生物化学王镜岩第三版第30章蛋白质降解和氨基酸的分解代谢课件

1、第第30章章 蛋白质降解和氨基蛋白质降解和氨基 酸的分解代谢酸的分解代谢蛋白质的降解氨基酸分解代谢尿素的形成氨基酸碳骨架的代谢途径氨基酸衍生的重要物质氨基酸代谢缺陷症 学习目的与要求学习目的与要求 通过本章的学习使学生掌握通过本章的学习使学生掌握 1.1.蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用 2.2.氨基酸分解代谢的氨基酸分解代谢的一般方式一般方式 3.3.氨基酸分解产物在生物体的氨基酸分解产物在生物体的去路去路 4.4.三大物质三大物质的代谢关系的代谢关系 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用1.1.氮平衡氮平衡氮平衡氮平衡: : 摄入氮量与排出氮量的关系摄入氮量与排出氮量的关系总氮平衡总氮平衡:

2、: 摄入氮量摄入氮量 = = 排出氮量排出氮量正氮平衡正氮平衡: : 摄入氮量摄入氮量 排出氮量排出氮量负氮平衡负氮平衡: : 摄入氮量摄入氮量 IleIle ValVal PhePhe TrpTrp ThrThr. .碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体此类载体可转运此类载体可转运Lys,ArgLys,Arg，转运速率为中性氨基酸，转运速率为中性氨基酸转运速率的转运速率的10%10%。. .酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体此类载体可转运此类载体可转运Asp,Glu,Asp,Glu,转运速率与碱性氨基转运速率与碱性氨基酸载体差不多。酸载体差不多。. .亚氨基酸及甘氨酸载体亚氨基酸及甘氨酸载体此类载体可转运

3、此类载体可转运Pro,Hyp,GlyPro,Hyp,Gly，转运速率，转运速率最低最低。（Acute pancteatitis） 胰液分泌到肠内的分泌途径胰液分泌到肠内的分泌途径障碍，障碍，蛋白水解酶蛋白水解酶酶原预先酶原预先成熟转变为催化的活性形式，成熟转变为催化的活性形式，这些这些活性活性水解酶在胰腺细胞水解酶在胰腺细胞内攻击内攻击自身组织自身组织，损伤器官，损伤器官，严重时可致命。严重者死亡严重时可致命。严重者死亡率为率为20%20%，有并发症者可达，有并发症者可达50%50%。急性胰腺炎是多种病因导致胰酶在胰腺内被激活后引起胰腺组织自身消化、水肿、出血甚至坏死的炎症反应。 人体在正常情

4、况下，对食物蛋白分解的蛋白人体在正常情况下，对食物蛋白分解的蛋白胨胨容易消化而不被或很少吸入血液，但如果一次容易消化而不被或很少吸入血液，但如果一次食量过多（过食猪肉和海鲜），同时精神激动食量过多（过食猪肉和海鲜），同时精神激动和大量饮酒时，蛋白胨可以通过和大量饮酒时，蛋白胨可以通过肠粘膜肠粘膜吸收入吸收入血而致病，出现皮肤充血发红、风团，伴头痛血而致病，出现皮肤充血发红、风团，伴头痛、乏力。这种显现也叫、乏力。这种显现也叫蛋白胨性荨麻疹蛋白胨性荨麻疹。 氨基酸分解代谢（一）氨基酸代谢概况（一）氨基酸代谢概况（三）氨基酸的脱羧基作用（三）氨基酸的脱羧基作用（二）氨基酸的脱氨基作用（二）氨基酸的

5、脱氨基作用（四）氨基酸分解产物的转化（四）氨基酸分解产物的转化血血液液中中的的氨氨基基酸酸食物消化吸收食物消化吸收组织蛋白分解组织蛋白分解非蛋白物转化非蛋白物转化合成组织蛋白合成组织蛋白氧化分解氧化分解转变为糖和脂肪转变为糖和脂肪合成其他含氮物合成其他含氮物氨基酸的来源与去路氨基酸的来源与去路氨氨基基酸酸代代谢谢图图氨基酸分解的共同途径（一）氨基酸代谢概况（一）氨基酸代谢概况氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢 部位：肝脏部位：肝脏 氨基酸的功能氨基酸的功能 合成蛋白质；能量代谢；含氮化合物的前体合成蛋白质；能量代谢；含氮化合物的前体分解步骤分解步骤 脱氨作用脱氨作用 氨与天冬氨酸的氮原子结合，生

