癫痫的基本特点

1、癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层功能紊乱，可表现为运动、感觉、意识、精神或植物神经等多方面异常。临床呈现多种发作类型，但以运动性发作最常见。 任何类型的癫痫发作都具有长期性(慢性)、发作性和重复性等基本特点。多数国家的癫痫年发病率在20-50/10万(0.2-0.5)间。我国六大城市调查为3 5 / 1 0 万 （ 0 . 3 5 ) ， 小儿为46/10万(川东地区)。大多数国家的平均患病率3.5-4.8，我国为4.6。http:/ h t t p : / / d x . x b a i x i n g . c o m http:/ 一 癫痫的分类(一) 按发作类型分类(二) 参照国际抗癫

2、痫联盟(1989)提出的癫痫及癫痫综合征分类(三) 按可能的病因学分类http:/ http:/ (一) 按发作类型分类:根据国际分类法，1983年10月我国首届小儿神经病学术会提出以下简化发作类型分类方法：1、部分性发作2全身性发作3其他 ：包括分类不明的各种发作1、部分性发作（1）简单部分性发作 限局性运动性发作：包括单纯限局性运动发作、杰克森(Jackson)发作等。 限局性感觉性发作：包括躯体感觉性发作或特殊感觉性(如视、听、嗅、味、眩晕等)发作。 限局性植物神经性发作。 限局性精神症状性发作：包括失语、记忆或认识障碍、错觉及其它高级脑功能紊乱。 (2) 复杂部分性发作 精神行为症状伴

3、随有不同程度意识障碍，包括自动症。 2.全身性(广泛性、弥漫性)发作 (1) 强直-阵挛性发作(即大发作)； (2)强直性发作； (3) 阵挛性发作； (4)失神发作； (5)肌阵挛发作，包括婴儿痉挛； (6)失张力发作 3.其他 包括分类不明的各种发作此种分类同时考虑其临床多种特征，包括其发作类型、年龄、病因和转归等。有利于制定防治措施和预后估计。1特发性： 遗传性； 隐原性脑内结构异常(如轻度的发生学异常、神经元缺失和胶质细胞异常增生等)。2症状性(继发性) 二、小儿癫痫的诊断与鉴别诊断 完整的诊断内容 癫痫：应同时指明发作类型或其综合症、病因、伴随的其他神经系统异常。 如： 癫痫 大发作

4、 继发性 伴有智力低下 癫痫 中央颞区棘波灶 小儿良性癫痫 小儿癫痫诊断的主要步骤可靠而详细的病史：发作情况；病后抗癫痫药物治疗情况；癫痫和惊厥家族史（产伤窒息史、生后颅内感染、外伤、高热惊厥和其它惊厥疾病史）。 体格检查：头围、智力和运动发育评价、定位体征。 实验室检查： 脑电图(EEG)： 癫痫样波；背景活动异常。 发作间期EEG阳性率:始终有20-25%的癫痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑电图 使阳性率提高到90-95% 。电视监测中，若见到“癫痫样临床发作”但缺少发作期图形或脑电图变化，则癫痫发作可能性很小。脑电地形图 不能确认癫痫样图形，故对癫痫诊断无直接帮助。其他：主要用于继发性

5、癫痫的病因诊断。主要包括影像学（如CT、MRI等）腰穿或血液生化检查。鉴别诊断与其他非癫痫发作性疾病鉴别 高热惊厥： 单纯性 复杂性 （15分钟发作、局限性发作、丛集式发作） 偏头痛：常有阳性家族史，伴随的植物神经症状。婴幼儿时期的复发性呕吐偏头痛等位症。 屏气发作：哭闹时发作，意识丧失、呼吸暂停伴青紫，EEG正常。 婴儿习惯性擦腿：无意识障碍、面潮红，可人为中断、EEG正常。 睡眠障碍：夜惊、梦魇、梦游等。 EEG正常。 癔 病：明显的精神色彩和夸张。EEG正常，暗示治疗有效。 秽语抽动症：秽语抽动症：挤眉弄眼、耸肩等肌挤眉弄眼、耸肩等肌群快速抽搐，群快速抽搐，EEGEEG。 慢性复发性腹痛

