第七章糖代谢

1、糖糖 即碳水化合物，其即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物多羟酮类及其衍生物或多聚物。或多聚物。大多数糖类物质只由C、H、O三种元素组成鼠李糖鼠李糖 C6H12O5 甲醛甲醛 CH2O 脱氧核糖脱氧核糖 C5H10O4 乳酸乳酸 C3H6O3 乙酸乙酸 C2H4O2 糖类糖类/ /碳水化合物碳水化合物m糖类糖类寡糖寡糖多糖多糖同多糖同多糖杂多糖杂多糖结合糖结合糖单糖单糖（二）糖的分类（二）糖的分类及其结构及其结构OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖 己醛糖己醛糖果糖果糖 己酮糖己酮糖 OHOHOHOHHHOHHOH1.

2、 单糖单糖 不能被水解的糖不能被水解的糖OOHOHHOH2CHHOHHCH2OH目目 录录OOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHHHHOHOHOHHOH2COHOHOHOHHOHHHOH半乳糖半乳糖 己醛糖己醛糖 核糖核糖 戊醛戊醛糖糖 OHHOHHOHOHOH目目 录录CHOOHHOHHOHHOHHHOCHOC OHCHHOCOHHCOHHCH2OHHOHOHHOHHOHHOHCH2HHO123456123456123456开链型环型开链型葡萄糖葡萄糖 结构结构2. 寡糖寡糖常见的几种二糖有常见的几种二糖有麦芽糖麦芽糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖蔗蔗 糖糖 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖乳乳 糖

3、糖 葡萄糖葡萄糖 半乳糖半乳糖由由220个单糖通过糖苷键连接而成的糖类个单糖通过糖苷键连接而成的糖类 OCH2OHHHOHHOHOHHHOCH2OHHHHOHOHHOHHO麦芽糖 OCH2OHHOHHHOHOHHHOOCH2OHHHHOHOHHOHH乳糖 OHOHHHOHCH2OHOOCH2OHHHOHHOHOHHHHOCH2蔗 糖3. 多糖多糖 由由20个以上的单糖通过糖苷键连接而成的糖类个以上的单糖通过糖苷键连接而成的糖类常见的多糖有常见的多糖有淀淀 粉粉 糖糖 原原 纤维素纤维素 淀粉淀粉 是植物中养分的储存形式是植物中养分的储存形式淀粉颗粒淀粉颗粒目目 录录 糖原糖原 是动物体内葡萄糖

4、的储存形式是动物体内葡萄糖的储存形式目目 录录 纤维素纤维素 作为植物的骨架作为植物的骨架-1,4-糖苷键糖苷键目目 录录4. 结合糖结合糖 糖与非糖物质的结合物。糖与非糖物质的结合物。糖脂糖脂 ：是糖与脂类的结合物。是糖与脂类的结合物。糖蛋白糖蛋白 ：是糖与蛋白质的结合物。是糖与蛋白质的结合物。 常见的结合糖有常见的结合糖有 1. 氧化供能氧化供能如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。核苷等物质的原料。3. 作为机体组织细胞的组成成分作为机体组织细胞的组成成分这是糖的主要功能。这是糖的主要功能。2. 其他物质的原料其他物质的原料如糖

5、是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。4. 作为细胞识别的信息分子作为细胞识别的信息分子三、糖的消化与吸收三、糖的消化与吸收（一）糖的消化（一）糖的消化人类食物中的糖主要人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以葡萄糖等，其中以淀粉淀粉为为主。主。消化部位：消化部位： 主要在小肠，主要在小肠，少量在口腔少量在口腔食物中含有的大量纤维素，因人体内无食物中含有的大量纤维素，因人体内无 - -糖苷酶糖苷酶而不能对其分解利用，但却具有刺激而不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用

