cushing综合征聂冬英实用学习教案

1、会计学1cushing综合征聂冬英实用综合征聂冬英实用(shyng)第一页，共58页。第1页/共58页第二页，共58页。第2页/共58页第三页，共58页。第3页/共58页第四页，共58页。第4页/共58页第五页，共58页。第5页/共58页第六页，共58页。第6页/共58页第七页，共58页。律消失。律消失。CushingCushing于于19121912年首次报道。年首次报道。第7页/共58页第八页，共58页。肿瘤分泌大量肿瘤分泌大量ACTHACTH，伴肾上腺，伴肾上腺皮质增生，约占皮质增生，约占10%10%第8页/共58页第九页，共58页。第9页/共58页第十页，共58页。n4.4.不依赖不依

2、赖(yli)ACTH(yli)ACTH的双侧的双侧肾上腺大结节性增生肾上腺大结节性增生第10页/共58页第十一页，共58页。出现真菌感染。部分患者皮肤出现真菌感染。部分患者皮肤色素沉着加深。色素沉着加深。第11页/共58页第十二页，共58页。第12页/共58页第十三页，共58页。第13页/共58页第十四页，共58页。15临床表现临床表现临床表现临床表现 向心性肥胖向心性肥胖向心性肥胖向心性肥胖 95.195.195.195.1 高血压高血压高血压高血压88.988.988.988.9 多血质多血质多血质多血质80.480.480.480.4 多毛多毛多毛多毛77.977.977.977.9 月

3、经紊乱月经紊乱月经紊乱月经紊乱76.776.776.776.7 痤疮痤疮痤疮痤疮76.176.176.176.1 紫纹紫纹紫纹紫纹73.2 73.2 73.2 73.2 色素沉着色素沉着色素沉着色素沉着46.0 46.0 46.0 46.0 感染感染感染感染35.5 35.5 35.5 35.5 浮肿浮肿浮肿浮肿34.9 34.9 34.9 34.9 背痛背痛背痛背痛20.4 20.4 20.4 20.4 瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料瑞金医院内分泌科资料第14页/共58页第十五页，共58页。可被大剂量外源性可被大剂量外源性DXMDXM抑制。抑制。双侧肾上腺皮质弥

4、漫性增生。双侧肾上腺皮质弥漫性增生。主要为束状带，有时网状带。主要为束状带，有时网状带。一部呈大结节性增生，结节直一部呈大结节性增生，结节直径径(zhjng)(zhjng)一般在一般在0.4cm0.4cm以以上。上。第15页/共58页第十六页，共58页。床表现及实验室检查类似依赖床表现及实验室检查类似依赖垂体垂体(chut)ACTH(chut)ACTH的的CushingCushing病。病。n迅速进展型迅速进展型肿瘤恶性程度高，肿瘤恶性程度高，发展快，临床不出现典型发展快，临床不出现典型CushingCushing综合征表现，血综合征表现，血ACTHACTH、血、尿皮质醇明显升高。血、尿皮质醇

5、明显升高。第16页/共58页第十七页，共58页。第17页/共58页第十八页，共58页。第18页/共58页第十九页，共58页。n血血ACTH明显降低，大剂量地塞米明显降低，大剂量地塞米松不能抑制。松不能抑制。n肾上腺体积正常或轻度增大，含肾上腺体积正常或轻度增大，含许多结节（显微镜许多结节（显微镜-5mm）n发病机制可能与遗传、免疫有关发病机制可能与遗传、免疫有关第19页/共58页第二十页，共58页。n病因不明确，可能与兴奋性病因不明确，可能与兴奋性G蛋蛋白（白（Gs）的）的亚基突变、抑胃肽促亚基突变、抑胃肽促皮质醇分泌、皮质醇分泌、Cushing病的转变等病的转变等有关。有关。第20页/共58

6、页第二十一页，共58页。第21页/共58页第二十二页，共58页。第22页/共58页第二十三页，共58页。100%，但特异性仅20%。清醒状态下血清皮质醇值207nmol/L（7.5g/dl），诊断的敏感性96%，特异性87%。第23页/共58页第二十四页，共58页。第24页/共58页第二十五页，共58页。 其代谢物尿排泄量低，不影响其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定；尿代谢产物测定； 地塞米松地塞米松D D环已经环已经16- 16- 甲基甲基修饰。皮质醇抗体修饰。皮质醇抗体( (针对皮质醇针对皮质醇D D环环) )不与地塞米松反应，不影响血、不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。尿皮

7、质醇测定。第25页/共58页第二十六页，共58页。第26页/共58页第二十七页，共58页。28正常人正常人正常人正常人- -7 75 5- -5 50 0- -2 25 50 02 25 55 50 07 75 51 10 00 02400 0800 16002400 0800 1600库欣病患者库欣病患者库欣病患者库欣病患者1 15 52 20 02 25 53 30 03 35 54 40 02400 0800 16002400 0800 1600正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血正常人和库欣患者的血F F昼夜节律昼夜节律昼夜节律昼夜节律第27页/共58页第二十八

8、页，共58页。第28页/共58页第二十九页，共58页。第29页/共58页第三十页，共58页。第30页/共58页第三十一页，共58页。第31页/共58页第三十二页，共58页。第32页/共58页第三十三页，共58页。34优于CT扫描。线检查第33页/共58页第三十四页，共58页。病敏感性95-99%，特异性95-100%。影像学检查(jinch)第34页/共58页第三十五页，共58页。第35页/共58页第三十六页，共58页。第36页/共58页第三十七页，共58页。38病因诊断病因诊断病因诊断病因诊断 垂体性垂体性垂体性垂体性( (CushingCushing病病病病) )起病隐匿、发展慢起病隐匿、

