先天性胆管扩张

1、先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症CongenitalBiliaryDilatation华北理工大学附属医院普通外科华北理工大学附属医院普通外科 患者刘某某，女，患者刘某某，女，7070岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存在。在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。病史。胃窦结构

2、紊乱，胆囊结石。增强CT胃窦十二指肠结构紊乱，周围渗出影，胆总管扩张浅表性胃炎，幽门梗阻原因待查胃窦炎，十二指肠球溃疡，十二指肠降段占位，间质瘤可能。胃窦十二指肠结构紊乱，胆总管末端囊状扩张，其上方临近胆总管略狭窄，胆总管中上段扩张，部分肝内胆管扩张。 先天性胆道扩张症可以发生于肝内外胆管的任何位置，好发于胆总管，因此称为先天性胆总管囊肿。（ congenital choledochal cyst）。Caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病。先天性胰胆管合流异常先天性胆道发育不良遗传因素囊性扩张憩室样扩张胆总管开口部囊性脱垂肝

3、内外胆管扩张肝内胆管扩张Todanisclassification,thereare5typesofcholedochalcysts.Briefly,typeIisthemostcommontypeconstituting80%-90%ofcholedochalcystsandconsistsofafusiformorsacculardilatationofthebileduct.TypeIIcystsareconsideredasadiverticulumofthebileductwhiletypeIIIcysts,alsocalledcholedochocelesconsistofdila

4、tationofduodenalpartofthecommonbileduct.TypeIVcystsaredescribedasmultiplecystsofthebiliarytreeandtypeVcysts,alsocalledCarolisdiseaseconsistofmultipleintrahepaticcysts.孤立的肝外胆管孤立的肝外胆管梭形囊肿或称胆梭形囊肿或称胆总管囊性扩张症总管囊性扩张症肝外胆管憩室肝外胆管憩室胆总管末端囊肿。汇入十二指肠十二指肠内，胆总管和主胰管汇入囊肿肝内外胆管多发扩张肝内胆管单发或多发性囊肿腹痛腹痛腹部肿块腹部肿块黄疸黄疸超声CT核磁ERCP、

5、PTCD超声内镜手术方案囊肿外引流术囊肿内引流术囊肿切除术加肝管肠道Roux-en-Y吻合术外引流术适用于严重胆道感染、黄疸、肝功能严重受损、全身状态不佳、中毒症状严重、囊肿穿孔或胆汁性腹膜炎严重不能耐受根治性手术者。内引流术I型及型胆总管囊肿以往的主要手术方式是内引流术，即将胆总管囊肿与十二指肠或空肠行侧侧或端侧吻合。术后早期能在一定程度上缓解临床症状，但远期并发症较多，主要包括反复发作的胆管炎，吻合口狭窄造成的梗阻、胆汁淤积、结石等。此外，由于内引流术没有切除囊肿，术后癌变率约为30，约50患者需要二次手术。显露手术野显露手术野离断囊肿远离断囊肿远端端分离囊肿，分离囊肿，完全游离和完全游离

6、和切除切除肝管肝管-空肠吻空肠吻合合消化道重建消化道重建剥离胆总管时应避开血管，从较容易的地方先开始，门静脉附近，组织比较疏松，解剖关系清楚，剥离囊肿并将其横断，然后就象剥离疝囊一样分别向肝门部和远端解剖游离，尽可能将囊壁切除干净，以防癌变。对狭窄段长者将其横断即可。狭窄段短先将囊肿切开，插入探条以助定向，确有困难时可将远段囊壁残留少许，分离囊肿时，向下牵拉十二指肠，胆道造影和囊肿的内腔为参照，肝总管远端留取0.5-1.0cm“喇叭口”；近端胆管狭窄段切除，吻合口不小于15cm。肝管一空肠吻合采用可吸收线间断缝合，减少炎症反应，降低胆汁漏发生率。吻合口处放置1根8F或10F支架管，空肠内潜行6

7、8cm，自非盲端一侧穿出，可吸收线固定，有效减少术后因胃肠排空障碍、肠胀气引起的吻合口破裂，降低胆汁漏发生率。先游离胆囊，如胆总管囊肿较小，将胆囊底部由右上腹戳孔提出腹外置管造影；刺入胆总管囊肿内，泛影葡胺造影，准确了解肝内外胆道系统和胆胰管合流部情况。即在有丰富血管的外膜下剥离，有效地减少术中出血，同时避免了副损伤。囊肿远端游离时往往在胆管胰腺段操作，注意勿损伤胰腺及胰管；若囊肿较大影响视野或与周围特别是后方门静脉粘连较重时，可打开囊肿吸取囊液后提起囊壁进行游离。远端胆管变细处应用Hemolok结扎。残留囊壁黏膜有癌变倾向，保留近端部分囊壁有利于作胆肠吻合认为胆总管囊肿恶变的机制是长期反流的

8、胰液异常刺激以及反复的。胆肠吻合前必须确认近端胆管内无结石及狭窄等。 患者刘某某，女，患者刘某某，女，7070岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存在。在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。病史。胃窦结构紊乱，胆囊结石。增强CT胃窦十二指肠结构紊乱，周围渗出影，胆总管扩张浅表性

9、胃炎，幽门梗阻原因待查胃窦炎，十二指肠球溃疡，十二指肠降段占位，间质瘤可能。 患者刘某某，女，患者刘某某，女，7070岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存在。在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。病史。 患者刘某某，女，患者刘某某，女，7070岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入

10、院，岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存在。在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。病史。 患者刘某某，女，患者刘某某，女，7070岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，查体：腹膨隆，上腹可见胃型，上腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存肝脾未及，移动性浊音阴性，上腹可闻及振水音，肠鸣音正常存在。在。“脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎脑梗死、冠心病、高血压、糖尿病及结石性胆囊炎”病史。病史。 患者刘某某，女，患者刘某某，女，7070岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，岁，主因上腹部疼痛伴恶心、呕吐入院，查体