脱髓鞘病变---朱丹_大连医科大学

1、脑白质脱髓鞘性病变浅析 朱丹脑白质脱髓鞘性病变浅析 朱丹v白质病是一个定义松散的名词，其种类包括病理白质病是一个定义松散的名词，其种类包括病理改变局限于或者主要位于白质内的几乎所有病变；改变局限于或者主要位于白质内的几乎所有病变；白质即为白质即为有髓鞘的轴索束有髓鞘的轴索束构成。构成。v分为：原发性脱分为：原发性脱髓鞘髓鞘 （正常髓鞘脱失，轴索相对正常）（正常髓鞘脱失，轴索相对正常） 继发性脱继发性脱髓鞘髓鞘和或白质损害和或白质损害 （一大组不同病因、不同发病机制、不同临床表（一大组不同病因、不同发病机制、不同临床表现和不同的病灶分布的疾病；在某些情况下，继现和不同的病灶分布的疾病；在某些情况

2、下，继发性脱髓鞘者其髓鞘和轴索的同时损害难以区分，发性脱髓鞘者其髓鞘和轴索的同时损害难以区分，使脑组织广泛受累，故又称使脑组织广泛受累，故又称脑白质病脑白质病） 髓鞘髓鞘形成障碍：形成障碍： 以髓鞘的形成和以髓鞘的形成和/或维持缺陷为特征的一类疾病或维持缺陷为特征的一类疾病v脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化。髓鞘的异常改变是脑白质病影像的变化。髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现的基础。脱髓鞘的原因不清，已经确表现的基础。脱髓鞘的原因不清，已经确定的致病因素包括病毒、感染后或接种后定的致病因素包括病毒、感染后或接种后的免疫反应，毒性化学物质反应及营养物

3、的免疫反应，毒性化学物质反应及营养物质和维生素缺乏等，主要累及脑深部白质，质和维生素缺乏等，主要累及脑深部白质，脑室周围，肿瘤样占位性的脱髓鞘也可见。脑室周围，肿瘤样占位性的脱髓鞘也可见。v髓鞘的形成从妊娠第髓鞘的形成从妊娠第6个月开始一直延续至个月开始一直延续至成年，由周围神经系统开始，经脊髓、脑成年，由周围神经系统开始，经脊髓、脑干最后至幕上脑组织。干最后至幕上脑组织。v新生儿新生儿2d，T1示示脑干背脑干背侧、视侧、视器、内器、内囊后肢、囊后肢、丘脑腹丘脑腹中核、中核、中央放中央放射冠和射冠和中央旁中央旁沟沟按病因学分类：按病因学分类： 血管性脱髓鞘血管性脱髓鞘 硬化性脱髓鞘硬化性脱髓鞘

4、 感染性脱髓鞘感染性脱髓鞘 中毒性脱髓鞘中毒性脱髓鞘 脑白质营养不良性脱髓鞘脑白质营养不良性脱髓鞘血管性脱髓鞘血管性脱髓鞘（侧脑室周围含水量增多）（侧脑室周围含水量增多） 正常情况下脑脊液的来源有两个：正常情况下脑脊液的来源有两个： 脉络膜所分泌；小部分直接从脑间质进入脑室。脉络膜所分泌；小部分直接从脑间质进入脑室。 在侧脑室周围在侧脑室周围结构疏松带结构疏松带轴索纤维较细，轴索纤维较细，周围髓鞘较薄，脑间质间隙较大，室管膜较完整周围髓鞘较薄，脑间质间隙较大，室管膜较完整/脱失（双侧额角前部更为明显）。脱失（双侧额角前部更为明显）。 （60岁），相应部位室管膜岁），相应部位室管膜缺失或破坏缺失

5、或破坏侧脑室内脑脊液倒流入脑间质内，或脑间质液不侧脑室内脑脊液倒流入脑间质内，或脑间质液不能通过正常室管膜流入侧脑室而滞留，造成侧脑能通过正常室管膜流入侧脑室而滞留，造成侧脑室周围含水量增多，引起脱髓鞘改变室周围含水量增多，引起脱髓鞘改变颗粒性颗粒性室管膜炎。室管膜炎。CT表现：双侧侧脑室周围可见晕样低密度区，表现：双侧侧脑室周围可见晕样低密度区，双侧对称，边界不清。双侧对称，边界不清。MRI表现为长表现为长/等等T1、长、长T2，FLAIR呈高信号呈高信号 最常出现的是双侧侧脑室额角；以其前、最常出现的是双侧侧脑室额角；以其前、外角为中心向邻近扩展，呈三角形或冠状；外角为中心向邻近扩展，呈三

