临床检验血液学选择题及答案

1、第八章白细胞基础理论一、选择题1. HLA-n类基因不包括下列哪个位点：AHLA-DRBHLA-DQCHLA-DMDHLA-E.EHLA-DP2. HLA-I类分子分布广泛，但下列哪种细胞中不表达A.淋巴细胞B.成熟红细胞C.血小板D.粒细胞E.心肌细胞3. 关于人类白细胞分化抗原，下列哪一条提法是错误的A.不仅表达在白细胞表面，也表达在红细胞系表面，但不表达于非造血组织。B.既可表达在细胞膜上，也可表达于细胞质中。C.细胞的不同分化阶段，表达的分化抗原不同。D.可被称为人类细胞分化分子。E.可用于临床上白血病的诊断分型。4. 造血干细胞的表面抗原标志为：ACD38 CD13CCD33DCD3

2、4ECD11b5. 下列哪一条与中性粒细胞杀菌作用无关A.脱颗粒作用B.呼吸爆发作用C.抗过敏作用D.吞噬作用E.超氧阴离子O2-6. 淋巴细胞的主要功能是免疫及免疫调节，下列哪一种提法是错误的AT细胞执行细胞免疫功能8 B细胞介导体液免疫功能C.大多数B细胞由非胸腺依赖抗原直接激活D.参与免疫调节的T细胞亚群有Th和Ts细胞。EB细胞通过分泌细胞因子而参与免疫调节作用7. HCDM是下列哪个的英文缩写A.人类细胞分化分子8. 人类白细胞分化抗原C.人类细胞抗原分化群D.人类白细胞抗原E.人类组织相容性抗原三、名词解释1. 人类白细胞分化抗原2. 人类白细胞抗原3. 呼吸爆发作用4. 抑制性巨

3、噬细胞(SMD)四、问答题：HLA基因分析的临床意义。答案一、选择题1D.三、名词解释1、人类白细胞分化抗原(Human1eukocytedifferentiationantigen,HLDA)是指细胞在分化成熟为不同系列、不同阶段及细胞活化的过程中，出现或消失的细胞表面抗原(免疫标志)分子。2、人和各种哺乳动物的组织相容性抗原都十分复杂，但有一组抗原起决定作用，称为主要组织相容性抗原，编码的基因是一组呈高度多态性的基因组，分布于各种动物某对染色体的特定区域，称为主要组组织相容性复合体(majorhistocompatibilitycomplex，MHC)，人的MHC称为人类白细胞抗原(hum

4、anleukocyteantigen，HLA)。3、当中性粒细胞的伪足在捕捉细菌形成吞噬体时，中性粒细胞的氧耗率可提高100倍，磷酸己糖通路活性可增强1020倍，激活的NADPH氧化酶即可利用磷酸己糖通路中的电子使氧分子(O2)转变为超氧阴离子(O2)。将此中性粒细胞大量耗氧生成O2的生理行为称呼吸爆发作用(respiratoryburst)。4、巨噬细胞受到某些刺激信号，如脂多糖、短小棒状杆菌成分等持续刺激时，会转变成抑制性巨噬细胞(suppressormacrophage,SMJ)。SMJ)可分泌前列腺素而抑制淋巴细胞的功能，对免疫应答起负反馈性调节。四、问答题HLA基因产物分析被用于临床

5、下列方面：最重要是对脏器或骨髓移植的作用，为移植选择相配对的供、受者，选择HLA匹配的单一供者血小板，用于对混合血小板悬液输注无效的血小板减少症患者，筛选疾病相关的遗传因素，法医学上的应用，亲子鉴定中为有力证据之一。此外，HLA与免疫病理学的相关性也日益密切。与某些疾病相关的T细胞表面抗原鉴定，通过HLA/HLA配体相互作用的免疫效应细胞之间的通讯等，都延伸了HLA在生物学领域的应用如NK细胞、T细胞、感染、自身免疫、移植物抗肿瘤等的抗原识别等。第九章白细胞检验方法一、选择题A型题：1泼尼松刺激试验反映哪里的功能：A.分裂池B.边缘池C.循环池D.储备池E.成熟池2肾上腺素激发试验可以使哪里的

6、白细胞数量升高：A.分裂池B.边缘池C.循环池D.储备池E.以上都不是3白细胞计数反映的是哪里的白细胞数量：A.分裂池B.边缘池C.循环池D.储备池E.成熟池X型题：4中性粒细胞墨汁吞噬功能增强的疾病有：A.再生障碍性贫血B.地中海贫血C.急性感染D.急性粒细胞性白血病5硝基四氮唑蓝还原试验阳性的疾病有：A.G-6-PD缺乏症B.全身性细菌感染C.系统性红斑狼疮D.类风湿性关节炎6白细胞抗原的检测方法主要有以下几种：A.流式细胞仪检测B.碱性磷酸酶-抗碱性磷酸酶桥联酶标法检测C.荧光显微镜检测D.生物素-亲合素酶标法检测7流式细胞仪可以完成以下检测：A.白细胞DNA含量B.白细胞DNA合成C.

