交大本科生整理重点及童耕雷总结下册复习(整合版)

1、交大本科生整理重点及童耕雷总结下册复习(整合版)上海交通大学生物化学重点17章代谢的基本概念和设计1. 基因转移势：ATP水解时的 Go=.3kcal/mol (P184)2. 氧化磷酸化：由于电子的流动，由ADP和Pi形成ATP的过程.(P186)3. 辅酶A:是代谢中的一种核心分子，许多酶所催化的乙酰化反应都需要一种耐热的辅助因子 (P188)4. 维生素：是有机一类有机化合物，在天然食品中含量较少；这些极微小的量对人体的生长和健康是必需的，人体不能合成他们，必须从食物中摄取；人体缺乏维生素时，会出现维生素缺乏症.5. 泛酸:是辅酶A的组分.(P189)6. 活性载体:CoA 中末端的硫氢

2、是它的活性载体.(P188) Most interchanges of activated groups inmetabolism are accomplished by a rather small set of carriers. (E P452)7. 区域化：把对立反应分开来.如脂肪酸的氧化在线粒体产生，而合成在细胞质中发生.(P191)8. 吡哆胺:是维生素B6的一种形式.(P189)9. 偶联反应：热力学上一个不利的反应可以被热力学上一个有利的反应所推动.(P182)10. 双加氧酶：(E P454)11. 脂溶性维生素：以A、D、E、K等字母代表.第19章糖酵解1. 酮糖-醛糖异构

3、化作用：在糖酵解中是葡萄糖6-磷酸异构化为果糖6-磷酸,由六员的吡喃糖环转为五员的吡喃糖环.由醛糖转为酮糖的过程.(P200)2. F-2,6-BP : is an allosteric activator that shifts the con formati onal equilibrium of this letrameric en zyme fromthe T state to the R state. (by in creas ing PFK-6-P; aiifiinflijmfioiirsFi ing the in hibitory effect of ATP) (EP494)3.

4、 FBPase : fructose bisphosphatase 2, hydrolyzes the F-2,6-BP to fructose 6-phosphate by a specific phosphatase. (E P494)4. Bifunctional enzyme (多功能酶):It contains: N-terminal regulatory domain, kinase domain, phosphatase doma in .It is possibly arised by the fusi on of genes en codi ng the kin ase an

5、d phosphatase doma ins. (E P494,495)5. 限速步骤： Commited step: the first irreversible reaction unique to a pathway is called committed step. 是糖酵解中的第一个不可逆反应，是果糖6-磷酸到果糖1,6-二磷酸的磷酸化反应。6. 疾病：半乳糖血症：(E P493)第一段。7. 半乳糖醇：(E P493 )第二段。8. 葡萄糖激酶：是为糖原的合成提供葡萄糖6-磷酸，在葡萄糖供应有限时，肝脏中葡萄糖激酶的高KM就给大脑和肌肉以需要萄萄糖的第一个信号。(P206)9. 乳

6、酸脱氢酶：丙酮酸被NADH还原为乳酸时所用到的催化剂.(P207)10. 磷酰基的转移：磷酰基从ATP上转移到糖酵解的中间产物上或反之。(P198)11. 磷酰基的移位：在一个分子内磷酰基从一个原子上移到另一个氧原子上。(P198)12. 3-磷酸甘油醛脱氢酶：是3-磷酸甘油酸转变为 1,3-二磷酸甘油酸(1,3-DPG )所用至曲勺催化齐購(P202)13. 诱导结合：己糖激酶中裂缝与葡萄糖的闭合，是科什兰德首次提出的。(P208)14. 西佛碱：二羟丙酮磷酸与动物醛缩酶活性部位的专一的赖氨酸残基形成质子化西佛碱。(P209)15. 砷酸解偶联：砷酸盐由于形成了非常不稳定的酰基砷酸酯而使氧化

7、作用与磷酸化作用解联了。( P212)16. Glucose tran sporters: The thermody namically dow nhill moveme nt of glucose a cross the plasma membra ne of ani mal cells is mediated by several glucose tran sporters. (E P505)17. 二磷酸甘油酸变位酶：将1,3-DPG转变为2,3-DPG。 (P213)18. 烯醇化阴离子：质子化的西佛碱在催化作用中促进二羟丙酮酸形成烯醇化阴离子。(P209)19. 半乳糖血症 (Gal

8、actosemia): Because the absenee of galactose 1-phosphate uridyl transferase, a severe disease that is in herited as an autosomal recessive trait. It is treat by the exelusi on of galactose from the diet. (E P493)20. 酒精发酵：由葡萄糖转变为乙醇的过程.(P207)21. 醛缩酶(Aldolase):是果糖1,6-二磷酸裂解为甘油醛3-磷酸和二羟基丙酮磷酸所使用的催化剂.也是醛醇缩合

