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文档简介

结节性硬化，神经皮肤综合症的一种又称Bourneville病，是常染色体显性遗传病，以不同器官形成错构瘤为特点的疾病，包括神经、皮肤、肾脏、肺、心、等多系统的损害。错构瘤结节主要发生于大脑，少见于小脑，延髓等，可见及皮质错构瘤、白质错构瘤、室管膜下错构瘤。CT特征性改变为室管膜下、皮层、皮层下结节室管膜下结节较常见。室管膜下结节，通常一岁后钙化，典型的室管膜下钙化呈多发圆形钙化影，分布于室间孔和侧脑室外侧壁，并突入脑室内,无钙化结节呈等密度，CT通常很难发现，增强可轻中度强化。MR结节检出率高于CT，钙化检出率低于CT.皮质结节T1WI为等或低信号，T2WI高信号室管膜下结节与白质相似大，部分室管膜下结节可出现强化，但常不均匀，若明显强化，提示恶变可能。病例一、1001958016 CT病例一、1001949751 MR病例二、1002127373 CT病例三、1001864150 CT病例四、1000910817 CT病例五、1000877425 CT

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