第七章 蛋白质分解代谢2015

1、药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 第八章第八章 蛋白质的分解代谢蛋白质的分解代谢药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作第一节第一节 蛋白质的营养蛋白质的营养药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作一、一、 蛋白质营养的重要性蛋白质营养的重要性1 1、维持细胞、组织的生长、更新和修补、维持细胞、组织的生长、更新和修补2 2、参与多种重要的生理活动、参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3 3、氧化供能、氧化供能人体每日人体每日18%18%能量由蛋白质提供。能量

2、由蛋白质提供。 药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作二、蛋白质需要量和营养价值二、蛋白质需要量和营养价值1.1.氮平衡氮平衡氮的摄氮的摄入量入量来代表来代表蛋白质的摄入量蛋白质的摄入量。 药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为这种动态平衡就称为氮平衡氮平衡。 药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作l 氮平衡的三种关系：氮平衡的三种关系：氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 = = 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡：摄

3、入氮：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡氮负平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作l 氮总平衡氮总平衡： 每 日每 日 “ 摄 入摄 入 氮 排 出氮 排 出氮氮”，表示体内蛋白质，表示体内蛋白质的合成量与分解量大致的合成量与分解量大致相等，称为相等，称为氮总平衡氮总平衡。此种情况见于此种情况见于正常成人正常成人。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作l 氮正平衡氮正平衡： 每日每日“摄入摄入氮排出氮氮排出氮”，表明体内蛋白质的合成表明体内蛋白质的合成量大于分解量，称为量大于分解量，称为氮氮正平衡正

4、平衡。此种情况见于。此种情况见于儿童、孕妇、病后恢复儿童、孕妇、病后恢复期期。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作l 氮负平衡氮负平衡： 每日每日“摄入氮排出氮摄入氮排出氮”，表明体内蛋白质的合成，表明体内蛋白质的合成量小于分解量，称为量小于分解量，称为氮负平衡氮负平衡。此种情况见于。此种情况见于消耗消耗性疾病患者（结核、肿瘤），饥饿者性疾病患者（结核、肿瘤），饥饿者。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 根据计算，正常成人每日最低分解约根据计算，正常成人每日最低分解约20g蛋白蛋白质。由于食物蛋白质与人体蛋白质组成的差异，质。由于食物蛋白质与人体蛋白质组成的差异，故每日食物蛋白质的最低需要量为故每日

5、食物蛋白质的最低需要量为30 50g。 为了长期保持氮总平衡，正常成人每日蛋白质为了长期保持氮总平衡，正常成人每日蛋白质的生理需要量应为的生理需要量应为80g。2.生理需要量生理需要量药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 体体内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为营养酸称为营养必需氨基酸必需氨基酸。 体内能够自行合成，不必由食物供给的氨基酸体内能够自行合成，不必由食物供给的氨基酸就称为就称为非必需氨基酸非必需氨基酸。 3. 必需氨基酸：必需氨基酸：药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 必需氨基酸共有八种：必需氨基酸共有八种：赖氨酸（赖氨酸（Lys）、色氨酸色

6、氨酸（Trp）、苯丙氨酸（苯丙氨酸（Phe）、蛋氨酸（蛋氨酸（Met）、苏氨酸（苏氨酸（Thr）、亮氨酸（亮氨酸（Leu）、异亮氨酸异亮氨酸（Ile）、缬氨酸（缬氨酸（Val）。 由于由于酪氨酸酪氨酸在体内需由在体内需由苯丙氨酸苯丙氨酸为原料来合成，为原料来合成，半胱氨酸半胱氨酸需以需以蛋氨酸蛋氨酸为原料来合成，故这两种为原料来合成，故这两种氨基酸被称为氨基酸被称为半必需氨基酸半必需氨基酸。 药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 缬、赖、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏缬、赖、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏 携携 来来 一一 两两 本本 淡淡 色色 书书药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 决定食物蛋白质营养价

