贫血的鉴别诊断

1、会计学1贫血的鉴别诊断贫血的鉴别诊断贫血概述贫血概述1小细胞性贫血小细胞性贫血2正细胞性贫血正细胞性贫血3大细胞性贫血大细胞性贫血4重要组成：珠蛋白和血红素。血红素由原卟啉和亚铁组成组成：珠蛋白和血红素。血红素由原卟啉和亚铁组成低于同性别、同年龄、同地区正常值下限 血液稀释、浓缩时易致误诊 贫血的概念贫血的概念贫血的准确定义：全身循环红细胞总容量的减少血红蛋白 红细胞比容 红细胞计数 临床实际工作中，以单位体积中的：男性男性 :Hb:Hb120g/L RBC120g/L RBC4.54.510101212/L /L HCT HCT 0.420.42女性女性: Hb: Hb110g/L RBC1

2、10g/L RBC4.04.010101212/L /L HCT HCT 0.370.37孕妇孕妇: Hb: Hb100g/L HCT 100g/L HCT 0.30.3男性：男性：Hb130g/LHb130g/L 女性：女性：Hb120g/LHb64.4mol/L3铁蛋白14g/L4转铁蛋白饱和度15%5骨髓铁染色缺如6铁剂治疗有效7红细胞游离原卟啉增高病病 因因询问：1：饮食结构2：有无胃肠道疾病3：有无出血表现4：有无长期服药1种子学说种子学说2土壤学说土壤学说3免疫学说免疫学说蛋白质合成蛋白质合成细胞凋亡细胞凋亡急性急性慢性慢性起病起病急急慢慢出血出血严重，内脏多见严重，内脏多见较轻，

3、皮肤粘膜较轻，皮肤粘膜感染感染严重，各脏器均可严重，各脏器均可轻，上呼吸道多见轻，上呼吸道多见血象血象中性粒中性粒0.50.5中性粒中性粒0.50.5（10109 9） 血小板血小板2020血小板血小板 20 20网织红绝对值网织红绝对值1515网织红绝对值网织红绝对值 15 15骨髓象骨髓象多部位增生极度减低多部位增生极度减低增生减低，多有增生灶增生减低，多有增生灶预后预后不良，多不良，多6 61212个月死亡个月死亡较好，少数死亡较好，少数死亡 溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类 其他其他毒物（铅）、感染（疟疾毒物（铅）、感染（疟疾）溶血性贫血溶血性贫血遗传性：球、椭圆、棘形遗传性：球、椭圆

4、、棘形RBCRBC获得性：获得性：PNHPNH 红细胞内红细胞内在缺陷在缺陷 红细胞红细胞外在因素外在因素免疫免疫机械机械药物药物异体免疫异体免疫自体免疫自体免疫心瓣膜、体外循环、心瓣膜、体外循环、TTPTTP、DICDIC膜异常膜异常HbHb异常异常酶异常酶异常地中海贫血地中海贫血血红蛋白病血红蛋白病丙酮酸激酶丙酮酸激酶葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸己酶磷酸己酶病因和发病机制病因和发病机制血管内溶血血管内溶血血管外溶血血管外溶血病因和发病机制病因和发病机制获得性多见获得性多见遗传性多见遗传性多见临床经过临床经过多为急性，也可慢性多为急性，也可慢性多慢性，可有溶血危象多慢性，可有溶血危象黄疸黄疸常

5、明显常明显可轻可重可轻可重贫血贫血常明显常明显轻重不一轻重不一脾大脾大不明显不明显大多显著大多显著红细胞形态异常红细胞形态异常少见少见常见常见血浆游离血红蛋白血浆游离血红蛋白明显明显不明显不明显HbHb尿尿/ /含铁血黄素尿含铁血黄素尿常有常有一般没有一般没有血清结合珠蛋白血清结合珠蛋白减低减低一般不减低一般不减低脾切除脾切除无效无效可能有效可能有效常见疾病常见疾病PNH,PNH,血型不合输血血型不合输血HS,AIHA(HS,AIHA(温抗体型）温抗体型）按照溶血发生的场所分类按照溶血发生的场所分类血结素血结素- -血血红素复合物红素复合物血红蛋白尿血红蛋白尿 结合结合珠蛋白珠蛋白高铁血高铁血

