热性惊厥详解word版本

1、热性惊厥详解热性惊厥详解 定义本病既往也称“高热惊厥”。对于惊厥时体温的界定并未统一，惊厥也可发生在低热时，对于热性惊厥目前缺乏统一的定义。1993年国际抗癫痫联盟的定义：发生在大于1月龄的婴儿及儿童，与非中枢神经系统感染的其他发热性疾病有关，患儿既往无新生儿惊厥及无诱因惊厥病史，并且没有引发惊厥的急性病因。本定义提示热性惊厥的诊断实际上是排除了可能导致惊厥的其他急性病因，仅与发热本身直接相关。病因遗传因素环境因素遗传因素约25%40%的FS患儿具有阳性家族史，患儿的同胞发生FS的危险性为9%22%，提示遗传因素可能是该病发生的关键因素。环境因素感染因素：病毒和细菌感染是FS的重要促发因素，其

2、中以病毒感染更为多见。多种病毒均可引发FS，包括流感病毒A/ B、呼吸道合胞病毒、肠道病毒、轮状病毒、疱疹病毒（单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒6型）等，某些研究发现人类疱疹病毒6型更易引发FS。与FS有关的细菌感染包括痢疾杆菌、沙门菌、肺炎链球菌以及大肠杆菌感染等。疫苗接种：发热是疫苗接种常见的不良反应。某些疫苗更易引发FS，尤其是减毒活疫苗（例如麻风腮疫苗）以及全细胞制备疫苗（例如全细胞百日咳疫苗）。发病机制目前认为FS是遗传因素和环境因素共同作用的结果。惊厥是否直接由发热所导致以及确切的发病机制目前尚不清楚，对于发热与惊厥发生之间的关系有如下研究：发病

3、机制惊厥是否由于脑组织温度升高导致：某些神经元的离子通道具有明显的温度依赖性，因此推测温度增加有可能导致神经元放电速率、强度或同步化增强，从而引发惊厥发作。动物实验证实，发热时脑组织温度在惊厥前确实上升。但这一温度变化是否足以导致电生理和临床的惊厥发作还不清楚。体外研究发现，加热脑片虽然可以改变海马回路的电生理特性，但并未引起明显的痫样电活动；然而在某些离子通道如GABAA受体存在突变的情况下，发热可使神经回路的兴奋性明显增强。发病机制与发热有关的炎性介质与惊厥发生的关系：发热时涉及到体内及脑内一些细胞因子的释放，某些细胞因子如白介素-1（IL-1）可以通过增强谷氨酸受体功能等途径增加神经元兴

4、奋性，一些研究表明温度诱发的内源性IL-1释放在发热引发的惊厥发生机制中起重要作用。发病机制发热诱发的过度换气及碱中毒有可能与神经元兴奋性提高有关。临床特征年龄：多数患儿FS首次发作在636个月时，其中在18个月前后最多见，一半患儿发生在1230月时。惊厥发作形式：FS发作通常表现为全身强直阵挛发作，约4%16%可表现为部分性发作，近年来还报道了热性肌阵挛发作的病例。发作持续时间：87%的FS患儿惊厥发作持续时间10min，约9%患儿发作15min。5%发生惊厥持续状态30min，此类患儿常具有部分性发作特征。分型根据临床特点可以分为简单型和复杂型两种。既往我们对FS两种类型的认识存在一定误区

5、，包括发作年龄、发作前后神经系统状态及脑电图结果等均被列入两者的区别之中，但实际上很多国外文献主要依据一下几点来区分简单型抑或复杂型。简单型：发作表现为全身性发作，无部分性发作特征；发作持续时间15min；24h之内或同一热性病程中仅发作1次。简单型占FS的75%。复杂型：具有以下特征之一：发作时间长（15min）；部分性发作；惊厥在24h之内或同一热性病程中发作2次。预后目前尚无直接因FS而导致死亡的病例报道。对预后的关注主要集中于以下几个方面：1. FS复发：大部分FS患儿首次发作后不再复发，约30%在以后的发热性疾病过程中出现FS复发。复发的危险因素有：18个月龄前发病；FS发作时体温不