7、淋巴细胞分选D.凋亡细胞检测二、名词解释：1、肾上腺素激发试验2、白细胞趋化性试验三、问答题：白细胞抗原检测有哪些主要方法简述白细胞抗原检测的临床意义。答案一、选择题1.D.2.C.3.C二、名词解释1 利用注射肾上腺素使血管收缩，粘附于血管壁上的白细胞脱落，从边缘池进入循环池，致外周血白细胞数增高，分别在注射前和注射后20分钟取血，计数中性粒细胞数，以此反映白细胞在边缘池和循环池的分布情况的试验，可鉴别“假性”白细胞减少。2是利用白细胞的趋化特性，在微孔滤膜的一侧放入粒细胞，在另一侧放入趋化因子，检测离体粒细胞潜过滤膜到达趋化因子这一侧的定向移动能力的试验，是观察粒细胞向感染灶运动能力的一项

8、重要检测方法。三、问答题白细胞抗原主要有白细胞分化抗原、人类白细胞抗原及白细胞膜受体，其检测方法主要有：流式细胞仪计数检测荧光显微镜计数检测碱性磷酸酶-抗碱性磷酸酶桥联酶标法检测生物素-亲合素酶标法检测白细胞抗原检测的临床意义有：（ 1）用于造血干、祖细胞的研究，造血干细胞、祖细胞的分析与鉴定；（ 2）急性白血病分型诊断；（ 3）恶性淋巴瘤分类与诊断；（ 4）微量残留白血病诊断；（ 5）血栓与止血障碍性疾病的诊断；（ 6）骨髓移植及免疫重建的鉴定。第十章白细胞检验的临床应用一、选择题A1型题1 .临床上最容易导致DIC的白血病是下列哪种A. M1B. M3C. M5D. M7E. ALL1 .

9、某急性白血病患者，其骨髓中的原始细胞形态主要特点如下：胞体中等大小，胞体规则，胞质量中等，蓝色，少数细胞胞质中可见较粗短的棒状小体，核形规则，染色质细致，核仁2-4个，较小、清楚。根据细胞形态你初步考虑什么系列急性白血病A. 粒细胞系列B. 单核细胞系列C. 粒单核细胞系列D. 淋巴细胞系列E. 巨核细胞系列2 .白血病患者通过化疗或骨髓移植后临床和血液学检查可达到完全缓解，但体内仍残留着一定数量的白血病细胞，约为多少A. 104106B. 106108C. 1081010D. 10101012E. 101210143 .急性白血病导致出血的主要原因是什么A. 白血病细胞侵犯血管，导致血管破裂

10、B. 血小板破坏增加C. 血小板生成减少和功能异常D. 凝血因子合成减少E. 纤溶系统活性亢进4 .M4EO常可见下列哪种特异性染色异常A. t(8;21)(q22；q22)B. t(9；22)(q34；q11)C. t(15;17)(q22；q11-12)D. t(8；14)(q24；q32)E. t(11；14)(p13；q11)5 .口腔粘膜明显浸润，以下列哪种白血病最常见A. ALLB. M2C. M3D. M5E. M66 .下列哪项不是急性白血病常见的临床表现A. 贫血B. 出血C. 发烧D. 浸润E. 皮疹7 .M1患者骨髓中原粒细胞占百分之多少(NEC)A. 30%90%B.

11、30%C. 90%D. 80%-80%8 .M5复查患者，其骨髓有核细胞增生活跃，粒系52%,红系22，原单核细胞加幼单核细胞占，其他无明显异常。你认为该患者属于下列哪种情况A. 基本正常骨髓象B. 完全缓解骨髓象C. 部分缓解骨髓象D. 未缓解骨髓象E. 复发骨髓象9 .M6初诊患者，其骨髓中有核红细胞百分比一般是多少A. 30%B. 40%C. 50%D. 60%E. 80%10 .WHO分型将急性白血病的原始细胞百分比调整为多少A. 10B. 15C. 20D. 25E. 3011 .目前临床上对急性白血病主张采用下列哪种分型A. 分子生物学分型B. 细胞形态分型C. 细胞免疫学分型D.

12、 细胞遗传学分型E. 综合上述各种分类12 .ALL患者血常规检查时，常表现为下列哪种类型A. 白细胞增加，红细胞数正常，血小板数下降B. 白细胞数下降，其他细胞数正常C. 白细胞数增加，红细胞数下降，血小板数正常D. 白细胞数增加，红细胞数下降，血小板数下降E. 全血细胞减少F. .下列哪项是前B-ALL较特异性的染色体异常A. t(6；9)B. t（1；14）C. t（8；16）D. t（5；17）E. t（1；19）14.某急性白血病，其细胞免疫分型结果为：HLA-DR+、CD34+、CD19+、CD22+、CD20+、CD10+、CyIgM-、SmIg-,你考虑是下列哪种白血病A. 急

