炎性肌病的病理免疫诊断及分型_第1页
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文档简介

1、典型的对称性近端肌无力表现；典型的对称性近端肌无力表现；肌酶谱升高；肌酶谱升高；肌电图示肌源性损害；肌电图示肌源性损害；肌活检异常；肌活检异常； 具有上述具有上述4 4条可以诊断多发性肌炎，如伴有条可以诊断多发性肌炎，如伴有典型皮疹可确诊为皮肌炎。典型皮疹可确诊为皮肌炎。*Bohan A, Peter JB,Polymuositis and dermatomuositis (first of two parts). N Eng J Med,1975,292:344-347. DMDM、PMPM、IBMIBM、 非特异性肌炎非特异性肌炎(nonspecific myositis(nonspeci

2、fic myositis，NSM)NSM) 免疫介导的坏死性肌病免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing (immune-mediated necrotizing myopathymyopathy，IMNM);IMNM);PM/DMPM/DM的诊断标准的诊断标准（Dalakas MC 2003Dalakas MC 2003* *）临床表现及临床表现及实验室检查实验室检查多发性肌炎多发性肌炎皮肌炎皮肌炎隐性肌病隐性肌病皮肌炎皮肌炎 确诊确诊 拟诊拟诊 确诊确诊 拟诊拟诊肌源性肌无力肌源性肌无力*有有有有有有有有无无肌电图肌电图肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性肌源

3、性肌源性肌源性肌源性或非特异性肌源性或非特异性肌酶肌酶升高升高升高升高升高或正常升高或正常升高或正常升高或正常升高或正常升高或正常肌肉活检肌肉活检原发性肌症原发性肌症 CD8/MHC-I 阳性复合体阳性复合体，无镶边空泡无镶边空泡广泛广泛MHC-I表达无表达无CD8+细胞细胞浸润，无镶浸润，无镶边空泡边空泡#肌束或血管肌束或血管周围肌外膜周围肌外膜炎性浸润炎性浸润，束周萎缩束周萎缩肌束或血管肌束或血管周围肌外膜周围肌外膜炎性浸润，炎性浸润，束周萎缩束周萎缩非特异性改变非特异性改变皮损和钙化皮损和钙化有有无无无无无无无无*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lancet,2003,362:971-982*刘付臣，李伟等，皮肌炎组织中浆细胞样树突状细胞的病理学特点.中华神经科杂志，2011，44（3）：174-177.*Dalakas MC,Polymuositis and dermastomyositis Lance

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