临床路径新生儿溶血病20110223

1、新生儿溶血病临床路径一、新生儿溶血病临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为新生儿溶血病（ICD10：P55.901）或新生儿ABO溶血病（ICD10：P55.101）（二）诊断依据根据 实用新生儿学（第3版）（人民卫生出版社）、临床诊疗指南-小儿内科分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）及临床诊疗规范丛书-实用儿科诊疗规范（江苏科学技术出版社） 1 ABO溶血病（1）生后2448小时内出现黄疸并迅速加深。血清胆红素以未结合胆红素为主。重者可有肝脾肿大、出现胆红素脑病的表现。（2）轻者早期不发生贫血或贫血程度不重，重者出生时脐血血红蛋白即可145g/L。网织红细胞可6%，有核红细胞10/1

2、00个白细胞。（3）母多为O血型、婴儿多为B或A血型。产前母亲血抗A或B抗体164。（4）改良直接Coombs试验阳性和抗体释放试验阳性。血清游离抗体（抗A-IgG或抗B-IgG）阳性可评估溶血。抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性。2.Rh溶血病（1）胎儿全身浮肿、苍白、皮肤淤斑、胸腔积液、腹水、肝脾肿大、心力衰竭、胎盘水肿。（2）生后24小时内出现黄疸并迅速加深。血清胆红素以未结合胆红素为主。可有肝脾肿大或胆红素脑病的表现。（3）血红蛋白145g/L，或脐血血红蛋白130g/L,部分Rh溶血病患儿在生后2-6周发生明显贫血（血红蛋白80g/L。网织红细胞可6%，有核红细胞10/100个白细胞。（

3、4）母Rh血型阴性，婴儿Rh血型阳性。产前母亲血抗Rh抗体132或呈动态上升。（5）红细胞直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）和抗体释放试验阳性即可确诊，可进一步做抗人球蛋白间接试验，测出患儿体内的抗体类型，明确患儿RhD、RhE或其他溶血病。（三）治疗方案根据实用新生儿学（第3版）（人民卫生出版社），临床诊疗指南-小儿内科分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）及临床诊疗规范丛书-实用儿科诊疗规范（江苏科学技术出版社） 1药物治疗（免疫球蛋白、血浆或白蛋白等）2光照疗法3交换输血4支持治疗和其他对症处理（四）临床路径标准住院日为710天。（五）进入路径标准1第一诊断必须符合ICD10：P55

4、.901新生儿溶血病或ICD10：P55.101新生儿ABO溶血病疾病编码；2当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院后所必须检查的项目1血常规（含血型、网织红细胞、有核红细胞）、尿常规、粪常规、血气+电解质分析。2血型血清学分析。3红细胞直接/间接抗人球蛋白试验（Coombs试验）和抗体释放试验。3输血前四项。TORCH筛查（酌情）。4重症或有低氧血症者查心肝肾功能、凝血四项；并至少每天查1次血气+电解质，23天查1次血常规。5影像学检查：胸腹平片（酌情）；肝胆脾B超。6脑干听觉诱发电位。7G-6-PD活性测定、R

5、BC渗透脆性试验、血红蛋白电泳（酌情）。8酌情行其他并发症的相关检查。（七）药物和治疗方法的选择1静脉免疫球蛋白：用于Rh溶血病及严重的ABO溶血病。早期按0.51g/kg静脉滴注免疫球蛋白，1次即可；也可按每次0.5g/kg连用35天。可减轻或阻止继续溶血。2白蛋白或血浆：可输白蛋白每次1g/kg或血浆每次10ml/kg，以降低游离未结合胆红素浓度。3纠正酸中毒：用5%碳酸氢钠35ml/kg加入23倍的10%葡萄糖溶液中静脉滴注，有利于胆红素与白蛋白的结合。4肝酶诱导剂：主要用于早产儿。应用苯巴比妥，首剂1015mg/kg肌肉或静脉注射，812小时后用维持量每日5mg/kg，分23次口服，共

6、45日。溶血性黄疸效果不佳。5减少肠肝循环：现多用蒙脱石散（思密达）代替活性碳或琼脂，1.5g/次，每8h一次，减少胆红素的吸收。此外近年来用益生菌制剂如妈咪爱、培菲康，来阻止胆红素的分解，刺激肠蠕动，促进排便。6光照治疗：下列情况宜予光照治疗：总胆红素达204255umol/L(1215mg/dl)，以间接胆红素升高者；黄疸出现过早(36h内)并迅速进展，应尽早光疗，可不必等到总胆红素到204255umol/L (1215mg/dl)。早产儿光疗指征放宽，总胆红素达171umol/L(10mg/dl)即可光疗。产前已确诊为Rh血型不合溶血病，生后一旦出现黄疸即可光疗。在换血前做准备工作时应争

