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文档简介
1、缺铁性贫血缺铁性贫血 缺铁性贫血(IDA):缺铁性贫血是由于体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗怠尽,不能满足正常红细胞生成的需要而发生的一种小细胞低色素性贫血。铁的代谢铁的代谢w铁是人体生理必需的微量元素,它是血红素分子的核心部分,细胞中多种酶也都含有铁。因而,除参与血红蛋白的合成和与氧的运输有关外,还参与体内其他的生物化学过程。在防治研究工作中,通常将铁缺乏症分为互有联系又连续发展的3个阶段,即(1)贮存铁缺乏(ID);(2)缺铁性红细胞生成(IDE);(3)缺铁性贫血(IDA)。前二者又统称为铁减少(或隐性贫血),铁缺乏症是这三者的总称。铁的代谢铁的代谢一、铁的分布 从生理功能
2、角度可将体内的铁大致分成两部分:功能状态铁(75) :包括血红蛋白、 肌红蛋白、酶(5)等所含铁,以及血浆转铁蛋白和乳铁蛋白等结合的铁。贮存铁(25),以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核巨噬细胞系统中。这部分铁暂时不参与生理功能,当机体需要时,可向功能状态铁转化。铁的代谢铁的代谢w二、铁的需要量正常人对铁的需要量因年龄、性别和生理状态不同而有差别。正常成年男子和绝经后妇女,每天摄取的铁仅需补充每天丧失的微量铁就已足够。生长发育时期的婴儿、儿童、青少年和育龄妇女,铁的需要量相对要大。w正常人体每天生成红细胞所需的铁约2025mg,大部分来自衰老的红细胞破坏后释放的铁,每天从食物中摄取12mg的铁
3、即可维持体内铁的平衡,孕妇和哺乳的妇女每日铁的需要量为24mg。铁的代谢铁的代谢w三、铁的来源和吸收 正常情况下体内铁源自食物。多数食物都含有铁,含量较丰富者有海带、发菜、紫菜、木耳、香菇以及动物的肝、肉、血、豆类等。蔬菜、水果含铁较少,乳含铁量极低。非生理情况下,铁可来自输血和药用铁。铁的吸收部位主要在 十二指肠及空肠上段的粘膜。w缺铁还会增加铅中毒的危险,美国儿童中缺铁者铅中毒的比例较健康者高出 34倍。 因为缺铁时小肠负责铁吸收的蛋白质DMT1表现增加,但是它缺乏专一性,故对其他二价金属元素,包括铅、铬等重金属的吸收率也伴随增高。 铁的代谢铁的代谢w 四、铁的运转 进入 血浆中的铁须经铜
4、蓝蛋白氧化成高铁后,始与转铁蛋白结合,被运到骨髓和其他组织中。转铁蛋白是一种1球蛋白,主要由肝脏合成。正常情况下仅以其总量的三分之一与铁结合,称为血清铁,其余未与铁结合的转铁蛋白称为未饱和铁结合力。带高铁的转铁蛋白在幼红细胞表面与转铁蛋白受体结合,通过胞饮作用进入细胞内。在细胞内铁与转铁蛋白分离,再还原成二价铁,在线粒体上与原卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白。 铁的代谢铁的代谢w五、铁的贮存 体内储存铁正常情况下很少动用。当铁丢失增多,超过从食物中摄入量时 或当机体对铁的需要量增加而肠道吸收不能满足时,储存铁可被动用。储存铁有铁蛋白和含铁血黄素两种形式。含铁血黄素是铁蛋白部分变性、部分去蛋白的降解物
5、。 病因和发病机制病因和发病机制w 在正常情况下铁的吸收和排泄维持动态平衡,任何原因使铁的摄入减少、需要增加或丢失增多,使这种平衡紊乱,即可引起缺铁,甚至缺铁性贫血。 Hb合成减少,全身组织器官缺氧。 含铁酶(细胞色素C还原酶、过氧化物酶、琥珀酸脱氢酶等)或含铁蛋白(肌红蛋白)的活性降低。 RBC内含铁酶活性降低,寿命缩短。病因病因w一、摄入不足及需铁量增加 人工喂养儿以含铁量低的牛奶、米、面为主要饮食,未及时添加辅食,可引起缺铁。早产儿、孪生儿和原有缺铁性贫血孕妇生产的新生儿,体内储存铁较少,更易发生缺铁性贫血。经济贫困,动物食品摄入少、偏食,以及不适当减肥等,均可致铁的摄入减少。w正常成年
