临床医学概要22贫血概述IDA巨幼贫

1、第七章第七章 血液系统疾病血液系统疾病第一节贫血第一节贫血一、贫血概述一、贫血概述 二、缺铁性贫血二、缺铁性贫血 三、巨幼细胞性贫血三、巨幼细胞性贫血黄山职业技术学院黄山职业技术学院内科教研室内科教研室胡为群胡为群第一节第一节 概概 述述血液系统由血液和造血器官组成。血液系统疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病，简称血液病。一、血液系统的组成：一、血液系统的组成：血液血液系统系统血液血液造血造血器官器官血细胞血细胞血浆血浆红细胞红细胞 RBC白细胞白细胞 WBC血小板血小板 PLT胸腺胸腺脾脾淋巴结淋巴结微环境微环境造血干细胞造血干细胞骨髓骨髓出生后，最主要出生后，最主要血细胞（血细胞（b

2、lood cells）生成）生成由骨髓多能造血干细胞分化为造血由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为分化为B B淋巴细胞（和淋巴细胞（和T T淋巴细胞）淋巴细胞） 3/25/2022血细胞的生成要经历一个比较长的过程：血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、增殖、分化、分化、成熟、成熟、释放释放血细胞发生2.2.血液组成血液组成单单核核细细胞胞中中性性粒粒细细胞胞嗜嗜酸酸性性粒粒细细胞胞嗜嗜碱碱性性粒粒细细胞胞淋

3、淋巴巴细细胞胞(4)(4)血液病的概念与共同特点血液病的概念与共同特点概念：是指原发性或主要累及血液和造概念：是指原发性或主要累及血液和造血器官的血器官的 疾病。是由先天或后天因素疾病。是由先天或后天因素引起血细胞、造血组织和某些血浆成引起血细胞、造血组织和某些血浆成分（如凝血因子）数量或质量异常而分（如凝血因子）数量或质量异常而引起的疾病。引起的疾病。共同特点：共同特点：表现为外周血中的细胞和血表现为外周血中的细胞和血浆成分的病理性改变，机体免疫功能浆成分的病理性改变，机体免疫功能低下，出、凝血机制的功能紊乱及骨低下，出、凝血机制的功能紊乱及骨髓、脾及淋巴结等造血组织和器官的髓、脾及淋巴结等

4、造血组织和器官的结构和功能异常。结构和功能异常。 第一节第一节 贫血贫血 贫血是临床上最常见的症状之一。贫血是临床上最常见的症状之一。 不同原因的贫血，往往有类似的临床表现不同原因的贫血，往往有类似的临床表现和实验室特征，故可看做一种综合征。和实验室特征，故可看做一种综合征。 贫血既可以原发于造血器官疾病，也可以贫血既可以原发于造血器官疾病，也可以是某些系统疾病的表现。是某些系统疾病的表现。第五章 第一节 贫血的分类和临床表现一、贫血概述一、贫血概述 1.1.贫血定义贫血定义 贫血贫血(anemia)(anemia)是由多种原因引起的外周血中红是由多种原因引起的外周血中红细胞细胞(RBC)(R

5、BC)计数、血红蛋白计数、血红蛋白(Hb)(Hb)含量或红细胞压含量或红细胞压积（积（PCVPCV或或HCTHCT）低于参考区间下限的一种病理低于参考区间下限的一种病理状态或综合征。状态或综合征。 贫血不是一种独立的疾病，而是很多疾病的共贫血不是一种独立的疾病，而是很多疾病的共有症状。有症状。国内成人贫血的诊断标准国内成人贫血的诊断标准男男女女HbHb（g/Lg/L）120120110(110(孕妇孕妇100)100)HctHct（L/LL/L）0.400.400.350.35RBC(RBC(10101212/L)/L) 4.04.03.591g/LHb91g/L，症状轻微；，症状轻微； 中度

6、：中度：Hb 60Hb 6090g/L90g/L，体力劳动时心慌气短，体力劳动时心慌气短; ; 重度：重度：Hb 31Hb 3160g/L60g/L，休息时心慌气短，休息时心慌气短; ; 极重度：极重度：Hb30g/LHb30g/L，常合并贫血性心脏病。，常合并贫血性心脏病。3.贫血程度的划分贫血程度的划分第五章 第二节 贫血的诊断（一）、贫血的分类（一）、贫血的分类第五章 第一节 贫血的分类和临床表现形态学分类形态学分类病因和发病机制分类病因和发病机制分类有核细胞增生情况分类有核细胞增生情况分类（一）贫血的形态学分类（一）贫血的形态学分类 1. Wintrobe1. Wintrobe分类法分

