细胞的代谢知识学习

1、2021/3/231糖代谢糖代谢2021/3/232概述概述1 1、人体主要的能源和碳源、人体主要的能源和碳源2 2、人体内糖的主要存在形式是葡萄糖和、人体内糖的主要存在形式是葡萄糖和糖原。葡萄糖是体内糖的运输形式糖原。葡萄糖是体内糖的运输形式, ,糖糖原是糖的贮存形式。原是糖的贮存形式。O CH2HO H HOOHH OH H OH H H2021/3/233葡萄糖葡萄糖糖酵解糖酵解有氧氧化有氧氧化磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径糖原合成糖原合成糖原分解糖原分解糖异生糖异生代谢代谢2021/3/234第一节第一节 糖的分解代谢糖的分解代谢糖酵解糖酵解磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径有氧氧化有氧氧化2021/

2、3/2352021/3/236磷酸丙糖磷酸丙糖 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸一、糖酵解一、糖酵解在缺氧的条件下在缺氧的条件下,葡萄糖或糖原分解为葡萄糖或糖原分解为乳酸的过程乳酸的过程反应部位反应部位:细胞液细胞液反应过程反应过程:三阶段三阶段葡萄糖葡萄糖 磷酸丙糖磷酸丙糖耗能耗能产能产能缺氧缺氧2021/3/2372021/3/238(1)(1)葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 不可逆反应不可逆反应 第一次磷酸化第一次磷酸化第一阶段第一阶段2021/3/239 (2)6-(2)6-磷酸葡萄糖转化为磷酸葡萄糖转化为6-6-磷酸果糖磷酸果糖 异构反应异构反应202

3、1/3/2310 (3)(3) 6-6-磷酸果糖磷酸化生成磷酸果糖磷酸化生成1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 不可逆反应不可逆反应 第二次磷酸化第二次磷酸化 2021/3/2311 (4)(4) 1,61,6二磷酸果糖裂解生成磷酸丙糖二磷酸果糖裂解生成磷酸丙糖2021/3/2312(4)(4)磷酸二羟丙酮异构生成磷酸二羟丙酮异构生成3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛2021/3/2313( (5)3-5)3-磷酸甘油醛氧化生成磷酸甘油醛氧化生成1,3-1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸（脱氢氧化磷酸化）（脱氢氧化磷酸化）第二阶段第二阶段2021/3/2314 (6) (6) 1,3-1,3-二磷酸

4、甘油酸转变成二磷酸甘油酸转变成3-3-磷酸磷酸 甘油酸甘油酸 底物水平磷酸化生成底物水平磷酸化生成ATPATP（第一次产能）（第一次产能）2021/3/2315 （7 7） 3-3-磷酸甘油酸转变成磷酸甘油酸转变成2-2-磷酸甘磷酸甘 油酸油酸2021/3/2316(8)2-(8)2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为磷酸烯醇式丙酮磷酸烯醇式丙酮酸酸2021/3/2317 (5)(5)磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸转变成丙酮酸 底物水平磷酸化生成底物水平磷酸化生成ATPATP（第二次产能）（第二次产能）2021/3/2318第三阶段第三阶段丙酮酸加氢还原为乳酸丙酮酸加氢还原为乳酸C

5、OOHC= =OCH3丙酮酸丙酮酸乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶NADH + H+NAD+COOHCHOHCH3乳酸乳酸2021/3/2319小结小结糖酵解糖酵解1 1、反应特点、反应特点 1 1）无氧参加）无氧参加,1,1次脱氢次脱氢,1,1次加氢次加氢 2 2）产能少）产能少 3 3）3 3个关键酶个关键酶: :己糖激酶、己糖激酶、6 6-磷酸磷酸果糖激酶、果糖激酶、1 1-丙酮酸激酶丙酮酸激酶多少多少ATP?ATP?净获得净获得2个个ATP2021/3/23202 2、生理意义、生理意义1.糖酵解是机体在糖酵解是机体在缺氧缺氧情况下获得能量情况下获得能量的有效方式。的有效方式。例如剧烈运动时例如剧