6、红蛋白红蛋白血红素血红素白蛋白白蛋白- -二聚体二聚体含铁血黄素尿含铁血黄素尿血结素血结素珠蛋白珠蛋白高铁血红高铁血红蛋白蛋白复合物复合物血管外溶血血管外溶血原卟啉原卟啉胆红素胆红素- -葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原粪便粪便尿液尿液未结合胆红素未结合胆红素未结合胆红素未结合胆红素1RBC破坏破坏增加增加2RBC代偿代偿增生增生3不同溶贫不同溶贫特殊检查特殊检查球形球形RBCRBC靶形靶形RBCRBC镰刀形镰刀形RBCRBC抗人球抗人球蛋白蛋白IgGIgG不完全不完全抗体抗体RBCRBC球型细胞增多球型细胞增多Coombs阳性阳性免疫性溶血：免疫性溶血：淋巴增生性疾病淋巴增生性疾

7、病/肿瘤肿瘤自身免疫性病自身免疫性病药物、感染药物、感染球型细胞增多球型细胞增多Coombs阴性阴性家族史家族史遗传球遗传球HS微血管性溶微血管性溶血性贫血血性贫血 凝血象凝血象,肝肝肾功能血压肾功能血压TTP、HUS、DIC子痫子痫/恶性高血压恶性高血压 机械瓣膜机械瓣膜小细胞低色小细胞低色素性贫血素性贫血地中海贫血地中海贫血镰刀型镰刀型红细胞红细胞镰刀型红镰刀型红细胞贫血细胞贫血血红蛋白电泳血红蛋白电泳感染、药物感染、药物G6PD活性活性近期发热近期发热薄、厚血涂片薄、厚血涂片巴贝虫属巴贝虫属细菌培养细菌培养RBC碎片碎片血常规、网织红、血常规、网织红、LDH间接胆红素、结合珠蛋白间接胆红

8、素、结合珠蛋白外周红细胞碎片外周红细胞碎片其它正细胞性贫血其它正细胞性贫血诊断：失血、慢性病、诊断：失血、慢性病、肾性贫血肾性贫血FABFAB分型：分型：WHOWHO分型分型RARARCUDRCUD（RARA、RNRN、RTRT）RASRASRARSRARSRCMDRCMDRAEBRAEBRAEB-1RAEB-1RAEB-2RAEB-2RAEB-TRAEB-TMDS-UMDS-UCMMLCMML5q-5q-贫血小细胞性贫血叶酸、B12缺铁贫正常/增高慢性病贫血铁粒幼贫血地中海贫血正细胞性贫血Rc正常Rc增高溶贫Rc降低再障大细胞性贫血MDS肝性贫血酒精性贫血某些溶贫慢性肾功能衰竭甲状腺功能低下维生素C缺乏降低降低巨幼贫正常/增高铁蛋白1生成减少：生成减少：1.1.造血原料不足造血原料不足2.2.骨髓衰竭骨髓衰竭3.3.继发性贫血继发性贫血2破坏增多：破坏增多：红细胞寿命缩红细胞寿命缩短短-溶血溶血3失血：失血：急性急性 慢性慢性蛋白质合成蛋白质合成细胞凋亡细胞凋亡急性急性慢性慢性起病起病急急慢慢出血出血严重，内脏多见严重，内脏多见较轻，皮肤粘膜较轻，皮肤粘膜感染感染严重，各脏器均可严重，各脏器均可轻，上呼吸道多见轻，上呼吸道多见血象血象中性粒中性粒0.50.5中性粒中性粒0.50.5（10109 9） 血