13、性淋巴细胞白血病（B淋巴细胞系）B. 前前B细胞型ALLC. 普通型ALLD. 前B细胞型ALLE. B细胞型ALL16. 下列哪一条不是慢性粒细胞白血病慢性期的血象特点A. 白细胞数显着增高B. 白细胞分类中以原始细胞为主C. 血小板数量增高D. 嗜碱粒细胞增高E. 嗜酸粒细胞增高17. 慢性粒细胞白血病的确诊依据是：A. 血象变化B.检出Ph染色体或BCR/ABL融合基因C. 髓象及骨髓活检D. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低E. 白细胞免疫分型18. 关于慢性淋巴细胞白血病，下列哪一条是错误的A. B细胞型慢淋多见B. 可表现全身淋巴结无痛性，进行性肿大C. 外周血象成熟且功能正常的小淋巴

14、细胞数量明显增高D. 可以合并自身免疫性溶血性贫血E. 骨髓原始及幼稚淋巴细胞常20%D. TRAP阳性见于多毛细胞白血病E. 急性混合型白血病可同时累及淋系和髓系23. 目前研究发现多种淋巴瘤发病与病毒感染有关，除了下列哪一项：A. Burkitt淋巴瘤B. 结外T/NK细胞淋巴瘤C. 成人T细胞淋巴瘤/白血病D. 胃黏膜相关性淋巴瘤E. 外套细胞淋巴瘤24. 关于淋巴瘤实验室检查的阐述正确的是：A. 血小板减少只发生于骨髓受侵犯的患者B. 血清碱性磷酸酶升高可提示瘤负荷降低C. CD19CD20及CD45RA用来鉴定T细胞来源D. 部分淋巴瘤患者可出现Coombs试验阳性E. 患者的嗜酸性

15、粒细胞减少25. 关于淋巴瘤的叙述正确的是：A. NHL病理学特点是在炎性细胞的背景下含有少量典型的肿瘤细胞B. NLPHL对治疗的反应相对较差C.单独看到RS细胞不能确诊为HLD.临床分期对HL治疗的价值不如对NHLE.血象异常与骨髓受侵程度一致26 .关于多发性骨髓瘤实验室检查正确的是：A.M蛋白就是本-周蛋白B.诊断IgA型多发性骨髓瘤时要求IgA大于20g/LC.本-周蛋白是免疫球蛋白重链D.病情进展时CRP降低、LDH增高E.一般无肾功能异常27 .多发性骨髓瘤的叙述中错误的是：A. 未定性单克隆免疫球蛋白血症可进展为多发性骨髓瘤B. 有些病人可以有本周蛋白而无M蛋白C. 不分泌型虽

16、有骨髓瘤细胞，但血清及尿中M蛋白阴性D. 多发性骨髓瘤患者在确诊时常存在肾功能不全E. 总蛋白水平常降低28 .可作为真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症的鉴别点除了：A. 脾脏肿大B. 血小板计数C. 红细胞容量D. 血小板功能E. 骨髓三系造血情况29 .霍奇金淋巴瘤的REAL分类不包括：A. 弥漫大B细胞型B. 结节硬化型C. 混合细胞型D. 淋巴细胞消减型E. 富含淋巴细胞的经典型30 .淋巴瘤主要诊断依据：（C）A. 骨髓活检B. 外周血常规检查C. 淋巴结活检D. CT检查E. LDH检测31 .在骨髓瘤，血清中M蛋白的诊断标准正确的是：A. IgG35g/LB. IgALC. I

17、gM35g/LD. IgD20g/LE. IgE20g/L32 .下列哪项是非霍奇金淋巴瘤的病理学特点：A.干酪样坏死B. 淋巴结正常结构全部或部分破坏C. R-Sffl胞D. 大量嗜酸性粒细胞侵润E. 大量中性粒细胞侵润33. 非霍奇金淋巴瘤病情进展时一般不出现：A. 血清LDH降低B. 3尴球蛋白升高C. 血沉加快D. 单克隆及多克隆免疫球蛋白升高E. 血红蛋白浓度降低34. 在真性红细胞增多症的病人一般不会有：A. 脾肿大B. 皮肤搔痒C. 骨髓中原始红细胞比例大于30D. 白细胞和血小板增多E. 红细胞容积增加35. 嗜酸性粒细胞增多可见于下列疾病，除了：A. 自身免疫性疾病B. 寄生

18、虫感染C. 淋巴瘤D. 多发性骨髓瘤E. 再生障碍性贫血36. 类白血病反应可出现：A. 原始粒细胞明显增高B. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高C. 严重贫血D. 染色体异常E. 血小板明显增高37. 恶性组织细胞增多症病人不会出现：A. 贫血B. 高热C. 黄疸D. 胸腹水E. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高38. 恶性组织细胞增多症病人细胞化学染色可出现：A. 苏丹黑B阳性B. 酸性磷酸酶染色阴性C. 非特异性酯酶染色阴性D. 溶菌酶染色阳性E. 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高39. 嗜酸性粒细胞计数昼夜生理变异表现有：A. 清晨3时最高B. 上午8时最低C. 上午11时最高D. 清晨3时最

