肾 病 综 合 征

1、肾肾 病病 综综 合合 征征主讲人 邹媛概述概述l(一)定义：肾病综合征（NS）是由各种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群（俗称“三高一低”）。l(二)分类：根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长者的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。 概述概述l(三)发病情况：l以学龄前为发病高峰，单纯性发病年龄偏小，肾炎性偏长，男比女多，男：女约为1.53.7 1。 l本病疗程长，临床多为虚证的表现，易反复发作，预后较差。 西医认

2、识西医认识l肾病综合征为现代医学名称l病因分类：原发性肾病综合征、继发性肾病综合征及先天性肾病综合征。其中先天性肾病综合征多发于1岁以下小儿，如芬兰型先天性肾综，多致死亡。继发性肾病综合征多继发于某些疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、某些药物中毒、毒蛇咬伤、急性肾炎或急进性肾炎的延变等。此类型肾综的病程治疗，随原发病而不同，它约占小儿肾综的2%-4%。l本节所重点介绍的是原发性肾综，也叫特发性肾综。所谓特发性，就是对致病的原因不明确，此型约占小儿肾综的85%-95%。 分类儿童青少年中老年原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型肾病、局灶性节段性肾小球硬化、系膜毛细血管性肾小

3、球肾炎 膜性肾病 继发性 过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎系统性红斑狼疮肾炎 系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎 性肾病糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾炎、淋巴瘤或实体肿瘤 诊断诊断l（一）临床表现：l症状与体征：水肿是最常见的临床表现，始自眼睑，颜面，渐及四肢全身，水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水，腹水等，水肿严重程度通常与预后无关，水肿的同时常有尿量减少。除水肿外，患者可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白，皮肤干燥，毛发干枯萎黄，指趾甲出现白色横纹，患者精神萎靡，倦怠无力，食欲减退，有时腹泻，病期久或反复发作作者发育落后，肾炎性患者可有

4、血压增高和血尿。 l病程较长，长反复发作，缠绵难愈。l并发症：l（1）感染l（2）低血容量休克l（3）电解质紊乱l（4）血管栓塞l（5）急性肾衰竭 诊断诊断l（二）辅助检查l尿常规：以大量蛋白尿为主PRO(3+-4+),可有RBC、WBC等。l尿蛋白定量大于0.1g/Kg/d。l血浆总蛋白量下降，白蛋白小于30g/L.l血清胆固醇升高，常大于5.98mmol/L。l1.肾病综合征（NS）诊断标准是l（1）尿蛋白大于3.5g/d；l（2）血浆白蛋白低于30g/L；l（3）水肿；l（4）高脂血症。其中两项为诊断所必需。l2.NS诊断应包括三个方面l（1）确诊NS。l（2）确认病因：首先排除继发性和

5、遗传性疾病，才能确诊为原发性NS；最好进行肾活检，做出病理诊断。l（3）判断有无并发症。 西医认识西医认识l病因与发病机理：本病的发病机制尚未完全明了，目前认为，蛋白尿起因于肾小球滤过膜的电化学或结构改变；原发性肾综微小病变型发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关；膜性肾病和膜增殖性肾炎可能与免疫复合物形成有关。l临床分型：把本病分为单纯型和肾炎型。l病理分型：分为微小病变型和非微小病变型两大类。非微小病变型有局灶性节段性肾小球硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾炎。l预后：一般来说，单纯性肾综对药物敏感度高，疗效好，预后佳；肾炎性肾综对药物敏感度比较低，临床反复性大，预后较差。 鉴别诊断鉴别

6、诊断l过敏性紫癜l系统性红斑狼疮l糖尿病肾病l肾淀粉样变性l骨髓瘤肾病l乙型肝炎相关性肾病肾病综合征合并症肾病综合征合并症l1.感染l呼吸道、泌尿道、腹膜、胸膜、皮下等。l复发，疗效不佳的主要原因。l2.血栓、栓塞合并症l原因：高凝、高粘，利尿剂、激素l肾静脉血栓最多见l肺栓塞、下肢、脑、动脉系统l影响疗效及预后l3.急性肾衰竭l肾前性氮质血症l特发性急性肾衰竭， MCD较多l药物因素、感染、疾病本身加重l4.蛋白质及脂肪代谢紊乱l营养不良l蛋白结合物质丢失（金属、内分泌素、药物）l高脂血症肾病综合征的治疗肾病综合征的治疗l一、一般治疗l（1）休息：适当休息，除严重浮肿外，一般不必严格限制活动

