【最新】川畸病

1、【最新】川崎病川畸病本病于1967年由日本川崎富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。其主要临床表现是全身血管炎、急性发热和皮疹。80%发生于4岁以下的孩子，1岁左右发病最多。本病之病因目前尚不大清楚，可能与感染和免疫因素有关，最近认为逆转录病毒可能与本病有关。临床症状(1)持续5天以上的发热，热型不规则，可达39c以上，抗生素治疗无效。(2)手足肿硬，手掌和足底潮红。恢复期手指与足趾端脱皮。(3)多形红斑样皮疹，无疱疹及结痂。(4)双眼球结膜炎。(5)口唇红、破裂，草莓样舌，口咽部潮红。(6)颈部淋巴结肿大。鉴别诊断(1)猩红热：多发生于冬春季，多有猩红热接触史。发热数小时至1日出

2、疹，皮疹密集呈线状，有环口苍白圈。(2)多形性红斑：为水疱性红斑，皮损向周围扩大，有随愈随发的倾向。治疗(1)加强护理，防止继发感染及并发症。(2)首选阿司匹林。(3)预防继发感染可用抗生素。西药：潘生丁，肌甘，能量合剂，1-2个疗程，选择配合阿斯匹林和激素，继发感染用青霉素。氨节青霉素。中药：(1)丹参注射液4ml(相当丹参6g)加10滞萄搪100ml静脉滴注,每日一次，10天为一疗程，共用2个疗程。(2)用白虎汤随证加减：生石膏30-50g,知母6-10g,板蓝根15-30g,沙参20g,麦冬10g,葛根20g,淡竹叶6g,青蒿10g。每日一剂煎水服，连服10-15剂为一疗程，用一疗程。局

3、部用药：口腔局部涂抹西瓜霜。预后JII畸病大部分预后良好，问题在于其心血管系统广泛受累及其严重后果。少数病例在急性期可以发生猝死，或遗留冠状动脉病变直至成年。诊断指南川畸病以发热，皮疹，球结膜充血，唇红破裂，杨梅舌，淋巴结肿大，手足指关节肿大，手足硬性浮肿，恢复期甲床皮肤交界处有膜样脱皮，单核细胞增多，核左移，血沉增快，2球蛋白增加为其主要临床表现。好发于4岁以下的儿童。根据本病的特点当属中医“温毒发疹”之范畴。中医特点其病理变化具有两个特点：病势传变迅速，发病急，卫分证候阶段极短，瞬间即见气营两燔之证；伤阴明显，发病后很快出现舌绛少津，口唇干红破裂。这是因为小儿“纯阳之体”，膜理不密，一旦感

4、受邪毒极易化燥化火迅速传变，使温热邪毒充斥气营，耗伤阴津，出现危险的局面。因此用白虎汤清气凉营，解毒救阴是治疗本病的关键。止匕外，本病在发病2-3周内常有血小板增多及凝聚性升高，形成血栓梗塞，是造成患儿发生猝死的原因之一。因而在治疗早期配合应用活血化瘀确是控制血小板异常增多及防止血小板凝聚形成血栓梗塞的一种有效方法。川畸病药方西药：潘生丁，肌甘，能量合剂，1-2个疗程，选择配合阿斯匹林和激素,继发感染用青霉素。氨节青霉素。中药:(1)丹参注射液4ml(相当丹参6g)力口10%!萄搪100ml静脉滴注，每日一次，10天为一疗程，共用2个疗程。用白虎汤随证加减：生石膏30-50g,知母6-10g,

5、板蓝根15-30g,沙参20g,麦冬10g,葛根20g,淡竹叶6g,青蒿10g。每日一剂煎水服，连服10-15剂为一疗程，用一疗程。(3)局部用药：口腔局部涂抹西瓜霜。用药指南：川畸病以发热，皮疹，球结膜充血，唇红破裂，杨梅舌，淋巴结肿大，手足指关节肿大，手足硬性浮肿，恢复期甲床皮肤交界处有膜样脱皮，单核细胞增多，核左移，血沉增快，2球蛋白增加为其主要临床表现。好发于4岁以下的儿童。根据本病的特点当属中医“温毒发疹”之范畴。其病理变化具有两个特点：病势传变迅速，发病急，卫分证候阶段极短，瞬间即见气营两燔之证；伤阴明显，发病后很快出现舌绛少津，口唇干红破裂。这是因为小儿“纯阳之体”，膜理不密，一

6、旦感受邪毒极易化燥化火迅速传变，使温热邪毒充斥气营，耗伤阴津，出现危险的局面。因此用白虎汤清气凉营，解毒救阴是治疗本病的关键。止匕外，本病在发病2-3周内常有血小板增多及凝聚性升高，形成血栓梗塞，是造成患儿发生猝死的原因之一。因而在治疗早期配合应用活血化瘀确是控制血小板异常增多及防止血小板凝聚形成血栓梗塞的一种有效方法。概述川崎病（KaCLS,1967年由川崎富首先报道，它是一种病因和发病机制不明、以全身小血管炎为主要病变的急性发热发疹性疾病。川崎病的血管炎可累及全身的中、小动脉，严重的是它会特异性地侵犯冠状动脉而导致冠状动脉炎，而且冠状动脉炎的发生率几乎是100%其中有20%-25%的患儿可