6、：慢性复发性腹痛：幽门螺旋杆菌感染。幽门螺旋杆菌感染。(一) 抗癫痫药物治疗是当前对癫痫治疗的主要手段。1用药原则(1) 尽早治疗：越早开始规则治疗，其成功率越高。但对首次发作者，若非严重发作，且不存在中枢神经发育异常，可等待第二次发作后再用药。(2) 根据发作类型选药。(3) 除部分顽固病例或混合发作者(约占25%)外，尽量只用一种抗癫痫药物(AED)控制发作。(4) 从小剂量开始，依据治疗效果、病人适应性和药物血浓度逐渐增加或调整剂量、达最大疗效或最大血浓度时为止。常用抗癫痫药物： （一）常规抗癫痫药药物药物剂量剂量mg/kg有效浓度有效浓度g/mlT1/2主要副作用主要副作用VPA155

7、0501208h胃肠反应、食欲、肝功损胃肠反应、食欲、肝功损CBZ153041215h嗜睡、皮疹、白细胞、肝功损嗜睡、皮疹、白细胞、肝功损PHT481020(中中毒毒25)22h齿龈增生、共济失调、皮疹、白细齿龈增生、共济失调、皮疹、白细胞减少、加重失神发作胞减少、加重失神发作PB4620404d多动、注意力不集中、皮疹多动、注意力不集中、皮疹ESX204012055h胃肠反应、头痛、白细胞胃肠反应、头痛、白细胞CZP0.010.220801518嗜睡、共济失调、偶有皮疹、流涎嗜睡、共济失调、偶有皮疹、流涎ACTH2540U肾上腺皮质功能亢进肾上腺皮质功能亢进药物药物剂量剂量mg/kg有效浓度

8、有效浓度g/mlT1/2主要副作用主要副作用TPM3102030h，小儿小儿 15h嗜睡、反应慢、嗜睡、反应慢、食欲减退、体重食欲减退、体重降低、肾结石降低、肾结石LTG515(与与VPA 合合用用 15)1.53.02030h皮疹、嗜睡、头皮疹、嗜睡、头痛、共济失调、痛、共济失调、胃肠反应胃肠反应GBP20502357h嗜睡、共济失嗜睡、共济失调、眼震、暴怒调、眼震、暴怒等行为异常等行为异常(5) 坚持长期规则服药坚持长期规则服药。 以保证稳定血浓度。一般应以保证稳定血浓度。一般应在服药后完全不发作在服药后完全不发作2-4年，年，又经又经1/2-1年逐渐减量过程年逐渐减量过程才能停药。才能停

9、药。不同发作类型的疗程也不相同:失神发作:停止发作2年，EEG转正常即可减量停药。复杂性部分发作、LGS:停止发作后4年。脑外伤、脑炎脑膜炎后癫痫:发作停止1-2年即可逐渐减量停药。青春期来临易致癫痫复发与加重，应避免减量和停药。(6)换药要慎重。若要否定一种药物疗效，必须确认该药已达有效血浓度，并排除联合用药中药物相互作用的影响。换药时，应待新药达稳态血浓度(约5个半衰期)后再停旧药。1癫痫持续状态定义：一次癫痫发作持续时间超过30分钟，或连续两次发作，其间歇期意识障碍无恢复、总时间超过30分钟者。1病例选择：(1)药物难以控制的癫痫，平均每周仍有一次以上发作者；(2)局限性癫痫，其病灶可以

10、切除又不致产生严重神经功能障碍者，如肿瘤或其他病变：(3)患者年龄，一般认为12-30岁最好，但近年有日益增多的年幼儿手术成功的报道。2手术禁忌症：(1)术后会导致更严重的脑功能障碍者；(2)智低(IQ70，或活动性精神病)；(3)大脑慢性进行性疾病。(1) 癫痫病灶切除术： 颞前叶切除术：是治疗颞叶癫痫的一种经典手术。术后90%以上发作减轻，55%发作控制； 选择性杏仁核海马切除术：大多数颞叶癫痫的放电灶在杏仁核、海马区，术后87%发作减轻，62%消失； 颞叶以外皮层切除术：是治疗其他脑区局灶性癫痫的基本方法，平均有效率71%，发作消失43.2%； 大脑半球切除术：婴儿偏瘫伴顽固性癫痫、Sturge-Weber综合征、一侧半球严重病变，且药物治疗无效者。术后癫痫控制者77.3%，减轻者18.2%；(2)