7、类法 根据根据MCVMCV、MCHMCH、MCHCMCHC分类：分类：类 型MCV(fl)MCH(pg)MCHC举例正常细胞性8010027340.320.36急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小细胞低色素性80260.32 缺铁性贫血缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白合成障碍性贫血单纯小细胞性80100340.320.36巨幼细胞性贫血叶酸、维生素B12缺乏优点优点: :推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫血推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助。及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助。 缺点：缺点：过于简单，对正细胞性贫血的许多病因难过于简单，对正细胞性贫血的

8、许多病因难以估计。以估计。 此外，须有此外，须有HbHb、RBCRBC、MCVMCV的准确测定结果，的准确测定结果，才能计算出准确的平均参数，否则将导致分才能计算出准确的平均参数，否则将导致分类错误或结果自相矛盾，难以解释。类错误或结果自相矛盾，难以解释。第五章 第一节 贫血的分类和临床表现 （一）贫血的形态学分类（一）贫血的形态学分类2. Bessman2. Bessman分类法分类法按RDW和MCV的贫血分类法红细胞形态红细胞形态RDWRDW和和MCV MCV 疾疾 病病正细胞均一性正细胞均一性RDWRDW正常，正常，MCVMCV正常正常 遗传性球形红细胞增多症、急遗传性球形红细胞增多症、

9、急性失血、肝硬化和尿毒症引起性失血、肝硬化和尿毒症引起的贫血的贫血大细胞均一性大细胞均一性RDWRDW正常，正常，MCVMCV再障、再障、MDSMDS小细胞均一性小细胞均一性RDWRDW正常，正常，MCVMCV轻型地中海性贫血轻型地中海性贫血正细胞不均一性正细胞不均一性 RDWRDW，MCVMCV正常正常 早期造血物质缺乏、骨髓纤维早期造血物质缺乏、骨髓纤维化、铁粒幼细胞贫血化、铁粒幼细胞贫血小细胞不均一性小细胞不均一性 RDWRDW，MCV MCV 缺铁性贫血、缺铁性贫血、HbHHbH病、病、RBCRBC碎片碎片大细胞不均一性大细胞不均一性RDWRDW，MCV MCV 巨幼细胞贫血、自身免疫

10、性溶巨幼细胞贫血、自身免疫性溶血性贫血血性贫血 （一）贫血的形态学分类（一）贫血的形态学分类 RDWRDW红细胞平均分布宽度的临床意义：红细胞平均分布宽度的临床意义： 凡缺铁或缺乏叶酸、维生素凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B B1212所致营养性贫血，所致营养性贫血，RDWRDW均增高，即使尚未贫血，均增高，即使尚未贫血，RDWRDW亦可增高。亦可增高。 溶血性贫血由于网织红细胞增高，使溶血性贫血由于网织红细胞增高，使RDWRDW增高，增高，MCVMCV正常或升高。正常或升高。 再生障碍性贫血，再生障碍性贫血，RDWRDW均正常，均正常，MCVMCV多数增高，而部多数增高，而部分病例可正常。分病例可

11、正常。第五章 第一节 贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类（一）贫血的形态学分类 （二）贫血病因和发病机制分类（二）贫血病因和发病机制分类病因及发病机制病因及发病机制 常见疾病常见疾病（1 1）红细胞生成减少）红细胞生成减少 骨髓造血功能障碍骨髓造血功能障碍 干细胞增殖分化障碍干细胞增殖分化障碍再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓增生异常综合征等再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓增生异常综合征等 骨髓被异常组织侵害骨髓被异常组织侵害骨髓病性贫血（白血病、骨髓瘤、转移癌、骨髓纤维化等）骨髓病性贫血（白血病、骨髓瘤、转移癌、骨髓纤维化等） 骨髓造血功能低下骨髓造血功能低下继发性贫血（肾

12、病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等）继发性贫血（肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等） 造血物质缺乏或利用障碍造血物质缺乏或利用障碍 铁缺乏和铁利用障碍铁缺乏和铁利用障碍缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血等缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血等 维生素维生素B B1212或叶酸缺乏或叶酸缺乏 巨幼细胞贫血等巨幼细胞贫血等（2 2）红细胞破坏增加）红细胞破坏增加 红细胞内在缺陷红细胞内在缺陷 红细胞膜异常红细胞膜异常 遗传性球形红细胞增加症、遗传性椭圆形红细胞增加症、遗传性口形红细胞增遗传性球形红细胞增加症、遗传性椭圆形红细胞增加症、遗传性口形红细胞增加症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等加症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