6、人每天需铁量12mg。生长期婴幼儿、青少年和月经期、妊娠期、哺乳期妇女需铁量增加。如摄入不足更易发生缺铁。病因病因w二、铁吸收不良 萎缩性胃炎的胃酸缺乏,炎性肠病、胃肠道功能紊乱、胃大部切除术及胃空肠吻合术后,均影响正常的铁吸收。妊娠期胃酸减少和胃肠功能紊乱也使铁吸收减少。某些药物如抗酸药、H2受体拮抗剂,也可抑制铁的吸收。 病因病因w三、慢性失血 慢性失血占缺铁原因的首位。体内总铁量的2/3存在于血红蛋白中,故反复多次失血可显著消耗铁贮存。消化道慢性失血或妇女月经过多是慢性失血最常见的原因。如消化性溃疡、消化道肿瘤、钩虫病、食道胃底静脉曲张、痔出血,反复发作的血管内溶血,也可因血红蛋白由尿中
7、排出而致缺铁。胃幽门杆菌引发慢性胃炎而增加血液流失,通过出血导致缺铁性贫血,其中的机理可能是幽门螺杆菌的快速更新,影响铁的吸收 。 临床表现临床表现w缺铁性贫血的症状由贫血、缺铁的特殊表现及发生缺铁的基础病引起,临床表现主要与贫血程度和起病缓急有关。 临床表现临床表现w常见症状有头晕、乏力、易倦、心悸、面色苍白、活动时心悸、气短。由于细胞内含铁的氧化还原酶活性减低,出现口腔炎、舌乳头萎缩、慢性胃炎和胃酸缺乏等。儿童、青少年尚可发育迟缓、异食癖、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒。严重病例可引起吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)。缺铁所致外胚叶营养障碍表现为皮肤干燥、毛发无泽
8、、指甲扁平不整,薄脆易裂及反甲等。少数患者出现异食癖 。实验室检查实验室检查w一、血象 典型血象为小细胞低色素性贫血,血红蛋白比红细胞减少更明显。外周血涂片成熟红细胞体积小、形态大小不一,中心淡染区扩大。网织红细胞大多正常或有轻度增多。白细胞和血小板计数一般无明显变化。 实验室检查实验室检查w二、骨髓象 骨髓增生活跃,幼红细胞比例增高,以中、晚幼红细胞为主,其体积小,表现为“核老浆幼”。粒细胞系统和巨核细胞系统多无明显变化。骨髓涂片铁染色,铁粒幼细胞减少,细胞外铁减少或缺失。 实验室检查实验室检查三、生化检查 w1、血清铁浓度10.7 umol/L(60ug/dl) ,转铁蛋白饱和度64.4
9、umol/L(360 ug/dl),血清铁蛋白浓度8 mg/L作为缺铁性红细胞生成的指标。实验室检查实验室检查w4有关病因的检查:粪潜血为必查指标;消化道的X线和(或)内窥镜检查及生化、免疫学检查。w5 HP感染与较低的血红蛋白和血清铁蛋白水平有关。诊断w 根据病史、症状、小细胞低色素贫血,血清铁降低、总铁结合力增高,以及骨髓细胞外铁消失,诊断一般不难。尤为重要的是,必须辨清缺铁的原因。诊断标准1贮铁缺乏 (符合以下任何一条即可诊断):功能性铁仍然充足,没有贫血症状。 w血清铁蛋白14ug/L。w骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。诊断标准2缺铁性红细胞生成 符合贮铁缺乏的诊断标准,再符合以下任
10、何一条者即可诊断。血液中运送之铁量减少,造血组织获铁量低于正常,但是造血作用尚未受限,仍然没有贫血症状。 w 运铁蛋白饱和度0.9umolL (全血)或血液锌原卟啉(ZPP)0.96umolL (全血) 。诊断标准w 3缺铁性贫血 除符合缺铁及缺铁性红细胞生成诊断标准外,出现小细胞低色素贫血,血红蛋白120g/L(男)或110 g/L(女),铁剂治疗有效。 诊断标准w1、小细胞低色素贫血,血红蛋白男120g/L、 女110 g/L, MCV 80 fl, MCHC 0.31 w2、有明确的缺铁的病因和临床表现w3、血清铁(血浆)64.4 umol/L,w4、转铁蛋白饱和度 15%w5、骨髓小粒
