《溶酶体线粒体》ppt课件

1、三溶酶体三溶酶体LysosomeLysosome1.溶酶体的构造和化学成分溶酶体的构造和化学成分*2.溶酶体的类型和来源溶酶体的类型和来源*1初级溶酶体初级溶酶体primary lysosome*细胞膜内陷细胞膜内陷 内内 吞吞 体体反面高尔基网反面高尔基网运输小泡运输小泡2次级溶酶体次级溶酶体(secondary lysosome)*细胞膜细胞膜+异物异物吞噬体或胞饮体吞噬体或胞饮体 初初 级级 溶溶 酶酶 体体1异噬性溶酶体异噬性溶酶体(heterophagic lysosome)2自噬性溶酶体自噬性溶酶体(autophagic lysosome)内质网膜内质网膜+细胞器残片细胞器残片自噬

2、体自噬体初初 级级 溶溶 酶酶 体体3终末溶酶体终末溶酶体(剩余小体，剩余小体，residual body) *3.溶酶体的功能溶酶体的功能1消化营养作用消化营养作用1异噬作用异噬作用(heterophagy) * 2自噬作用自噬作用(autophagy)*3粒溶作用粒溶作用(granulolysis)*2防御、维护作用防御、维护作用*3参与受精过程参与受精过程*4促进组织器官变态发育促进组织器官变态发育*4.溶酶体与疾病溶酶体与疾病1硅肺硅肺silicosis*2先天性溶酶体病先天性溶酶体病(inborn lysosome disease)*3类风湿性关节炎类风湿性关节炎4肿瘤的发生与治疗肿

3、瘤的发生与治疗( (四四) )核膜核膜(nuclear membrane)(nuclear membrane)二、过氧化物酶体二、过氧化物酶体(peroxisome)(peroxisome)一形状构造一形状构造 EM下，由一层单位膜围成的卵圆形下，由一层单位膜围成的卵圆形构造，分布有构造，分布有40余种酶，其中过氧化氢酶余种酶，其中过氧化氢酶是其标志酶。是其标志酶。二功能二功能氧化与解毒氧化与解毒氧化酶：氧化酶： RH2+O2R+H2O2过氧化氢酶：过氧化氢酶：2H2O2 2H2O+O2 遗传性无过氧化氢酶血症遗传性无过氧化氢酶血症三、线粒体三、线粒体Mitochondrion一线粒体的形状一

4、线粒体的形状 * * 二线粒体的化学组成二线粒体的化学组成蛋白质蛋白质65-70%脂脂 类类25-30%核酸、核糖体等核酸、核糖体等三线粒体的亚微构造三线粒体的亚微构造 * *膜膜 *基基 质质腔腔*四线粒体的功能四线粒体的功能细胞氧化的场所，能量供应的中细胞氧化的场所，能量供应的中心。心。1.1.细胞氧化的概念细胞氧化的概念 * * 乳酸乳酸葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸 进入线粒体内，彻底氧化进入线粒体内，彻底氧化 分解为分解为CO2+H2O+能量能量2.细胞氧化的过程以葡萄糖为例* 1 糖酵解糖酵解乙酰辅酶乙酰辅酶A的生成的生成三羧酸循环三羧酸循环*电子传送和氧化磷酸化偶联电子传送和氧化磷酸化

5、偶联2)3 4丙酮酸丙酮酸+HS-CoA 乙酰乙酰CoA+ CO2*五线粒体的半自主性五线粒体的半自主性 线粒体内存在线粒体内存在mtDNA和本身的蛋白质合和本身的蛋白质合成系统，可独立合成部分蛋白质。成系统，可独立合成部分蛋白质。* 大部分线粒体蛋白质还是由大部分线粒体蛋白质还是由nDNA编码。编码。*六线粒体与医学六线粒体与医学1.1.线粒体遗传病母系遗传线粒体遗传病母系遗传* *2.2.毒物致死毒物致死3.3.某些疾病的发生与治疗某些疾病的发生与治疗( (肿瘤、亚急性克山病等肿瘤、亚急性克山病等) )小鼠脾脏巨噬细胞中的溶酶体小鼠脾脏巨噬细胞中的溶酶体(用电镜细胞化学技术显示其中含有的酸