6、，也是维持健康所必需。肠蠕动等作用，也是维持健康所必需。-1,4-糖苷键糖苷键淀粉淀粉 麦芽糖麦芽糖+麦芽三糖麦芽三糖 （40%） （25%）-临界糊精临界糊精+异麦芽糖异麦芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的- -淀粉酶淀粉酶 - -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 - -临界糊精酶临界糊精酶 消化过程消化过程 肠粘膜肠粘膜上皮细胞上皮细胞刷状缘刷状缘 胃胃 口腔口腔 肠腔肠腔 胰液中的胰液中的- -淀粉酶淀粉酶 （二）糖的吸收（二）糖的吸收1. 吸收部位吸收部位 小肠上段小肠上段 2. 吸收形式吸收形式 单单 糖糖 ADP+Pi ATP G Na+ K+ Na+泵泵小肠粘膜细胞小肠

7、粘膜细胞 肠肠腔腔 门静脉门静脉 3. 吸收机制吸收机制Na+依赖型葡萄糖转运体依赖型葡萄糖转运体刷状缘刷状缘 细胞内膜细胞内膜 4. 吸收途径吸收途径 小肠肠腔小肠肠腔 肠粘膜上皮细胞肠粘膜上皮细胞 门静脉门静脉 肝脏肝脏 体循环体循环SGLT 各种组织细胞各种组织细胞 GLUT GLUT：葡萄糖转运体，葡萄糖转运体，已发现有已发现有5种葡萄糖转运种葡萄糖转运体体(GLUT 15)。葡萄糖吸收入血后，依赖葡萄糖吸收入血后，依赖葡萄糖转运体葡萄糖转运体而进入细胞内代谢而进入细胞内代谢。 四四、糖代谢的概况、糖代谢的概况 是动物体内糖的储存形式之一，是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的

8、能量储备。是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收缩所需主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，肝脏：肝糖原，70 100g，维持血糖水平维持血糖水平 1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以 -1,4-1,4-糖苷糖苷 键键形成长链。形成长链。2. 约约1010个葡萄糖单元处形成个葡萄糖单元处形成分支，分支处葡萄糖以分支，分支处葡萄糖以 - -1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接，分支增加，连接，分支增加，溶解度增加。溶解度增加。3. 每条链都终止于一个非还每条链都终止于一个非还原端原端. .非还原端增多，以利非还原端增多，以利于其被酶分解。于其被酶分解。 糖原的合

9、成与分解都由非还原性末端非还原性末端开始。还原性末端还原性末端非还原性末端非还原性末端非还原性末端非还原性末端OOHCH2OHOOCH2OHOOCH2OOOCH2OHOHOCH2OHOOHCH2OHO-1,4-糖苷键糖苷键-1,6-糖苷键糖苷键（二）合成部位（二）合成部位（一）定义（一）定义糖原的合成糖原的合成指由葡萄糖合成糖原的过程。指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆细胞定位：胞浆1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）葡萄

10、糖激酶（肝） 1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 2. 6-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 这步反应中磷酸基团转移的意义在于：这步反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成由于延长形成-1,4-糖苷键，所以糖苷键，所以葡萄糖分子葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。羟基缩合。* UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充作葡萄，在体内充作葡萄糖供体。糖供体。UTP 尿苷尿苷 PPPP

11、Pi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸（磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸（UDPG）葡萄糖）葡萄糖 2Pi+能量能量 1- 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P糖原糖原（葡萄糖（葡萄糖n ）+ UDPG （葡萄糖（葡萄糖n+1 ）+ UDP 糖原合酶糖原合酶 UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶4. -1,4-糖苷键式结合糖苷键式结合 * 糖原糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为为原有的

12、细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物糖原引物， 作为作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。上葡萄糖基的接受体。 糖原糖原（葡萄糖（葡萄糖n ）+ UDPG （葡萄糖（葡萄糖n+1 ）+ UDP 糖原合酶糖原合酶 5. 糖原分支的形成糖原分支的形成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键 分支的形成不仅可增加糖原的水溶性，更重要的分支的形成不仅可增加糖原的水溶性，更重要的是可增加非还原端数目，以便磷酸化酶能迅速分是可增加非还原端数目，以便磷酸化酶能迅速分解糖原。解糖原。从葡萄糖合成糖原是从葡萄糖合成糖原是耗能耗能的过程。的过程。 葡萄糖葡

