皮肤黏膜淋巴结综合征课件

1、第一页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第二页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第三页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第四页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征好发于好发于618月月80%85%在在5岁以内岁以内(y ni)第五页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第六页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第七页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征第八页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征感染感染(gnrn)(gnrn) 易感人群易感人群(rnqn)（遗传学背景）（遗传学背景）异常异常(ychng)免疫反免疫反应应全身性血管炎，全身性血管炎， 冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微

2、生物超抗原( (包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等) )激活具有遗传易感性患激活具有遗传易感性患儿的儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制第九页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第十页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征第十一页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征期期: 数月数月数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕(bn hn), 阻塞的动脉可再通。阻塞的动脉可再通。期期: 大概大概4周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分

3、中动脉发生肉芽肿，冠脉部分(b fen)或完或完 全阻塞。全阻塞。期期: 1021d,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维弹力纤维(xinwi)及肌层及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。 I期期: 19d,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。第十二页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征正常正常(zhngchng)冠状冠状动脉动脉第十三页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征病例病例(bngl)变化变化初期初期（1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；（）小

4、动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；（2）中等和大动脉极其周围发炎；（中等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴细胞和其它白）淋巴细胞和其它白细胞浸润细胞浸润(jnrn)及局部水肿。及局部水肿。第十四页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征病理变化极期病理变化极期 200血管急性血管急性(jxng)炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。 第十五页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉血栓冠状动脉血栓(xushun)形成形成冠状动脉冠状动脉(gunzhung-dn

5、gmi)造影造影第十六页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征冠冠状状动动脉脉瘤瘤冠状动脉冠状动脉(gunzhung-dngmi)狭窄狭窄第十七页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第十八页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征第十九页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征第二十页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征结合结合(jih)膜炎膜炎第二十一页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第二十二页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征 草莓草莓(comi)(comi)舌舌第二十三页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征第二十四页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜

6、淋巴结综合征膜膜 样样 脱脱 屑屑第二十五页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征趾端脱皮趾端脱皮第二十六页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤皮肤(p f)多型红斑多型红斑卡介苗接种卡介苗接种(jizhng)处红斑处红斑第二十七页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大第二十八页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉炎冠状动脉为主要的损害，多侵犯(qnfn)冠状动脉主支及前降支近端或者右冠状动脉第二十九页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征第三十页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征巨大巨大(jd)冠状动脉瘤冠状动脉瘤第三十一

7、页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉(gunzhung-dngmi)损害的高危因素：临床(ln chun)指标第三十二页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征其他其他(qt)(qt)表现表现第三十三页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)第三十四页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征2 2、心电图（、心电图（E.C.GE.C.G） STST段，段，T T波该变、波该变、 P-RP-R、 Q-TQ-T间期延长、低间期延长、低电压、心律失常等，电压、心律失常等，R R波和波和T T波下降是预测冠脉波下降是预测冠脉病变的主要病变的主要

8、(zhyo)(zhyo)线索。线索。 第三十五页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征心脏心脏(xnzng)增大增大3.X3.X线胸片线胸片第三十六页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征4. 4. 心脏心脏(xnzng)(xnzng)超声心动图超声心动图(U.C.G)(U.C.G) 正常冠状动脉主干内径正常冠状动脉主干内径 -3-3岁岁 2.5 mm 2.5 mm -9 -9岁岁 3 mm 3 mm -14 -14岁岁 3.5 mm 正常范围或冠状动脉内径与主动正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比脉根部内径之比0.30.3，提示扩张，提示扩张。第三十七页，共六十九页。6版版第第皮肤黏

9、膜淋巴结综合征冠状动脉病变的分级：冠状动脉病变的分级： 0 0 级级 冠状动脉内径冠状动脉内径2.5-3mm2.5-3mm 级级 冠状动脉内径冠状动脉内径4mm 8mm8mm，广泛、累及，广泛、累及(lij)(lij)一支以上冠状动脉内径在一支以上冠状动脉内径在3-5mm3-5mm之间为扩之间为扩大；大；6mm6mm或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。第三十八页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第三十九页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第四十页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第四十一页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第四十二页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结

10、综合征第四十三页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第四十四页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征发热发热5天以上天以上 + 以下以下(yxi)5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊项，而有冠状动脉损害者也可确诊第四十五页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征第四十六页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征第四十七页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征皮皮 疹疹樱桃樱桃(yng to)(yng to)红唇红唇结膜充血结膜充血川川崎崎病病面面容容第四十八页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征第四十九页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征

11、鉴别鉴别(jinbi)诊断诊断第五十页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征疱疹溃疡疱疹溃疡(kuyng)结痂结痂 血培养有细菌血培养有细菌与渗出性多形红斑鉴别与渗出性多形红斑鉴别(jinbi)第五十一页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征与猩红热鉴别(jinbi)第五十二页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征畸形畸形(jxng)与类风湿疾病与类风湿疾病(jbng)鉴别鉴别晨僵晨僵无脱皮无脱皮第五十三页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征蝶形红斑蝶形红斑青枝网斑青枝网斑与红斑狼疮与红斑狼疮(hn bn ln chun)鉴别鉴别第五十四页，共六十九页。6版版第第皮肤

12、黏膜淋巴结综合征与麻疹与麻疹(mzhn)鉴别鉴别第五十五页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征色素色素(s s)沉着沉着与麻疹与麻疹(mzhn)鉴别鉴别第五十六页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第五十七页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征治 疗第五十八页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征控制血管控制血管(xugun)(xugun)炎症炎症第五十九页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征阿司匹林阿司匹林( s p ln)第六十页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征糖皮质激素糖皮质激素 第六十一页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征对症治疗对症治疗(zhlio)(z

13、hlio)和手术治疗和手术治疗(zhlio)(zhlio)补液、补液、 护肝、护肝、 护心及支持治疗，护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术第六十二页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征5. 5. 冠状动脉搭桥冠状动脉搭桥适应症：适应症： 有心绞痛症状有心绞痛症状(zhngzhung)(zhngzhung) 可逆性的心肌缺血症状可逆性的心肌缺血症状 冠状动脉高度狭窄或闭塞冠状动脉高度狭窄或闭塞第六十三页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征第六十四页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征川崎病的随访(su fn)第六十五页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征第六十六页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征第六十七页，共六十九页。6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征第六十八页，共六十九页。皮肤黏膜淋巴结综合征内容(nirng)总