间质性肺炎123

1、间间 质质 性性 肺肺 疾疾 病病 概概 述述病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变活动性呼吸困难活动性呼吸困难X线胸片示弥漫阴影线胸片示弥漫阴影限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症不同类疾病群构成不同类疾病群构成临床临床-病理实体总称病理实体总称概概 念念肺组织是由肺组织是由肺实质肺实质与与肺间质肺间质组成。组成。肺实质肺实质：肺部具有其他交换肺部具有其他交换功能的含气间隙及结构，包功能的含气间隙及结构，包括肺泡管、肺泡囊、肺泡与括肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。肺泡壁。肺间质肺间质：肺泡上皮细胞与毛肺泡上皮

2、细胞与毛细血管内皮细胞的基底膜之细血管内皮细胞的基底膜之间间隙，间隙中有肺泡膈内间间隙，间隙中有肺泡膈内血管和淋巴周围组织，以及血管和淋巴周围组织，以及细支气管和支气管周围组织。细支气管和支气管周围组织。发发 病病 机机 制制 损伤 肺间质、肺泡、肺小血管肺间质、肺泡、肺小血管 肺纤维化形成肺纤维化形成 或末梢气道不同程度炎症或末梢气道不同程度炎症 修复修复 病理大体改变1.1.病变主要发生于肺病变主要发生于肺间质，病灶呈节段性间质，病灶呈节段性或局灶性分布。或局灶性分布。2.2.无明显实变病灶。无明显实变病灶。3.3.病变肺叶充血，色病变肺叶充血，色暗红。暗红。 按病因分类：按病因分类： 病

3、因已明病因已明 病因未明病因未明 吸入无机粉尘吸入无机粉尘 特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎IIP 吸入有机粉尘吸入有机粉尘 胶原血管病胶原血管病 放射线放射线 结节病结节病 微生物感染微生物感染 组织细胞增多病组织细胞增多病X 药物药物 wegener肉芽肿肉芽肿 瘘性淋巴管炎瘘性淋巴管炎 肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症 肺水肿肺水肿 特发性肺含铁血黄素积症特发性肺含铁血黄素积症 病理分类病理分类传统旧分类传统旧分类IPF分为：分为：普通型间质型肺炎普通型间质型肺炎UIP 脱屑型间质性肺炎脱屑型间质性肺炎DIP 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BIP或或BOOP）淋

4、巴样间质性肺炎（淋巴样间质性肺炎（LIP）-免疫有关的淋巴增殖免疫有关的淋巴增殖性性 疾病疾病巨噬细胞型间质性肺炎（巨噬细胞型间质性肺炎（GIP）-重金属有关重金属有关 影像影像-病理病理-临床诊断临床诊断 特发性肺纤维化特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎隐源性机化性肺炎 BOOP/COP2002年年ERS/AT

5、S新分类新分类IIP：组织学类型组织学类型寻常型间质性肺炎寻常型间质性肺炎弥漫性肺泡损伤弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎呼吸性细支气管炎呼吸性细支气管炎非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎机化性肺炎机化性肺炎辅助检查辅助检查1.肺肺部影像学部影像学：X线：双肺弥漫性阴影。线：双肺弥漫性阴影。 阴影性质阴影性质：结结节状，网状，线（网）状节状，网状，线（网）状 弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺 HRCT早期改变易发现早期改变易发现 蜂窝肺典蜂窝肺典型型X线表现一侧或双侧的肺下部的不规则条索状阴影，从肺门向外伸展可成网状，期

6、间可有小片肺不张阴影。CT表现2.肺功能肺功能： 限制性通气障碍，弥散功能下降，限制性通气障碍，弥散功能下降，低氧血症，低碳酸血症低氧血症，低碳酸血症3.支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗： 细胞比例，细胞比例，病原菌，肿瘤细胞病原菌，肿瘤细胞 具有排除性意义具有排除性意义肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者细胞总数：细胞总数：510106个个/ml，巨噬细胞巨噬细胞8590%，淋巴细胞淋巴细胞1015%，中性及嗜酸性占中性及嗜酸性占1%以下以下 分类：分类：中性粒细中性粒细胞增多型胞增多型： 中性粒细胞中性粒细胞 ，巨噬细胞稍，巨噬细胞稍 IPF、家族性肺纤维化，胶原血