9、反应 (P201)第20章柠檬酸循环1. 柠檬酸循环：是燃料分子(氨基酸、脂肪酸和碳水化合物)氧化的最后共同途径。(P217)2. 丙酮酸脱氢酶复合体：糖酵解产物进入柠檬酸循环的不可逆反应。(P217)3. 脱羧作用：柠檬酸必须异构化为异柠檬酸才能使六碳单位发生氧化性脱羧作用。(P218)4. 异柠檬酸脱氢酶：异柠檬酸的氧化性脱羧作用由它催化。由异柠檬酸生成a酮戊二酸。(P218)5. -酮戊二酸脱氢酶复合物：由a酮戊二酸形成琥珀酰辅酶A。(P219)6. 铁硫簇： Fe-S clusters are known as iron-sulfur prote ins or non heme iro

10、n prote ins. 是琥珀脱氢酶的亚基组成 单位。(P220, E P511)7. 负碳离子：TPP (硫胺素焦磷酸)电离的，与丙酮酸的羰基加成。(P223)8. 二氢硫辛酸脱氢酶：使氧化型的硫辛酰胺再生出来，FAD是辅基。是丙酮酸到乙酰CoA的最后步骤。(P224)9. 脚气病：饮食中缺乏硫铵素引起的。患者血液中的丙酮酸和a酮戊二酸含量高，而丙酮酸脱氢酶、a酮戊二酸脱氢酶、和转酮醇酶的活性低。(P226)10. 琥珀酰辅酶A: a酮戊二酸氧化性脱羧产物，能产生一个高能磷酸键。(P219)11. 不对称合成：一个不对称酶攻击一个对称的化合物时能分辨出两个完全相同的基团来。(P227)12

11、. 立体特异性转移：关于NAD+-脱氢酶使氢发生立体结构上专一的转移的，说明乙醇脱氢酶所催化的传递是立体结构上是专一性的。NADH中C-4上的两个氢原子所占据的位置有180度旋转。(P228, 229)13. 回补反应：关于丙酮酸羧化作用的，用来补柠檬酸循环中的草酰乙酸和乙酰辅酶A。这一反应由丙酮酸羧化酶来催化。(P230)14. 共价修饰：是控制酶活性的重要机理。(P231)15. 乙醛酸循环(glyoxylate cycle ): Many bacteria and plants are able to grow on acetate because they can syn thesiz

12、e acetyl CoA from acetate and CoA at the price of 2 P. They make use of a metabolic pathway that con verts two-carb on un its (into succi nate) for en ergy product ion and bios yn theses. This reacti on seque nee called the glyoxylate cycle. (E P522)第21章氧化磷酸化作用(OP)1. 氧化磷酸化：是一个形成ATP的过程，它是当电子经过一系列电子载体

13、从NADH或FADH2传递给02发生的。(P235)2. 氧还电对：是既能以氧化态又能以还原态而存在的一种物质。(P236)3. 氧还电势：是实验开始时所观察到的电压。H+ : H2电对的氧还电势为 0V。(P236)4. 穿孑L蛋白( Prion): Porin forms large channels in the outer membrane of gram-negative bacteria, as it does in mitocho ndria. (E P531 )5. 电子转移势：在 OP中，NADH或FADH2把它转变为 ATP中的磷酸根转移势。(P236)6. 辅酶Q:也称泛

14、醌，是一种醌的衍生物，有一个长的类异戊二烯的尾。(P239)7. NADH-Q 还原酶：Electrons are transferred from NADH to 02 through a chain of three large protein complexes.(E P534)8. CoQ: A hydrophobic qui nine that diffuses rapidly within the inner mitocho ndrial membra ne. (E P534)9. 电子传递链：是一种可以传递构象的变化，而这种构象变化从膜的间质侧抛到细胞质侧去。(P244)10.

15、安密妥：是一种专一性地抑制NADH-Q 还原酶复合物中的电子传递，阻止部位1质子梯度的产生。(P243)11. 抗霉素A :是抑制细胞色素 b和cl之间的电子流，抑制与部位2的质子梯度的产生相偶联的ATP合成。12. 质子泵(Proton pump) : Like the other two in the respiratory chain, is encoded by two genomes, nuclear andmitocho ndrial. (E P534)13. 遗传性视神经疾病：Several mutations in NADH- Q reductase lead to Leber

16、 s hereditary optic neuropathy, amaternally in herited form of bli ndn ess that usually strikes in midlife. (E P537)14. 铁硫簇：电子又由FMNH2传递到一系列的铁硫复合物，是NADH-Q还原酶中的第二种类型的辅基。(P238)15. 质子移动力：简写AP,是由膜电势和 H+浓度梯度( PH)所组成的，0.224伏的总电子质子移动相当于 每摩尔质子5.2千卡自由能。(P242)16. 化学渗透假说：电子传递和ATP的合成是由一种质子梯度偶联起来的，电子通过呼吸链传递的结果是把质

