间质性肺疾病

1、间叶细胞（结构细胞）：成纤维细间叶细胞（结构细胞）：成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周细胞等胞、平滑肌细胞及血管周细胞等 炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核巨噬细胞、巨噬细胞、 淋巴细胞淋巴细胞 细胞成分细胞成分细胞外基质细胞外基质 基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白结缔组织纤维成分：胶原纤维、结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维弹性纤维ILDILD分类病因分类分类病因分类血管炎血管炎4 /100 8.3(5 /60)药物反应药物反应1 /100 10.0(6 /60)石棉、硅盐石棉、硅盐6 /100 5.0(3 /60)3.3(2 /60)其

2、它其它 /100 Spectrum of Patient Diagnoses With ILDATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646.Idiopathic pulmonaryfibrosis/Usualinterstitial pneumonia(UIP)Desquamativeinterstitialpneumonia(DIP)Respiratorybronchiolitis-associatedinterstitial lung disease(RBILD）Acuteinterstitialpneumonia(AIP)Nonspec

3、ificinterstitialpneumonia(NSIP)Idiopathicinterstitialpneumonia(IIP)IPF定 义:病理发病的危险因素病理:普通性间质性肺炎（UIP)病理:普通性间质性肺炎（UIP)纤维母细胞形成，有淡蓝色的粘液背纤维母细胞形成，有淡蓝色的粘液背景，示病变（纤维化）进展景，示病变（纤维化）进展肺泡间隔纤维性增厚，胶原沉积和片状的疤痕灶肺泡间隔纤维性增厚，胶原沉积和片状的疤痕灶Slide courtesy of G Raghu, MD.肺功能: 肺活检n胸腔镜肺活检胸腔镜肺活检(TGLB) (TGLB) 优先考虑采用优先考虑采用n开胸肺活检开胸肺活

4、检(OLB)(OLB)：创伤较大，但多数可确诊。：创伤较大，但多数可确诊。 n经纤支镜肺活检（经纤支镜肺活检（TBLBTBLB）：创伤小、阳性率较）：创伤小、阳性率较低。不能确定低。不能确定UIPUIP放射性核素扫描 诊断确诊（ ATS&ERS,2000） 诊断临床诊断（ ATS&ERS,2000） 主要标准 次要标准鉴别诊断急性间质性肺炎（AIP）急性间质性肺炎（AIP）几种肺间质性肺炎的病理特点治疗ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646治疗治疗治疗治疗结节病 (Sarcoidosis(Sarcoidosis) )n一）概述是一种病因

5、末明、多器官受累的肉芽肿性疾是一种病因末明、多器官受累的肉芽肿性疾病。以病。以肺脏和双侧肺门淋巴结受累最常见肺脏和双侧肺门淋巴结受累最常见特征性的病理所见为淋巴细胞和单核特征性的病理所见为淋巴细胞和单核- -巨噬巨噬细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成多见于中、青年人，女性略高于男性，寒冷多见于中、青年人，女性略高于男性，寒冷地区较多地区较多多呈自限性，预后多良好；出现器官衰竭危多呈自限性，预后多良好；出现器官衰竭危险或呈慢性进展时，糖皮质激素是主要治疗险或呈慢性进展时，糖皮质激素是主要治疗手段手段二）病因和发病机制：二）病因和发病机制：不清楚不清楚三）临床表现

6、（Clinical features）n是多系统性疾病，是多系统性疾病，表现与受累脏器有关，表现与受累脏器有关，急性少见，隐匿亚急性或慢性起病常见急性少见，隐匿亚急性或慢性起病常见n缺乏特异性，约缺乏特异性，约2/32/3无症状，体检发现无症状，体检发现n全身症状可有发热、乏力、消瘦、盗汗等全身症状可有发热、乏力、消瘦、盗汗等n胸内结节病胸内结节病 肺门、纵隔淋巴结及肺实质受肺门、纵隔淋巴结及肺实质受累最常见，占累最常见，占90%90%以上。表现为咳嗽、咳以上。表现为咳嗽、咳痰、胸闷、血痰等。可有活动后气短，甚痰、胸闷、血痰等。可有活动后气短，甚至发绀。广泛肺气肿可并发自发性气胸至发绀。广泛肺

7、气肿可并发自发性气胸肺外结节病器官器官/ /系统系统 发生率发生率(%)(%) 主要临床表现主要临床表现 眼眼 202025 25 虹膜睫状体炎，角膜、结膜炎虹膜睫状体炎，角膜、结膜炎 皮肤皮肤 202025 25 结节性红斑、冻疮样狼疮、斑丘疹结节性红斑、冻疮样狼疮、斑丘疹 浅表淋巴结浅表淋巴结 202030 30 多为轻度肿大，活动佳，无触痛多为轻度肿大，活动佳，无触痛 肝脾肝脾 101020 20 肝肿大、脾肿大肝肿大、脾肿大 神经系统神经系统 10 10 脑神经麻痹，神经肌病，脑肿瘤，脑膜炎脑神经麻痹，神经肌病，脑肿瘤，脑膜炎 骨关节骨关节 5 510 10 多发性关节炎、指骨囊性变多

8、发性关节炎、指骨囊性变 心脏心脏 5 1010等和等和6767GaGa肺扫描阳性，提示属于活动期肺扫描阳性，提示属于活动期六）鉴别诊断n结节病需与下列疾病进行鉴别结节病需与下列疾病进行鉴别 肺门淋巴结结核肺门淋巴结结核 淋巴瘤淋巴瘤 肺门转移性肿瘤肺门转移性肿瘤 其他肉芽肿性疾病其他肉芽肿性疾病七）治疗n胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常功能正常I I期、期、期和期和期患者，每期患者，每3 3个月个月复查胸片和肺功能等，无进展则不需治复查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗疗n其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨喋其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨喋呤、硫唑嘌呤

9、等，没有成熟的治疗经验，呤、硫唑嘌呤等，没有成熟的治疗经验，仅用于糖皮质激素治疗效果欠佳的病例仅用于糖皮质激素治疗效果欠佳的病例n恶化或症状明显胸内型及胸外型结节病患者，恶化或症状明显胸内型及胸外型结节病患者，可用糖皮质激素治疗可用糖皮质激素治疗n累及重要器官者，常用泼尼松累及重要器官者，常用泼尼松404060mg/ d60mg/ d，每每4 4周将每天量减少周将每天量减少l0mgl0mg，减量至，减量至20 mg/d20 mg/d后，缓慢减量。可以采用隔天一次顿服的方后，缓慢减量。可以采用隔天一次顿服的方法。总疗程一年以上法。总疗程一年以上n未累及重要器官或单纯的胸内型结节病，起未累及重要器官或单纯的胸内型结节病，起始剂量为泼尼松始剂量为泼尼松303040mg/d40mg/d，在，在2 2个月内逐个月内逐渐减量至渐减量至20mg/d20mg/d，随后缓慢减量，随后缓慢减量八）预后n急性起病急性起病，经治疗或自行缓解，经治疗或自行缓解，预后较好预后较好n慢性进行性慢性进行性，侵犯多个器官、引起功能损，侵犯多个器官、引起功能损害、肺广泛纤维化