13、萄糖6-葡萄葡萄糖糖ATP1-磷酸葡糖磷酸葡糖UDPGUTPPPi* 定义定义* * 亚细胞定位：亚细胞定位：胞胞 浆浆 * * 肝糖原的分解肝糖原的分解 糖原糖原n n 糖原糖原n-1 + 1-n-1 + 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸化酶磷酸化酶 1. 1. 糖原的糖原的磷酸解磷酸解（1- 1-磷酸葡萄糖的生成磷酸葡萄糖的生成）糖原分解糖原分解习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。过程。脱支酶脱支酶 (debranching enzyme)2. 脱支酶的作用脱支酶的作用 转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基水解水解 -1,6-糖苷键糖苷键 磷磷 酸酸 化化 酶酶 转移酶

14、活性转移酶活性 -1,6糖苷糖苷酶活性酶活性 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 3. 1-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝，肾）（肝，肾）葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 G-6-P的代谢去路的代谢去路G（补充血糖）（补充血糖）G-6-P F-6-P（进入酵解途径）（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）（合成糖原）UDPG 6-磷酸葡萄糖内酯磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖途径）（进入磷酸戊糖途径） 葡萄糖醛酸葡萄糖

15、醛酸（进入葡萄糖醛酸途径）（进入葡萄糖醛酸途径）小小 结结 反应部位：胞浆反应部位：胞浆 3. 糖原的合成与分解总图糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 关键酶关键酶 糖原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 这两种关键酶的重要特点：这两种关键酶的重要特点：* * 它们的快速调节有它们的快

16、速调节有共价修饰共价修饰和和变构调节变构调节二种方式。二种方式。* * 它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。糖原累积症糖原累积症是一类遗传性代谢病，其特点是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。谢有关的酶类。 第第 二二 节节糖的主要分解途径糖的主要分解途径葡萄糖的氧化分解方式葡萄糖的氧化分解方式 ：一

17、、一、无氧氧化（糖酵解）无氧氧化（糖酵解） 二、二、糖的有氧氧化糖的有氧氧化 三、三、磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 一、糖的无氧氧化一、糖的无氧氧化 （一）无氧氧化的概念：葡萄糖或糖原在无氧的条件下，葡萄糖或糖原在无氧的条件下，一分子一分子葡萄糖或糖原的葡萄糖单位葡萄糖或糖原的葡萄糖单位分解为分解为2分分子子乳酸的过程称为糖的无氧氧化，乳酸的过程称为糖的无氧氧化，因为因为与酵母菌乙醇发酵大致相同，故与酵母菌乙醇发酵大致相同，故又称为又称为糖酵解。糖酵解。全部过程在胞液中进行。1、磷酸己糖的生成与转化磷酸己糖的生成与转化 （1）葡萄糖生成6-磷酸葡萄糖： （2）6-磷酸葡萄糖转化为6-磷酸果糖OCH

18、2OP6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖POCH2OCH2OH（3）6-磷酸果糖生成1,6-二磷酸果糖 磷酸果糖激酶-1是糖酵解途径中最重要的限速酶 此酶为变构酶，受多种代谢物的变构调节；胰岛素可诱导其生成 2、磷酸丙糖的生成：磷酸丙糖的生成： 通过两次磷酸化作用，消耗2分子ATP，葡萄糖转化为1,6-二磷酸果糖，并进而裂解为2分子磷酸丙糖 3、丙酮酸丙酮酸生成生成 这是糖酵解途径中氧化产能的阶段，此阶段共生成4分子ATP。 3-磷酸甘油醛氧化： （1）3-磷酸甘油酸的生成： 3-磷酸甘油酸的生成： COOCHOHCH2OPPCOOHCHOHCH2OP1，3 -二 磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸3-磷酸甘油