6、烈运动时,能量需求增加能量需求增加,糖分解糖分解加速加速,此时即使呼吸和循环加快以增加此时即使呼吸和循环加快以增加氧的供应量，仍不能满足体内糖完全氧氧的供应量，仍不能满足体内糖完全氧化所需要的能量，这时肌肉处于相对缺化所需要的能量，这时肌肉处于相对缺氧状态，必须通过糖酵解过程，以补充氧状态，必须通过糖酵解过程，以补充所需的能量。所需的能量。 2021/3/23212.2.糖酵解是红细胞供能的主要方式糖酵解是红细胞供能的主要方式3.3.某些组织细胞如视网膜、睾丸、白细某些组织细胞如视网膜、睾丸、白细胞、肿瘤细胞等代谢活跃的细胞胞、肿瘤细胞等代谢活跃的细胞, ,即使即使在在有氧条件有氧条件下仍以糖

7、酵解获得部分能量下仍以糖酵解获得部分能量4. 4. 为体内其他物质的合成提供原料为体内其他物质的合成提供原料葡萄糖葡萄糖磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮磷酸甘油磷酸甘油脂肪合成脂肪合成葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸丙氨酸丙氨酸蛋白质合蛋白质合成成2021/3/23225.在某些病理情况下在某些病理情况下,如高热、严重贫如高热、严重贫血、大量失血、呼吸障碍、心衰、休克、血、大量失血、呼吸障碍、心衰、休克、肿瘤组织等肿瘤组织等,组织细胞也需通过糖酵解组织细胞也需通过糖酵解来获取能量。来获取能量。倘若糖酵解过度倘若糖酵解过度,可因乳酸产生过多，可因乳酸产生过多，导致血液导致血液pH下降，临床称为乳酸性酸下降，临床

8、称为乳酸性酸中毒。中毒。2021/3/2323二、糖的有氧氧化二、糖的有氧氧化机体在有氧条件下机体在有氧条件下, ,葡萄糖或糖原彻底氧葡萄糖或糖原彻底氧化分解生成化分解生成COCO2 2和和H H2 2O,O,并释放出大量能量并释放出大量能量的过程。的过程。糖在体内分解代谢的主要方式。糖在体内分解代谢的主要方式。机体获得能量的主要来源。机体获得能量的主要来源。2021/3/2324有氧氧化过程有氧氧化过程第一阶段第一阶段: :葡萄糖葡萄糖 丙酮酸（丙酮酸（胞液胞液）第二阶段第二阶段: :丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoACoA（线粒体线粒体）第三阶段第三阶段: :乙酰乙酰CoA COCoA CO2

9、2 + H + H2 2O + ATPO + ATP （三羧酸循环）（三羧酸循环）（线粒体线粒体）三羧酸循环是机体产能的最重要部位。三羧酸循环是机体产能的最重要部位。2021/3/23253 3、TCATCA循环循环 乙酰乙酰CoACoA和草酰乙酸缩合生成柠檬和草酰乙酸缩合生成柠檬酸酸, ,经过一系列脱氢、脱羧反应经过一系列脱氢、脱羧反应, ,再生成再生成草酰乙酸的循环过程。草酰乙酸的循环过程。 由于此循环是从生成含有三个羧基由于此循环是从生成含有三个羧基的柠檬酸开始的的柠檬酸开始的, ,称为称为三羧酸循环三羧酸循环，也，也称称柠檬酸循环柠檬酸循环, ,它由一连串反应组成。它由一连串反应组成。

10、 由于由于KrebsKrebs正式提出了三羧酸循环正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为的学说，故此循环又称为KrebsKrebs循环循环2021/3/2326TCATCA循环循环三羧酸循环（线粒体）CH3COSCOA（C2）草酰乙酸（草酰乙酸（C4）柠檬酸（柠檬酸（C6）-酮戊二酸（酮戊二酸（C5）HSCoA2021/3/2327小结小结TCATCA的特点的特点1 1、循环一次氧化、循环一次氧化1 1分子乙酰辅酶分子乙酰辅酶A;1A;1次次底物水平磷酸化底物水平磷酸化, ,生成生成1 1分子分子ATP;2ATP;2次脱次脱羧反应生成羧反应生成2 2分子分子COCO2 2;4;4次脱氢。次