6、成氨与天冬氨酸的氮原子结合，生成尿素尿素 氨基酸的碳骨架转化为代谢氨基酸的碳骨架转化为代谢中间体中间体氨基酸代谢概况 脱氨作用是氨基酸脱氨作用是氨基酸失去氨基失去氨基的作用。氨基的作用。氨基酸的脱氨基作用由氨基酸酸的脱氨基作用由氨基酸氧化酶氧化酶催化。包括：催化。包括：氧化脱氨氧化脱氨：动、植物中普遍存在；：动、植物中普遍存在；非氧化脱非氧化脱氨氨：微生物中，不普遍。：微生物中，不普遍。 动物的脱氨主要发生在动物的脱氨主要发生在肝脏肝脏中。中。（二）氨基酸的脱氨基作用（二）氨基酸的脱氨基作用 大部分的氧化脱氨基作用发生于大部分的氧化脱氨基作用发生于谷氨酸谷氨酸的氧的氧化脱氨基作用（化脱氨基作用

7、（此反应中此反应中，在，在谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶作作用下产生氨。用下产生氨。 -氨基酸氨基酸 氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD、FMN）-酮酸酮酸 R-CH-COO- NH+3 | R-C-COO-+NH3 O|H2O+O2H2O2L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶H2ONH3氨基酸脱氢酶（不需氧）氨基酸脱氢酶（不需氧）氨基酸氧化酶（需氧）氨基酸氧化酶（需氧）氧化脱氨 由由氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶催化，酶是一种黄素蛋白催化，酶是一种黄素蛋白1L-aa oxidase，一类以，一类以FAD为辅基、另一类以为辅基、另一类以FMN为辅基（人和动为辅基（人和动物）。对物）。对Gly; L-Ser, L-

8、Thr; L-Glu, L-Asp; Lys, Arg, Ornithine无作用无作用。2D-aa oxidase，以以FAD为辅基，为辅基，分布广分布广，但作，但作用不大用不大。3氧化专一氧化专一aa的酶的酶。L-Glu Dehydrogenase：L-Glu dHE） L-Glu+NAD(P)+ -ketoglutarate+ NH3+NAD(P)H+H+味精生产发酵菌的味精生产发酵菌的L-Glu dHE活力活力非常高，非常高，利用糖代谢的中间产物利用糖代谢的中间产物 -ketoglutarate发发酵生产味精，酵生产味精，NADPH来自于异柠檬酸来自于异柠檬酸脱脱氢氢。 -氨基酸氨基酸

9、1 R1-CH-COO- NH+3 |-酮酸酮酸1 R1-C-COO- O| R2-C-COO- O|-酮酸酮酸2 R2-CH-COO- NH+3 |-氨基酸氨基酸2TransaminaseTransaminase）谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶谷丙转氨酶（GPT）谷草转氨酶谷草转氨酶(GOT)酶均以磷酸吡哆醛为辅基。酶均以磷酸吡哆醛为辅基。Lys, Arg, Thr, ProLys, Arg, Thr, Pro不能通过不能通过转氨酶转氨。转氨酶转氨。GPT主要存在于肝脏主要存在于肝脏 GOT存在于心脏及其它的组织存在于心脏及其它的组织谷氨酰胺的生成和利用谷氨酰胺的生成

10、和利用谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸转氨基作用转氨基作用葡萄糖葡萄糖- -丙氨酸循环丙氨酸循环 与常规的转氨作用相反，存在与常规的转氨作用相反，存在肌肉肌肉氨基氨基转移酶。把转移酶。把丙酮酸丙酮酸作为作为转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的脱氨基作用方式。 氨基酸脱氨通过氨基酸脱氨通过转氨作用转氨作用和和催催化的化的GluGlu氧化脱氨作用联合完成。弥补氧化脱氨作用联合完成。弥补氨基酸氧化氨基酸氧化酶酶分布少、活力低的缺陷。广泛存在，但并不是分布少、活力低的缺陷。广泛存在，但并不是所有组织细胞的主要脱氨方式。所有组织细胞的主要脱氨方式。a a、转氨酶与、转氨酶与L-L-谷氨酸脱

