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文档简介
1、1人民卫生出版社2n了解多发性硬化的概念和发病机制了解多发性硬化的概念和发病机制n熟悉多发性硬化的诱发因素、临床表现、熟悉多发性硬化的诱发因素、临床表现、实验室及其他检查实验室及其他检查n掌握多发性硬化病人的护理措施及保健指掌握多发性硬化病人的护理措施及保健指导导n具有关心、爱护、尊重病人的职业素质及具有关心、爱护、尊重病人的职业素质及团队协作精神。团队协作精神。3n多发性硬化(多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一)是一种以种以中枢神经系统白质脱髓鞘中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特为主要病理特征的自身免疫性疾病。征的自身免疫性疾病。n临床特点为病灶部位及时间上的多发性
2、,多临床特点为病灶部位及时间上的多发性,多数呈反复发作与缓解及阶梯样加重的病程数呈反复发作与缓解及阶梯样加重的病程。n世界各地均有发生,离赤道越远的地域,发世界各地均有发生,离赤道越远的地域,发病率越高。中国、日本等东方人以视神经脊病率越高。中国、日本等东方人以视神经脊髓炎(髓炎(Devic病病)较多见。)较多见。4n中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块,尤,尤其是侧脑室前角最多见。其是侧脑室前角最多见。n镜下可见镜下可见急性期髓鞘崩解和脱失急性期髓鞘崩解和脱失,轴突相对,轴突相对完好,少突胶质细胞轻度变性和增生,小静完好,少突胶质细胞轻度变性和增生,小静脉周围
3、炎性细胞浸润;脉周围炎性细胞浸润;晚期轴突崩解,神经晚期轴突崩解,神经细胞减少,代之以神经胶质形成的硬化斑。细胞减少,代之以神经胶质形成的硬化斑。5护理评估护理评估n(一)健康史(一)健康史n1病因病因 病因尚未完全阐明,目前认为本病病因尚未完全阐明,目前认为本病可能与自身免疫、病毒感染、遗传因素及与可能与自身免疫、病毒感染、遗传因素及与寒冷有关。寒冷有关。n2诱因诱因 感冒、发热、外伤、手术、感染、感冒、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张、寒冷等均可为本病妊娠、分娩、精神紧张、寒冷等均可为本病发病诱因。发病诱因。6n(二)临床表现(二)临床表现n1. 临床特点临床特点n病灶部位的多
4、发病灶部位的多发和和病程的缓解复发病程的缓解复发,构成,构成MS的临床经过及其症状和体征的主要特点的临床经过及其症状和体征的主要特点n1)起病情况)起病情况n2)多样)多样(多灶多灶) 性损害的表现性损害的表现n3) 症状发作与缓解症状发作与缓解n4)临床分型)临床分型7n2体征体征n核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹和和旋转性眼球震颤旋转性眼球震颤为两个高为两个高度提示本病的体征度提示本病的体征n莱尔米特征莱尔米特征(被动屈颈时,一种闪电样感觉或被动屈颈时,一种闪电样感觉或刺痛从脊柱向下传导至双下肢刺痛从脊柱向下传导至双下肢)在在MS中常见中常见n半数病人可有半数病人可有共济失调共济失调nChar