7、值高低的因素有：决定食物蛋白质营养价值高低的因素有： 必需氨基酸的含量必需氨基酸的含量； 必需氨基酸的种类必需氨基酸的种类； 必需氨基酸的比例必需氨基酸的比例，即具有与人体需求相，即具有与人体需求相符的氨基酸组成。符的氨基酸组成。4.蛋白质的营养价值及互补作用蛋白质的营养价值及互补作用药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，以提高将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，以提高其营养价值的作用称为其营养价值的作用称为食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用。 例如，例如，谷类蛋白质谷类蛋白质含含LysLys较少而较少而TrpTrp较多较多，而，而豆类蛋白质豆

8、类蛋白质含含TrpTrp较少而较少而LysLys较多较多，二者混合后食用，即可提高营养，二者混合后食用，即可提高营养价值。价值。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作第二节第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作一、一、 蛋白质的消化蛋白质的消化l 蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。反应。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作消化过程消化过程 （一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最适胃蛋白酶

9、的最适pHpH为为1.51.52.52.5，对蛋白质肽键，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶 药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（二）小肠中的消化（二）小肠中的消化小肠是蛋白质消化的主要部位小肠是蛋白质消化的主要部位1. 1. 胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pHpH为为7.07.0左左右，包括内肽酶和外肽酶。右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶：内肽酶：水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白水解蛋

10、白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶：外肽酶：自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶如羧基肽酶(A(A、B)B)、氨基肽酶。、氨基肽酶。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作肠液中酶原的激活肠液中酶原的激活胰蛋白酶原胰蛋白酶原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 羧基肽酶原羧基肽酶原 弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原 肠激酶肠激酶 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。 保证酶在其特定的部位和环境发挥催化

11、作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。 酶原还可视为酶的贮存形式。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义酶原激活的意义药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图2. 2. 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽酶等。主要是寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽酶等。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 食物中的蛋白质经胃蛋白酶和胰液中蛋白酶消化后有食物中的蛋白质经胃蛋白酶和胰液中蛋白酶消化后有1/31/3是氨基酸、是氨基酸

12、、2/32/3是肽；是肽； 寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞内进行，最后由氨基肽寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞内进行，最后由氨基肽酶和二肽酶作用水解成氨基酸；酶和二肽酶作用水解成氨基酸； 各种酶协同作用使蛋白质的消化效率极高；各种酶协同作用使蛋白质的消化效率极高； 正常成人，食物蛋白的正常成人，食物蛋白的95%95%可以水解完全；可以水解完全； 但是，一些纤维蛋白只能部分水解。但是，一些纤维蛋白只能部分水解。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收机

13、制：耗能的主动吸收过程药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（一）氨基酸吸收载体（一）氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、载体蛋白与氨基酸、NaNa+ +组成三联体，由组成三联体，由ATPATP供能供能将氨基酸、将氨基酸、NaNa+ +转入细胞内，转入细胞内，NaNa+ +再由钠泵排出细胞。再由钠泵排出细胞。载体类型载体类型中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（二）（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环谷氨酰基循环(-glutamyl cyc

14、le)过程：过程： 谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽对氨基酸的转运 谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外 - -谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷

15、氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRCHH2NCOOHR氨基酸氨基酸药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作l 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系运体系l 此种转运也是耗能的主动吸收过程此种转运也是耗能的主动吸收过程l 吸收作用在小肠近端较强吸收作用在小肠近端较强（三）（三）肽的吸收肽的吸收药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用消化产物所起的作用腐败作用的产物腐败作用的产

16、物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。的物质。蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（一）胺类的生成（一）胺类的生成蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 假神经递质假神经递质 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。正

17、常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 -羟酪胺羟酪胺和和苯乙醇胺苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。递神经冲动，使大脑发生异常抑制。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（二）（二） 氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基

18、酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶 降低肠道降低肠道pH，NH3转变为转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（三）（三）其它有害物质的生成其它有害物质的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作第三节第三节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作一、概一、概 述述蛋白质的半寿期：蛋白质的半寿期：蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，蛋白质降低其