11、氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联b b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联（United Deamination)United Deamination)除除心肌和骨骼肌外心肌和骨骼肌外的器官内的主要脱氨方式的器官内的主要脱氨方式尿素转氨酶与转氨酶与L-L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联谷氨酸脱氢酶作用相偶联转氨酶转氨酶L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶-酮酸酮酸-氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸（United DeaminationUnited Deamination） 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环的联合脱氨作用，次黄的联合脱氨作用，次黄嘌呤核苷一磷酸

12、嘌呤核苷一磷酸( (IMP)与与Asp形成腺苷酸代琥形成腺苷酸代琥珀酸珀酸( (adenylosuccinateadenylosuccinate) )，再经裂合酶分，再经裂合酶分解解AMP和延胡索酸，和延胡索酸，AMP水解产生游离水解产生游离NH3和和IMP。骨骼肌、心肌、肝脏及脑中主要的骨骼肌、心肌、肝脏及脑中主要的脱氨方式。脱氨方式。转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联AMPAMPIMPIMPAMPAMP代代琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸AspAspGluGlua-a-酮戊二酸酮戊二酸a-a-酮酸酮酸氨基酸氨基酸GOTGOT合成酶合成酶

13、裂解酶裂解酶H H2 2O ONHNH3 3NADNAD+ +NADH+HNADH+H+ +NHNH3 32.2.脱水脱氨：脱水脱氨： （动物及微生物）（动物及微生物） 3.3.脱硫化氢脱氨（动物及微生物）脱硫化氢脱氨（动物及微生物） ASPASP 延胡索酸延胡索酸 + NH+ NH3 3 COOH CHNH2 CH2OH COOH CNH2 CH2 COOH C=NH2 CH3 COOH C=O CH3NH3+脱水酶脱水酶H2OH2O COOH CHNH2 CH2SH+ COOH CNH2 CH2 COOH C=NH2 CH3 COOH C=O CH3NH3脱硫酶脱硫酶H2SH2O1.1.直

14、接脱氨（微生物）直接脱氨（微生物）4.4.水解脱氨（微生物）水解脱氨（微生物） COOHCOOH CHNH CHNH2 2HOCHCHHOCHCH3 3 COOHCOOH CH CH2 2 CH CH3 3 COOHCOOH CH CH2 2 CH CH2 2CHCH3 3NHNH3 3COCO2 2H H2 2O O+5.5.还原脱氨（微生物）还原脱氨（微生物） COOH CHNH2 R COOH CH2 R+NH32H1 1、概念、概念 氨基酸在脱羧酶的氨基酸在脱羧酶的作用下脱掉羧基生成相作用下脱掉羧基生成相应的一级胺类化合物应的一级胺类化合物的作用。的作用。 脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。作

15、用专一性很脱羧酶的辅酶为磷酸吡哆醛。作用专一性很高，一般一种氨基酸只有一高，一般一种氨基酸只有一种脱羧酶种脱羧酶，且只对，且只对L-L-型氨基酸型氨基酸起作用，只有起作用，只有HisHis脱羧酶不需要辅酶脱羧酶不需要辅酶。 3 3、 生理意义：生理意义： - -氨基丁酸氨基丁酸中枢神经中枢神经抑制抑制, ,神经系统的能量来源神经系统的能量来源, ,组胺组胺降低血压降低血压, ,扩张血管扩张血管, 5-, 5-羟色胺羟色胺 - -血管收缩血管收缩, ,血压升高血压升高. . 生物合成的前体生物合成的前体。如如:-:-丙氨酸丙氨酸, ,色胺色胺 4 4、脱羧产物的进一步转化（次生物质代谢）、脱羧产