6、角形或冠状；双侧枕角亦可出现此表现。严重时，侧脑双侧枕角亦可出现此表现。严重时，侧脑室周围均可环绕此信号。室周围均可环绕此信号。 常伴发脑萎缩，腔隙性脑梗塞，血管间隙扩常伴发脑萎缩，腔隙性脑梗塞，血管间隙扩大等大等71岁岁 女女82岁岁 男男79岁岁 男男79岁岁 女女多发性硬化（Multiple sclerosis）（硬化性脱髓鞘）v分类：分类：经典型（经典型（Charcot型）型） 急性型（急性型（Marburg型）型） 弥漫性大脑硬化（弥漫性大脑硬化（Schilder型）型） 同心圆硬化（同心圆硬化（Balo型）型） 视神经脊髓炎（视神经脊髓炎（Devic型）型） 经典型经典型v原因：不

7、明原因：不明 可能与自身免疫反应或病毒感染有可能与自身免疫反应或病毒感染有关。临床模式：逐渐关。临床模式：逐渐加重加重缓解缓解复发复发，经治疗，经治疗随访确诊。随访确诊。vPredilection age：2040岁岁 Female，儿童或，儿童或少年时期起病少见。少年时期起病少见。v病灶部分不定，临床表现病灶部分不定，临床表现多样多样提示病灶散在、提示病灶散在、多发的特征。多发的特征。v临床主要症状：运动乏力、感觉异常、视感觉减临床主要症状：运动乏力、感觉异常、视感觉减弱（视神经、视交叉受损）和复视等症状。弱（视神经、视交叉受损）和复视等症状。v病变处于活动期时，脑脊液实验室检查可发现单病变

8、处于活动期时，脑脊液实验室检查可发现单核细胞增多，蛋白质量略升高等。核细胞增多，蛋白质量略升高等。影像表现v额枕角、侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊额枕角、侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊髓内大小不一、数目不等低密度灶（髓内大小不一、数目不等低密度灶（CT） 稍长稍长T1、长、长/稍长稍长T2，FLAIR高信号（敏感序高信号（敏感序列）列） 活动期边界不清、增强可见均匀、环状或结活动期边界不清、增强可见均匀、环状或结节状强化（血节状强化（血脑脊液屏障的一过性异常）脑脊液屏障的一过性异常） 稳定期边界清、不强化稳定期边界清、不强化2010McDonaldMS诊断标准：诊断标准：vMRI显示显示空间空

9、间多发特点：在多发特点：在MS中枢神经系统中枢神经系统4个经典部位个经典部位（室周的、近皮层的、幕下的或脊髓室周的、近皮层的、幕下的或脊髓）中，至少）中，至少2个部位存个部位存在在/=1个个T2加权像异常信号病灶；或不同部位再次发作。加权像异常信号病灶；或不同部位再次发作。 要求在横轴面上病灶的直径在要求在横轴面上病灶的直径在3mm以上，脊髓病灶与幕下以上，脊髓病灶与幕下病灶具有同等价值；病灶具有同等价值；1个脊髓强化病灶等同于个脊髓强化病灶等同于1个脑内强化病个脑内强化病灶，灶，1个脊髓个脊髓T2加权像异常信号病灶代替加权像异常信号病灶代替1个脑内病灶。个脑内病灶。 MRI显示的显示的时间时

10、间多发：在任何时间同时存在无症状的强化病多发：在任何时间同时存在无症状的强化病灶与非强化病灶；或参考灶与非强化病灶；或参考 初始初始MRI检查，在检查，在MRI随访中出现随访中出现1个新的个新的T2加权像异常信号病灶或强化病灶。加权像异常信号病灶或强化病灶。 （有人认为至少一个幕下病灶为诊断标准）（有人认为至少一个幕下病灶为诊断标准）51岁女岁女性beforeAfter treatment脑桥臂也是脑桥臂也是MS常好发的位置常好发的位置v胼胝体内见广泛高胼胝体内见广泛高信号，形态变小；侧信号，形态变小；侧脑室周围可见火焰样脑室周围可见火焰样FLAIR高信号表现高信号表现MS征象学习征象学习v直

11、角脱髓鞘征直角脱髓鞘征（最常见）: 指病灶呈卵圆形、指病灶呈卵圆形、圆形等，长轴垂直于侧脑室圆形等，长轴垂直于侧脑室“Dawsons Fingers” signv煎蛋征（膏药征）煎蛋征（膏药征）DWI呈呈“晕环征晕环征” 因病灶周围血浆蛋白的渗出而出现的因病灶周围血浆蛋白的渗出而出现的水肿带水肿带36岁岁 F 双下肢麻木双下肢麻木 无力无力7月月“Sicking-plaster” signv胼胝体也是胼胝体也是MS好发的部位，表现为好发的部位，表现为“条纹条纹征征” “点线征点线征” “倒逗征倒逗征”Subcallosal striation signDot-dash signUpside-d