19、原浓度一半所需要的时间，用用t t1/21/2表示。表示。蛋白质转换蛋白质转换 药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中。成人每天约有中。成人每天约有1%1%2%2%的体内蛋白质被降解。的体内蛋白质被降解。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作真核生物中蛋白质的降解有两条途径真核生物中蛋白质的降解有两条途径 不依赖不依赖ATP利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白利用组织蛋白酶降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白。和长寿命的细胞内蛋白。 依赖泛素的降解过程依赖泛素的降解过程 溶酶体内降解过程溶酶体内降解过程依赖依赖ATP

20、降解异常蛋白和短寿命蛋白。降解异常蛋白和短寿命蛋白。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作泛素泛素7676个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子蛋白普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守一级结构高度保守1.1.泛素化泛素化 泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。其激活。2. 2. 蛋白酶体对泛素化蛋白质的降解蛋白酶体对泛素化蛋白质的降解泛素介导的蛋白质降解过程泛素介导的蛋白质降解过程药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白癌瘤（促进抑癌蛋白

21、P53P53降解）。降解）。体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作氨基酸代谢库氨基酸代谢库食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。代谢，称为氨基酸代谢库。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内

22、合成氨基酸体内合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸) -酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用定义：定义：指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基脱氨基方式：方式：氧化脱氨基氧化脱氨基转氨基作用转氨基作用联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌

23、呤核苷酸循环偶联药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（一）转氨基作用（一）转氨基作用1. 1. 定义定义在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉-氨氨基生成相应的基生成相应的-酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酸得到此酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。氨基生成相应的氨基酸的过程。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 2. 2. 反应式反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。脯氨酸、羟脯氨酸除外。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 3. 3. 转氨酶转氨酶 正常人各组织正常人各组织GOT及及GPT活性活性 (单位

24、单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。预后的指标之一。组织组织GOTGPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作4. 4. 转氨基作用的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转

25、氨酶药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶（ALT），又称为），又称为谷丙转氨酶谷丙转氨酶（GPT）。催化丙氨酸与。催化丙氨酸与 -酮戊二酸之间的氨基移换酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝中活性较高，在反应，为可逆反应。该酶在肝中活性较高，在肝的疾肝的疾病病时，可引起血清中时，可引起血清中ALT活性明显升高。活性明显升高。重要的转氨酶重要的转氨酶丙氨酸丙氨酸 + -酮戊二酸酮戊二酸 ALT丙酮酸丙酮酸 + 谷氨酸谷氨酸药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶（AST），），又称为又称为谷草转

26、氨谷草转氨酶（酶（GOT）。催化天冬氨酸与。催化天冬氨酸与 -酮戊二酸之间的氨基酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在在心肌疾患心肌疾患时，血清中时，血清中AST活性明显升高。活性明显升高。天冬氨酸天冬氨酸 + 酮戊二酸酮戊二酸草酰乙酸草酰乙酸 + 谷氨酸谷氨酸AST药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨

27、。5. 5. 转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（二）（二）L-L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用 存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中 辅酶为辅酶为 NAD+ 或或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶： L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸NH3NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOO

28、H+OC(CH2)2COOHCOOH+药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。2. 2. 类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用1. 1. 定义定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种

29、方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环是存在于是存在于骨骼肌骨骼肌和和心肌心肌中的一种特殊的中的一种特殊的联合脱氨基作用联合脱氨基作用方式。方式。 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环药

30、学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶可催化可催化AMPAMP脱氨基，此反应与脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环(PNC)(PNC)的脱氨基作用。的脱氨基作用。 药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作IMP腺苷酸代腺苷酸代琥珀酸琥珀酸氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸NH3H2O -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸AMP延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作三、三、 - -酮酸的代谢酮酸的代谢（一）（一）再氨基化为氨基酸。再氨基化为氨基酸。（二）（二）转变为