16、物的进一步转化（次生物质代谢）直接脱羧直接脱羧 胺胺羟化脱羧羟化脱羧 羟胺羟胺 2 2、类型、类型: :氨基酸的脱羧作用氨基酸的脱羧作用如如: : 谷氨酸谷氨酸 - -氨基丁酸氨基丁酸 + CO+ CO2 2 组氨酸组氨酸 组胺组胺 + CO+ CO2 2 色氨酸色氨酸 5-5-羟色胺羟色胺 + CO+ CO2 2氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶 氨基酸脱羧酶专一性很高，一种氨基酸氨基酸脱羧酶专一性很高，一种氨基酸对应一种脱羧酶，仅对对应一种脱羧酶，仅对L-L-氨基酸发生作氨基酸发生作用。只有用。只有组氨酸脱羧酶不需要辅酶组氨酸脱羧酶不需要辅酶。脱羧作用脱羧作用胺的分解代谢胺的分解代谢 多数胺类物质有

17、毒 体内有胺氧化酶胺胺胺氧化酶胺氧化酶醛醛氨氨脂肪酸脂肪酸尿素尿素氨基酸氨基酸（四）氨基酸分解产物的转化（四）氨基酸分解产物的转化1 1 氨的代谢转变氨的代谢转变（1 1）重新生成重新生成氨基酸氨基酸（2 2）谷氨酰胺的生成谷氨酰胺的生成（3 3）尿素的生成尿素的生成尿素循环尿素循环（4 4）合成其他含合成其他含N N物质物质H2ONH3 主要是通过主要是通过Gln，多数动物细胞，多数动物细胞有有，催化，催化 NH3+Glu+ATPGln+ADP+Pi。Gln运送到肝脏，运送到肝脏，谷氨酰胺谷氨酰胺酶酶（glutaminase）催化其裂解，释）催化其裂解，释放放NH4+。 氨氨的的转转运运氨的

18、命运氨的命运氨的转运氨的转运谷氨酸谷氨酸谷氨酰谷氨酰-5-磷酸磷酸谷氨酰胺谷氨酰胺ATPADPNH4+Pi + H+E:谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶氨的命运氨的命运氨基酸通过脱氨基作用后将氨基氮转化为氨，而氨基酸通过脱氨基作用后将氨基氮转化为氨，而氨对生物机体是有毒物质，必需排泄出。氨的排氨对生物机体是有毒物质，必需排泄出。氨的排泄有三种：泄有三种：（I）直接以）直接以氨氨的形式排泄，如水生或的形式排泄，如水生或海洋动物；（海洋动物；（II）将氨转化为）将氨转化为尿素尿素排泄，如大部分排泄，如大部分动物均如此；（动物均如此；（III）将氨转化为固体的）将氨转化为固体的尿酸尿酸排泄，排泄，如鸟类

19、和陆生的爬虫类。如鸟类和陆生的爬虫类。氨在生物体内的运输形式通常是氨在生物体内的运输形式通常是谷氨酰胺谷氨酰胺，因为，因为它对生物机体是无毒的。它对生物机体是无毒的。氨的排泄氨的排泄1.1. 排氨排氨，氨经氨经GlnGln运送到排泄部位（如鱼鳃），运送到排泄部位（如鱼鳃），GlnGln酶裂解出游离氨借助扩散运动排出体外，酶裂解出游离氨借助扩散运动排出体外，鱼鱼类类, ,原生动物原生动物, ,水生动物水生动物。2.2.排尿素排尿素尿素（鸟氨酸）循环，人类、哺乳动尿素（鸟氨酸）循环，人类、哺乳动物。物。氨的排泄氨的排泄3.3.排尿酸排尿酸，爬虫类和鸟类以尿酸作为氨的主要排泄，爬虫类和鸟类以尿酸作为

20、氨的主要排泄形式（灵长类、鸟类和陆生爬虫类嘌呤代谢的产形式（灵长类、鸟类和陆生爬虫类嘌呤代谢的产物也是尿酸）。物也是尿酸）。4.4.自然界还有许多自然界还有许多其他排氨其他排氨方式，蜘蛛以鸟嘌呤作方式，蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮的排泄方式；许多鱼类以氧化三甲胺排为氨基氮的排泄方式；许多鱼类以氧化三甲胺排氮；高等植物则以氮；高等植物则以GlnGln和和AsnAsn的形式把氨基氮储存的形式把氨基氮储存于体内。于体内。尿尿 素素 的的 生生 成成a、概念 在排尿动物体内由NH3合成 尿素是在肝脏中通过一个循环机制完成的，这一个循环称为尿素循环。尿素循环部分发生在尿素循环部分发生在线粒体线粒体，部分发生在