11、脱氢。3 3个关个关键酶键酶: :柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶及柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶及-酮戊二酸脱氢酶复合体。酮戊二酸脱氢酶复合体。机体主要的产能途径机体主要的产能途径,1,1分子乙酰辅酶分子乙酰辅酶A A可生成可生成1010分子分子ATPATP。中间产物需不断更新。中间产物需不断更新。2021/3/2328意义意义1 1、机体获得能量的最重要的途径。、机体获得能量的最重要的途径。1 1分分子葡萄糖经过有氧氧化可净获得子葡萄糖经过有氧氧化可净获得3232（或（或3030）分子）分子ATPATP。2 2、是糖、脂肪、蛋白质彻底氧化的共、是糖、脂肪、蛋白质彻底氧化的共同途径。同途径。3 3、为

12、体内的生物合成提供前体物质、为体内的生物合成提供前体物质2021/3/2329三、磷酸戊糖途径三、磷酸戊糖途径2021/3/2330吃了小碗蚕豆吃了小碗蚕豆 全身皮肤发黄全身皮肤发黄 不过是小小的蚕豆,却差点夺走3岁男孩的性命。不是蚕豆让他窒息,而是因为缺少一种酶。男孩父母想起当时的情形就害怕:儿子吃了一小碗蚕豆之后皮肤发黄、嘴唇苍白。 叮叮妈妈说,叮叮喜欢吃蔬菜，吃完蚕豆第2天，叮叮妈妈就发现儿子精神不振，脸色有点黄。之后几天，叮叮全身皮肤都开始变黄，像是得了肝炎。到医院检查，叮叮的血色素只有3克，医生说是一种重度的贫血症状，有生命危险。原来孩子得了“蚕豆症”。2021/3/2331 ,“蚕

13、豆症”是因为人体里面缺乏一种酶葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏,缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。3岁以下的小孩容易得病,占了70%，其中又以小男孩更容易得病。大多患者有遗传性。蚕豆病患者不仅不能吃蚕豆，还可以因药物感染而引起溶血。所以，“蚕豆病”患者平时用药必须慎重。经证明能引起葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者明显溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺;呋喃西林、呋喃唑酮等;而引起溶血的药物及成药还有复方阿司匹林、小儿退热片、去痛片、七厘散等。 2021/3/23322021/3/23331、磷酸戊糖途径、磷酸戊糖途径是糖酵解途径的一条旁路。是糖酵解途径的一条旁路。由由6-6-磷酸葡

14、萄糖开始磷酸葡萄糖开始, ,生成具有重要生生成具有重要生理功能的理功能的5-5-磷酸核糖和磷酸核糖和NADPHNADPH。在肝、脂肪细胞、乳腺、肾上腺素皮质、在肝、脂肪细胞、乳腺、肾上腺素皮质、性腺及骨髓的性腺及骨髓的胞液胞液中进行中进行反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段2021/3/2334磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径第第二二阶阶段段 第第一一阶阶段段 C35-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 6-

15、磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+ 3NADPH+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+ 3NADPH+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 3CO2 第一阶段第一阶段: :氧化反应氧化反应 生成生成磷酸戊糖磷酸戊糖,NADPH+H,NADPH+H+ +及及COCO2 2 第二阶段则是第二阶段则是非氧化反应非氧化反应 包括一系列基团转移。包括一系列基团转移。 2021/3/2335 产生产生5-5-磷酸

16、核糖磷酸核糖, ,是合成核苷酸、核酸的原料是合成核苷酸、核酸的原料 产生产生NADPH+HNADPH+H+ +作为供氢体参与脂肪酸、胆固醇及类固醇激素作为供氢体参与脂肪酸、胆固醇及类固醇激素等物质合成等物质合成是谷胱甘肽还原酶的辅酶是谷胱甘肽还原酶的辅酶, ,保护红细胞膜的完保护红细胞膜的完整性整性参与羟化反应参与羟化反应, ,参与药物、毒物和某些激素的参与药物、毒物和某些激素的生物转化生物转化2 2、磷酸戊糖途径生理意义、磷酸戊糖途径生理意义2021/3/2336还原型谷胱甘肽的重要作用:（1 1）保护含巯基的蛋白质保护含巯基的蛋白质或酶免受氧化剂、或酶免受氧化剂、 尤其是过氧化物的损害。尤