19、低E. 上午8时最高40. 脾功能亢进的主要特征错误的是：A. 脾大B. 一系或多系血细胞减少C. 网织红细胞计数增高D. 脾脏切除可纠正血象改变，缓解症状E. 骨髓造血细胞降低41. 传染性单核细胞增多症可出现的表现中错误的是：A. 发热B. 淋巴结肿大C. 嗜异性凝集试验阴性D. 淋巴细胞比例增加E. 异性淋巴细胞比例超过10；42. 戈谢细胞组化染色出现：A. 糖原染色阳性B. 酸性磷酸酶染色阴性C. 苏丹黑B染色阴性D. 过氧化物酶阳性E. 碱性磷酸酶染色阳性A2型题43. 患者，男性，32，发烧伴牙龈出血5天，查体：肝、脾及淋巴结未及，胸骨中下端压痛。血常规检查：白细胞数X10/L,

20、血红蛋白量65g/L,血小板数12X10L。骨髓细胞形态学检查：白血病细胞极度增生，占95，其胞体大小不一，多数较大，胞体不规则，胞质丰富，胞质中有丰富、较粗大的紫红色颗粒，胞质有内质、外质之分，核形不规则，扭曲、分叶，染色质细致，核仁可见。你考虑下列哪种白血病A.ALLD.M3A3型题患者女性，18岁，发烧、乏力2周。查体：皮肤上可见散在的出血点，肝、脾及淋巴结未及。血常规检查：白细胞数X10/L,血红蛋白量75g/L,血小板数35X19/L。骨髓细胞形态学检查：原始细胞+幼稚细胞（不包括幼粒和幼红细胞）占78。44 .你初步考虑下列哪种疾病A. 骨髓增生异常综合征B. 多发性骨髓瘤C. 淋

21、巴瘤白血病D. 急性白血病E. 上述疾病均有可能45 .最需要进行下列哪项检查A.外周血涂片检查B. 细胞化学染色和细胞免疫学分型C. B超和CT检查D. X线检查E. 骨髓活检X型题46 .急性白血病骨髓象一般具有下列哪些特点A. 多数骨髓有核细胞增生极度或明显活跃B. 骨髓小粒呈空网状C. 涂抹细胞易见D. 巨核细胞常减少或缺如E. 吞噬细胞易见47 .少数ALL表达髓系相关抗原，常见有以下哪几种A. CD56+ALLB. CD34+ALLC. CD33+ALLD. CD14+ALLE. CD13+ALL48 .T淋巴细胞的一线单抗有那些A. CD8B. CD7C. CyCD3D. CD5

22、E. CD249 .有关Auer小体哪些说法是错的A.Auer小体又称为棒状小体B.是急性非淋巴细胞白血病的细胞形态学标志C.急性粒细胞白血病均可见D.Auer小体POX染色呈阴性E.急性单核细胞白血病的Auer小体常细长50.有关M0,哪些说法是错的A.骨髓中原始细胞30,形态似ALL2B. 治疗效果差，生存期短C. 常规细胞化学染色均阴性D. 白血病细胞胞质中有PPOE. 细胞遗传学检查常有特异性异常B1型题（5154题共用备选答案）A. POX染色阳性率100，呈强阳性B. NAS-DAE染色阳性率100%,呈强阳性，加氟化钠抑制C. NAS-DCE染色阳性率25%,以（+）为主D. P

23、OX染色阳性率0%,PAS染色阳性率99%,呈多数细颗粒状和粗颗粒状阳性，部分块状阳性E. NAS-DAE染色呈阳性率100%,阳性强弱不一，加氟化钠部分抑制51. 急性单核细胞白血病52. 急性粒细胞白血病53. 急性淋巴细胞白血病54. 急性早幼粒细胞白血病（5557题共用备选答案）A. PML-RARaB. AML1-ETOC. CBF3-MYH11D. ABL-BCRE. MLLB2型题(5862题共用备选答案)A. CD41a(GPHb/ma)B. CD34C. CyCD79aD. CD14E. cyCD3F. MPOG. CD2H. HLA-DR58. 单核细胞59. 髓细胞60.

24、 巨核细胞61. B淋巴细胞62. 干细胞二、名词解释I. 白血病：J. 急性白血病：1.1. 性白血病复发：4. 部分缓解：5. 微量残留白血病：6. 柴捆细胞：7. 非红系计数：。8. 白细胞不增多性白血病：9. MICM分型：10. FAB分型：11. Ph染色体12. 全髓白血病13. 无效性红细胞生成14. 尿本-周蛋白15. 类白血病反应16. RS细胞17. 反应性组织细胞增多症18. 、M蛋白19. 、重链病20、类脂质沉积病21、血清32微球蛋白三、问答题1 .FAB分型中的急性淋巴细胞白血病三种亚型的形态特点各如何2 我国急性髓细胞白血病的诊断标准（1986年天津会议）是什