21、，部分发生在细细胞溶胶。胞溶胶。鸟鸟氨氨酸酸循循环环氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀精氨琥珀酸酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPiH2O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi基质基质线线粒粒体体胞液胞液尿素尿素CO2羰基磷酸羰基磷酸氨基甲酸酯氨基甲酸酯氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸瓜氨酸的合成精氨琥珀酸的合成精氨酸的生成精氨酸裂解生成尿素尿素循环与三羧酸循环尿素循环与三羧酸循环延胡索酸天冬氨酸苹果酸草酰乙酸（Hepatic co

22、maHepatic coma）不能解除不能解除AA代谢产生的氨的毒性，一代谢产生的氨的毒性，一般通过在脑中与般通过在脑中与Glu形成形成Gln实现解毒，实现解毒，Glu用于用于解毒，须消耗解毒，须消耗TCA的中间产物的中间产物 -酮戊二酸酮戊二酸而导而导致致TCA中间产物的流失，中间产物的流失，影响，影响脑中能量代谢，造成昏迷肝昏迷。脑中能量代谢，造成昏迷肝昏迷。氨基酸碳骨架的代谢途径氨基酸碳骨架的代谢途径 人体人体10-15%的能量来自于氨基酸的氧的能量来自于氨基酸的氧化分解，氨基酸的碳架以化分解，氨基酸的碳架以5种产物形式进种产物形式进入入TCA（分别为（分别为丙酮酸或乙酰丙酮酸或乙酰-

23、CoA, -酮酮戊二酸戊二酸 ,琥珀酰琥珀酰-CoA,延胡索酸延胡索酸 ,草酰乙酸草酰乙酸 ）彻底氧化为彻底氧化为H2O和和CO2、还可以糖元异生、还可以糖元异生或生酮。或生酮。 氨基酸碳骨架的代谢途径氨基酸碳骨架的代谢途径（1 1）再氨基化生成氨基酸再氨基化生成氨基酸（2 2）转变成糖或脂肪转变成糖或脂肪生糖氨基酸和生酮氨基酸生糖氨基酸和生酮氨基酸（3 3）氧化成氧化成CO2和和H2O氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯磷酸烯醇式酸醇式酸 -酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰氨天冬酰氨丙酮酸丙酮酸延胡索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酰

24、CoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸脯氨酸脯氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸葡萄糖葡萄糖柠檬酸柠檬酸形成乙酰形成乙酰CoACoA的途径的途径氨基酸氨基酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA乙酰乙酰CoACoA（1）（2 2）A AA A分分解解为为乙乙酰酰辅辅酶酶A A丙氨酸甘氨酸丝氨酸苏氨酸半胱氨酸色氨酸氨基丙酮 苯

25、丙氨酸 酪氨酸 酪氨酸 延胡索酸 乙酰辅酶A 亮氨酸 赖氨酸 色氨酸 乙酰乙酰乙酰乙酰CoACoA到乙酰到乙酰CoACoA（2 2）-酮己二酸甲基丙二酰CoA丙酰CoA琥珀酰CoA延胡索酸途径延胡索酸途径 苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸草酰乙酸途径草酰乙酸途径天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺氨基酸碳骨架的降解小结氨基酸碳骨架的降解小结 20种主要氨基酸形成7种分子 丙酮酸丙酮酸 乙酰辅酶乙酰辅酶A A 乙酰乙酰辅酶乙酰乙酰辅酶A A 琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A A 延胡索酸延胡索酸 草酰乙酸草酰乙酸 氨基酸分解分类氨基酸分解分类 生糖氨基酸生糖氨基酸（Glycogenic AA） 分解产物为 糖代谢

26、的中间物分解产物为 糖代谢的中间物 ，如，如 Py, Oxaloacetate, -Ketoglutaric acid, Fumarate 等。等。15AAs。 生酮氨基酸生酮氨基酸（Ketogenic AA） 分解产物为分解产物为Acetyl CoA, 或或Acetoacetate。Leu。 生糖生酮氨基酸生糖生酮氨基酸，Ile, Lys, Phe, Tyr。草酰乙酸草酰乙酸磷酸烯磷酸烯醇式酸醇式酸 -酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰氨天冬酰氨丙酮酸丙酮酸延胡索酸延胡索酸琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨

27、酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸脯氨酸脯氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸葡萄糖葡萄糖柠檬酸柠檬酸生酮生糖氨基酸 氨基酸衍生的重要物质氨基酸衍生的重要物质氨基酸与一碳单位氨基酸与一碳单位氨基酸与生物活性物质氨基酸与生物活性物质一碳单位 某些氨基酸在代谢过程中产生含某些氨基酸在代谢过程中产生含一个碳原子的基团，经过转移参与一个碳原子的基团，经过转移参与生物合成反应，这种含一个碳原子生物合成反应，这种含一个碳原子的基团被称为的基团被

28、称为一碳单位一碳单位CC1 1 Unit Unit 或或One Carbon UnitOne Carbon Unit。一碳单位生成。一碳单位生成和转移的代谢为和转移的代谢为一碳代谢一碳代谢。一碳单位类别 生物体的一碳单位有：甲基生物体的一碳单位有：甲基-CH-CH3 3，methylmethyl、甲烯基、甲烯基-CH-CH2 2，methylenemethylene、甲炔基甲炔基-CH=-CH=，methenylmethenyl、甲酰基、甲酰基-CHO-CHO，formylformyl、亚氨甲基、亚氨甲基-CH=NH-CH=NH，formiminoformimino等。等。 许多氨基酸都可作为

29、一碳单位的来源。许多氨基酸都可作为一碳单位的来源。 一碳单位不仅与一碳单位不仅与氨基酸氨基酸代谢密切，也与代谢密切，也与嘌呤和嘧啶的嘌呤和嘧啶的 生物合成生物合成及及S-腺苷甲硫氨腺苷甲硫氨酸酸(SAM)的生物合成相关。的生物合成相关。SAM是许多是许多生物合成的甲基来源。生物合成的甲基来源。一碳单位的转移主要靠四氢叶酸（一碳单位的转移主要靠四氢叶酸（THF），一碳单），一碳单位与位与THF的的N5,N10以共价键相连。以共价键相连。N5,N10-亚甲基THFTHFHO-CH2-CH-COO-NH3+CH2-COO-NH3+丝氨酸羟甲基转移酶丝氨酸羟甲基转移酶四氢叶酸四氢叶酸四氢叶酸的活性部位

30、一碳基团的一碳基团的来源与转变来源与转变甘氨酸与一碳单位组氨酸与一碳单位组氨酸与一碳单位一碳单位与生物合成一碳单位与生物合成一碳单位还参与嘌呤和胸腺嘧啶的合成一碳单位还参与嘌呤和胸腺嘧啶的合成氨基酸代谢缺陷症 氨基酸代谢中缺乏某一种酶，都可能氨基酸代谢中缺乏某一种酶，都可能引起疾患，这种疾病称为引起疾患，这种疾病称为代谢缺陷症代谢缺陷症。由于某种酶的缺乏，致使该酶的作用由于某种酶的缺乏，致使该酶的作用物在血中或尿中大量出现。这种代谢物在血中或尿中大量出现。这种代谢缺陷属于分子疾病。其病因和缺陷属于分子疾病。其病因和DNADNA分子分子突变突变有关，往往是先天性的，又称为有关，往往是先天性的，又

31、称为先天性遗传代谢病先天性遗传代谢病。 这类先天性代谢缺陷症，大部分发生在这类先天性代谢缺陷症，大部分发生在婴婴儿时期儿时期，常在幼年就导致死亡，发病的，常在幼年就导致死亡，发病的症症状状表现有智力迟钝、发育不良、周期性呕表现有智力迟钝、发育不良、周期性呕吐、沉睡、搐溺、共济失调、昏迷等。目吐、沉睡、搐溺、共济失调、昏迷等。目前已发现的氨基酸代谢病已达前已发现的氨基酸代谢病已达3030多种。多种。 氨基酸代谢缺陷症（尿黑酸症） 尿黑酸症（尿黑酸症（alcaptonuria）：是）：是酪氨酸酪氨酸代代谢中缺乏谢中缺乏尿黑酸酶尿黑酸酶引起的代谢遗传病。引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下件下暴露暴露于氧