19、酸磷酸甘油酸激酶Mg2+ATPADP此反应是糖酵解途径中第一次生成ATP的反应 。 3-磷酸甘油酸的变位反应： 磷酸烯醇式丙酮酸的生成： 丙酮酸的生成： COOHC-OCH2PCOOHC-OHCH2丙酮酸激酶Mg2+ATPADP磷酸烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸COOHC=OCH3丙酮酸此为不可逆反应，由丙酮酸激酶所催化 丙酮酸激酶是糖酵解途径中的又一重要的调节酶，具有变构酶性质 4、乳酸的生成、乳酸的生成 丙酮酸在无氧条件下加氢还原为乳酸 E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途径糖酵解的代谢途径GluG-

20、6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ 糖酵解反应特点糖酵解反应特点1糖酵解反应的全过程没有氧的 参与， 乳酸是糖酵解的必然产物。2糖酵解在无氧条件下进行，只能发生不 完全的氧化分解，反应中释放能量较少 3在糖酵解反应的全过程中，有三步 是不可逆的单向反应 4红细胞中的糖酵解存在2,3-二磷酸 甘油酸支

21、路 ADPATPPiH2OCOOCO-OHCH2O- PPCOOHCO-OHCH20- PCOOHCH-O-CH20-PP2，3二磷酸甘油酸磷酸化酶磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸激酶（二（二）糖的无氧氧化糖的无氧氧化（糖酵解糖酵解）的调节的调节 己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶的调节酶，可以调节他们的活性来调节糖的无氧氧化。对磷酸果糖激酶-1活性的调节，是糖酵解途径中最重要的调节点 （三三）糖）糖无氧分解无氧分解的生理意义的生理意义 1少数组织细胞的主要供能方式 。2某些特殊情况下的供能方式。 3某些病理情况下的供能方式 4某些组织细胞如视网膜、睾丸、白细胞、肿瘤细胞 等，既使在有氧条件下仍以糖

22、酵解为其主要供能方式。5、为体内其它物质的合成提供原料 二、糖的有氧氧化 （一）有氧氧化的概念有氧分解是糖氧化分解主要形式。糖的有氧氧化糖的有氧氧化指在机体氧供充足时，指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成葡萄糖彻底氧化成H2O和和CO2，并释放出，并释放出能能量量ATPATP的过程。是机体主要供能方式。的过程。是机体主要供能方式。* * 部位部位：胞液及线粒体胞液及线粒体 第一阶段：酵解途径第一阶段：酵解途径 葡萄糖葡萄糖丙酮丙酮酸酸 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环 G（Gn） 第四阶段：氧化磷酸化第四阶段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮

23、酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循环循环 胞液胞液 线粒体线粒体 丙酮酸进入线粒体，丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰氧化脱羧为乙酰CoA 。丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 总反应式总反应式: 特点：不可逆反应，生成特点：不可逆反应，生成ATP关关键键酶酶 酵解途径：酵解途径：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6- 6-磷酸果糖

24、激酶磷酸果糖激酶-1 -1- -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶- -基于能量的需求基于能量的需求影响糖有氧分解的因素代谢产物的反馈抑制ATP及ADP的影响NAD+和NADPH的影响1糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径。它不仅产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。简言之，即简言之，即“供能供能” 2三羧酸循环是体内营养物质彻底氧化分解 的共同通路 3三羧酸循环是体内物质代谢相互联系的枢纽 * 概念概念磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸磷酸戊糖戊糖及及NADPH+H+，前者再进一步转变

25、成，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖的反应过程。的反应过程。 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径又称戊糖支路、己糖单又称戊糖支路、己糖单磷酸途径及磷酸循环等；这些名称强调的磷酸途径及磷酸循环等；这些名称强调的是是磷酸化磷酸化的六碳糖形成磷酸化的戊糖。的六碳糖形成磷酸化的戊糖。 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应 生成生成磷酸戊糖磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2（一）磷酸戊糖途径的反应过程（一）磷酸戊糖途径的反应过程* * 反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段 第二阶段：非氧化反应第二阶段：非氧化反应 包括一系列基团转移包括一系列基团转移 CCCCCOOCH