12、own comma signv增强后征象：增强后征象：“开环征开环征”（弓形征）（弓形征）Open-ring signArclike sign急性型（急性型（Marburg型）型）v少见少见 急性暴发型、单时相的急性暴发型、单时相的MS，也可由典型，也可由典型MS进展进展 形成形成 年轻患者年轻患者 急性或亚急性起病急性或亚急性起病 病程往往在几周内达到高峰病程往往在几周内达到高峰 通常出现发热的前驱症状，继而在数月内以不可逆通常出现发热的前驱症状，继而在数月内以不可逆的方式快速进展直至死亡（有人认为此类型是经典的方式快速进展直至死亡（有人认为此类型是经典型的终末期）型的终末期） vT2示皮质

13、下白质内多发高信号灶，示皮质下白质内多发高信号灶，9d后病后病情进展，情进展，T2示病灶增多，增大示病灶增多，增大v黑洞征弥漫性大脑硬化（弥漫性大脑硬化（Schilder型）型）v指累及大脑半球、脑干和小脑的广泛融合，指累及大脑半球、脑干和小脑的广泛融合，非对称性脱髓鞘，常发生于非对称性脱髓鞘，常发生于儿童儿童，可出现癫，可出现癫痫、共济失调和神经症状，典型表现有痫、共济失调和神经症状，典型表现有1-2年年得快速进展期，疾病的晚期可出现囊腔形成。得快速进展期，疾病的晚期可出现囊腔形成。13岁岁女女孩孩10天天发热发热病史病史和进和进行性行性加重加重偏瘫偏瘫同心圆硬化（同心圆硬化（Balo型）型

14、）v非常罕见非常罕见v可见交替出现的大面积脱髓鞘与可见交替出现的大面积脱髓鞘与髓鞘再形成髓鞘再形成的区域。髓鞘化的区域不是未受累的正常髓的区域。髓鞘化的区域不是未受累的正常髓鞘，而是髓鞘的再形成，年轻人多见（菲律鞘，而是髓鞘的再形成，年轻人多见（菲律宾人多见）宾人多见）视神经脊髓炎（视神经脊髓炎（Devic型）型）v主要受累的部位是视神经和脊髓主要受累的部位是视神经和脊髓 脊髓脊髓MS病变中以病变中以颈髓颈髓为多，胸髓次之。为多，胸髓次之。 脊髓的病灶在颈髓以颈脊髓的病灶在颈髓以颈2、3、4 在胸髓则以胸在胸髓则以胸7、8、9脊髓节段为多，多位于脊髓脊髓节段为多，多位于脊髓的的后部和两侧后部和

15、两侧，这与白质在脊髓内的位置相关。，这与白质在脊髓内的位置相关。 病灶病灶长条状或梭形，长条状或梭形， 长多长多不超过三个脊髓节段不超过三个脊髓节段， 宽宽不超过脊髓横径的一半不超过脊髓横径的一半，可合并脊髓形态的改，可合并脊髓形态的改变变脊髓MS需注意与急性横贯性脊髓炎(ATM) 相鉴别 ATM为继发于病毒感染的自体免疫性疾病，为单相疾病，无复发与缓解交替的病程。v多数病人在感冒后12周出现截瘫、感觉缺失及大小便障碍等症状与体征。v从轴面损害看，大多数为横贯性，超过脊髓横径的一半；v从纵向上看，有的脊髓全长受累，但多数限于上胸与下颈段，常以T3-4为中心，多数病灶呈连续性，少数在不同节段，多

16、发散在。感染性脱髓鞘v急性播散性脑脊髓炎（ADEM）v所有年龄均发病，儿童好发，为病程持续数周的自限性疾病，可发生于非特异性呼吸道疾病、特异性病毒感染（麻疹、风疹、天花等），接种后（狂犬病、白喉、牛痘、破伤风）或自发起病。v感染后接种后数日后数周出现发热、头痛、脑膜刺激征，进而出现癫痫等神经系统症状（共济失调、脑神经麻痹或昏迷等，许多神经系统症状1月内自行消失，10-20%患者可永久存在神经系统后遗症）v起病急，单相病程中毒性脱髓鞘中毒性脱髓鞘放放/化疗后化疗后CO中毒迟发反应中毒迟发反应海洛因海绵状海洛因海绵状v氨甲喋呤 卡莫司丁等化疗药物后放射性损伤放射性损伤9个月前患者行蝶窦癌放射治疗个月前患者行蝶窦癌放射治疗女性，女性，38岁，岁，CO中毒后一月，记忆力下降，反应迟钝中毒后一月，记忆力下降，反应迟钝男男 42岁岁 CO中毒中毒3个月个月海洛因海绵状白质脑病海洛因海绵状白质脑病v急性或亚急性起病，小脑受损为首发症状急性或亚急性起病，小脑受损为首发症状v小脑半球蝴蝶状异常信号小脑半球蝴蝶状异常信号v主要累及大脑主要累及大脑后部白质后部白质，尤其内囊后肢受累，而前，尤其内囊后肢受累，而前肢正常（特征性表现）肢正常（特征性表现）脑白质营养不良性脱髓鞘脑白质营养不良性脱髓鞘肾上腺脑白质营养不良（肾上腺脑白质营养不良（ALD）过氧化物酶体病；过氧