17、子从间质泵到线粒体的细胞质一侧。(P241)17. Fo chann el:是复合物的质子通道.(P245)18. F1单位：为偶联因子，生理作用是催化 ATP的合成.(P244)19. 苹果酸-天冬氨酸穿梭：在肝脏和心脏中，来自细胞质的NADH的电子由它带到线粒体中去的.(P246)20. 黄素单核苷酸(FMN):两个电子由NADH传递到NADH脱氢酶的辅基.(P238)21. 磷酸甘油穿梭：甘油3-磷酸穿过线粒体外膜进行反应，目的生成NAD+和E-FADH2的过程.(P246)22. 2,4-二硝基苯酚：是破坏电子传递与磷酸化紧密偶联.(P248)23. ATP-ADP移位酶：是一种专一性

18、的载体，使ATP和ADP都能透过线粒体内膜而自由扩散 .(P246)24. 苍朮苷:是一种植物糖苷,是抑制ATP-ADP转移酶的.(P247)25. 米酵菌酸：是一种霉菌所产生的抗菌素，也是抑制ATP-ADP转移酶的.(P247)26. 产热蛋白(thermoge nin): The inner mitoch on drial membra ne contains a large a mount of it, gen erates heat by short-circuit ing the mitoch on drial prot on battery. (E P553)27. 呼吸控制(Re

19、spiratory control):是ADP水平对氧化磷酸化速率的调节.(P248)28. 质子梯度：是生物体系中占有中心位置的可以相互转换的自由能通货.(P251)29. 超氧化物歧化酶 (superoxide dismutase): An enzyme that catalyzes the conversion of two of these radicalsinto hydroge n peroxide and molecular oxyge n. (E P553)30. P:O比值(ratio):是作用氧化磷酸化的指标，定义为每消耗一原子氧时掺入有机形式中的无机磷的摩尔数.(P243

20、)31. 超氧化物阴离子(Superoxide anion): It is a potentially destructive radical.是由 02 损失一个电子而生成 .(EP553)第22章 戊糖磷酸途径(PPP)及葡萄糖异生作用(GNG)1. 戊糖磷酸途径：由葡萄糖6-磷酸氧化为核糖5-磷酸的过程.(P254)2. 糖异生作用：由非碳水化合物的前体合成葡萄糖的过程.(P254)3. 6-磷酸葡萄糖酸：是成糖磷酸途径的第二步反应后的产物.(P255)4. NADP +:在戊糖磷酸途径中可将它转变为NADPH,是细胞中易于利用的还原能力的通货.(P254)5. 谷光甘肽(GSH): 般

21、成还原型，是一种带有游离的硫氢基的三肽，它起着硫氢基缓冲剂，使血红蛋白和红细胞中其它蛋白质的半胱氨酸残基保持着还原态.(P263)6. 疏基缓冲剂：使血红蛋白和红细胞中其它蛋白质的半胱氨酸残基保持着还原态.(P263)7. 磷酸烯醇式丙酮酸：在糖异生中是通过草酰乙酸而由丙酮酸形式的.(P265)8. 溶血性贫血：是由于某部份人对抗疟药物帕马奎因敏感而形成的，病因是红细胞中葡萄糖6-磷酸脱氢酶的缺乏.(P262)9. 生物素：是丙酮酸羧化酶有一共价联结着的辅基 ，是活化的C02的可移动载体.(P266)10. 脱羧作用：由草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸中，草酰乙酸的羧基会被脱下来，它常常推动一些不

22、脱羧就能会高度吸能的反应(P267,268)11. 无效循环：又叫底物循环，象果糖6-磷酸磷酸化为果糖1,6-二磷酸和后者又水解为果糖6-磷酸这样的一切反应.被认为是代谢控制中的缺陷.其生物学作用是：(1)放大代谢信号；(2)由ATP水解产生热.(P268,269)12. 科里循环(Cori Cycle):由肝脏给收缩中的肌肉提供葡萄糖，肌肉由于糖酵解中葡萄糖转变为乳酸而产生ATP,然后肝脏又再从乳酸合成葡萄糖的过程.(P270)13. 同功酶：孚L酸脱氢酶是一个四聚体，有两种多肽链，称为M和H.它们能形成五种类型的聚合体 ：M4、M3H1、M2H2、M伯3、H4,这些东西称为同工酶 .(P2

23、70)14. 抗生物素蛋白 (Avidin): It is a 70-kd protein in egg white, has very high affinity for biotin. And it is a highlyspecific in hibitor of bioti n en zymes. (E P580)15. 酮糖-醛糖异构化作用：核酮糖5-磷酸和核糖 5-磷酸的异构化作用是通过一个烯二醇中间物来进行的 是合成核糖5-磷酸的最后一步.(P255)16. 帕马奎因(Pamaquine):是在1926年发明的一种抗疟疾药物.(P262)17. 草酰乙酸(OAA):在糖异生中,丙