26、2OHOHOHOHHHHOHP P6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖酸酸脱氢酶脱氢酶 CH2OH C O 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP P1. 磷酸戊糖生成磷酸戊糖生成 5-磷酸核糖磷酸核糖 G-6-P 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADP+ NADPH+H+

27、NADP+ NADPH+H+ CO2 2. 基团转移反应基团转移反应 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天庚酮糖磷酸景天庚酮糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C33-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖，可进，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称称磷酸戊糖旁路磷酸戊糖旁路 (pentose phosphate shunt)。磷酸戊糖途径磷酸戊糖

28、途径第一阶段第一阶段 第第二二阶阶段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸

29、脱氢酶 CO2总反应式总反应式 36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+6H+3CO2 66-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 12 NADP+ 56-磷酸果糖磷酸果糖+12NADPH+12H+6CO2 1 1、为核酸的生物合成提供核糖为核酸的生物合成提供核糖 磷酸核糖用于磷酸核糖用于DNADNA、RNARNA的合成；的合成；2 2、提供提供NADPHNADPH作为供氢体作为供氢体参与多种代谢反应参与多种代谢反应体内多种合成代谢的供氢体体内多种合成代谢的供氢体参与体内羟化反应，与生物合成或生物转化有关参与体内羟化反应，与生物合成或

30、生物转化有关维持维持谷胱甘肽谷胱甘肽(GSH)(GSH)的还原状态的还原状态2G-SHG-S-S-GAAH2NADP+NADPH+H+（二）磷酸戊糖途径的生理意义（二）磷酸戊糖途径的生理意义发病机制：发病机制： 体内体内缺乏缺乏6-P-6-P-葡萄糖脱氢酶葡萄糖脱氢酶，而蚕豆中含有蚕，而蚕豆中含有蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等具有氧化作用物质，可使化作用物质，可使G-6-PDG-6-PD缺陷患者中的红细胞缺陷患者中的红细胞谷胱谷胱甘肽甘肽(GSH)(GSH)降低引发降低引发溶血溶血 。流行病学：为流行病学：为X X染色体不完全显性遗传，故男

31、：女染色体不完全显性遗传，故男：女7 7：1 1；每后五月为高发季节；两湖两广云贵川较多发病；每后五月为高发季节；两湖两广云贵川较多发病治疗：治疗上输血、输注洗涤红细胞常是抢救的关治疗：治疗上输血、输注洗涤红细胞常是抢救的关键，可一次或多次输注键，可一次或多次输注蚕豆病病史：病史： 半个月内有半个月内有食新鲜蚕豆史食新鲜蚕豆史，患病前，患病前1 12 2天内有取天内有取新鲜蚕豆或新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉史接触蚕豆花粉史。 临床表现：临床表现：（1 1）早期症状：有全身不适，畏寒，低热，头晕，无力，）早期症状：有全身不适，畏寒，低热，头晕，无力，食欲减低，恶心呕吐，腹泻，发热，一般持续食欲减低，恶

32、心呕吐，腹泻，发热，一般持续2 23 3天。天。（2 2）严重者可迅速出现）严重者可迅速出现高度贫血、巩膜轻度或中度黄染，高度贫血、巩膜轻度或中度黄染，尿色如浓茶水或酱油色尿色如浓茶水或酱油色。更重出现全身衰竭、血压下降。更重出现全身衰竭、血压下降，烦躁不安，少尿或无尿等急性循环衰竭和急性肾功能，烦躁不安，少尿或无尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。衰竭的表现。（3 3）肝肿大，少数可见脾肿大，面色苍白或苍黄，呼吸急）肝肿大，少数可见脾肿大，面色苍白或苍黄，呼吸急促，重者见抽搐、昏迷，并出现病理反射。促，重者见抽搐、昏迷，并出现病理反射。 临床讨论糖异生糖异生是指从非糖化合物转变为葡是指从