7、。l（2）饮食：宜营养丰富，全面食物。浮肿者当戒盐，浮肿消退后改低盐；病情好转稳定时，可恢复正常饮食。有呕吐、腹泻及夏季多汗者，要适当多补充钠盐。l（3）适当补钙：每天13克，VitD每天500IUl二、对症治疗l(1)利尿：噻嗪类、保钾类、渗透性利尿、提高血浆胶体渗透压l(2)减少尿蛋白:ACEIl三、糖皮质激素l药理：抑制炎症、免疫反应、醛固酮和抗利尿加激素l用法： 足量：1mg/Kg/d, 40 -60mg/d, 40mg以上8-12W 慢减：2-3W减10% 长期：10-15mg维持6-12个月 副作用：类肾上腺皮质功能 高血压、水钠潴留 并发和加重感染 血糖升高 诱发和加重消化性溃疡

8、 骨质疏松或股骨头无菌性坏死 肾病综合征的治疗肾病综合征的治疗l疗效分型： 敏感型，依赖型，无效型（抵抗）l药物选择： 口服：强的松、强的松龙、阿赛松、甲基强的松龙 静脉：甲基强的松龙 四、细胞毒性药物 (1)环磷酰胺：可减少复发延长缓解期;激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解;激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应。副作用：骨髓抑制、肝损害、性腺抑制、出血性膀胱炎 (2)苯丁酸氮芥：能减少激素敏感者的复发 。副作用：胃肠道反应、局部反应，如静脉炎、肝损害等。 (4)环孢毒素A：本药能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖，不影响B细胞和粒细胞，其对于肾病综合征的疗效可概括为激素效应

9、者，本剂也多有效，副作用：高血压，高尿酸血症，钠潴留，高血钾，肌酐清除率下降 等。其他：雷公藤多甙 、 盐酸氮芥、硫唑嘌呤等。 肾病综合征的治疗肾病综合征的治疗l五、并发症的治疗 1.感染感染 ：一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时应考虑减少或停用激素，但需视患者具体情况决定。 2.血栓及栓塞并发症血栓及栓塞并发症 :一般认为，当血浆白蛋白低于20g/L（特发性膜性肾病低于25g/L）时抗凝治疗可给予肝素钠（也可选用低分子肝素）皮下注射或口服华法林。抗凝同时可辅以抗血小板药，如双嘧达莫或阿司匹林口服。对已发生血栓、栓塞

10、者应尽早（6小时内效果最佳，但3天内仍可望有效）给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，抗凝药一般应持续应用半年以上。 3急性肾衰竭急性肾衰竭 : （1）襻利尿剂 对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量，以冲刷阻塞的肾小管管型 （2）血液透析 利尿无效，并已达到透析指征者，应给血液透析以维持生命 （3）原发病治疗 4）碱化尿液可口服碳酸氢钠碱化尿液 4.蛋白质及脂肪代谢紊乱：蛋白质及脂肪代谢紊乱：在NS缓解前常难以完全纠正代谢紊乱，但应调整饮食中蛋白和脂肪的量和结构，力争将代谢紊乱的影响减少到最低限度。ACEI及血管紧张素受体拮抗剂均可减少尿蛋白；降脂药物可选择降胆固醇为主的羟甲戊二酸单酰辅酶A还原酶抑制剂，如洛伐他汀等他汀类药物；或降甘油三酯为主的氯贝丁酯类，如非诺贝特等。 影响肾病综合征预后的因素影响肾病综合征预后的因素 NS预后的个体差异很大。决定预后的主要因素包括： 1.病理类型病理类型 一般说来，微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。微小病变型肾病部分患者可自发缓解，治疗缓解率高，但缓解后易复发。早期膜性肾病仍有较高的治疗缓解率，晚期虽难以达到治疗缓解，但病情多数进展缓慢，发生肾衰竭较晚。系膜毛细血管性肾小