17、其是过氧化物的损害。（2 2）保护红细胞膜保护红细胞膜结构的完整性。结构的完整性。（3 3）缺乏缺乏6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 NADPHGSH NADPHGSH红细胞破坏红细胞破坏溶血溶血GSSG 2GSHNADPH+H+NADP+谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽还原酶维持细胞膜的完整性维持细胞膜的完整性(GSH)2021/3/2337起始物起始物关键酶关键酶主要产物主要产物关键酶缺乏症关键酶缺乏症G-6-PG-6-PG-6-PG-6-P脱氢酶脱氢酶5-P-5-P-核糖核糖NADPHNADPH溶血性贫血溶血性贫血磷酸戊糖途径小结2021/3/2338特点糖酵解糖有氧氧化磷酸戊糖途径亚细胞

18、部位是否有氧参与终产物生成能量比较几种糖分解代谢特点比较几种糖分解代谢特点返回2021/3/2339特点糖酵解糖有氧氧化磷酸戊糖途径亚细胞部位胞液胞液和线粒体细胞液是否有氧参与 否是否终产物乳酸二氧化碳和水NADPH+H+ 5-磷酸核糖生成能量少多无比较几种糖分解代谢特点比较几种糖分解代谢特点返回2021/3/2340非还原端非还原端还原端还原端糖原糖原第二节第二节 糖的储存与动员糖的储存与动员2021/3/2341糖原是体内糖的储存形式糖原是体内糖的储存形式, ,肝脏和肌肉肝脏和肌肉是储存糖原的主要器官。是储存糖原的主要器官。肝糖原肝糖原:70:70100g,100g,维持血糖浓度的恒定维持

19、血糖浓度的恒定肌糖原肌糖原:250:250400g,400g,为肌肉收缩提供紧为肌肉收缩提供紧急能量急能量2021/3/2342糖原的结构特点及其意义糖原的结构特点及其意义1. 1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以-1,4-1,4-糖苷键糖苷键形成长形成长链。链。2. 2. 约约1010个葡萄糖单元处形成分枝个葡萄糖单元处形成分枝, ,分枝分枝处葡萄糖以处葡萄糖以-1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接连接, ,分支增分支增加加, ,溶解度增加。溶解度增加。2021/3/2343一、糖原合成一、糖原合成合成部位合成部位( (一一) )定义定义糖原合成糖原合成指由单糖（葡萄糖）合成糖原的指由单糖（葡萄糖）合

20、成糖原的过程。过程。组织定位组织定位: :主要在肝脏、肌肉主要在肝脏、肌肉亚细胞定位亚细胞定位: :胞浆胞浆2021/3/2344（二）反应过程（二）反应过程1. 1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖己糖激酶己糖激酶葡萄糖激酶葡萄糖激酶2021/3/23452. 6-2. 6-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖2021/3/23463. 1- 3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖糖UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶PPi2021/3/23474.4.UDPGUDPG合成糖原合成糖原形成形成-1,4-1,4-

21、糖苷键糖苷键2021/3/2348分支酶催化糖原不断形成新分支链分支酶催化糖原不断形成新分支链糖原引物糖原引物糖原合酶糖原合酶分枝酶分枝酶糖原合成的限速酶糖原合成的限速酶1218G返回2021/3/2349糖原合成反应的特点糖原合成反应的特点1、糖原合成需要引物、糖原合成需要引物2、 糖原合酶糖原合酶是糖原合成过程中的关键是糖原合成过程中的关键酶酶, ,受胰岛素的激活受胰岛素的激活 3 3、糖原支链结构形成需要分支酶的作、糖原支链结构形成需要分支酶的作用用4 4、糖原合成是消耗能量的过程、糖原合成是消耗能量的过程, ,糖原分糖原分子每增加一个葡萄糖基子每增加一个葡萄糖基, ,将消耗将消耗2 2

22、分子分子ATPATP2021/3/2350二、糖原分解二、糖原分解 糖原分解糖原分解 习惯上指习惯上指肝肝糖原分解成糖原分解成为葡萄糖的过程。为葡萄糖的过程。 非糖原合成的逆过程。非糖原合成的逆过程。2021/3/2351（一）糖原分解反应过程（一）糖原分解反应过程1. 糖原分解为糖原分解为1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸化酶磷酸化酶2021/3/2352 2.变位酶的作用变位酶的作用变位酶变位酶磷酸化酶磷酸化酶2021/3/23533. 1-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖2021/3/23544. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖2021/3/235

