。病毒侵入中枢，出现入中枢，出现NSNS症状，但不发生麻痹。症状，但不发生麻痹。4.4.麻痹型麻痹型 约占约占1-2%1-2%，在无麻痹型临床基础上累及脊髓前角灰质、脑及脑中枢，在无麻痹型临床基础上累及脊髓前角灰质、脑及脑中枢，出现麻痹，此型按病程分出现麻痹，此型按病程分五期五期。临床表现临床表现麻痹型麻痹型按病程

12、分五期按病程分五期1.1.前驱期前驱期 发热发热1-4d1-4d，症状与顿挫型相似。儿童伴上呼吸道及胃肠道症状为主。，症状与顿挫型相似。儿童伴上呼吸道及胃肠道症状为主。2.2.麻痹前期麻痹前期 经经1-6d1-6d热退后再度升高或持续下降时出现脑膜刺激征、颈背强直、热退后再度升高或持续下降时出现脑膜刺激征、颈背强直、全身或四肢肌痛、脑脊液呈无菌性脑膜炎样改变。此期持续全身或四肢肌痛、脑脊液呈无菌性脑膜炎样改变。此期持续2-3d2-3d。3.3.麻痹期麻痹期 典型者在第典型者在第2 2次发热次发热1-2d1-2d高峰时或开始下降（称双峰热）时发生麻痹，高峰时或开始下降（称双峰热）时发生麻痹，逐渐

13、加重，至热退尽麻痹不再进展。逐渐加重，至热退尽麻痹不再进展。4.恢复期 麻痹后1-2周麻痹肢体逐渐恢复。从远端开始，轻者1-3个月即可恢复，重者12-18个月。5.后遗期 指起病满2年，受损肌群因N损伤而不能恢复，持久麻痹，肌肉挛缩，骨骼发育受阻，肢体畸形。临床表现临床表现麻痹型按主要病变部位分四型麻痹型按主要病变部位分四型1. 脊脊髓型：髓型： 最多见，以下运动最多见，以下运动N N元性，急性迟缓性麻痹单肢，尤以下肢多见；近端元性，急性迟缓性麻痹单肢，尤以下肢多见；近端大肌群轻远端小肌群为重，麻痹肌群分布不对称；无感觉障碍，麻痹大肌群轻远端小肌群为重，麻痹肌群分布不对称；无感觉障碍，麻痹后腱

14、反射消失。后腱反射消失。2. 2. 脑脑干型：干型： 麻痹者中麻痹者中6%-25%6%-25%，常与脊髓型同时发生。因危及呼吸中枢、血管运动，常与脊髓型同时发生。因危及呼吸中枢、血管运动中枢及颅中枢及颅N N而病情危重。而病情危重。3. 3. 脑脑炎型：主要见于婴幼儿，高热、谵妄、惊厥、嗜睡、昏迷、神志不清炎型：主要见于婴幼儿，高热、谵妄、惊厥、嗜睡、昏迷、神志不清4. 4. 混混合型：兼存上述各型混合，常见脊髓型与脑干型混合。合型：兼存上述各型混合，常见脊髓型与脑干型混合。临床表现临床表现脊灰后遗症脊灰后遗症脊灰的实脊灰的实验室检查验室检查 麻痹前期及麻痹早期 脑脊液：常规淋巴细胞增高，蛋白

15、正常或略增高 血液或CSF：ELISA检测IgM（脊灰特异性抗体） 恢复期与麻痹前期 血液和/或CSF特异性抗体呈4倍以上增高 发病2周之内（未再服苗） 采集双份足量粪便，间隔2448h，冷藏(4以下), 送规定实验室，尽快病毒分离 麻痹病例 为鉴别肌肉病和神经受损病，作肌电图。 脊灰为神经源性受损病，并有助于确定受损部位和程度32诊断诊断 流行病学史： 与脊髓灰质炎病例接触史、疫苗接种史等。 临床表现： 出现不对称的肢体弛缓性瘫痪。 实验室检查： 大便病毒分离阳性。33脊灰确诊、排除及临床符合病例脊灰确诊、排除及临床符合病例 确诊病例 无论其粪便采样合格与否 凡脊灰野病毒检测阳性，AFP病例