13、等 红细胞酶异常红细胞酶异常葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等 血红蛋白异常血红蛋白异常珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病，不稳定血红蛋白病珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病，不稳定血红蛋白病 红细胞外在异常红细胞外在异常 免疫性溶血因素免疫性溶血因素自身免疫性、药物诱发、新生儿同种免疫性溶血性贫血，血型不合的输血等自身免疫性、药物诱发、新生儿同种免疫性溶血性贫血，血型不合的输血等 理化感染等因素理化感染等因素微血管病性溶血性贫血，化学、物理、生物因素致溶血性贫血微血管病性溶血性贫血，化学、物理、生物因素致溶血性贫血其它其它（3

14、3）红细胞丢失过多）红细胞丢失过多 脾功能亢进脾功能亢进急性失血性贫血急性失血性贫血慢性失血性贫血慢性失血性贫血（二）、贫血的临床表现（二）、贫血的临床表现 贫血的症状取决于引起贫血的基础疾病、体内脏器及组织缺氧的程度，以及机体对缺氧代偿和适应能力。 贫血的临床表现不仅与贫血的程度有关，也与贫血发生的快慢、患者的年龄、有无基础疾病及心脑血管的代偿能力有一定关系。 由于贫血可影响全身的器官及组织，因此所产生的症状及体征可涉及全身各系统。第五章 第一节 贫血的分类和临床表现二、贫血的临床表现二、贫血的临床表现 临床表现临床表现一般表现一般表现疲乏、无力，皮肤、粘膜和甲床苍白疲乏、无力，皮肤、粘膜和

15、甲床苍白心血管系统心血管系统心悸、心率加快、运动和情绪激动时更明显，重者心悸、心率加快、运动和情绪激动时更明显，重者出现心脏扩大，甚至心力衰竭出现心脏扩大，甚至心力衰竭呼吸系统呼吸系统呼吸加深，运动和情绪激动时更明显呼吸加深，运动和情绪激动时更明显神经系统神经系统头晕、目眩、耳鸣、头痛、畏寒、嗜头晕、目眩、耳鸣、头痛、畏寒、嗜 睡、精神萎靡睡、精神萎靡不振等不振等消化系统消化系统食欲减退、恶心、消化不良、腹胀、腹泻和便秘等食欲减退、恶心、消化不良、腹胀、腹泻和便秘等泌尿生殖系统泌尿生殖系统肾脏浓缩功能减退，可有多尿、蛋白尿等轻微的肾肾脏浓缩功能减退，可有多尿、蛋白尿等轻微的肾功能异常；男女性欲

16、减退，女性月经失调。功能异常；男女性欲减退，女性月经失调。特殊表现特殊表现溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等第五章 第一节 贫血的分类和临床表现(三）贫血的诊断三）贫血的诊断 贫血是临床常见的症状，其正确诊断需综合分析贫血是临床常见的症状，其正确诊断需综合分析临床症状、体征、血液学和其他检验结果临床症状、体征、血液学和其他检验结果。 不同类型贫血不仅红细胞和血红蛋白降低，而且不同类型贫血不仅红细胞和血红蛋白降低，而且也会出现各种异常形态的红细胞，对各类型贫血也会出现各种异常形态的红细胞，对各类型贫血的鉴别诊断具有重要意义。的鉴别诊断具有重要意义。 因此，必须仔细观察贫血患

17、者的血涂片，还应注因此，必须仔细观察贫血患者的血涂片，还应注意白细胞和血小板的形态有无异常。意白细胞和血小板的形态有无异常。第五章 第二节 贫血的诊断 在诊断贫血的过程中，必须明确：在诊断贫血的过程中，必须明确： 是否有贫血；是否有贫血； 贫血的程度；贫血的程度； 贫血的原因和类型。贫血的原因和类型。 临床上针对贫血的不同病因进行诊治，才能临床上针对贫血的不同病因进行诊治，才能取得好的效果。取得好的效果。第五章 第二节 贫血的诊断贫血的诊断贫血的诊断（三）查明贫血的原因或原发病（三）查明贫血的原因或原发病第五章 第二节 贫血的诊断 （三）查明贫血的原因或原发病（三）查明贫血的原因或原发病第五章

18、 第二节 贫血的诊断( (四四) )治疗要点治疗要点 1) 1) 对因治疗对因治疗：最重要最重要 2 2）对症治疗）对症治疗：输血、吸氧、防治感染、：输血、吸氧、防治感染、加强营养支持治疗等加强营养支持治疗等 3 3）药物治疗）药物治疗：根据贫血发病机制，合理：根据贫血发病机制，合理使用抗贫血药物使用抗贫血药物 4 4）骨髓移植）骨髓移植二、缺铁性贫血教学目标 掌握缺铁性贫血的定义、临床表现、护理 掌握贫血的临床表现 熟悉缺铁性贫血的病因、治疗要点 了解缺铁性贫血的发生机制及实验室检查 缺铁性贫血（缺铁性贫血（IDAIDA）是体内用来制）是体内用来制造血红蛋白的贮存铁缺乏，使血红素合造血红蛋白