25、么3急性白血病的完全缓解标准是什么4根据细胞系列将急性白血病分为哪两大类细胞免疫分型时所用的一线单抗和二线单抗各有哪些5M3的实验室检查主要特点有哪些6慢性粒细胞白血病加速期的诊断要点。7慢性淋巴细胞白血病的临床分期及其标准。8简述霍奇金氏淋巴瘤诊断时需要进行的检查及其鉴别诊断。9试述国内多发性骨髓瘤的诊断标准。10 试述原发性血小板增多症与继发性血小板增多症的鉴别要点。答案一、选择题1 B11 什么叫嗜酸性粒细胞增多症其程度如何区分二、名词解释1 是一组起源于造血干细胞恶性变的一种恶性肿瘤，其特点为骨髓中有不能控制的白血病细胞大量增生、分化成熟障碍、调亡减少，同时浸润其他组织和脏器，并进入外

26、周血中。主要临床表现有四大症状即贫血、发烧、出血及浸润。2 指起病急、病程短，未经治疗其自然病程一般少于6个月的白血病，其骨髓髓中以原始及幼稚白血病细胞增生为主。3 指以下三项中的任何一项即为复发，骨髓中原粒细胞I型+n型（或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞）5%且20%,经过有效的抗白血病治疗一个疗程后仍为达到骨髓完全缓解；骨髓原粒细胞I型+n型（或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞）20%;骨髓外有白血病细胞浸润者。4 .原粒细胞I型+n型（原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞）5%w20喊临床、血象中有一项未达到完全缓解标准者。5是指白血病患者经过化疗或骨髓移植后

27、，达到临床和血液学完全缓解，但体内仍残留微量白血病细胞（估计名11068个）的状态。6 细胞胞浆中有多条棒状小体，从形态上似柴捆，呈束状交叉排列，因而得名，柴捆细胞主要见于M3。7 指不包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞和幼红细胞的有核细胞计数8 .外周血中白细胞数在15X19/L以下，细胞分类时白血病细胞有（但比例常较低）或无，故又称为非白血性白血病。9 是指采用细胞形态学（M）、细胞免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M）相结合，进行综合分析的一种白血病分型方法。10 .是1976年由法国（F）、美国（A）、英国（B）三国的七位血液学专家组成FAB协助组提出一种急性白血病分型

28、方法，他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和急性髓细胞白血病，前者分为ALL、ALL2、ALL3,后者分为MiM6。11 、Ph染色体是CML的特征性标志。绝大多数为典型的t（9；22）（q34；q11）易位，染色体易位使9q34上的C-ABL癌基因易位到22q11上的BCR区，形成BCR/ABL融合基因。12、全髓白血病（Panmyelosis）是一种以骨髓红、白、巨核细胞三系同时异常增生为特征的急性非淋巴细胞白血病，亦有称为红白巨血症。13“无效性红细胞生成”是由于在DNA合成期细胞组分减少、死亡细胞组分增加，而祖细胞和早期细胞的增生正常甚至增加，致使骨髓增生亢进，但不能积累相应数量的成熟

29、细胞。14、在多发性骨髓瘤中，15%20%患者的骨髓瘤细胞不合成完整的免疫球蛋白分子，只合成单克隆自由轻链，使其含量增加，在疾病初期，血清中的这些自由轻链可以通过肾小球滤过而被清除，而在肾小管中自由轻链被分解代谢，因而尿蛋白检测为阴性；轻链超过了肾小管重吸收的能力，尿液中可出现自由轻链，称为本周蛋白。15、是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应，简称为类白反应。典型血象表现为白细胞数显着增高，可有一定数量的原始和幼稚细胞出现，有时可以伴有贫血和血小板减少，类似白血病。16、HL病变中真正的肿瘤细胞是R-S细胞及其变异性。典型的R-S细胞为一直径1545dm的巨细胞，胞浆较丰富，

30、嗜双染性，形态双核，互相相似如同镜影状”，如一对鹰眼，核圆形，染色质稀少，最突出者为各个核均有一个大而红染的包涵体样核仁，其边界清晰，其周围有空晕围绕，有时可见核仁两端为平头形。17、反应曾称为病毒相关性噬血细胞综合征、感染相关性噬血细胞综合征。后来发现除病毒细菌感染外，其他疾病也可并发噬血细胞增多，又称为噬血细胞综合征。见于各种感染性疾病，包括病毒感染、细菌感染、真菌感染、利什曼原虫、立克次体等。也可见于多种变态反应性疾病和恶性肿瘤。18、多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生，血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其亚单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白（M蛋白）。

31、异常蛋白质电泳后会形成异常浓集带，位于丫区内，但也可位于3或“2区内，而其它正常免疫球蛋白减少，呈现窄底的高峰。19、重链病是恶性浆细胞病的一种，其特征是产生球蛋白的B细胞及浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整（仅有重链而无轻链）免疫球蛋白合成与分泌。根据其结构的不同，重链分为五种：乎“、W、8和e,分属IgG、IgA.IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重链。但到目前为止仅发现前四种重链病。本病的病因和发病机制尚不明了，推测与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关。20、是一组遗传性类脂代谢紊乱性疾病，其发病是由于溶酶体中参与类脂代谢的酶不同程度缺乏引起导致鞘脂类不能分解，各种神经酰胺衍生物沉积于肝、脾、淋

