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文档简介

1、l l 诊断标准：病态造血（或单克隆造血:多指标）除外其它非MDS的血细胞减少l l 分型标准：FAB标准：l l RA、RAS、RAEB、RAEBT、CMMLl l 原始细胞、环铁、棒状小体、单核细胞绝对值WHO标准：l l MD/MPD(CMML)、RA、RAS、RCMD、RAEB、5Q-、MDSu、AML(含RAEBT)l l FAB分类参数+染色体l l 确定了MDS疾病性质-血癌！l l 维也纳标准：l l 多参数诊断：形态、染色体、癌基因、免疫表型、体外培养 支持治疗 生长因子&细胞因子 免疫抑制药物：ATG（抗胸腺细胞免疫球蛋白）,CsA 反应停 & 雷那度胺,三

2、氧化二砷 去甲基药物 ： 阿扎胞苷,地西他滨 强烈化疗 骨髓移植 如合适，入组临床试验输血：输血：缓解贫血症状缓解贫血症状 改善严重血小板减少改善严重血小板减少 及其引起的出血及其引起的出血 可能可能进行移植的患者进行移植的患者 输注照射过的红细胞。输注照射过的红细胞。祛铁祛铁祛铁剂：去铁胺祛铁剂：去铁胺 去铁斯若等，当红细胞输注量达到，去铁斯若等，当红细胞输注量达到，20-30U时须祛铁治疗时须祛铁治疗促造血：促造血：EPO,G-CSF，IL-11,TPO抗感染：抗细菌、真菌、病毒感染。有症状贫血具有5q-核型异常的MDS患者来那度胺有反应无反应继续用来那度胺逐渐减至维持量其他治疗方法 具有

3、5q-的患者 不具有5q-的患者来那度胺67%患者获得脱离输血45%患者获得分子遗产学CR脱离RBC输注平均时间2.2年26%患者获得脱离输血反应持续时间-41周1、来那度胺作用于5q-的患者可直接发挥清楚恶性克隆的效应 2、对于不具5q-的低危MDS患者可通过改变骨髓微环境发挥作用，疗效不如具5q-的患者。 有症状的贫血环形铁幼粒细胞15%血清EPO水平小于或等于500mU/ml给予EPO治疗有反应无反应继续用EPO逐渐减至维持量其他治疗方法有症状的贫血血清EPO水平大于500mU/ml对免疫抑制治疗的敏感性较好ATG，CsA其他治疗方法对免疫抑制治疗的敏感性不好粒细胞减少血小板减少5-氮杂胞苷，地西他滨或临床试验仍无反应

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