7、取光疗，换血后仍应继续光疗，以减少换血后胆红素回升。光疗时应注意：尽量增加皮肤暴露面积；必须用黑色不透明的眼罩遮盖双眼，尿布遮盖生殖器；光疗时液体入量需增加1520%；如出现肝脏增大，血清结合胆红素增加>68.4umol/L，皮肤呈青铜色，称青铜症，宜停止光疗；光疗可引起发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏，血小板减少等不良反应，停止光疗后不良反应均可消失。光疗时间：大多数只需2448h即可满意效果，但如Rh或黄疸较重的ABO血型不合溶血病，则光疗时间延长，一般需4872h。7交换输血：下列情况可予换血治疗：产前已明确诊断，出生时脐血血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；血清胆红

8、素超过以下指标均应换血：生后12 h内胆红素上升>12umol/L.h(10.75mg/dl)；生后6 h>102umol/L(6mg/dl)；24 h >204umol/L(12mg/dl)；或1周内>342umol/L(20mg/dl) 者；对生后1周以上者即使胆红素达342umol/L(20mg/dl)，但无胆红素脑病的表现，可先行光疗或其他治疗，必要时换血；凡有早期胆红素脑病症状者，不论血清胆红素浓度高低均应考虑换血；早产儿或上一胎溶血严重者，尤其伴有缺氧、酸中毒、败血征等时，指征应放宽。血源选择：应首先选库存不超过3d的新鲜血。Rh血型不和溶血病，应选用Rh系

9、统与母亲相同，ABO系统与新生儿相同的血液；ABO血性不和溶血症，应选用O型红细胞和AB型血浆，或用抗A、抗B效价不高的O型血，或同型血。换血量：以150180ml/kg计算，约为新生儿全血量的2倍，可换出约85%的致敏红细胞及降低5060%的胆红素和抗体。 常用的换血途径要求：换入采用较粗的静脉（如贵要静脉、肘正中静脉和大隐静脉等）；换出采用较粗的动脉：腋动脉、肱动脉和桡动脉等，两个通路不可太接近，最好动静脉同步换血。换血中要注意并发症的出现，如 颅内出血；心力衰竭；液体不足，休克，贫血；低体温；血小板减少；低血钙、低血镁；高血糖等。换血时要密切观察生命体征，监测血常规，血气分析+电解质，血

10、清胆红素。每次换血量1020ml，输入和输出同量，速度平稳，每次换血量绝不可超过总换血量的10%。（八）监护与护理1根据病情选择自行吸吮或经口胃管（间断或持续）喂养全奶或早产奶，或全部/部分静脉营养。2供给适量的液体：根据胎龄、体重、生后日龄，结合临床补给液体量，通常60120ml/kg/d，输液勿过多过快，以防心衰肺水肿。3动态检测血糖（微量法），开始可24小时一次，血糖稳定后逐渐延长检测的间隔时间。4重症或有低氧血症者持续脉搏血氧饱和度监测或心电监护。5重点观察：黄疸及贫血的进展情况；吃奶反应、拥抱反射、肌张力改变等；光疗副作用（皮疹、发热、脱水、腹泻等）（九）出院标准 1血清胆红素稳定下

11、降，结束光疗24-48小时后，胆红素仍低于需要临床干预的黄疸标准； 2血红蛋白稳定, 无继续溶血的征象；3患儿一般情况好，体重增加理想。（十）有无变异及原因分析1. 存在使高胆红素血症进一步加重的其他情况，需要处理干预；2. 如为早产儿，或住院期间病情加重，出现并发症如发生胆红素脑病，需要其他相关检查处理，从而延长治疗时间和增加住院费用。二、新生儿溶血病临床路径表单适用对象：第一诊断为 新生儿溶血病（ICD10：P55.901）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 住院天数 天 时间住院第1天主要诊疗工作 详细记录父母姓名、职业、长期和

12、临时住址、身份证号码、固定电话和移动电话号码 了解病史及体格检查 有低氧血症或呼吸衰竭者及时吸氧、CPAP或气管插管接呼吸机 开出辅助检查项目，追访检查结果 做出初步诊断 主治医师查房，初步确定治疗方案（重症) 向患者监护人告知病情、检查结果及治疗方案，签署各种知情同意书 根据病情选择治疗方案，如光疗或换血 完成首次病程记录和病历书写重点医嘱长期医嘱：(入院时无需换血治疗) 新生儿常规护理 置温箱 口腔护理 眼部护理 脐部护理 饮食足月儿配方奶 早产儿配方奶 奶瓶喂养 持续胃管喂养 间断胃管喂养 持续氧气吸入（酌情） 指脉、氧饱和度监测（酌情） 微生态制剂（妈咪爱或培菲康等） 临时医嘱： 血常

13、规、尿常规、粪常规、心肝肾功能、血气分析+电解质、血型血清学检查 胸片 腹部B超 G-6-PD测定 血红蛋白电泳、地中海贫血筛查 微量血糖监测 光疗（单面或双面，1224小时） 静脉滴注丙种球蛋白0.51.0g/kg 静脉输注白蛋白1.0g/kg（酌情）长期医嘱：(入院时需换血治疗) 新生儿重症监护 置温箱 口腔护理 眼部护理 脐部护理 气管插管护理 禁食 记出入量 多功能心电、血压、呼吸、SpO2监测 持续氧气吸入 持续呼吸机辅助呼吸（酌情） 雾化吸痰（酌情） 补液 抗生素（静脉途径） 临时医嘱： 血常规、尿常规、粪常规、心肝肾功能、血气分析+电解质、血型血清学检查 凝血四项 输血前四项 心