24、酮酸是通过丙酮酸羧化酶生成的.(P265)第23章糖原代谢1. 科里疾病(Cori disease):是一种糖原储蔵疾病之一，属于类型川,其肝脏和肌肉中糖原结构异常，量显著增多.糖原外面分支特别短，由于没有分支酶所致.(P285)2. 糖原磷酸化酶：由糖原(N个残基)降解为糖原(N-1个残基)时所用到的酶.(P273)3. a,6-糖苷键酶:也叫脱支酶，这种酶水解残基 Z和H之间的a-1,6-糖苷键.(P274)4. 糖原合成：由UDP-葡萄糖和N个残基糖原经过糖原合成酶转变为UDP和N+1个葡萄糖残基的过程.(P277)5. 糖原弓丨发蛋白 (Glycogenin): A 37- kd pr

25、otein bearing an oligosaccharide of-1,4- glucosecunits. The glycogensyn thesis requires a primer, glycoge nin carries out this prim ing function. (E P587)6. UDP-葡萄糖焦磷酸酸化酶：UDP-葡萄糖是通过此酶所催化的反应由葡萄糖1-磷酸和尿苷三磷酸(UTP)合成的.(P277)7. 吡哆醛磷酸 (PLP): 全称 Pyridoxal 5 -phosphate, A second clue to the catalytic mechanis

26、m of phosphorylaseis this requireme nt for it , a derivative of pyridox ine. (E P589)8. 转运蛋白(G-6- P transporter): Patients who have von Gierke s disease can also be produced by a mutation inthe gene that en codes G-6-P tran sporter. (E P599)24章脂肪酸(FA)代谢1. 氧化:脂肪酸上的 仆碳原子上氧化而降解的，偶数碳的脂肪酸一律降为苯乙酸，奇数碳的脂肪酸一

27、律降解为苯甲酸.(P293,294)2. 酰基肉碱(Acyl carnitine):是由酰基从CoA的硫原子上转移到肉碱的羟基上形成的.这反应由脂肪酰辅酶A:肉碱脂肪酸转移酶催化的.(P295)3. 硬脂酸(Stearate):不含双键的饱和直链脂肪酸.(P291)4. 脂解：是由甘油被磷酸化并还原为二羟基丙酮磷的过程.(P293)5. 棕榈酸(Palmitate):系统名为顺-A9十六烯酸，是被活化并运过线粒体内膜的 .(P298)6. 酮体：乙酰乙酸、D-3-羟基可酸和丙酮合称酮体.(P300)7. 丙酰辅酶A:是在脂肪酸最后一轮降解中产生的 ，丙酰辅酶A中活化的三碳单位在转变为琥珀酰辅酶

28、 A 后进入柠檬酸循环.(P299)8. 硫解(thiolytic cleavage):使脂肪酰链少了两个碳原子的过程.由酮酰基辅酶 A生成少2个C原子的酰基辅酶A和乙酰辅酶基的过程.(P296)9. 酰基载体蛋白：是生物素以共价连在一称为生物素羧基载体蛋白小蛋白上，它的生物素单位的羧化是由第二个亚基生物素羧化酶催化的.(P302,303)10. 阿士匹林(Aspiri n): It is a pote nt an ti-i nflammatory age nt because it blocks the first step in the syn thesis of prostagla nd

29、i ns. (E P625)11. 脱羧反应：由乙酰ACP和丙二酰 ACP生成乙酰乙酰 ACP时脱去一个 ACP和CO2的反应.(P305)12. 亚油酸和亚麻酸：是哺乳类动物的两种必需的脂肪酸，只能靠饮食中取得.(P308)13. 裂解酶(Lyases):是一种催化 C-C、C-O或C-N键裂解的酶，作用方式是消除，这些反应中通常形成双 键.(P307)14. 苹果酸酶：由NADP生成NADPH的反应，此时苹果酸发生氧化性脱羧.(P307)15. 微体(Microsome):也叫内质网膜，在真核生物中，更长的脂肪酸是由延长反应所形成的，催化这些反应 的酶体系就靠它来结合的.(P308)第25

30、章 氨基酸降解和尿素循环1. 转氨酶(Aminotransferase):是催化 a氨基从 a-氨基酸上转移到a酮酸上的反应，也称为氨基转移酶.(P311)2. 精氨琥珀酸(Argininesuccinate):由瓜氨酸和天冬氨酸因ATP水解而生成的，它把尿循环和柠檬酸循环联合起来.(P315,316)3. 电子穴(Electron sink):活性部位的赖氨酸或另一位置碱性基团起来此作用，有利于醛亚胺-酮亚胺的转化.PLP也起着电子穴的作用.(P313,314)4. 谷氨酸脱氢酶：是通过氧化性脱氨由谷氨酸形成铵离子所需的催化剂，此酶能够既利用NAD+和NADP+. (P311)5. 鸟氨酸(