7、形成冠状动脉瘤。在冠状动脉瘤患儿中约有50瘫疾病后期会发生冠状动脉狭窄或闭塞性病变。川崎病心血管损害的自然演变规律如图19-1-1所示。随着患儿的不断长大，其后遗症将成为青年期缺血性心脏病和动脉粥样硬化的高危因素，因而日益受到人们的重视。图19-1-1川崎病心血管损害的自然演变规律川崎病于新生儿期即可发病，出生后35个月发病率开始增加，至911个月时形成一个发病高峰，2岁以内的幼儿占发病总数的50%4岁以内的儿童占发病总数的80%川崎病的病死率为0.3%0.5%,复发率为2%-3%同胞发病率为1%-2%日本川崎病流行病学调查表明：春、夏季川崎病发病较多，每三、四年有一次流行。近年来，我国小儿川

8、崎病的发病率也逐年上升，江苏和陕西两省的流行病学调查报告显示：每年春季35月份为川崎病发病高峰，5岁以下儿童的发病率两省分别为2.53/10万人口和2.34/10万人口，心脏后遗症的发病率分别为13.6%和18.6%,男性发病多于女性（比例约为1.6：1.0）。JII崎病的病理改变和临床表现一、病理改变（一）冠状动脉损害川崎病实际上是一种全身性血管炎，主要累及冠状动脉，其病变过程可分为四期，各期都有其特征性的病理变化规律见表19-2-1。表19-2-1川崎病各期的病理变化规律从川崎病发病的第6天开始，冠状动脉壁中层水肿较为显著，随后发生小圆形细胞浸润；在发病的第34周冠状动脉炎症慢慢消退，至第

9、4060天炎症消失。如果急性期冠状动脉炎较严重，则冠状动脉壁的内外弹性板被破坏、脆性增加，冠状动脉因不能承受动脉压力而导致冠状动脉瘤形成。冠状动脉从川崎病发病的第5天开始扩张，大多数患者在发病的第14天其冠状动脉扩张达到最大值。冠状动脉瘤的好发部位是冠状动脉的起始部，其次是左前降支近端、右冠状动脉中段和左回旋支。临床上把冠状动脉瘤分成轻度（或者称冠状动脉扩张，冠状动脉内径小于4mm、中度（冠状动脉内径为48mm和重度（冠状动脉内径在8mm以上）三种类型，详表19-2-2。在使用阿司匹林治疗的患儿中，冠状动脉扩张的发生率约为40%其中轻度冠状动脉瘤占28%中度冠状动脉瘤占12%重度冠状动脉瘤仅占

10、0.5%左右。表19-2-2冠状动脉瘤的分级此外，约有1%勺患儿会出现中小动脉病变，例如出现骼动脉、腋动脉、颈动脉、胸主动脉、腹主动脉等外周动脉瘤，少数患儿脑动脉亦可出现病变。（二）心脏病变川崎病急性期心外膜炎的发生率约为15%并可出现不同程度的心包积液；而心肌炎的发生率约为30%大多数患儿没有心脏症状，有时可见心律不齐，但大多属于轻度病变，偶尔可见到心功能不全。由心内膜炎和/或瓣环扩大导致二尖瓣反流的病例约占患儿总数的50%而出现主动脉瓣反流的病例仅占患儿总数的0.2%。（三）冠状动脉病变的预后轻度冠状动脉瘤在发病后3060天内恢复正常，其主要病理变化是冠状动脉内膜肥厚并充填呈囊样扩张的冠状

11、动脉，导致管腔回缩、冠状动脉内径恢复正常，又称为退缩；中度冠状动脉瘤在发病后的第12年内退缩，但有一部分可造成冠状动脉狭窄；重度冠状动脉瘤，又称为巨大冠状动脉瘤，大多数由于有血栓形成或者内膜明显增厚而导致冠状动脉狭窄和闭塞性病变。经研究表明，川崎病患儿即便无冠状动脉扩张也会残留动脉内膜肥厚等后遗损害，从而成为将来发生青年期动脉粥样硬化的潜在危险因素。二、临床表现与实验室检查（一）临床诊断标准川崎病的诊断标准通常采用1988年12月第三届国际川崎病会议修订的标准，凡符合以下诊断标准中4项以上者即可诊断为川崎病。1 .发热：持续5天以上2 .四肢末端变化：急性期时，手足硬性水肿，掌跖及指（趾）端有

12、红斑;恢复期时，指（趾）甲床皮肤移行处有膜样脱皮。3 .发疹：多形性红斑，以躯干部为多见，不发生水疱及痂皮。4 .双眼球结膜充血。5 .口唇红肿潮湿，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血。6 .非化脓性颈部淋巴结肿大，直径_gt;1.5cm。（二）实验室检查1 .白细胞增高伴核左移，血小板增多，血沉加快，C反应蛋白阳性，低蛋白血症，轻度贫血等。2 .蛋白尿，尿中沉淀的白细胞增多。3 .心电图显示P-R间期延长，Q-T间期延长，异常Q波，QRS低电压，ST-T改变，心律不齐。4.线显示心影增大5.超声心动图显示心包积液、冠状动脉扩张及周围动脉瘤等。(三)非典型川崎病的诊断1 .非典型川崎病的诊断(1)诊断标准6项中只符合4项或3项，但在病程中超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤者(多见于小于6个月的婴儿或大于8岁的儿童)。(2)诊