7、管病伴肺间、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症质病变、石棉肺、组织细胞增多症X淋巴细淋巴细胞增多型胞增多型：淋巴细胞淋巴细胞 ，巨噬细胞稍，巨噬细胞稍 肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病白沉积症，药物性肺病 4.肺肺活活检检 TBLB（经支气管肺活检经支气管肺活检） 有一定排除意义有一定排除意义开胸肺活检开胸肺活检OLB 重要诊断手段重要诊断手段胸腔镜肺活检胸腔镜肺活检TGLB 经皮穿刺肺活检经皮穿刺肺活检 不易做出病理诊断不易做出病理诊断5.全全身系统检查身系统检查： ILD可以全身性疾病的肺部表现，对于这

8、类患者的诊断，全身系统检查特别重要，例如结缔组织病的血清学异常和其他器官表现，Wegener（韦格纳）肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现等，都是重要的诊断依据。特特 发发 性性 纤纤 维维 化化寻常型间质性肺炎的一种类型寻常型间质性肺炎的一种类型概概 述述 病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化病病 理理同一视野内可看到各阶段的病理变化，同一视野内可看到各阶段的病理变化，肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。肺泡炎，肺泡结构紊乱和蜂窝肺。 临临 床床 表表 现现隐隐袭袭性起病，进性起病，进行性呼吸困行性呼吸困难，干咳，呼吸衰难，干咳，呼吸衰竭，肺心病。竭，肺心病。纳差，体

9、重纳差，体重 ，胸痛，盗汗。，胸痛，盗汗。体征体征:Velcro啰音啰音，杵状指（趾），紫绀，呼，杵状指（趾），紫绀，呼吸浅吸浅快，晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病。快，晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病。检检 查查X线线： 早期：正常或磨砂玻璃改变，小结节早期：正常或磨砂玻璃改变，小结节影。影。 中后期中后期：两中下肺野弥漫性网状或结节状影：两中下肺野弥漫性网状或结节状影 蜂窝状，肺体积缩小。蜂窝状，肺体积缩小。肺功能肺功能：同前同前。实验室实验室：血沉：血沉 乳酸脱氢酶和免疫球蛋白乳酸脱氢酶和免疫球蛋白 有有10-26%患者患者RF和抗核抗体和抗核抗体+临床诊断主要标临床诊断主要标准：准：1 排

10、除其他引起间质性肺病排除其他引起间质性肺病的病因；的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体肺功能为限制性通气功能障碍和气体交换障碍；交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影，小范两肺基底部网状阴影，小范围轻微磨玻璃样低透明度；围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB（支气管肺活检）（支气管肺活检）和和BALF（支气管肺包灌洗液）（支气管肺包灌洗液）不不支持其他疾病诊断。支持其他疾病诊断。次要标准：次要标准：1 年龄年龄50岁；岁；2 隐匿起病，不能解释隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；的运动后呼吸困难；3 疾病持续时间大于疾病持续时间大于3个月，个月，4 双肺底可及双肺底可及Velcro罗音

11、罗音临床诊断临床诊断-符合全部主要标准和次要中符合全部主要标准和次要中3项项确诊确诊-外科手术活检外科手术活检并发症1、 间质性肺炎患者剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱间质性肺炎患者剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。破裂，形成自发性气胸。2、间质性肺炎患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺间质性肺炎患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。3、间质性肺炎患如得不到及时的治疗以控制病情，很可能会引发一些其他间质性肺炎患如得不到及时的治疗以

12、控制病情，很可能会引发一些其他的恶性疾病，如肺腺癌、肺泡细胞癌。的恶性疾病，如肺腺癌、肺泡细胞癌。4、 大量糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，增加了肺部感染的发生率。肺部大量糖皮质激素和免疫抑制剂等药物，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。 治治 疗疗激激素素+免免疫抑制疫抑制剂剂预预后不佳后不佳。未治疗的患者。未治疗的患者病程平均24 年，规律治疗后可延长到6 年左右。不论是早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可改善并可阻止疾病发展。糖皮糖皮质激素慢性型常规起始剂量为强的质激素慢性型常规起始

13、剂量为强的松松3040mg/日日，分分34次次服用服用。待待病情稳定病情稳定，X线线阴影不再吸收可逐渐减量，约持阴影不再吸收可逐渐减量，约持续续46周周后每次后每次减减5mg，待减至待减至20mg/日日，每次，每次减减2.5mg，如患者感病情不稳定，减量更应缓慢，如患者感病情不稳定，减量更应缓慢，甚至甚至每次每次仅仅减减1mg。维持量不维持量不小小10mg/日日，疗程不应少，疗程不应少于于1年年。如减量过。如减量过程中病程中病情反情反复，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情需要，复，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情需要，可终身服用。治可终身服用。治疗开疗开始后绝大多数病人于短期