31、Ornithine):它是由精氨酸水解而成的.水解过程中会形成脲,为脲循环中碳和氮原子的载体.(P314)6. 尿素循环(Urea cycle):是第一个被发现的环式代谢途径.尿素中的氮原子一个来自氨，另一个来自于天冬氨酸，而碳原子是由CO2衍生而来的.(P314)7. 排尿素生物(Ureotelic organism):在大多数陆生只椎动物体内，多余的NH4+转变为尿素排出体外的生物 (P314)8. 钴铵素(维生素B12):是治疗恶性贫血的，它的核心带有一个中心钴原子的咕啉环.(P320)9. 高氨血症(Hyperammonemia):是因为血液中 NH4+含量过高所致.(P316)10.

32、 恶性贫血(Pernicious anemia):是由于缺乏内源因素而引起的，这样使钴铵素吸收受阻.(P322)11. 生酮氨基酸：是凡是降解为乙酰辅酶A或乙酰乙酰辅酶 A的氨基酸.它能产生酮体.(P317)12. 琥珀酰辅酶A:是甲硫氨酸、异亮氨酸、苏氨酸和缬氨酸的某些碳原子的入口处.(P319)13. 内因子(Intrinsic factor):简称 IF, A 59-kd glycoprotein is secreted by stomach, binds cobalamin in the in test in al lume n. (E P644)14. 械糖尿病(Maple syru

33、p urine disease):是三种氨基酸(缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸)的氧化性脱羧被阻断而所致，病人血中的这三种氨基酸含量很高，其尿液带有械糖浆的气味.(P323)15. 双加氧酶(dioxygenase):是02中的两个原子都掺入到产物中去，本章中是经对-羟苯酮酸羧化酶生成尿黑酸的，生物体系中几乎芳香环的所有裂解反应都由此酶来完成的.(P324)16. 黑尿症(Alcaptonuria):是由于没有尿黑酸氧化酶而引起的一种遗传性的代谢紊乱.(P325)17. 苯丙酮尿症(Phenylketonuria)(PKU):是一种先天性的苯丙氨酸代谢的缺陷，是由于没有或缺少苯丙氨酸羟化酶而引起的.

34、(P325)18. 先天性代谢缺陷(Inborn Errors of Metabolism):是加罗德着的一本书，书中主要叙述基因和酶之间的直接关系，并且认识到化学个性的重要性.(P325)19. 亮氨酸降解：是生成乙酰 CoA和乙酰乙酰CoA的过程.它是纯粹生酮的.(P322)20. 单加氧酶(Monooxygenase):也称混合功能加氧酶，O2的一个原子出现在产物中，而另一个原子出现在 H2O 中.(P324)21. 四氢喋呤(Tetrahydrobiopterin):是一种电子载体,呈还原性.它的氧化型为二氢喋呤.(P324)第27章 膜脂及固醇的生物合成1. 三酰基甘油合成酶复合物：

35、合成二酰基甘油和三酰基甘油的酶的组合在一个结合膜上的三酰基甘油合成酶复合物内.(P349)2. CDP-二脂酰甘油：从头开始的磷酸甘油酯合成途径以CTP(磷脂酸和胞苷三磷酸)形上述物为起点.(P350)3. 泰萨二氏综合症(Tay-Sachs disease):由于神经节苷脂分解失调而引起的严重临床病，其患者大脑中，神经节苷脂GM2含量很高，是由于缺乏一种叫3-N-乙酰氨基已糖苷酶的.(P354)4. 合成代谢(Anabolism): Biosynthetic processes. (E P685)5. 异戊二烯焦磷酸(IPP):是由甲羟戊酸衍生物脱羧基而成的，是活化的异成二烯中间产物.(P3

36、55)6. 溶血磷脂酸:由甘油3-磷酸被酰基CoA酰化生成的.(P349)7. 甲羟戊酸：是鲨烯的前体，是一个6碳单位，可以从乙酸形成.(P355)8. 磷脂酰胆碱：在PLP酶作用下，磷脂酰丝氨酸脱去羧基生成磷脂酰乙醇胺，再由这个磷酸甘油酯的氨基经过三次甲基化而形成.(P351)9. 脂解酶(Phospholipase):也叫磷脂酶 ,It also gen erate highly active sig nal molecules or their immediate precursors. (E P689)10. 鞘磷脂(Sphingomyelin):是由神经酰胺生成的，它取代基为来自 C