31、糖或脂：转变为糖或脂： 1.1.生糖氨基酸生糖氨基酸。 2.2.生酮氨基酸：生酮氨基酸：LeuLeu，LysLys。 3.3.生糖兼生酮氨基酸：生糖兼生酮氨基酸：PhePhe，TyrTyr，IleIle，ThrThr，TrpTrp。（三）（三）氧化供能氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。供能。 药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨

32、酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼

33、生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别类别氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基

34、酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类氨基酸生糖及生酮性质的分类药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 组成人体蛋白质的组成人体蛋白质的20种氨基酸脱去氨基后生成的种氨基酸脱去氨基后生成的酮酸经酮酸经转变，形成七种主要代谢中间物质：转变，形成七种主要代谢中间物质： 丙酮酸、乙酰丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰、乙酰乙酰CoA 、酮戊二酸、琥珀酰酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸和草酰乙酸延胡索酸和草酰乙酸 生糖氨基酸：生糖氨基酸：能转变为三羧酸循环的中间

35、产物和丙酮酸的氨能转变为三羧酸循环的中间产物和丙酮酸的氨基酸，可经糖异生途径转变为糖，称为生糖氨基酸。基酸，可经糖异生途径转变为糖，称为生糖氨基酸。 生酮氨基酸：生酮氨基酸：能降解生成乙酰能降解生成乙酰CoA或乙酰乙酰或乙酰乙酰CoA的氨基的氨基酸，能生成酮体和脂肪酸，称为生酮氨基酸。酸，能生成酮体和脂肪酸，称为生酮氨基酸。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 氨基酸、糖和脂肪的代谢是密切联系的氨基酸、糖和脂肪的代谢是密切联系的 氨基酸既可转变成糖也能转变成脂肪氨基酸既可转变成糖也能转变成脂肪 糖可以转变成脂肪及多数非必需氨基酸的碳架部分糖可以转变成脂肪及多数非必需氨基酸的碳架部分 脂肪酸既不能转

36、变成糖，也不能转变为氨基酸脂肪酸既不能转变成糖，也不能转变为氨基酸脂肪的甘油部分可以转变为糖脂肪的甘油部分可以转变为糖 氨基酸和糖、脂肪的代谢关系是通过三羧酸循环氨基酸和糖、脂肪的代谢关系是通过三羧酸循环中间代谢物互相联系并完全氧化的中间代谢物互相联系并完全氧化的 药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮

37、氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T A C目目 录录药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作第四节第四节 氨的代谢氨的代谢药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 氨具有毒性，血氨过高，可引起脑功能紊乱，氨具有毒性，血氨过高，可引起脑功能紊乱，与肝性脑病的发病有关。与肝

38、性脑病的发病有关。 正常人血液中氨的浓度很低，一般不超过正常人血液中氨的浓度很低，一般不超过0.600.60 mol/Lmol/L。 体内代谢产氨或经肠道吸收的氨主要在肝合成体内代谢产氨或经肠道吸收的氨主要在肝合成尿素而解毒。尿素而解毒。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作一、血氨的来源与去路一、血氨的来源与去路1. 1. 血氨的来源血氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, , 胺类的分解也可以产生氨胺类的分解也可以产生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶 肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用

39、下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作2. 2. 血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成N

40、H4+，随尿排出。随尿排出。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作二、氨的转运二、氨的转运1. 1. 丙氨酸丙氨酸- -葡萄糖循环葡萄糖循环反应过程反应过程生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作肝肝liver血液血液blood骨骼肌骨骼肌muscleGGGpyruvateNH3analine analine pyruvateNH3analine 丙氨酸丙氨酸- -葡萄糖循环葡萄糖循环药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH

41、3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生丙氨酸丙氨酸- -葡萄糖循环葡萄糖循环药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作2. 2. 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，

42、也是氨的储存及运谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。输形式。 药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 三、尿素的生成三、尿素的生成（一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝细胞肝细胞的线粒体及胞液中。的线粒体及胞液中。（二）生成过程（二）生成过程尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs Hans Krebs 和和Kurt Kurt HenseleitHenseleit 提出，称为提出，称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环，又称又称尿素循尿素循环环或或Krebs- HenseleitKrebs- Henseleit循环循环。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 鸟氨酸循环（尿素循环）鸟氨酸循环