33、非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。萄糖或糖原的过程。* * 部位部位* * 原料原料* * 概念概念 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体 主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸* 定义定义* * 过程过程 酵解途径中有酵解途径中有3个由关键酶催化的不个由关键酶催化的不可逆反应可逆反应。在糖异生时，须由另外。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。的反应和酶代替。 糖异生途径与酵解途径大多数反应糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸

34、甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸糖异生途径糖异生途径指从丙酮酸生成葡萄糖的指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。具体反应过程。糖酵解糖酵解糖异生糖异生迂回措施一：迂回措施一： 丙酮酸丙酮酸通过通过草酰乙酸草酰乙酸转变成转变成磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)迂回措施三：迂回措施三：葡萄糖葡萄糖 -6-磷酸磷酸水解形成水解形成葡萄葡萄糖糖迂回措施二：迂回措施二：果糖果糖 -1，6 -二磷酸二磷酸水解形成水解形成果糖

35、果糖-6磷酸磷酸1. 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP ATP ADP+Pi CO2 GTP GDPCO2 丙酮酸羧化酶，辅酶为生物素（反应在线丙酮酸羧化酶，辅酶为生物素（反应在线粒体）粒体） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）胞液） 草酰乙酸转运出线粒体草酰乙酸转运出线粒体 出线粒体出线粒体 苹果酸苹果酸 苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 出线粒体出线粒体 天冬氨酸天冬氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 糖异生途径所需糖异生途径所需N

36、ADH+H+的来源的来源 糖异生途径中，糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸生成二磷酸甘油酸生成3-磷磷酸甘油醛时，需要酸甘油醛时，需要NADH+H+。 由乳酸为原料异生糖时，由乳酸为原料异生糖时， NADH+H+由下述由下述 反应提供。反应提供。乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 LDH NAD+ NADH+H+ 由氨基酸为原料进行糖异生时，由氨基酸为原料进行糖异生时， NADH+H+则由则由线粒体内线粒体内NADH+H+提供，它们来自于脂酸的提供，它们来自于脂酸的-氧化或三羧酸循环，氧化或三羧酸循环，NADH+H+转运则通过草酰转运则通过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。乙酸与苹果酸相互转变而转运。苹果酸

37、苹果酸 线粒体线粒体 苹果酸苹果酸 草酰草酰乙酸乙酸草酰草酰乙酸乙酸NAD+ NADH+H+ NAD+ NADH+H+ 胞浆胞浆 2. 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 转变为转变为 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 6-磷酸果糖磷酸果糖 Pi 果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-1 3. 6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 Pi 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸生糖氨基酸 -酮酸酮酸 -NH2 甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 乳酸乳

38、酸 丙酮酸丙酮酸 2H 上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原异生为葡萄糖或糖原 二二、糖异生的生理意义、糖异生的生理意义（一）维持血糖浓度恒定是糖异生最重要的（一）维持血糖浓度恒定是糖异生最重要的生理作用生理作用 空腹或饥饿时依赖氨基酸、甘油等异生成葡萄空腹或饥饿时依赖氨基酸、甘油等异生成葡萄糖，以维持血糖水平恒定。糖，以维持血糖水平恒定。 正常成人的脑组织不能利用脂酸，主要依赖氧化正常成人的脑组织不能利用脂酸，主要依赖氧化葡葡萄糖萄糖供给能量；供给能量；红细胞没有线粒体，完全通过红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解糖酵解获得能量；获得能量

39、；骨髓、神经等组织由于代谢活跃，经常进行骨髓、神经等组织由于代谢活跃，经常进行糖酵解糖酵解。 （二）糖异生是补充或恢复肝糖原储备的重要途径（二）糖异生是补充或恢复肝糖原储备的重要途径 三碳途径三碳途径： 指进食后，大部分葡萄糖先在肝外指进食后，大部分葡萄糖先在肝外细胞中分解为细胞中分解为乳酸乳酸或或丙酮酸丙酮酸等三碳化合物，再进入等三碳化合物，再进入肝细胞异生为糖原的过程。肝细胞异生为糖原的过程。糖异生是肝补充或恢复糖原储备的重要途径，这糖异生是肝补充或恢复糖原储备的重要途径，这在饥饿后进食更为重要。在饥饿后进食更为重要。 发生这一变化的原因可能是饥饿造成的代谢性酸发生这一变化的原因可能是饥饿