37、DP-胆碱的磷酸胆碱.(P352, 353)11. 脱辅基脂蛋白 B(Apolipoprote in): a large prote in forms an amphipathic spherical shell around the fat globule;the external face of this shell is hydrophilic. (E P698)12. 胆汁盐(Bile salts):是胆固醇的极性衍生物.胆汁的主要成分，在肝脏中合成，对饮食中的脂类有增溶 作用.(P359)13. 夕卜显子改组(Exon shuffling): It assembled the LDL

38、 receptor is a striking example of a mosaic protein en coded by a gene. (E P700)14. 神经节苷脂(Ganglioside):是最复杂的鞘脂类化合物，由糖残基依次逐步加到神经酰胺上去而合成的.它的分解失调会引起泰萨二氏症.(P353)15. 甘氨胆碱(Glycocholate):由胆酰CoA的活化羧基碳原子再与甘氨酸的氨基反应形成的，是主要的胆汁盐.(P359)16. 低密度脂蛋白(LDL):是富含胆固醇酯的，LDL内大部份胆固醇酯化为亚油酸，是把胆固醇运输到外周 组织，并调节从头合成.(P360)17. LDL

39、受体:It is itself subject to feedback regulati on. It also plays a key role in con troll ing cholesterol metabolism. (E P700)18. 洛伐他丁(Mevinolin):A potent competitive inhibitor of HMG CoA reductase, resembles3-hydroxy-3-methylglutaryl CoA, the substrate. (E P702)19. NADP+:由法呢基焦磷酸合成鲨烯过程中，从NADPH转变为NADP+的

40、过程.(P357)20. 五碳单元：异戊烯焦磷酸是一个基中的五碳构造单元，从它开始就可以形式一系列不寻常的化合物.(P368)21. 家族性高胆固醇血症：是由于血浆中LDL-胆固醇的浓度高，胆固醇在各种组织中沉织，患者的分子缺陷是不具备或缺乏功能完善的LDL受体.(P362)第28章 氨基酸(AA)及血红素的合成1. 活化甲基循环：由S-腺苷甲硫氨酸、S-腺苷高半胱氨酸、高半胱氨酸、甲硫氨酸构成的，期间有活化的甲基生成.(P380)2. S-腺苷甲硫氨酸(S-A Met):是活化的甲基载体，参加多数生物的合成.(P379)3. 铁还蛋白(Ferredoxin):是六个电子还原作用中的高电位电子

41、的来源，通过固氮反应后，可以从光合反应中再生.(P373)4. 谷氨酸合酶：存在于多数原核生物中,是催化a酮戊二酸的还原性氨化反应(P374)5. 谷氨酰氨合成酶(Glutamate synthase):通过此作用,铵离子掺入谷酰胺,当NH4+以最小限量存在时,大部分谷氨酸是由它和谷氨酸合酶按顺序依次起作用而形成的.(P374)6. 钼铁蛋白(Iron Protein):是固氮酶的含一个或两个钼原子的组分，亚基结构为a 2 3质量约为200kdal.(P373)7. 固氮复合酶：是微生物把氮固定成铵时所需用的酶，它是由两种蛋白质组分组成，一个是还原酶，提供还原力强的电子，另一个是固氮酶，利用电

42、子把N2还原成NH4+. (P372)8. 丝氨酸转羟甲基酶(Serine transhydroxymethylase):由丝氨酸转变为甘氨酸的酶，是一个PLP酶.(P377)9. 四氢叶酸(Tetrahydrofolate):又叫四叶蝶酰谷氨酸，是一碳单位的高度灵活的载体.它由三个组分构成：一个取代的蝶啶、对氨基苯甲酸和谷氨酸.(P377)10. 蝶啶(Pteridine):是四氢叶酸的组分之一 .(P377)11. 高半胱氨酸甲基转移酶：甲硫氨酸可以通过从N5-甲基四氢叶酸转移一个甲基而再生，就是用此酶催化的.(P379)12. Iro n Molybde num cofactor: El

43、ectro ns flow from the P-cluster to it , a very unu sual redox cen ter, con sists of two M-3Fe-3S clusters that are joi ned by three sulfur atoms. (E P716)13. 甘氨酸合酶：是催化四氢叶酸衍生物在从CO2和NH4+合成甘氨酸用到酶，同时也给出一个一碳单位.(P378)14. 甲基钴铵素(Methylcobalamin):由S-腺苷甲硫氨酸生成高半胱氨酸中，甲基转移是通过心来实现的.(P379)15. 咅氨基酮戊酸：是卟啉生物合成的第一步，是