43、（尿素循环） 图9-8 鸟氨酸循环简图NH3鸟氨酸瓜氨酸精氨酸尿素H2ONH3+CO2H2OH2O精氨酸酶药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作1. 1. 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作反应由氨基甲酰磷酸合成酶反应由氨基甲酰磷酸合成酶(CPS-)催化。催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子分子ATP。N

44、-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作2. 2. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟鸟氨氨酸酸NH2COOPO32-NH2COOPO32-NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作由鸟氨酸氨基甲酰转移酶由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化，催化，OCT常常与与CPS-构成复合

45、体。构成复合体。反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作3. 3. 精氨酸的合成精氨酸的合成反应在反应在胞液胞液中进行。中进行。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜瓜氨氨酸酸(CH2)3COOHCHH2NCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨

46、酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作4. 4. 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊

47、酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（三）反应小结（三）反应小结原料：原料：2 2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 3 个个ATPATP，4 4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（四）尿素生成的调节（四）尿素生成的调节1. 1. 食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳

48、食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2. CPS-的调节：的调节：AGA、精氨酸为其激活剂、精氨酸为其激活剂3. 3. 尿素生成限速酶的调节：尿素生成限速酶的调节：药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精

49、氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（五）高氨血症和氨中毒（五）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 ，常见于肝功能严重，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作TAC 脑供能不足脑供能不足- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨

50、酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 脑内脑内 - -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 由氨基酸脱羧酶催化，辅酶为由氨基酸脱羧酶催化，辅酶为磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛，产物为，产物为CO2和胺。和胺。 氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶R-CH(NH2)COOH R-CH2NH2 + CO2 ( (磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛) )药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸( GABA) L- L-谷氨酸谷氨酸GABAGABACO2L- L- 谷氨酸脱酶谷氨酸脱酶GABA是

51、抑制性神经递质，对中枢神经有抑制是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。作用。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（二）组胺（二）组胺L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（三）（三）5-羟色胺羟色胺 ( 5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在在脑内作为神经递质，起抑制作用；

52、在外周组织有收缩血管的作用。外周组织有收缩血管的作用。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（四）多胺（四）多胺 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒丙胺转移酶丙胺转移酶5 5 - -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱鸟氨酸脱羧酶羧酶活性较强。活性较强。药学院药学院 付蕾付

53、蕾 制作制作 二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢定义定义（一）概述（一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的某些氨基酸代谢过程中产生的只含有只含有一个碳原子一个碳原子的基团，称为的基团，称为一碳单位一碳单位。 药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作种类种类甲基甲基 (methyl)-CH3甲烯基甲烯基 (methylene)-CH2-甲炔基甲炔基 (methenyl)-CH=甲酰基甲酰基 (formyl)-CHO亚胺甲基亚胺甲基 (formimino)-CH=NH 药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（二）（二）四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶

54、还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 FH4携携带带一一碳碳单单位位的的形形式式 （一碳单位通常是结合在（一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作一碳单位主要来源于氨基酸代谢。一碳单位主要来源于氨基酸代谢。丝氨酸丝氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10CH2FH4组氨酸组氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳单位与氨基

55、酸代谢（三）一碳单位与氨基酸代谢药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（四）（四）一碳一碳单位单位的互的互相转相转变变N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（五）一碳单位的生理功能（五）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH

56、胱氨酸胱氨酸蛋氨酸蛋氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作（一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢1. 1. 甲硫氨酸与转甲基作用甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作甲基转移酶甲基转移酶RHRHCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体。为体内甲基的直接供体。药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作2. 2. 甲甲硫硫氨氨酸酸循循环环甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3药学院药学院 付蕾付蕾 制作制作 蛋氨酸是体内合成许多重要化合物，如蛋氨酸是体内合成许多重要化合物，如肾上腺肾上腺素素、胆碱胆碱、肌酸肌酸和和核酸核