14、内临床症状好转或明显好始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转转，而，而肺肺部部X线线阴阴影变化不明影变化不明显显。如。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始激素应自大剂量开始，以，以便迅速便迅速扭转病情。强扭转病情。强的的松松6080mg/日，分日，分34次次应用应用。如。如病情凶险开始即用冲击疗法病情凶险开始即用冲击疗法，静，静脉注射甲基强的松脉注射甲基强的松龙龙5001000mg/日，持续日，持续35天，病天，病情稳走即改为口服情稳走即改为口服，最，最后根据个体差异找出后根据个体差异找出最佳维持量，避免复发。最佳维持量，避免复发。 糖皮

15、质激素免疫抑制剂1、环磷酰胺：、环磷酰胺：按每天按每天2mg/kg给药，初始剂量给药，初始剂量25-50mg/d，第第7-14天增加天增加25mg，直至最大量，直至最大量150mg/d。2、硫唑嘌呤：、硫唑嘌呤：按每天按每天2-3mg/kg给药，初始剂量给药，初始剂量25-50mg/d，第，第7-14天增加天增加25mg，直至最大量，直至最大量150mg/d。治疗至少持续治疗至少持续6个月，治疗过程中需监测和预防药物副作用，尤其是个月，治疗过程中需监测和预防药物副作用，尤其是骨髓抑制，粒细胞减少甚至缺乏。骨髓抑制，粒细胞减少甚至缺乏。其他包括：包括：N-乙酰半胱氨酸、乙酰半胱氨酸、-干扰素、干

16、扰素、吡非尼酮、秋水仙碱、青霉胺等，吡非尼酮、秋水仙碱、青霉胺等，这些药物临床疗效尚有待进一步论这些药物临床疗效尚有待进一步论证。当肺功能严重不全，低氧血症证。当肺功能严重不全，低氧血症迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、肾病变，年龄肾病变，年龄60岁者，可考虑进岁者，可考虑进行肺移植。行肺移植。容易引起肺间质纤维化的药物1、抗肿瘤药物：博莱霉素、氨甲喋呤等。2、抗生素：四环素、异烟肼等。3、降压药物：肼苯哒嗪等。4、抗心律失常药物：胺碘酮等。5、抗癫痫药物：苯妥英钠、扑痫酮等。胸水检查胸水检查 渗出液渗出液 漏出液漏出液细胞细胞 500*106/L 1.018 3

17、0g/L 0.6(200u) 0.5 0.5胸水检查胸水检查细胞分类细胞分类：中性粒细胞：中性粒细胞-急性炎症急性炎症 淋巴细胞淋巴细胞-结核性、恶性结核性、恶性 嗜酸细胞嗜酸细胞-寄生虫、结缔组织病寄生虫、结缔组织病 红细胞红细胞5* 109/L-恶性肿瘤、结核恶性肿瘤、结核辅助检查辅助检查X线：线：0.30.5L-肋膈角变钝肋膈角变钝 积液增加积液增加-外高内低弧形影外高内低弧形影 平卧位平卧位-整个肺野透光度降低整个肺野透光度降低CT和和MRI：了解纵隔、肺内情况：了解纵隔、肺内情况B超：超：胸水定位胸水定位胸膜活检胸膜活检：病理检查和培养病理检查和培养 鉴别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助鉴

18、别有无肿瘤及肉芽肿病变有帮助胸腔镜胸腔镜：进一步明确病因进一步明确病因 结核性结核性 癌性癌性年龄年龄 青年青年 中老年中老年中毒中毒 有有 无无胸痛胸痛 短暂锐痛短暂锐痛 持续隐痛持续隐痛血丝痰血丝痰 无无 可有可有胸液量胸液量 少中少中 大量，抽后生长快大量，抽后生长快胸水外观胸水外观 草黄色草黄色 多血性多血性细胞类型细胞类型 淋巴细胞，间皮淋巴细胞，间皮5% 大量间皮细胞大量间皮细胞LDH 200 500ADA 45 45CEA 20 20脱落细胞脱落细胞 阴性阴性 阳性阳性活检活检 结核性肉芽肿结核性肉芽肿 肿瘤组织肿瘤组织CT 肺内无占位肺内无占位 占位病变占位病变PPD 阳性或强阳性阳性或强阳性 阴性阴性 胸腔积液诊断思路胸腔积液诊断思路？渗出液