5、cot三主征三主征(眼球震颤、意向性震颤和吟眼球震颤、意向性震颤和吟诗样断续发音诗样断续发音)也可见于本病也可见于本病8n(三)心理(三)心理-社会状况社会状况 n病人突然肢体瘫痪及大小便功能障碍,自己病人突然肢体瘫痪及大小便功能障碍,自己不能承担家庭和社会义务,反而因生活不能不能承担家庭和社会义务,反而因生活不能自理、治疗费用高而增加家庭负担,易出现自理、治疗费用高而增加家庭负担,易出现紧张、焦虑、悲哀、抑郁等心理反应,不能紧张、焦虑、悲哀、抑郁等心理反应,不能面对现实或对检查、治疗、护理不配合。面对现实或对检查、治疗、护理不配合。9n(四)实验室及其他检查(四)实验室及其他检查n脑脊液检查
6、脑脊液检查n诱发电位检查诱发电位检查(EP) nMRI检查检查10n(五)治疗要点(五)治疗要点 n治疗的目的是抑制病变进展,防止急性期病治疗的目的是抑制病变进展,防止急性期病变恶化及缓解期复发,晚期主要采取对症和变恶化及缓解期复发,晚期主要采取对症和支持疗法,减轻痛苦。支持疗法,减轻痛苦。n急性复发型急性复发型n继发进展型继发进展型 治疗方法尚不成熟,糖皮质激素治疗方法尚不成熟,糖皮质激素治疗无效。可选用免疫抑制剂治疗无效。可选用免疫抑制剂n原发进展型原发进展型 主要是对症治疗。主要是对症治疗。11n1生活自理缺陷生活自理缺陷与肢体乏力、共济失调与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关或视觉
7、、触觉障碍有关n2焦虑焦虑 与疾病反复发作、担心预后或经济与疾病反复发作、担心预后或经济负担过重有关。负担过重有关。12n(一)生活自理缺陷(一)生活自理缺陷n1提供安全方便的环境提供安全方便的环境n2协助做好生活护理协助做好生活护理n3遵医嘱用药遵医嘱用药 n4病情观察病情观察13n(二)焦虑(二)焦虑n1经常巡视病房,建立良好的护患关系,经常巡视病房,建立良好的护患关系,帮帮助病人了解本病的治疗、护理及预后等相关助病人了解本病的治疗、护理及预后等相关知识,关心、体贴、尊重病人,知识,关心、体贴、尊重病人,增强其战胜增强其战胜疾病的信心疾病的信心n2避免任何刺激和伤害病人自尊的言行避免任何刺
8、激和伤害病人自尊的言行n3指导病人使用放松技术指导病人使用放松技术,如较慢的深呼,如较慢的深呼吸、全身肌肉放松、听轻音乐等。吸、全身肌肉放松、听轻音乐等。14n(三)健康教育(三)健康教育n1疾病知识指导疾病知识指导 n2饮食指导饮食指导 n3用药指导用药指导 n4自我管理指导自我管理指导15n患者,女,患者,女,36岁。岁。2天前无明显诱因双侧肢天前无明显诱因双侧肢体无力,以左侧为著,伴麻木感,行走困难,体无力,以左侧为著,伴麻木感,行走困难,步态不稳,入院。入院后患者左侧肢体无力步态不稳,入院。入院后患者左侧肢体无力进行性加重并累及右下肢,胸部出现束带干,进行性加重并累及右下肢,胸部出现束
9、带干,乳头以下痛温觉减退,尿失禁并便秘。患者乳头以下痛温觉减退,尿失禁并便秘。患者入院后予以核磁共振检查诊断为:多发性硬入院后予以核磁共振检查诊断为:多发性硬化。化。n1请问患者的护理问题有哪些请问患者的护理问题有哪些n2请为该患者制定一个具体的护理计划请为该患者制定一个具体的护理计划16n患者经治疗后双侧肢体无力减轻,可持物行患者经治疗后双侧肢体无力减轻,可持物行走,神志清,精神好,大小便正常,左上下走,神志清,精神好,大小便正常,左上下肢肌力肢肌力4级,右上下肢肌力级,右上下肢肌力4级。胸级。胸4平面以下平面以下痛温觉、音叉震动觉减弱。出院后继续口服痛温觉、音叉震动觉减弱。出院后继续口服强