11、可染铁消失,铁粒幼红细胞 0.9mol/L(50g/dl) (全血)w7、血清铁蛋白14ug/Lw8、铁剂治疗有效 符合第一条和28条中任何二条以上者鉴别诊断鉴别诊断 w1慢性病贫血 常伴有肿瘤或感染疾病。血清铁降低,但总铁结合力不会增加或有降低,转铁蛋白饱和度正常或稍减低,血清铁蛋白增多,骨髓铁粒幼细胞减少,含铁血黄素颗粒增加。其它铅中毒可出现小细胞低色素性贫血。鉴别诊断鉴别诊断 w2珠蛋白生成障碍性贫血 常有家族史,自幼贫血,脾大,可有特殊面容。血片中可见多数靶形红细胞,血红蛋白电泳常有异常。血清铁、转铁蛋白饱和度及骨髓细胞内、外铁增多。鉴别诊断鉴别诊断w3铁粒幼红细胞性贫血 主要由于先天
12、或后天获得性血红素合成障碍,致使铁利用不良。血清铁、铁蛋白及转铁蛋白饱和度升高,总铁结合力降低,骨髓中铁粒幼细胞及环形铁粒幼细胞增多,很多细胞的铁小粒在核周围排列成环状(组化铁染色),外周血呈明显的低色素特征。可分为遗传性、获得性铁粒幼细胞贫血。 鉴别诊断鉴别诊断w4.转铁蛋白缺乏症:由于遗传上的缺陷,患者的血浆中缺乏或减少转铁蛋白,肝、脾、胰腺中有大量的铁的贮存,而骨髓中无可利用的铁合成血红蛋白。此病非常罕见。鉴别诊断鉴别诊断w5.原发性肺含铁血黄素沉着症:是一种罕见铁代谢异常疾病,其特点为广泛的肺毛细血管出血,肺泡中有大量的含铁血黄素沉着,同时伴有缺铁性贫血。临床表现为反复发作的咯血、气急
13、和贫血。药物治疗的原则药物治疗的原则(一)一般治疗原则 了解情况,查明病因,预防补铁, 改善饮食,卧床休息,输血补充。(二)药物治疗原则 尽量采用吸收好且胃肠道反应小的口服铁剂 若治疗无效,需了解用药情况,或进一步查 找病因 Hb恢复后,继续服铁剂36月,补足铁储备量药物治疗药物治疗(一)常用药物分类1. 口服铁剂硫酸亚铁(每片03含铁元素60mg ),右旋糖酐铁(每胶囊含铁元素50mg),葡萄糖酸亚铁((每片0.325含铁元素37mg ),力蜚能(每胶囊含铁元素150mg) 琥珀酸亚铁(速力菲),多糖铁复合物(力蜚能),硫酸亚铁控释片(福乃得)血红素铁(红桃K,朴雪)副作用: 恶心、呕吐、腹
14、痛、腹泻等胃肠道反应;口腔金属味;便秘2. 注射铁剂右旋糖酐铁剂量计算:补铁总量(mg)=(150-患者Hb)0.33体重适应症:胃肠疾患不能耐受口服铁剂(消化性溃疡);吸收障碍(胃大部切除和慢性腹泻);需迅速获得疗效(晚期妊娠,择期手术,严重贫血)。禁忌症:过敏体质,肝肾功能不全副作用:局部肌肉疼痛及肿块;发热及关节痛; 过敏性休克( 2.6% )药物作用机制口服口服Fe3+Fe3+变成变成Fe2+ Fe2+ 十二指肠及空肠吸收十二指肠及空肠吸收 Fe3+Fe3+运铁蛋白运铁蛋白 细胞的运铁蛋白受体细胞的运铁蛋白受体 胞饮及溶酶体、线粒体作用胞饮及溶酶体、线粒体作用 RBCRBC中与原中与原卟啉结合卟啉结合 血红素血红素 珠蛋白珠蛋白 HbHb与一些酶结合,参与生化代谢与一些酶结合,参与生化代谢药物用法药物用法口服剂量以元素铁计算,一般为4.56mg / kg/d, 分3次口服,于餐前1小时服用最易吸收,如有胃肠反应也可饭后服用,加服VitC和稀盐酸有利于铁的吸收。速力菲:100mg/粒,口服100mg,bid或tid右旋糖酐铁:首次注射50 mg,深部肌注,如无不良反应,以后每周注射23次,100
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