结缔组织病间质性肺病的影像表现

1、会计学1结缔组织病间质性肺病的影像表现结缔组织病间质性肺病的影像表现已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD， 如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DPLD） 间质性肺病的分类间质性肺病的分类 影像影像-病理病理-临床诊断临床诊断 特发性肺纤维化特发性肺

2、纤维化/隐源性纤维性肺泡炎隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎 BOOP/COP2002年年ERS/ATS分类分类组织学类型组织学类型寻常型间质性肺炎寻常型间质性肺炎弥漫性肺泡损伤弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎机化性肺

3、炎机化性肺炎 临床系统性评估临床系统性评估（病史、病程、体检、实验检查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系统 表现病因未明/已明ILD诊断程序支气管镜检评估某些疾病的诊断某些疾病的提示 组织病理学评估形态学变化与疾病特异性 肺功能评估限制性通气障碍阻塞性通气障碍RA Biopsy 60% of patients. function impairment up to 40%HRCT in up to 50% of patients. radiography in only 1-5% HRCT 肺泡炎肺泡炎 肺损伤肺损伤/修复修复肺纤维化肺纤维化病理类型治疗反应UIP肺基底部和外周为主，网状阴影，伴

4、牵拉性支扩和蜂窝肺蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小反应差差NSIP双侧对称性胸膜下磨玻璃影磨玻璃影，可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变多数可好转好转BOOP双或单侧肺泡腔实变肺泡腔实变及空气支气管影，轻度支扩改变，常分布与肺下野、胸膜下及支气管周围多可好转好转DAD磨玻璃影，随病变发展病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏肺结构破坏，反应差差LIP磨玻璃样影磨玻璃样影及血管周围的囊腔改变或蜂窝肺，半数有网状影，也可见肺结节和广泛实变影可有改善可有改善急性间质性肺炎急性间质性肺炎AIP AIP 影像学影像学51-year-old woman ,SLE HRCT o

5、btained at the level of the liver dome shows subpleural honeycombing, Irregular linear hyperattenuating areas, and ground-glass attenuation in the basal area of both lung45-year-old man with SLE, photomicrograph(HE stain)shows :prominent interstial firbroblastic proliferation andalveolar type 2 pneumocyte hyperplasia(large arrow);intraalveolar macrophage collection(small arrow)A 68-year-old man, RAHRCT show patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones