风湿性疾病结缔组织

1、n 风湿病是指一大类以关节为主侵犯全身结缔组织系统的疾病。n 它包括的疾病有两百多种，涉及到所有骨关节和肌肉及其他结缔组织的（疼痛性）疾病。n 现代风湿病范畴，它概括了风湿病、自身免疫病，结缔组织病。代谢遗传，内分泌及感染等多种疾病。n 现代含义的风湿性疾病是泛指影响骨、软骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病。n 其病因可以是感染、，免疫、内分泌、代谢、遗传、肿瘤、退化性、地理环境等。 n心脏炎 游走性关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下小结。n最严重是心脏炎：瓣膜病 心衰 死亡n一、病因，发病机制 A组乙型溶血性链球菌胞壁上的M蛋白有特殊致风湿性 C物质 溶血素 人体心肌细胞

2、 交叉抗原性 链球菌感染产生抗体链球菌 心肌细胞、关节、结缔组织 抗原抗体反应二、病理全身各器官的结缔组织胶原纤维（心、血管、浆膜） 病理改变：风湿小体形成（Aschoff）过程：渗出、增生（3-4个月）、硬化（2-3个月）三、临床表现(一) 一般表现1. 链球菌感染史2. 发热3. 脸色苍白：鼻纫、贫血、多汗、疲倦(二）关节炎1. 急性、游走性、四肢大关节2. 红，肿，热，疼3. 3-4周不留畸形（三）心脏炎 1. 心肌炎 心率失常 心脏扩大 X线：心脏扩大 搏动弱 EKG：传导阻滞 ST-T2. 心内膜炎3. 心包炎 治疗适当，心脏炎在12周内恢复，病情大于 6个月为慢性、风湿性心脏病。

3、(四）舞蹈病 1. 8-12岁 女 常在1-6个月时 2. 病变在纹状体、黑质、大脑皮层：非随意不 协调、无目的的痉挛。语言障碍，书写障碍 兴奋或注意力集中时加重。入睡消失。自限性。 4. 检查（-） (五）心脏炎 皮肤症状 环形红斑 皮下结节 四实验室检查 (一) 链球菌感染证据：ASO500U 1周， 4-6周 8周 咽拭子培养 (二） 风湿热活动期 ESR CRP（+） WBC RBC 球蛋白五、诊断 1. 链球菌感染依据 2. 二主一次 一主二次 ASO 咽拭子（+） 3. 下面不能诊断 仅ASO ESR 持续6个月 P-R延长 固定 六、治疗 1休息 急性期两周 心脏炎4周 +心脏大

4、6周 心脏炎 + 心功能不全，心功能恢复后 3-4周 2. 控制链球菌感染 PG 80万U IM BID X 10-14天 EM：30-50MG/KG.D X 10 3.抗风湿治疗(1) 心脏炎伴心衰 首选强的松 1-2MG/KG.D. X 2-3周 减量 全程12周 或D.X. 0.5-1MG/KG.D V.D. X 2-3天后改强的松(2) 多发性关节炎: 阿司匹林 80-100MG/KG.D. X 2周 减为75MG X 2周 再减量 停（4-8周）七、预防 长效西林 n 长期不规则发热、皮疹、肝脾肿大、慢性关节炎、常为致残、失明的病因。n 一、病因发病机制：病因不明确，与遗传、免疫及感

5、染有关 病原微生物 （刺激）机体 变异 IGG （抗原） 抗变异IGG抗体 （R.F） 抗原抗体复合物 关节、血管 二、病理1. 关节滑膜 慢性滑膜炎 滑膜绒毛状增生 关节面粘连、关节腔被填充 关节强直、畸形、脱位2. 皮肤血管炎改变3. 眼症状 三、临床表现 （一） 全身型 STILL病 2-4岁，9-12岁 1. 发热：大驰张热伴寒战 2. 皮疹 数周-数月 反复发作 3. 肝脾淋巴结肿大 WBC N RBC4.关节症状：关节疼或关节炎 25%变形 （二） 多关节炎型 1.关节损害 多个4个以上大关节 小关节 对称 肿痛而不红 梭形肿胀 晨僵 畸形2 实验室检查RF（+） 抗核抗体阳性 占

6、75% 重RF（-） 抗核抗体阳性 占25% 轻 （三）少关节型 少于4个 大关节 不对称 虹膜睫状体炎 型：女 关节症状轻 眼症状重 易失明 型：男 关节症状重 眼症状轻 易致残 四、实验室检查 血常规：RBC HB WBC N 血小板 ESR IG CRP阳性 抗核抗体阳性 类风湿因子阳性 白 细胞介素 肿瘤坏死因子 五、X线：早期关节炎 晚期畸形 六、诊断 临床 X线 实验室七、治疗：避免致残 （一） 一般治疗 （二） 药物治疗 1非甾体类抗炎药 阿司匹林 80-100MG/KG.D. X 2周 减量 维持半年 消炎痛 布落芬 萘普生(高效低毒可长期用) 2.肾上腺皮质激素: 全身型 多

7、关节 眼部症 状 心肌 强的松 1-2MG/KG.D. 3. 静脉丙球4. 其他 青霉胺 免疫抑制剂 雷公藤 n 全身小血管炎症的变态反应 非血小板减少性紫癜 关节炎(痛) 胃肠道出血 腹痛 肾损害 n一、病因 发病机制 过敏原 （致敏）机体 超敏反应 免疫复合物沉积 全身小血管壁 全身小血管炎 皮肤黏膜 肾 胃肠道 n病因与感染，过敏，免疫IGA IGE有关 二、临床表现 （一） 皮肤症状 紫癜性皮疹：粉红色 紫色 斑丘疹 高出皮肤 压之不褪色 分布在负重部位 合并血管神经水肿 （二） 消化道症状 阵发脐周绞痛、有压痛无反跳痛 呕吐 便血（三） 肾脏病变决定预后 紫癜性肾炎（四） 关节症状（

8、五）其他：发热 鼻血 牙龈出血 颅内出血 三、实验室检查 WBC EOS 出血时凝血时血小板正常 尿 大便 ESR CRP IGA四、诊断 症状+体征五、治疗 1. 一般治疗 止血 止痛 控制皮疹2. 对症 抗组胺药 H2受体阻滞剂 西米替丁 20-40MG/KG.D. V.D.3抗血小板凝聚 阿司匹林 潘生丁 川弓嗪4.肾上腺皮质激素 n又称川崎病 全身血管炎 急性发热、出疹、淋巴结肿大、病因不明、死因清楚：心梗或冠状动脉瘤破裂 n一、病理 动、静脉炎，以大中动脉炎为重，动脉管壁炎症形成动脉瘤尤其冠状动脉瘤 二、临床表现 （一） 主要表现 1. 发热 94-100% 抗生素治疗无效 7-14

9、天2. 与发热有关的多形皮疹91-92%，BCG接种部位，红斑 3球结膜充血 86-90% 4. 唇及口腔：弥漫充血 90%， 杨梅舌77% 5手、足：坚实肿胀、指端潮红 肿胀消、指趾端脱皮 87-95% 本病特征6.淋巴结肿大：60-70% （二） 其他1心血管症状：（猝死！） 冠状动脉扩张2.泌尿、消化系统3.少见症状 三、诊断标准 主要症状5/6，或冠状动脉瘤、冠状动脉扩张 6MM 4/6 四、治疗 1.阿司匹林：首选（抑制血小板凝聚，防止血栓形成） 80-100MG/KG.D. 热退后30MG/KG.D. X 1-2个月 并用潘生丁。 2.大剂量静脉丙球 3.禁用激素 五、随访：一年或

10、终生 六、检查：WBC RBC BPC ESR CRP IGG IGA IGM IGE 肝酶、心肌酶 n心脏炎 游走性关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下小结。n最严重是心脏炎：瓣膜病 心衰 死亡n一、病因，发病机制 A组乙型溶血性链球菌胞壁上的M蛋白有特殊致风湿性 C物质 溶血素 人体心肌细胞 交叉抗原性 链球菌感染产生抗体链球菌 心肌细胞、关节、结缔组织 抗原抗体反应四实验室检查 (一) 链球菌感染证据：ASO500U 1周， 4-6周 8周 咽拭子培养 (二） 风湿热活动期 ESR CRP（+） WBC RBC 球蛋白五、诊断 1. 链球菌感染依据 2. 二主一次 一主二次 ASO 咽拭子（+） 3. 下面不能诊断 仅ASO ESR 持续6个月 P-R延长 固定 三、临床表现 （一） 全身型 STILL病 2-4岁，9-12岁 1. 发热：