16、为确诊病例。 排除病例 按采便标本合格与否分 1.凡采集到合格标本，但脊灰野病毒检测阴性 2.无标本或不合格标本，脊灰野病毒检测阴性 第60d随访无论有或无残留麻痹或死亡、失访病例， 经省级专家诊断小组审查有确凿证据诊断为非脊灰脊灰确诊、排除及临床符合病例脊灰确诊、排除及临床符合病例 临床符合病例 无标本或不合格标本，且脊灰野病毒检测阴性 无论第60d随访有或无残留麻痹或死亡、失访， 经省级专家诊断小组审查： 按流行病学、临床表现、实验无其他疾病依据 不能排除脊灰的AFP病例脊灰与主要疾病鉴别诊断脊灰与主要疾病鉴别诊断格林-巴利综合征急性横贯性脊髓炎重症肌无力低血钾型周期性麻痹急性麻痹综合征（

17、NPEV）疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）疫苗衍生脊髓灰质炎病毒（VDPV）格林巴利综合症（格林巴利综合症（GBSGBS）急性起病，不发热。对称性、弛缓性肢体麻痹、腱反射减弱或消失。主观和或客观感觉障碍。可伴有颅神经麻痹，如面神经、舌咽、迷走神经受累。病情严重者可有呼吸肌麻痹。脑脊液可有蛋白-细胞分离。肌电图：脱髓鞘型表现为神经传导速度减慢，而复合肌肉动作电位波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。轴索型示CMAP波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。急性横贯性脊髓炎急性横贯性脊髓炎1.急性起病 常有脊髓休克期 急性弛缓性麻痹2.典型截瘫 平面内感觉障碍及尿储留（或失禁）3

18、.CSF 淋巴细胞和蛋白含量轻度增加4.脊髓MRI检查 有助区别病变性质和范围5.视力和眼底检查 除外脊髓炎伴视N炎重症肌无力（全身型）重症肌无力（全身型）四肢骨骼肌无力，具有晨轻暮重的特点伴或不伴眼外肌或球肌受累胆碱酯酶治疗有效疲劳试验及新斯的明试验阳性神经重复电刺激呈低频递减 血清AchR抗体阳性低钾性周期性麻痹低钾性周期性麻痹发作性四肢弛缓性瘫痪，多在饱餐后或睡眠中发病；有些可伴有肢体末端的麻木或感觉异常。血钾低于3.5mmol/L。心电图呈特征性改变U波出现、T波平坦、PR与QT时间延长、QRS波群增宽、ST段下降或见传导阻滞。钾盐治疗有效。有些有阳性家族史。类脊灰综合征类脊灰综合征急

19、急性麻痹综合征性麻痹综合征 临床特征与脊灰相似 前驱期 发热、恶心、头痛、肌痛等 迅速出现急性弛缓性麻痹 非对称性、腱反射减弱或消失，无感觉障碍 CSF可有淋巴细胞增多 病因检测：非脊灰病毒；其他肠道病毒多见 MRI有定位价值 如脊髓灰质炎T1与T2相异常信号疫苗相关病例诊断依据疫苗相关病例诊断依据 服苗者疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例(VAPP)： 疑似病例近期曾有OPV免疫史，且在服用OPV后4d35d内发热，6d40d出现急性弛缓性麻痹，无感觉障碍，临床诊断符合脊髓灰质炎。麻痹后未再服用OPV，从粪便标本中只分离到脊髓灰炎疫苗病毒，该病毒和原始疫苗病毒相比，VP1区基因序列变异l%。 服苗接触者疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例(VAPP) 疑似病例曾与OPV免疫者在服苗后35d内有密切接触史，接融6d60d后出现急性弛缓性麻痹；或发病前40d未服过OPV，符合脊髓灰质炎的临床诊断。麻痹后，再服后，粪便中只分离到髓灰质炎疫苗病毒，该病毒和原始疫苗病毒相比，VP1区基因序列变异l%。疫苗相关病例诊断依据疫苗相关病例诊断依据 疫苗衍生脊髓灰质炎病毒病例（VDPV) ： 疑似病例曾有OPV免疫史或疫苗病毒接触史，临床表现符合脊髓灰质炎诊断，发病后从粪便、咽部、脑脊液、脑或脊液组织中分离到VDPV病毒，且VP1区基因序列变异1%。 医疗机构任务医疗机构任务