14、脏彩超（必要时） 气管插管（酌情） 经外周静脉中心静脉置管（酌情） 留置导尿管（酌情） 床旁胸片 微量血糖监测 光疗（单面或双面，1224小时） 静脉滴注丙种球蛋白0.51.0g/kg 静脉输注白蛋白1.0g/kg（换血前12h） 交叉合血 备血 交换输血 换血中、换血后查血气电解质、血常规、血清胆红素、肾功能、血糖主要护理工作 接待患者，安排病床，入院介绍 填写、完善“患儿身份确认书” 入院护理评估 根据评估结果，给予相应护理措施 遵照医嘱完善需立即执行的各种化验检查 遵照医嘱完善需立即执行的各种治疗 根据患者病情给予相应的护理级别；不能自行吸吮者给予经口胃管喂养，执行胃管喂养护理常规 根据

15、长期医嘱领取并摆好患者次日口服、静脉用药 遵医嘱床边心电监测或指脉氧饱和度监测 配合医生给予呼吸机辅助呼吸治疗，并严格执行气管插管的护理常规 预防并发症的发生给与相应护理：执行预防臀红、留置导尿等护理常规 完善首次护理记录并交接班 光疗护理：保护眼睛和会阴部 每日护理记录，至少每小时巡视病房一次，密切观察病情变化，有病情变化随时做好护理记录 重点观察：黄疸及贫血的进展情况；吃奶反应、拥抱反射、肌张力改变等；光疗副作用（皮疹、发热、脱水、腹泻等）病情变异记录无 有，原因：1.2. 护士签名白班小夜班大夜班医师签名时间 住院第23天 住院第47天 住院第810天主要诊疗工作 主治医师查房（重症需主

16、任医师查房） 初步明确诊断 系统查体，注意体征变化（黄疸程度、贫血、胆红素脑病征象）有无好转 观察疾病进展，有无其他系统受累（特别是胆红素脑病和急性肾衰、严重贫血导致心衰等表现），防治并发症 分析常规化验结果 监测血常规，根据贫血程度及进展情况决定是否换血或输血 完成上级医师查房记录 必要时向患者监护人介绍病情变化及相关检查结果 主治医生、主任医师查房 修正诊断，指导治疗 系统查体，确定有无其他系统受累或合并症 书写上级医师查房记录 继续观察病情变化，并及时与患者家属沟通 BAEP检查，必要时头颅MRI 复查抽血项目中异常的检查 根据胆红素变化情况判断是否继续光疗 监测血常规，根据贫血程度及进

17、展情况决定是否输血 上级医生查房，决定能否出院 继续观察病情变化，并及时与患者监护人沟通 复查抽血项目中异常的检查 书写病程记录及出院小结 通知出院处 向患者监护人告知出院后注意事项、服药方法和门诊/随访时间。重点医嘱长期医嘱： 饮食足月儿配方奶 早产儿配方奶 奶瓶喂养 持续胃管喂养 间断胃管喂养 持续氧气吸入（酌情） 指脉氧饱和度监测或心肺监护（酌情） 微生态制剂（妈咪爱或培菲康等） 进行换血者继续抗生素治疗临时医嘱： 查血常规；查血气+电解质 辅助通气者调整参数，尽早撤机 微量血糖监测 经皮胆红素测定，血清胆红素测定 静脉营养（不能喂养或量不够） 光疗1224h 静脉丙球0.51g/(kg

18、.d) 静脉输注白蛋白1.0g/kg（酌情） 贫血严重者输洗涤红细胞或全血 其他对症处理 长期医嘱： 饮食足月儿配方奶 早产儿配方奶 奶瓶喂养 胃管喂养 BAEP异常者可加用脑蛋白水解物或神经节苷酯治疗714天 茵栀黄口服液或颗粒（酌情）临时医嘱: 查血常规 查血气+电解质 微量血糖监测 经皮/血清胆红素测定 脑干听觉诱发电位 静脉营养(不能喂或量不够) 静脉丙球0.51g/(kg.d)（第4、第5天） 光疗（每天12h，酌情）长期医嘱： 奶瓶喂养 BAEP异常者继续脑蛋白水解物或神经节苷酯治疗 茵栀黄口服液或颗粒（酌情）临时医嘱： 查血气+电解质（酌情） 经皮胆红素测定，血清胆红素测定 肝功能 其他抽血检查异常项目的复查 光疗（每天12h，酌情） 通知出院 出院带药(妈咪爱、茵栀黄口服液)（必要时）主要护理工作 观察黄疸程度变化、有无呼吸不规则、呼吸暂停、惊厥、心动过缓、低血压的发生，有病情变化通知医生，配合治疗抢救，并做好护理记录 根据医嘱完善各种常规化验