44、甘氨酸与琥珀酰 CoA缩合生成的.两分子此化合物缩合, 生成胆色素原.(P390)16. 抗氧化剂(Antioxidant):在本章里胆红素是非常有效的抗氧化剂，但胆绿素不是.(E P376)17. 共价修饰(Covalent modification):在大肠杆菌谷酰胺合成酶的活力受可逆共价修饰改变.谷酰胺合成酶的每个亚基中有专一性的酪氨酸残基，当有一个 AMP单位与该酪氨酸残基的羟基发生共价结合时，谷酰胺合成酶的活力就部份地受到调节.(P387)18. 卟啉症(Porphyries):是遗传性卟啉代谢紊乱症，是缺乏尿卟啉同合成酶所致，患者红血细胞受到破坏, 尿是红色的，牙齿在紫外线照射下发

45、出红色荧光，其皮肤通常对光极为敏感.(P391)19. 葡糖醛酸(Glucuronate):它的残基与胆红素和血清蛋白络合物的丙酸侧链相结合，使它变得更为易溶.胆红素与2个葡糖醛酸结合，生成物质被分泌入胆汁.(P392)20. 血红素氧化酶：是血红素降解为胆红素的第一步反应所使用的催化剂，它使a-甲叉桥断裂，生成胆绿素.(P392)21. 磷酸烯醇式丙酮酸(PEP):是糖酵解的中间产物，本章中它与赤藓糖4-磷酸(PPP中间产物)缩合生成莽草酸.(P381)22. 莽草酸(Shikimate): PEP和赤藓糖4-磷酸缩合成C7后，开链失去磷酰基，环化成5-脱氢奎尼酸，然后再 脱水生成5-脱氢莽

46、草酸,再由NADPH还原生成的.(P381)23. 顺序反馈抑制：第一步共同反应不直接受最终产物抑制，而它们却抑制分支点以后发生的反应，而分支点产物又抑制第一步反应的过程.(P385)24. 尿苷酸转移酶(Uridylyl transferase):是PA通过与尿苷一磷酸(UMP)结合而转变成 PD时用到的催化剂. (P388)25. 巯基缓冲剂(Sulfhydryl buffer): GSH presents at high level (5mM) in animal cells serves as sulfhydryl buffer. (E P731)第29章 核苷酸的生物合成1. 腺嘌呤

47、磷酸核糖转移酶：由腺嘌呤生成腺苷酸所使用的催化剂，它是两种补救酶的其中一种.(P400)2. 酰酸磷酸核糖转移酶：是PRPP转变为5-磷酸核糖-1-胺所用的催化剂.反应过程中，C-1从构a型转变为3 构型.(P397)3. 天冬氨酸转氨甲酰酶(ATC酶):是嘧啶生物合成的关键步骤，此酶起氨甲酰化作用它也是一种有趣的调节酶.(P401)4. CAD酶复合物：是由氨甲酰磷酸合成酶、天冬氨酸转氨甲酰酶和二氢乳清酸酶(DHO酶)在一条200kdal的多肽链上共价连结(P402)5. 从头合成(de novo synthesis):合成嘌呤过程中，是由几种简单化合物来合成的，合成过程比较复杂.(P399

48、)6. 核苷单磷酸激酶：它使核苷一磷酸转变，利用ATP做磷酰基供体.(P402)7. 核苷二磷酸激酶：它使核苷二磷酸和核苷三磷酸相互转变，它有广泛专一性.(P402)8. 乳清酸(Orotate):是由二氢乳清酸(DHO)通过脱氢作用后生成的.(P401)9. 乳清酸磷酸核糖转移酶：由乳清酸转变为乳清酸核苷酸所使用的催化剂.(P402)10. 乳清苷酸脱羧酶：由乳清酸核苷酸转变为尿苷酸(UMP)所使用的催化剂.(P402)11. PRPP：全称5-磷酸核糖-1-焦磷酸，是组氨酸和色氨酸生物合成中的关键性中间产物，是核苷酸中核糖 磷酸部份的供体.它也参与多种生物合成.(P396)12. PRPP

49、合成酶：是核糖5-磷酸生成PRPP所催化的酶.(P397)13. 补救途径(Salvage pathway):嘌呤核苷酸可以通过此途径事先形成碱基的合成，它比从头合成途径的反应简单.反应里，PRPP的核糖磷酸部份转移给嘌呤，形成相应核苷酸.(P399)14. 氨基喋呤(Aminopterin):是二氢叶酸还原酶的潜在的竞争性抑制剂.它在治疗急性白血病和绒毛膜癌方面是一种可贵的药物.(P408)15. 二氢叶酸还原酶(Dihydrofolate reductase):四氢叶酸再生时所需要的酶.利用NADPH作还原剂.(P408)16. 痛风症(Gout):是一种影响关节并且导致关节炎的疾病，是血