32、巴结、骨髓及中枢神经等全身各组织而引起各种疾病，大多有肝脾肿大、中枢神经系统症状及视网膜病变。21、3-微球蛋白是一种和HLA相关的细胞膜蛋白，正常情况下血浆中的32MG呈非结合性，浓度约为2mg/L。在骨髓瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤时，血清水平可升高，可作为反映肿瘤负荷的一个指标。三、问答题根据原淋巴细胞形态特点，将ALL分型三个亚型即：ALLi、ALL2ALL3,具特点详见卜表：细胞学特征ALLALL2细胞大小小细胞为主，大小较一致大细胞为主，大小核染色质较粗，结构较一致较疏松，结构不一核形规则，偶有凹陷、折叠不规则，常见凹陷核仁小而小清，少或/、见清楚，1或多个胞质量少不一定，常较多胞质嗜碱性

33、轻或中度不一定，有些较深胞质空泡不定不定（急性粒细胞白血病未分化型）骨髓中原粒细胞之（NEQ,早幼粒细胞很少，中幼粒以下各阶段细胞不见或罕见。M2（急性粒细胞白血病部分分化型）M2a骨髓中原粒细胞A0.V90（NEQ,早幼粒细胞及其以下各阶段细胞，单核细胞V。M2b骨髓中原粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主，此类细胞核浆发育明显不平衡，其胞核常有核仁。M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以颗粒异常增多的异常早幼粒细胞增生为主（NEC）原粒细胞及中幼粒以下细胞各阶段较少。M3a（粗颗粒型）胞浆中充满粗大颗粒，且密集融合分布，颗粒也可覆盖在核上。M3b（细颗粒型）胞浆中颗粒细小而密

34、集。M4（急性粒单细胞白血病）M4a骨髓中以原粒细胞、早幼粒细胞增生为主，原单核细胞、幼单核细胞及单核细胞（NEQ。M4b骨髓中以原单核细胞、幼单核细胞增生为主，原粒细胞、早幼粒细胞（NEQ。M4c骨髓中的原始细胞既具有粒细胞系统特征又具有单核细胞系统特征，此类细胞（NEQ。M4Eo除上述特点外，嗜酸性粒细胞增加占（NEQ,其嗜酸颗粒粗大而圆，还有着色较深的嗜碱颗粒。M5（急性单核细胞白血病）M5a（急性单核细胞白血病未分化型）骨髓中原单核细胞A（NEC）。M5b（急性单核细胞白血病部分分化型）骨髓中原单核细胞和幼单核细胞（NEQ,其中原单核细胞V。M6（红白血病）骨髓中红细胞系统，且有形态异

35、常，原粒细胞（或原单核细胞+幼单核细胞）（NEQ;若血液涂片中原粒细胞（或原单核细胞）,骨髓中原粒细胞（或原单核细胞+幼单核细胞）（NEQ。M7（急性巨核细胞白血病）外周血中有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞芸原巨核细胞有电镜或单克隆抗体证实；骨髓细胞少，往往干抽，活检有原巨核细胞增多，网状纤维增加。3.急性白血病的完全缓解标准包括三个方面:骨髓单克隆抗体分升-线和二线，详见卜表肾功能、心电图及大小便常规检查。影像学的检查包括细胞系列一线单抗胸部X线检查或/和CT检查，腹部超声或/和 CT扫描髓细胞CD13、CD117、MPOCD33、CD14检查。在治疗前后还要进行CD15、CD11、

36、骨髓穿刺或活检检查。此外，还可以进行骨X线检查、CD61、CD41、核素扫描、腰椎穿刺脑脊液检查等选择性检查。CD42、淋巴瘤需要与其他淋巴结肿大的疾病相鉴别。局部淋巴血型糖蛋白A结肿大需要与淋巴结炎和恶性肿瘤转移鉴别。以发热为T淋巴系CD2、CyCD3CD7CD1、CD4、主要临床表现的淋巴瘤则需要与结核病、败血症、结缔CDS CD8组织病、坏死性淋巴结炎和恶性组织细胞病等相鉴别。B淋巴系CD10、CD19、CyCD22、CD20、CD24淋巴结外淋巴瘤需要和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴CyD79aCy SmIg别。R-S细胞对霍奇金淋巴瘤的病理学诊断有重要价值，5.血象:常表现为全血细胞减少

37、。血涂片中,大多数但是它也可以见于传染性单核细胞增多症、结缔组织血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶、3-微球蛋白、肝骨患者可见异常早幼粒细胞，柴捆细胞常较易见。髓象：骨髓有核细胞增生极度活跃，粒系极度增生，以病、其他恶性肿瘤。因此单独看到R-S细胞不能确诊为非霍奇金淋巴瘤。9、国内多发性骨髓瘤的诊断标准如下：（1）骨髓中浆细胞15%并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）不明（M成分）:象原粒细胞I型+n型（原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞）Q5%红细胞及巨核细胞系统正常。M2b型：原粒细胞I型+n型w5%中性中幼粒细胞比例在正常范围。M3型：原粒细胞+早幼粒细胞W5%M4型：原粒细胞I、n型+原单