9、发展慢起病隐匿、发展慢起病隐匿、发展慢可被大剂量可被大剂量可被大剂量可被大剂量DXDX抑制抑制抑制抑制垂体垂体垂体垂体CTCT、MRIMRI提示病变提示病变提示病变提示病变双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生双侧肾上腺轻度增生第37页/共58页第三十八页，共58页。39病因诊断病因诊断病因诊断病因诊断 肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺癌：发展快，雄激素过多症状明显腺癌：发展快，雄激素过多症状明显腺癌：发展快，雄激素过多症状明显腺癌：发展快，雄激素过

10、多症状明显血血血血ACTHACTH偏低或偏低或偏低或偏低或降低降低降低降低皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量皮质激素不被大剂量DXDX抑制抑制抑制抑制CTCT和和和和MRIMRI结果结果结果结果第38页/共58页第三十九页，共58页。40病因诊断病因诊断病因诊断病因诊断 异位异位异位异位ACTHACTH综合征综合征综合征综合征病情发展迅速，典型病情发展迅速，典型病情发展迅速，典型病情发展迅速，典型CushingCushing症状少，肿症状少，肿症状少，肿症状少，肿瘤本身症状多瘤本身症状多瘤本身症状多瘤本身症状多血血血血ACTHACTH更高更高更高更高皮质醇不被大剂量皮质醇不

11、被大剂量皮质醇不被大剂量皮质醇不被大剂量DXDX抑制抑制抑制抑制影像学检查：垂体无占位；双侧肾上腺影像学检查：垂体无占位；双侧肾上腺影像学检查：垂体无占位；双侧肾上腺影像学检查：垂体无占位；双侧肾上腺增生；肿瘤表现增生；肿瘤表现增生；肿瘤表现增生；肿瘤表现第39页/共58页第四十页，共58页。 不同Cushing综合征的实验室及x线等鉴别(jinbi)诊断血浆血浆ACTHACTH测测定定清晨略高于清晨略高于正常，晚上正常，晚上不像正常那不像正常那样下降样下降降低降低降低降低明显增高明显增高双侧肾上腺双侧肾上腺皮质增生（皮质增生（下丘脑垂体下丘脑垂体功能紊乱）功能紊乱）肾上腺皮质肾上腺皮质腺瘤腺

12、瘤肾上腺皮质肾上腺皮质癌癌异位异位ACTHACTH综综合征合征尿尿1717羟（羟（umol/24umol/24小小时）时）一般中度增一般中度增多多中度增多中度增多明显增高明显增高明显增高明显增高尿尿1717酮（酮（umol/24umol/24小小时时）中度增多中度增多可为正常或可为正常或增高增高明显增高明显增高明显增高明显增高CRH兴奋试兴奋试验验正常或过度正常或过度反应反应无反应无反应无反应无反应无反应，少无反应，少数有反应数有反应重点重点(zhngdin)血尿皮质醇血尿皮质醇轻中度轻中度轻中度轻中度重度重度最高最高第40页/共58页第四十一页，共58页。大剂量地塞米大剂量地塞米松抑制试验松

13、抑制试验多数能被抑制多数能被抑制，少数不能被，少数不能被抑制抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制不能被抑制，少不能被抑制，少数可被抑制数可被抑制ACTHACTH兴奋试验兴奋试验有反应，高于有反应，高于正常正常约半数无反应约半数无反应，半数有反应，半数有反应绝大多数无反绝大多数无反应应有反应，少数有反应，少数异位异位ACTHACTH分泌分泌量特别大者无量特别大者无反应反应美替拉酮试验美替拉酮试验有反应，常高有反应，常高于正常于正常一般无反应，一般无反应，少数有反应少数有反应无反应无反应部分有反应，部分有反应，部分无反应部分无反应低血钾性硷中低血钾性硷中毒毒严重者可有严重者可有无无常有常有

14、常有常有双侧肾上腺皮双侧肾上腺皮质增生（下丘质增生（下丘脑垂体功能脑垂体功能紊乱）紊乱）肾上腺皮质腺肾上腺皮质腺瘤瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌异位异位ACTHACTH综合综合征征第41页/共58页第四十二页，共58页。蝶鞍照片蝶鞍照片小部分病人小部分病人蝶鞍扩大蝶鞍扩大不扩大不扩大不扩大不扩大不扩大不扩大放射性碘化放射性碘化胆固醇肾上胆固醇肾上腺扫描或照腺扫描或照相相两侧肾上腺两侧肾上腺显像，增大显像，增大瘤侧显像，增瘤侧显像，增大大癌侧显像，或癌侧显像，或不显影不显影两侧显像，增两侧显像，增大大肾上腺超声肾上腺超声检查及检查及CTCT扫扫描描两侧肾上腺两侧肾上腺增大增大显示肿瘤显示肿瘤显示肿瘤

15、显示肿瘤两侧肾上腺增两侧肾上腺增大大双侧肾上腺皮双侧肾上腺皮质增生（下丘质增生（下丘脑垂体功能脑垂体功能紊乱）紊乱）肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌异位异位ACTHACTH综合征综合征第42页/共58页第四十三页，共58页。正常。第43页/共58页第四十四页，共58页。第44页/共58页第四十五页，共58页。46纠正纠正(jizhng)高皮质醇血症高皮质醇血症解除解除(jich)原发病因原发病因第45页/共58页第四十六页，共58页。病情较轻以及儿童病例，可作病情较轻以及儿童病例，可作垂体放疗，在放疗前，用药物垂体放疗，在放疗前，用药物治疗，控制肾上腺皮质激素分治疗，控制肾上腺皮质激素分泌过度。泌过度。第46页/共58页第四十七页，共58页。素替代治疗。素替代治疗。第47页/共58页第四十八页，共58页。第48页/共58页第四十九页，