19、的贮存铁缺乏，使血红素合成减少而引起的一种成减少而引起的一种小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫血。血。是贫血中最常见的一种。是贫血中最常见的一种。 概念概念二、缺铁性贫血二、缺铁性贫血一、病因和发病机制一、病因和发病机制 （一）病因（一）病因 1.营养因素（需铁量增加而摄入不足）：营养因素（需铁量增加而摄入不足）： 因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不因饮食中缺乏足够量的铁或食物结构不合理，导致铁吸收和利用减低。我国食物结合理，导致铁吸收和利用减低。我国食物结构一般以构一般以谷物和蔬菜谷物和蔬菜为主，肉类较少，因此为主，肉类较少，因此血红素铁含量较西方饮食为低。血红素铁含量较西方饮食为低。 （一）

20、病因（一）病因 营养因素营养因素 当当生理性铁需要量增加生理性铁需要量增加时，如婴幼儿、青少年、时，如婴幼儿、青少年、月经期妇女、妊娠和哺乳期的妇女，如果饮食中缺铁月经期妇女、妊娠和哺乳期的妇女，如果饮食中缺铁则易引起缺铁性贫血。则易引起缺铁性贫血。 妇女一次月经平均失血量为妇女一次月经平均失血量为40-60ml，相当于，相当于20-30mg铁，因此铁，因此需铁是为需铁是为2mg/d，妊娠期为供应胎儿及，妊娠期为供应胎儿及分娩时失血所丢失的铁，估计一次正常妊娠要额外补分娩时失血所丢失的铁，估计一次正常妊娠要额外补充充960mg铁，妊娠中、后期需铁量达铁，妊娠中、后期需铁量达4-6mg/d，单纯

21、单纯从食物中是难以获得的。从食物中是难以获得的。 （一）病因（一）病因 2、铁吸收不良：铁吸收不良：常见于胃全切或大部切常见于胃全切或大部切除（胃空肠吻合）术后，胃酸缺乏、小除（胃空肠吻合）术后，胃酸缺乏、小肠黏膜病变、肠道功能素乱均可引起铁肠黏膜病变、肠道功能素乱均可引起铁的吸收不良。的吸收不良。 （一）病因（一）病因 3 3、慢性失血（铁损失过多）：、慢性失血（铁损失过多）：慢性失血是成人缺铁性慢性失血是成人缺铁性贫血最多见、最重要的原因。按贫血最多见、最重要的原因。按0.5mg/1ml0.5mg/1ml计算，即使计算，即使每天出血量少至每天出血量少至3-4ml3-4ml，也足以引起缺铁。

22、如，也足以引起缺铁。如胃肠道出胃肠道出血血（消化道溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、（消化道溃疡出血、肠息肉、肠道癌肿、钩虫病、痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等）是男性病人痔出血、食管胃底静脉曲张破裂出血等）是男性病人引起缺铁最常见的原因，女性病人则仅次于月经过多引起缺铁最常见的原因，女性病人则仅次于月经过多。IDAIDA常是胃肠道肿瘤的首发表现。常是胃肠道肿瘤的首发表现。（二）、临床表现（二）、临床表现 1.原发病的临床表现：溃疡病、痔疮、原发病的临床表现：溃疡病、痔疮、月经过多月经过多 2.一般贫血的表现：一般贫血的表现：皮肤、粘膜苍白，皮肤、粘膜苍白，头晕乏力，心悸、活动后气促，易疲

23、劳头晕乏力，心悸、活动后气促，易疲劳等。等。 3.组织缺铁表现：组织缺铁表现：因为许多影响细胞氧因为许多影响细胞氧化还原过程的含铁酶（如细胞色素化还原过程的含铁酶（如细胞色素C、过、过氧化氢酶、琥珀酸脱氢酶等）的活性降氧化氢酶、琥珀酸脱氢酶等）的活性降低出现的特殊临床表现：低出现的特殊临床表现：（三）组织缺铁表现（三）组织缺铁表现 1 1、营养缺乏：、营养缺乏：皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发干枯易脱落，指干枯易脱落，指( (趾趾) )甲扁平、不光整、脆薄易裂、甚甲扁平、不光整、脆薄易裂、甚至至匙状甲匙状甲。 2 2、粘膜损害：、粘膜损害：表现表现口角炎、舌