38、核细胞及幼单核细胞100g/L、女90g/L;中性粒细胞绝对值x9/0,分类无白血病细胞；PL100X9/IL1临床：无贫血、出血、感染及白血病细胞侵润表现。4.根据细胞系列将急性白血病分急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病。我们把用于急性白血病分型的常用异常早幼粒细胞增生为主，3职（NEQ,多数患者可见柴捆细胞。根据异常早幼粒细胞中颗粒的粗细分为粗颗粒型（M3a）和细颗粒型（M3b）。细胞化学染色：POX染色、NAS-DCE染色、NAS-DA成色均呈弓II阳性，NAS-DAE染色阳性不被氟化钠抑制。免疫分型：典型表型为CD13+、CD33+,而CD34rHLA-DR-=细胞遗传学和分子生物学

39、检查：大多数患者可检测到特异性染色体异常，即t（15;17）（q22;q1112）和PML-RAR融合基因。6 .慢粒患者具下列之二者，可考虑为加速期。原因发热、贫血、出血加重或骨骼痛；脾进行性肿大；非药物引起血小板降低或增高；原始细胞在血中和/或骨髓中10%;外周血中嗜碱粒细胞20%;骨髓纤维化；出现Ph染色体以外的染色体异常；对传统的抗慢粒药物治疗无效；CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇形成增多，集簇/集落比明显增加。7 .根据临床表现，将慢淋分为A.B.C三期。A期：血和骨髓中淋巴细胞增多，可有少于三个区域的淋巴组织肿大。B期：血和骨髓中淋巴细胞增多，有三个或三个以上区域的淋巴组织肿大。C

40、期：与B期相同外，尚有贫血（Hb:男性W110g/L女性100g/L,或血小板少35g/L,IgA20/L,IgDL,IgEL,IgM15/L,或尿中单克隆免症球蛋白轻链（本-周蛋白）24h。少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫球蛋白。（3）无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松符合上述3项或符合l+2或1+3项，即可诊断为MM。但是诊断lgM型MM时，除符合1项和2项外，尚需具备典型的MM临床表现和多部位溶骨性病变。只具有l项和3项者属不分泌型MM,需进一步鉴别属不合成型抑或合成而不分泌型。对仪有1和2项者（尤其骨髓中无原浆、幼浆细胞者），须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症（

41、MGUS）。诊断IgM型骨髓瘤必须有溶骨性改变，则必须要除外骨髓转移瘤。如果诊断非分泌型骨髓瘤，也必须要除外骨髓转移瘤。10、鉴别如下表：原发性和继发性血小板增多症鉴别点C.X鉴别点原发性反应性D.W血小板增多症血小板增多症E.VI原发疾病无有3.凝血酶原时间（PT）检查有助于诊断血小板数增加缓慢.快速、一过性，A.内凝系统因子缺乏或异常常600X1(9/L常600X1(9/LB.外凝系统因子缺乏或异常血栓或出血有无C.凝血第三阶段因子缺乏或异常脾脏肿大有无D.纤溶亢进急性期反应蛋白E.有抗凝物质存在（CRP和纤维蛋白不增加增加4.血友病A是下列哪种因子缺之原）A.vrn:C.血浆IL-6降低

42、增加B.W骨髓网状纤维化可能无C.W骨髓巨核细胞集落增加正常D.IX细胞遗传学异常可能无E.VWF自发性巨核系或红有无5.治疗血友病A.B首选系克隆形成A.库存全血11、正常成人外周血嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0%4%,其绝对值为X10/L。如分类超过4%或绝对值超过X10/L,称为嗜酸性粒细胞增多症（eosinaphlia）。临床上嗜酸性粒细胞增多可见于多种疾病，可统称为嗜酸性粒细胞增多综合征（eosinophilicsyndrome）。本症的病因以变态反应性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎等）和寄生虫感染最为常见，此外，还可见于青霉素、链霉素、头抱菌素、粒细胞刺激因子等药物；结

43、核、艾滋病等感染；湿疹、剥脱性皮炎、银屑病等皮肤病；淋巴瘤；多发性骨髓瘤与血液病、肺浸润、嗜酸性淋巴肉芽肿、类风湿等结缔组织病和特发性高嗜酸粒细胞综合征。临床上按外周血嗜酸性粒细胞增多的程度分为轻、中、重三级。轻度：嗜酸性粒细胞比例15%,直接计数在X10/L以下；中度：嗜酸性粒细胞占15%49%,直接计数在X19）7L;重度：嗜酸性粒细胞占50%90%,直接计数在X10/L以上。第H一章血栓与止血基础理论一、选择题1 .维生素K依赖性凝血因子包括A.kn、叫、V!b.n、叩、ix、xC.n、v、叫、wd. n、v、x、we. n、出、v、x2.内源性凝血途径和外源性凝血途径形成凝血活酶都需要

