胸部少见病影像诊断(64页）

1、thic pulmonary hemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。肺肺W We eg ge e变、变、血血管管炎炎及及肾肾小小球球肾肾炎炎(即威格纳三联征),cANCA 阳性。ANCA为抗中性粒细胞胞浆自身抗体,抗体的滴度与疾病活动程度相关并可预测疾病是否复发。肺肺淋淋巴巴管管平平滑滑肌肌气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生，呈错构瘤样改

2、变，使气管局限狭窄而形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸;当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水;肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。肺肺淋淋巴巴管管肺嗜酸均是产生囊样肺实质改变的疾病。与肺气肿相比，此二种疾病的囊肿可见囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。l根据囊肿分布可鉴别这两种疾病。肺嗜酸性肉芽肿分布以上肺野特别明显，向下至肋膈角区则逐渐减少，而肺淋巴管肌瘤病的囊肿呈全肺弥漫分布。肺泡蛋白沉积症（Pulmonary alveoltion sickness）沉积使肺内出现病变。约1/3病人无症状临床表现有发热继以间歇期以后出现

3、进行性呼吸困难。低热。咳嗽咯痰胸痛体重减轻等。X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。男 40Y 气促,咳嗽9月,加重4月 肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症 PAPCT图样”分布，其边缘多清楚锐利，呈直线状或弧状，有的边缘成角，形成三角形、多边形、颇具特征。其形成机理可能由于病变以肺小叶为单位，小叶间隔限制了病变蔓延。l支气管充气相：文献报道本病该征象少见，可表现为细小支气管充气相，也可仅见近端较大支气管充气相，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该征象的出现提示腺泡实变。n）：X线表现两侧肺门旁广泛模糊片状影，呈蝶翼状分布。l“碎石路”征：由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。

4、这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡内的蛋白样物质所致，而与病变相间的肺组织则完全正常，这一表现具有特征性。呼吸道淀质沉着于机体组织或器官的疾病。可发生于肺组织、气管或支气管内，呈局限性或弥漫性病变。淀粉样变性可分为原发性或继发性，后者较多见。本病分肺实质型和气管支气管型，肺实质型表现为淀粉样物质沉着于肺实质，形成单发或多发团块。后者平均约2-4cm或更大。l按病变部分可分为气管支气管型、肺内结节型、弥漫性肺泡隔型、纵隔型和胸膜型。呼吸道淀肺肺曲曲菌菌病病密度较均匀，边缘较光整，可有钙化。位置可变，增强检查无强化。空气半月征。支气管粘液栓塞，多见于上叶。l侵袭型：单发或多发斑片

5、影，肺叶、肺段实变，可形成脓肿，少数空洞形成。CT检查：肺部结节或肿块影周围看见晕轮征（病理为出血性梗死）。包包虫虫病病影影包包虫虫病病影影部新月形透亮带，不受体位变化的影响。l4.内外囊同时破裂与支气管相通时，可出现液平面。如完全破裂，内囊塌陷，飘浮于液平面上，使液气面凹凸不平，状如“水上浮莲”，此为包虫囊肿破裂的典型X线征象。如囊内容物完全咯出则形成薄壁空腔，继而可完全闭合。左肺下叶硬化性血管瘤(sclerosing hemangioma) 肺肺结结非干酪样肉芽肿性疾病，可累及多系统是其特点之一，肺及胸腔内淋巴结最常受累，约占90%，在胸部首先累及肺门淋巴结，随之沿支气管周围、血管周围、肺

6、泡间隔及胸膜下淋巴管向肺间质内浸润，小的肉芽肿可融合形成不同大小的点状阴影，间质异常最终导致程度不等的肺纤维化，亦可发生胸腔积液但极为少见。肺肺结结有乏力、低热、咳嗽、呼吸困难，严重者可出现紫绀、气短、肺动脉高压。病变预后：（1）自愈；（2）病变发展至一定阶段后静止；（3）进行性发展，出现明显肺纤维化，造成肺功能障碍甚至于死亡。肺肺结结节节病病肺隔离症（pulmonaron）与正常肺分离，单独发育并接受体循环血液供应,可分为肺内和肺外隔离症两种类型。近23的肺内肺内隔离症位于左左下下叶叶后后段段脊脊柱柱旁旁沟内,上叶很少受累。血液供应主要来自降主动脉及其分支，静脉主要回流入肺静脉产生分流。肺肺

7、隔隔离离症症病灶密度不均，可呈蜂窝状多个大小不等的囊样透光区可见液气面或液液面影伴发感染者可见脓肿样改变病灶边缘模糊不清周围见轻度肺气肿多数呈不规则强化肺叶外型边缘清楚的软组织密度多数病人病灶密度均匀少数可见多发小囊状影少数病变区不规则强化肺出血肾炎综合征G2022-4-1960右肺中下野可见大片实变影右肺中下野可见大片实变影2022-4-1961右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm10cm右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变右侧胸腔少许积液及少许气体影右侧胸腔少许积液及少许气体影2022-4-1962化疗化疗4.54.5月后，病月后，病灶消失灶消失化疗化疗2 2个月后，病灶个月后