24、炎、口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，严重舌乳头萎缩，严重者引起吞咽困难，或咽下梗阻感等表现。者引起吞咽困难，或咽下梗阻感等表现。 3 3、胃酸缺乏及胃功能紊乱：、胃酸缺乏及胃功能紊乱：吸收不良、食欲缺乏、便吸收不良、食欲缺乏、便稀或便秘。稀或便秘。 4 4、神经、精神系统异常：、神经、精神系统异常：表现为易激动、烦躁、头痛表现为易激动、烦躁、头痛、易动，头晕、耳鸣、晕厥、失眠、畏寒、记忆力衰、易动，头晕、耳鸣、晕厥、失眠、畏寒、记忆力衰退、注意力不集中等。少数病人有退、注意力不集中等。少数病人有异食癖，异食癖，约约1/31/3病人病人出现神经痛、末梢神经炎，严重者可出现颅内压增高出现神经痛、末梢神经

25、炎，严重者可出现颅内压增高、视乳头水肿。小儿严重者可出现智能障碍等。、视乳头水肿。小儿严重者可出现智能障碍等。反甲反甲匙状甲匙状甲异食癖 口角炎、舌炎口角炎、舌炎（三）、实验室检查（三）、实验室检查 1.血象：血象：早期无贫血，严重时呈典型血早期无贫血，严重时呈典型血象为象为小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血。 小细胞低色素性贫血的血象特点小细胞低色素性贫血的血象特点红细胞红细胞(RBC)与正常相与正常相比，体积变小且大小比，体积变小且大小不等，不等，中心苍白区扩中心苍白区扩大。大。提示有小细胞低提示有小细胞低色素性贫血。色素性贫血。 2.骨髓象及骨髓铁染色：骨髓象及骨髓铁染色：红细胞系增生

26、活跃，红细胞系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，体积变小、胞质少。以中晚幼红细胞为主，体积变小、胞质少。 骨髓铁染色：骨髓铁染色：细胞内铁（铁粒幼红细胞）减细胞内铁（铁粒幼红细胞）减少少15（正常（正常20-90%）或消失，细胞外铁或消失，细胞外铁（骨髓小粒中的可染铁）阴性（正常（骨髓小粒中的可染铁）阴性（正常+），），这是诊断缺铁最可靠的标准。这是诊断缺铁最可靠的标准。骨髓象骨髓象骨髓增生活跃，骨髓增生活跃，粒红粒红比例降低，比例降低，红细胞系红细胞系统增生明显活跃。统增生明显活跃。中中幼红细胞幼红细胞比例增多，比例增多，体积比一般的中幼红体积比一般的中幼红细胞略小，边缘不整细胞略小，边缘不整齐

27、，胞浆少，染色偏齐，胞浆少，染色偏兰，核固缩似晚幼红兰，核固缩似晚幼红细胞，表明细胞，表明胞浆发育胞浆发育落后于核落后于核，粒系细胞，粒系细胞和巨核细胞数量和形和巨核细胞数量和形态均正常。态均正常。 3.血清铁及转铁蛋白饱和度测定血清铁及转铁蛋白饱和度测定 血清铁血清铁 (ST)64.44umol/L(3600ug/L) 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度 (TS)94fl,MCH32pgMCHC,MCV94fl,MCH32pgMCHC正常正常patientnormal营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片2.2.、骨髓象、骨髓象: :增生明显活跃增生明显活跃, ,以红细胞系增

28、生为主以红细胞系增生为主, ,粒红系均出现巨幼变粒红系均出现巨幼变中性粒细胞的胞浆空泡中性粒细胞的胞浆空泡形成形成, ,核分叶过多。核分叶过多。巨核细胞的核过度分叶。巨核细胞的核过度分叶。 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松, ,成熟红细胞较大成熟红细胞较大, ,嗜多色性嗜多色性BM(骨髓骨髓)3.3.、血清、血清VitBVitB1212和叶酸测定和叶酸测定: :VitBVitB1212正常值正常值 200800ng/L 100ng/L 200800ng/L 100ng/L 缺乏；缺乏；叶酸正常值叶酸正常值 56ug/L 3ug/L56ug/L 3ug/L缺乏缺乏( (四四) )、其他、其他: :尿甲基丙二酸尿甲基丙二酸 LDHLDH血清胆血清胆红素中度红素中度(四）诊断要点四）诊断要点 根据临床表现、血象和骨髓象可诊根据临床表现、血象和骨髓象可诊 断为巨幼细胞性贫血。断为巨幼细胞性贫血。 如精神神经症状