40、造成的代谢性酸中毒所致。中毒所致。 （三）肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡（三）肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡 体液体液pH降低，促进肾小管中磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合降低，促进肾小管中磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成，从而使糖异生作用增强。成，从而使糖异生作用增强。 肾脏中肾脏中-酮戊二酸因异生成糖而减少时，可促进谷氨酰胺脱酮戊二酸因异生成糖而减少时，可促进谷氨酰胺脱氨生成谷氨酸以及谷氨酸的脱氨反应，肾小管细胞将氨生成谷氨酸以及谷氨酸的脱氨反应，肾小管细胞将NH3分分泌入管腔中，与原尿中泌入管腔中，与原尿中H+结合，降低原尿结合，降低原尿H+的浓度，有利的浓度，有利于排氢保钠作用的进行，对于防止酸

41、中毒有重要作用。于排氢保钠作用的进行，对于防止酸中毒有重要作用。 * 血糖血糖，指血液中的葡萄糖。指血液中的葡萄糖。* 血糖水平，血糖水平，即血糖浓度。即血糖浓度。 正常血糖浓度正常血糖浓度 ：3.896.11mmol/L 一、血糖及血糖水平的概念一、血糖及血糖水平的概念 血糖水平恒定的血糖水平恒定的生理意义生理意义 保证重要组织器官的能量供应，特别是某保证重要组织器官的能量供应，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。些依赖葡萄糖供能的组织器官。 脑组织脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能；糖供能； 红细胞红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能；没有

42、线粒体，完全通过糖酵解获能； 骨髓及神经组织骨髓及神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。血血糖糖食食 物物 糖糖 消化，消化，吸收吸收 肝糖原肝糖原 分解分解 非糖物质非糖物质 糖异生糖异生 氧化氧化分解分解 CO2 + H2O 糖原合成糖原合成 肝（肌）糖原肝（肌）糖原 磷酸戊糖途径等磷酸戊糖途径等 其它糖其它糖 脂类、氨基酸合成代谢脂类、氨基酸合成代谢 脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸 二二、血糖来源和去路、血糖来源和去路主要调主要调节激素节激素降低降低血糖：胰岛素血糖：胰岛素(insulin) 升高升高血糖：胰高血糖素血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮质激素

43、、肾上腺素糖皮质激素、肾上腺素（一）主要依靠激素的调节（一）主要依靠激素的调节 1、 胰岛素胰岛素 促进葡萄糖转运进入肝外细胞促进葡萄糖转运进入肝外细胞 ； 加速糖原合成，抑制糖原分解；加速糖原合成，抑制糖原分解； 加快糖的有氧氧化；加快糖的有氧氧化； 抑制肝内糖异生；抑制肝内糖异生； 减少脂肪动员。减少脂肪动员。 体内体内唯一唯一降低血糖水平的激素降低血糖水平的激素 胰岛素的作用机制胰岛素的作用机制:2、胰高血糖素、胰高血糖素 促进肝糖原分解，抑制糖原合成；促进肝糖原分解，抑制糖原合成； 抑制酵解途径，促进糖异生；抑制酵解途径，促进糖异生； 促进脂肪动员。促进脂肪动员。 体内升高血糖水平的主要激素体内升高血糖水平的主要激素 胰高血糖素的作用机制：胰高血糖素的作用机制： 3、糖皮质激素、糖皮质激素引起血糖升高，肝糖原增加引起血糖升高，肝糖原增加 * * 此外，在糖皮质激素存在时，其他促进脂肪动此外，在糖皮质激素存在时，其他促进脂肪动员的激素才能发挥最大的效果，间接抑制周围员的激素才能发挥最大的效果，间接抑制周围组织摄取葡萄糖。组织摄取葡萄糖。（四）肾上腺素（四）肾上腺素强有