10、地松治疗,并渐减量,干扰素强地松治疗,并渐减量,干扰素皮下注射,皮下注射,3次次/周。周。n3请为该患者进行出院指导请为该患者进行出院指导1718n亚急性起病较多亚急性起病较多n首发症状常为首发症状常为一个或多个肢体无力一个或多个肢体无力,刺痛感刺痛感或单肢不稳或单肢不稳,单眼视力突发丧失,复视单眼视力突发丧失,复视,平平衡障碍衡障碍或或膀胱功能障碍膀胱功能障碍等等19多样多样(多灶多灶) 性损害的表现性损害的表现n颅神经受累颅神经受累:视力减退,复视,核间性眼肌:视力减退,复视,核间性眼肌麻痹,呛咳及吞咽困难麻痹,呛咳及吞咽困难n运动功能受累运动功能受累 偏瘫,截瘫,多肢瘫及单肢瘫偏瘫,截瘫
11、,多肢瘫及单肢瘫n感觉受累表现感觉受累表现 不同类型的感觉障碍,传导束不同类型的感觉障碍,传导束型损害常见型损害常见n括约肌功能障碍括约肌功能障碍 尿频、尿急、尿潴留或尿失尿频、尿急、尿潴留或尿失禁禁n其他其他:如共济失调,构音障碍,抑郁,智力:如共济失调,构音障碍,抑郁,智力障碍,多动及癫痫发作等。障碍,多动及癫痫发作等。n总之,总之,MS病灶散在多发,症状千变万化病灶散在多发,症状千变万化20n病程中病程中发作与缓解是本病的重要特点发作与缓解是本病的重要特点。n复发可出现新的症状或原有症状再发。复发可出现新的症状或原有症状再发。n发作时间持续发作时间持续24h以上,缓解期至少以上,缓解期至
12、少1个月,个月,最长可达最长可达20年。年。n复发次数可为十余次或数十次,复发次数可为十余次或数十次,每次复发均每次复发均可残留不同程度的神经功能缺损,病情每况可残留不同程度的神经功能缺损,病情每况愈下愈下。21n美国多发性硬化学会按病程把多发性硬化分美国多发性硬化学会按病程把多发性硬化分为为n复发复发-缓解型(缓解型(relapsing-remitting,RR)n原发进展型(原发进展型(primary-progressive,PP)n继发进展型(继发进展型(secondary-progressive,SP)n进展复发型(进展复发型(progressive-relapsing,PR)以复发以
13、复发-缓解型最常见。缓解型最常见。n根据病情转归和预后分为良性型和恶化型根据病情转归和预后分为良性型和恶化型22n脑脊液的细胞数和蛋白脑脊液的细胞数和蛋白:细胞数正常或轻度:细胞数正常或轻度增加,蛋白轻度增高增加,蛋白轻度增高nIgG指数增高,寡克隆带(指数增高,寡克隆带(oligoclonal bands,OB)阳性)阳性。OB为为IgG鞘内合成的定性指标,鞘内合成的定性指标,是诊断多发性硬化的一项重要的指标是诊断多发性硬化的一项重要的指标n当脑脊液中存在当脑脊液中存在OB,而血清中缺如时支持,而血清中缺如时支持MS诊断。诊断。 23n 视觉诱发电位(视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位
14、)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和体感诱发电位()和体感诱发电位(SEP)检查)检查有有一项或多项异常一项或多项异常。24MRI检查nMRI是检测多发性硬化最有效的辅助手段。是检测多发性硬化最有效的辅助手段。n可见脑室周围可见脑室周围多发类圆形的多发类圆形的T1低信号、低信号、T2高高信号或融合成斑块,脑干、小脑和脊髓的散信号或融合成斑块,脑干、小脑和脊髓的散在斑点状不规则斑块。在斑点状不规则斑块。25急性复发型治疗急性复发型治疗n1. 急性发作和复发急性发作和复发:首选糖皮质激素或促肾上腺皮质激首选糖皮质激素或促肾上腺皮质激素素n2. -干扰素(干扰素(IFN-) n3. 大剂量免疫球蛋白静