6、太高（38）；热性惊厥家族史；FS发生前的发热时间短（1h）。具有所有危险因素的患儿76%将出现FS复发，无危险因素者仅4%复发。预后2. 癫痫的发生：大部分FS患儿日后并不患癫痫。大规模队列研究发现以后患癫痫的危险因素包括：复杂型FS；存在神经系统异常（如发育落后）；癫痫家族史。预后3. 对认知功能的影响：研究表明FS通常预后良好，即使是复杂型FS患儿认知功能和行为等与同龄儿比较均无显著差异。临床评估病史体格检查辅助检查病史诱发FS的发热性疾病是什么？有无任何症状提示中枢神经系统感染。除发热以外有无其他可能导致惊厥的急性疾病（例如中毒、外伤等）可能性？有无复发或日后发生癫痫的危险因素？体格检

7、查有无提示中枢神经系统感染的神经系统体征；寻找导致发热的感染灶。 辅助检查实验室检查实验室检查：对于典型FS患儿通常无需进行过多的实验室检查。血常规血、尿或便培养（酌情）血生化（酌情）辅助检查头颅影像学头颅影像学：对于典型FS患儿通常无需进行头颅影像学（CT或MRI）检查。具有以下情况之一者：病史或体检提示头部外伤可能。体检提示可能存在脑结构异常（例如小头、肌张力异常、局灶体征等）。存在颅压高征象。辅助检查腰椎穿刺腰椎穿刺：目的是检查是否存在中枢神经系统感染，尤其是脑膜炎。在临床表现为FS的患儿中约2%5%罹患脑膜炎，其中细菌性脑膜炎占大多数，尤其对于体征常常很不典型的婴幼儿对于发热伴惊厥的婴

8、幼儿，国外文献认为存在以下指征应考虑腰穿：脑膜刺激征；复杂型FS；患儿嗜睡、易激惹或全身情况差；18月龄通常需要腰穿，12月龄必须进行腰穿；对于之前使用了抗生素的FS婴幼儿，其脑膜刺激征可以被掩盖，因此最好进行腰穿。辅助检查脑电图脑电图：研究表明，脑电图异常可见于FS发作时、发作后短期以及随访数年后，可表现为慢波、全导或局部棘尖波等。但是目前并没有确切的证据表明这些异常对于FS复发以及以后癫痫的发生有任何预测作用。因此目前认为无论对于简单型还是复杂型FS，脑电图均不作为常规检查项目。治疗家长教育家长教育：应使家长了解绝大多数FS的良性预后，并教会家长如何应对急性发作，从而避免家长过度的紧张焦虑

9、，有助于更好地医患配合，避免不必要的过度治疗。急性期处理止惊：通常FS发作可以在5min内自行缓解，如果超过5min仍未缓解需进行处理。急性期在家中可应用地西泮灌肠（0.5mg/kg，目前国内尚无此剂型）或鼻腔滴入咪达唑仑（0.2mg/kg，目前国内尚无此剂型）。如在医院则按照常规止惊治疗，如静脉推注地西泮等。解热：急性期使用退热药可增加患儿舒适度，但无需过度使用，研究表明退热治疗对于FS复发无帮助。抗感染：针对导致发热的病原及感染灶进行治疗。预防性治疗目前没有证据表明积极退热对于FS的发生有预防作用，因此退热治疗可以在必要时使用，但是其目的只能是降温，而不是预防FS。FS预防性治疗主要包括应

10、用抗癫痫药进行长期预防及间断临时预防两种方法。由于多数FS的良性预后以及抗癫痫药的潜在不良反应，因此对于绝大多数FS患儿多不主张预防性治疗。长期预防可选用丙戊酸或苯巴比妥口服。但无论对于简单型还是复杂型FS，通常均无需采用。对于某些患儿，例如发生FS持续状态或者是每年FS发作5次以上者，可以考虑应用。间断临时预防虽然研究结果不完全统一，但多数观点认为在发热时临时口服或直肠应用地西泮具有预防FS发生的作用，剂量为每次0.5mg/kg，可每间隔8h应用1次，最多连续应用3次。应用后常见的不良反应是嗜睡、共济失调等中枢神经系统症状，这常会给临床诊断带来混淆，并有可能掩盖严重疾病，如脑膜炎、脑炎等。由于有些热性惊厥发生在发热初起很短的时间内，因此应用临时口服药预防经常不能及时，导致预防失败。所以多数FS患儿也无需进行临时预防。对于以下情况可以考虑临时预防：反复FS；FS持续时间长；家长对FS过于焦虑。小结FS作为常见疾病，还有很多问题尚未解决，尤其其确