23、55. 5.肌糖原的分解肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同, ,但但是生成是生成6-6-磷酸葡萄糖之后磷酸葡萄糖之后, ,由于肌肉组织中由于肌肉组织中不存在葡不存在葡萄糖萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶, ,所以生成的所以生成的6-6-磷酸葡萄糖不能转变成磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入糖酵解或有葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入糖酵解或有氧氧化进一步代谢。氧氧化进一步代谢。2021/3/2356（二）糖原合成与分解的意义（二）糖原合成与分解的意义维持血糖浓度的相对恒定维持血糖浓度的相对恒定满足肌肉组织对能量的需

24、要满足肌肉组织对能量的需要没有补充没有补充,8,812h12h肝糖原耗尽肝糖原耗尽2021/3/2357三、糖异生三、糖异生1 1、概念概念: :非糖物质转变为葡萄糖或糖原非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生作用。的过程称为糖异生作用。2 2、原料原料: : 生糖氨基酸、甘油、有机酸生糖氨基酸、甘油、有机酸( (丙酮酸、乳酸及三羧酸循环中的各种丙酮酸、乳酸及三羧酸循环中的各种羧酸羧酸) )3 3、部位部位: : 肝脏（主要）及肾脏（饥饿肝脏（主要）及肾脏（饥饿时）时）2021/3/2358糖异生的途径糖异生的途径糖异生基本上是糖酵解途径的逆向反应糖异生基本上是糖酵解途径的逆向反应糖酵解途

25、径中有糖酵解途径中有3 3个反应是不可逆的个反应是不可逆的, ,是是糖异生途径的三个糖异生途径的三个“能障能障”, ,必须由另必须由另外的酶催化外的酶催化 糖酵解糖酵解7 7步可逆步骤步可逆步骤 + + 3 3特异反应特异反应2021/3/23592021/3/23601.葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶PiH2O（一）糖异生的能障部位葡萄糖葡萄糖己糖激酶己糖激酶葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝）6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATPADP2021/3/23612.果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶PiH2O6-6-磷酸果糖磷酸果糖磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-11 1，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖ATPA

26、DP3、丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙磷酸烯醇式丙酮酸羧基酶酮酸羧基酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶2021/3/2362（二）糖异生的生理意义（二）糖异生的生理意义1.在饥饿或空腹时维持血糖浓度的相对恒在饥饿或空腹时维持血糖浓度的相对恒定定2021/3/23632.有利于乳酸的再利用有利于乳酸的再利用,防止乳酸中毒防止乳酸中毒乳酸循环乳酸循环,Cori循环循环2021/3/2364第五节 血糖血液中的葡萄糖称为血糖正常人空腹血糖正常人空腹血糖: 3. 96. 1mmol/L2021/3/2365一、血糖的来源与去路一、血糖的来源与去路血糖（3.896.11mmol/L）食物中糖消化吸收小肠肝糖原

27、肝糖原分解肝脏非糖物质糖异生肝、肾转变为非糖物质转变成其它糖及衍生物氧化供能尿 糖 血糖血糖 8.9mmol/L 8.9mmol/L合成糖原肝、肌肉2021/3/2366二、血糖浓度的调节（一）肝脏的调节（一）肝脏的调节1、进食后、进食后2、空腹饥饿时、空腹饥饿时2021/3/2367（二）激素的调节血糖血糖水平水平胰岛素胰岛素肾上腺素肾上腺素胰高血糖素胰高血糖素糖皮质激素糖皮质激素甲状腺素甲状腺素生长素生长素2021/3/2368胰岛素的作用1.促进组织细胞对葡萄糖的摄入利用。促进组织细胞对葡萄糖的摄入利用。2.促进糖的有氧氧化。促进糖的有氧氧化。3.促进糖原合成促进糖原合成,抑制糖原分解。抑制糖原分解。4.抑制糖异生作用。抑制糖异生作用。5.抑制脂肪动员。抑制脂肪动员。2021/3/2369三、糖代谢障碍症状症状:头晕、恶心、心悸、头晕、恶心、心悸、出冷汗及昏迷休克。出冷汗及昏迷休克。原因原因:长期饥饿、持续剧长期饥饿、持续剧烈运动