50、清中尿酸水平升高所致.尿酸钠晶体的沉淀触发关节炎症.影响主要是成年男性，用别嘌呤醇可治疗此病.(P413)17. 莱纳二氏综合症(Lesch-Nyhan syndrome):是因为几乎没有次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶而带来的破坏性后果，是先天性代谢紊乱.它病征是强制性自残行为，也有彼此寻衅的倾向，同时也会智力缺陷和痉挛.(P414,415)18. 糙皮病(Pellagra):是一种营养缺乏症，起因是由于饮食中色氨酸和尼克酸的供应量不足.(P 409)19. 氟尿嘧啶(Flurouracil):是临床上很有用的抗癌药物，它体内转变成氟脱氧尿苷酸(F-dUMP). F-dUMP是一种自杀性抑制剂

51、.(P408)20. 谷氧还蛋白 (Glutaredoxin): It carries electrons to ribonucleotide reductase, it also reduces power to ribonu cleotide reductase. (E P750)21. 尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADP+):它是生物合成以尼克酸和PRPP形成尼克酸核苷酸为起点.(P409)22. 核苷酸酶(Nucleoside):它使核苷酸水解，降解成核苷.(P411)23. 核苷酸磷酸化酶：是催化核苷的磷酸解作用，产生自由的碱基和(脱氧)核糖1-磷酸.(P411)24. 自杀性抑制剂：

52、它其中酶把一个化合物转变为强的抑制剂，而这个抑制剂又立即使该酶失活.(P414)25. 硫氧还蛋白 (Thioredoxin): It carries electrons to ribonucleotide reductase, it also reduces power to ribonu cleotide reductase. (E P750)26. 胸苷酸合酶(Thymidylate synthase):是dUMP(脱氧尿苷酸)到dTMP的催化剂，但它受氟尿嘧啶的不可 逆地抑制.(P408)27. 对氨基苯磺酰胺(Sulfanilamide):是一种药物，可以抑制细菌的生长，同时有5-氨

53、基咪唑-4-氨甲酰核苷 酸积累.(P416)28. 黄嘌呤氧化酶(Xanthine oxidase):它是含钼和铁的黄素蛋白，它再使黄嘌呤氧化，成黄嘌呤，然后再成尿酸.(P411)29. HAT培养基：它包含次黄嘌呤(hypoxa nth in e)、氨基蝶呤(ami nopteri n)、胸腺嘧啶(thymi ne)的一种培养基, Mutant cells unable to synthesize nucleotides by salvage pathways are very useful tools in molecular and cell biology. (E P761)第30章代

54、谢的整合1.血液葡萄糖水平(Blood glucose level):是指100ml血液中含葡萄糖的质量.人在禁食过后,典型的血糖 水平是 80mg/100ml,血糖水平在一天之内的正常变化范围为约为进食前的80mg/100ml到进食后的.120mg/100ml (P427)下册复习(2009.11)*Activated carrier (452) 活性载体Activated group (452)Activated methyl cycle (722) 活性甲基循环Acyl carniti ne (608) 脂酰基肉碱Acyl carrier protei n (615) 酰基载体蛋白Ade

55、 nine nucleotide carrier or ATP-ADP tran slocase (550)腺嘌呤核苷酸载体，ATP-ADP 移位酶Ade nine phosphoribosyl tran sferase (744)腺嘌呤磷酸核糖转移酶S-ade nosylmethio nine or S-A-Met (721)S-腺苷甲硫氨酸*Alcoholic fermentation (497)酒精发酵：酵母特有，由葡萄糖 宀乙醇(厌氧降解)*Aldolase(487)醛缩酶：6 = 3 + 3,(在缩合反应中)它与底物磷酸二羟基丙酮形成希夫碱。aldose (464)醛糖amido p

56、hosphoribosyl transferase (741)酰胺磷酸核糖转移酶Aminopterin (754)氨基蝶呤8-aminolevulina te (733) 氨基酮戊酸aminotran sferase (630)转氨酶amytal (544)安密妥：抑制电子在第一个质子泵内的传递anabolism合成代谢(685):代谢的一部分，需能，较简单物质宀较复杂物质，如生长和其它生物合成过程中 . *anaplerotic reaction or“ fill up回补反应：丙酮酸羧化酶 (合成OAA )不仅在糖异生中至关重要 ，它在维持柠檬酸循环中间物水平中也发挥重要作用，这些中间物在一些生物合成反应中 (如由琥珀酰CoA合成血红素，由OAA和aKG形成氨基酸)会被消耗所以需要得到补充 antimycin A(544)抗霉素A :抑制电子在第二个质子泵内的传递。*antioxidants(735)抗氧化剂：血浆中：抗坏血酸，胆红素，尿酸； 细胞内：谷胱甘肽apolipoprotein B(698)脱辅基脂蛋白argininesuccinate (nase) (635,637)精氨琥珀酸aspartate tran scarbamoylase(746)天 冬氨酸转氨甲酰酶aspirin(625)阿司匹林asymmetric reaction(520)不对称反