6、性磷酸酶，用电镜细胞化学技术显示其中含有的酸性磷酸酶，M：线粒体，：线粒体，L：溶酶体：溶酶体)初级溶酶体初级溶酶体内体内体初级液泡溶酶体初级液泡溶酶体异噬作用异噬作用和自噬作和自噬作用用次级溶酶体次级溶酶体ER膜膜人受精作用人受精作用海胆精子海胆精子顶体反响顶体反响 溶酶体的类型和来源溶酶体的类型和来源SiO2巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞巨噬细胞LyLySiO2硅酸硅酸外膜：通透性高分布有筒状小体，允许分子量低于外膜：通透性高分布有筒状小体，允许分子量低于5000的物质经过；光滑。的物质经过；光滑。内膜：蛋白质含量高，通透性较低分子量高于内膜：蛋白质含量高，通透性较低分子量高于1

7、50的物质就不能经过；内膜内折成嵴，嵴上附有基粒的物质就不能经过；内膜内折成嵴，嵴上附有基粒，基粒可分为头、柄和基片三部分。，基粒可分为头、柄和基片三部分。*线粒体膜的构造特点：抑制剂抑制剂可溶性的可溶性的 ATP 酶酶F1对寡霉素敏感的蛋对寡霉素敏感的蛋白白OSCP疏水蛋白疏水蛋白HP或或F0头头柄柄基基片片1234C6C4mtDNA：16569bp , 37个基个基因因:编码编码13种蛋白种蛋白质，质，2种种rRNA , 22种种tRNA终末溶酶体剩余小体：终末溶酶体剩余小体： 内含不能被彻底消化分解的剩余底内含不能被彻底消化分解的剩余底物的溶酶体。物的溶酶体。*初级初级膜间腔膜间腔嵴内腔

8、嵴内腔嵴间腔嵴间腔基粒基粒*杆状线粒体杆状线粒体相差显微镜相差显微镜粒状线粒体粒状线粒体相差显微镜相差显微镜线粒体的形状：线粒体的形状： LM下，为线、粒或杆状等外下，为线、粒或杆状等外形。形。*细胞氧化cellular oxidation： 细胞吸收O2将供能物质氧化分解成CO2和H2O , 并释放能量的过程。 * 一定条件下溶酶体膜破裂，水解一定条件下溶酶体膜破裂，水解酶进入细胞质消化分解细胞本身构造酶进入细胞质消化分解细胞本身构造的过程的过程自溶作用自溶作用Leber遗传性视神经病遗传性视神经病(LHON)： 青少年早期发病，由眼神经炎引起视神经萎青少年早期发病，由眼神经炎引起视神经萎缩

9、缩,表现为急性的视力减退表现为急性的视力减退,眼底早期有视乳头轻眼底早期有视乳头轻度充血度充血,边缘不清边缘不清,以后遗留视乳头颞侧惨白以后遗留视乳头颞侧惨白.线粒体线粒体DNA和核和核DNAADP+PiATP化学浸透假说化学浸透假说膜间腔膜间腔嵴间腔嵴间腔内膜内膜溶酶体的构造和化学成分：溶酶体的构造和化学成分： EM下，一层单位膜围成的囊状构造下，一层单位膜围成的囊状构造，内含，内含60多种酸性水解酶标志酶为酸多种酸性水解酶标志酶为酸性磷酸酶性磷酸酶膜质子泵及氯离子通道蛋白、膜蛋白高膜质子泵及氯离子通道蛋白、膜蛋白高度糖基化、膜载体蛋白度糖基化、膜载体蛋白粒溶作用：粒溶作用： 溶酶体对细胞内

10、剩余分泌颗溶酶体对细胞内剩余分泌颗粒进展消化分解的过程。粒进展消化分解的过程。*溶酶体防御和维护作用溶酶体防御和维护作用溶酶体可防止有害因子的损伤，并去溶酶体可防止有害因子的损伤，并去除细胞内一些受损、衰老细胞器残片除细胞内一些受损、衰老细胞器残片与机体的免疫过程有关与机体的免疫过程有关*脂脂 褐褐 质质90岁老人小脑神经细胞中：岁老人小脑神经细胞中：脂褐质占脂褐质占74%细胞浆仅占细胞浆仅占9.3%细胞核仅占细胞核仅占16.7%M-6-P与受体与受体结合结合(参与磷酸基团参与磷酸基团构成构成M-6-P)内体内体(酶蛋白衔接甘酶蛋白衔接甘露糖露糖)先天性溶酶体病：先天性溶酶体病： 基因突变或缺陷，溶酶体遗传性基因突变或缺陷，溶酶体遗传性缺乏某些酶而导致代谢妨碍的一类疾缺乏某些酶而导致代谢妨碍的一类疾病。病。TAC葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸延胡索酸延胡索酸琥珀酸琥珀酸琥珀酰琥珀酰 CoA酮戊二酸