15、脉注射(大剂量免疫球蛋白静脉注射(IVIG): 对降低复发对降低复发-缓解型的复发率有效,但最好在复发早期应用。可根缓解型的复发率有效,但最好在复发早期应用。可根据病情每月加强治疗一次,连续据病情每月加强治疗一次,连续36个月。个月。n4. 免疫抑制剂免疫抑制剂: 硫唑嘌呤、氨甲喋呤等硫唑嘌呤、氨甲喋呤等n5. 免疫耐受治疗免疫耐受治疗 醋酸格拉太咪尔是人工合成的模拟醋酸格拉太咪尔是人工合成的模拟自身髓鞘碱性蛋白的抗原,本药和自身髓鞘碱性蛋白的抗原,本药和IFN-可作为可作为MS复复发治疗的首选药发治疗的首选药n6. 血干细胞移植血干细胞移植 目的是进行免疫重建,但只有在其目的是进行免疫重建,
16、但只有在其他治疗方法都无效才考虑应用。他治疗方法都无效才考虑应用。26遵医嘱用药遵医嘱用药n指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反指导病人了解本病常用的药物及用法、不良反应和用药注意事项。应和用药注意事项。n糖皮质激素用大剂量短程疗法糖皮质激素用大剂量短程疗法n干扰素用药干扰素用药:时间需持续时间需持续2年以上,通常年以上,通常3年以年以后疗效下降。后疗效下降。27n瘫痪减轻还是加重、药物的疗效及副作用瘫痪减轻还是加重、药物的疗效及副作用n糖皮质激素副作用:糖皮质激素副作用:钠潴留、低钾、低钙等钠潴留、低钾、低钙等电电解质紊乱和应激性溃疡解质紊乱和应激性溃疡,应加强对电解质监测,应加强对电解
17、质监测同时要注意观察有无呕血或黑便同时要注意观察有无呕血或黑便n干扰素常见的不良反应:干扰素常见的不良反应:常出现流感样症状,常出现流感样症状,持续持续2448小时,小时,23个月后通常不再发生;个月后通常不再发生;部分病人注射部位红肿、疼痛;少部分人有肝部分病人注射部位红肿、疼痛;少部分人有肝损害、过敏反应等损害、过敏反应等28饮食指导饮食指导n高蛋白、低脂、低糖、富含多种维生素、易高蛋白、低脂、低糖、富含多种维生素、易消化、易吸收无刺激性消化、易吸收无刺激性的饮食的饮食n足够的液体足够的液体摄入,保证足够的营养供给摄入,保证足够的营养供给n饮食中还应含有饮食中还应含有足量的纤维素足量的纤维
18、素,以利于激发,以利于激发便意和排便反射,预防便秘或减轻便秘的症便意和排便反射,预防便秘或减轻便秘的症状。状。 29用药指导用药指导n让病人了解本病常用的治疗让病人了解本病常用的治疗药物、用法、可药物、用法、可能出现的不良反应和用药注意事项能出现的不良反应和用药注意事项n告诉病人告诉病人严格按医嘱用药严格按医嘱用药,使用激素时防止,使用激素时防止突然停药所致突然停药所致“反跳现象反跳现象”等不良反应等不良反应n观察有无骨质疏松、感染、水电解质紊乱及观察有无骨质疏松、感染、水电解质紊乱及消化系统并发症消化系统并发症。30自我管理指导自我管理指导n坚持适当的功能锻炼坚持适当的功能锻炼n平衡心态,规律生活平衡心态,规律生活n避免避免感染、外伤、妊娠、过度劳累、精神紧感染、外伤、妊娠、过度劳累、精神紧张、预防接种、冷热刺激等张、预防接种、冷热刺激等引起复发的因素引起复发的因素n勿使用热敷或过热的水洗澡勿使用热敷或过热的水洗澡n女性病人首次发作后女性病人首次发作后2年内避免怀孕年内避免怀孕n出现感染症状、活动障碍、视力障碍加重或出现感染症状、活动障碍、视力障碍加重或病情恶化时及时就医病情恶化时及时就医。31发病机制32发病机制33病理变化病理变化MS-perivascular lymphocytes MS plaque-myelin stain (Nor
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