44、什么因子a.vrnB. VIC. DDAVPD.新鲜血浆E.基因治疗6.女性，18岁，实验室检查：PLT120X109/LH血时间延长，凝血时间1min,毛细血管脆性试验（十），血块收缩时间正常，患者哪方面异常A.血小板功能异常B.血管壁功能障碍C.血液凝固障碍D.血中有抗凝物质存在E.纤溶亢进7.男性，18岁，转移性右下腹痛4小时，诊断为急性阑尾炎”，行阑尾切除术，术中出血不易止，查PLT计数正常，BT、PT、TT均正常，CT延长，APTT延长，可被正常血清纠正而不被硫酸钢吸附血浆纠正，你考虑A. vrn因子缺乏B. IX因子缺乏C. 口因子缺乏D. vWF缺乏8.凝血过程分为三期，其共同途

45、径是指下列哪期A.第一期8 .第二期C.第一、二期D.第二、三期E.第三期9 .内源性凝血系统的始动因子是：A,因子vrnB.因子XIC.因子WD.因子xmE.因子IX10. 外源性凝血途径因子是a.因子xnB.因子XIC.因子IXd.因子vne.因子vrn11. 参与凝血第一阶段的外源性凝血活酶系统的主要因子有：a.因子n、v、vn、xb.因子n、出、vn、xC.因子出、vn、x、vd.因子v、vn、n、iE.因子出、vn、X、IX12. 凝血过程的三个时期（即三个阶段）是：A.血管收缩期、血小板聚集期和纤维蛋白形成期B.内源性凝血系统作用期、外源性凝血系统作用期和纤维蛋白形成期C.血小板粘

46、附期、纤维蛋白形成期和血栓形成期D.凝血活酶形成期、凝血酶形成期和纤维蛋白形成期E.血小板粘附期、凝血酶形成期和纤维蛋白形成期13. 下列哪种因子除肝脏外也可由血小板产生A.易变因子（v）B,抗血友病球蛋白（皿）C.血浆凝血活酶成分（IX）D.血浆凝血活酶前质（XI）E.纤维蛋白稳定因子（xm）14. 下列哪项属于内源性纤溶酶激活物A.组织型纤溶酶原徽活物（tPA）B.尿激酶型纤溶酶原激活物（uPA）C.激肽酶D.肿瘤细胞性组织型纤溶酶原徽活物E.白血病细胞性组织型纤溶酶原激活物15.外源性凝血途径抑制物（TFPI）的作用原理是：A.通过吞噬作用B.通过中和组织因子活性物质C.通过介质间接发挥

47、作用D.通过抑制血小板聚集作用E.通过释放灭活物质16.血小板在凝血过程中主要作用A.作用于m因子参与外源性凝血B.激活因子xnC.提供ADPD.提供血小板第m因子E.稳定纤维蛋白17. 促使血小板发生聚整的主要物质之一是A.环磷酸腺昔B.钙离子C.第刈因子D.血小板第出因子E.二磷酸腺昔18. 凝血第一阶段参与外源性凝血系统的有A.出十叩十X十V十Ca2+十磷脂B.刈十XI十IX十皿十Ca2+十磷脂C.X十n十I十刈D.刈十XI十I十叩十Ca2+十X十VE.X十V十皿十Ca2+十磷脂19凝血活酶的组成是A.X十V十Ca2+十磷脂B.即十出十X十V十Ca2+十磷脂C.X十V十Ca2+十磷脂D.

48、刈十XI十叩十X十Ca2+十磷脂E.以上都不是20外强性凝血系统和内源性系统形成蟹血酶都需要哪种凝血因子A,因子vrnB.因子WC.因子XD.因子xnE.因子XI21. 血块退缩不良的最主要原因是A.vrn因子缺乏B.血小板质和量的异常C.凝血酶原缺乏D.血管通透性增加E.组织因子缺乏22.下列化验哪项检查提示DIC纤维蛋白溶解亢进A.血小板减少B.纤维蛋白原降低C.纤维蛋白原升高D.纤维蛋白降解产物增多E.纤维蛋白降解产物减少23.关于抗凝血酶出的临床意义，下列哪项是正确的A. AT-n活性增高为异常，活性减低无临床意义B. AT-n活性减低为异常，增高无临床意义C. AT-n活性增高或减低

49、，均可导致出血D. AT-n活性增高可导致出血，减低可导致血栓形成E. AT-n活性减低可导致出血，增高可导致血栓形成24对凝血时间最有影响的因素是：A.血小板数量B.血小板功能C.血浆凝血因子D,血管壁的完整性E.血管壁的收缩功能25血小板聚集是指：A.血小板与红细胞、白细的相互粘附B.血小板与血小板之间发生粘附C.血小板与血管内皮细胞下胶原纤维的粘附D.血小板与凝血因子的相互粘附E.血小板与胶原纤维、红细胞、白细胞的相互粘附26.关于FDP和D二聚体测定的叙述，下列哪项是正确的AFDP是指纤维蛋白原的降解产物，不包括纤维蛋白的降解产物B.FDP增高是DIC的决定条件CFDP增高是体内纤溶亢

50、进的标志，可以鉴别原发与继发纤溶DFDP增高主要见于容易发生DIC的基础疾病ED二聚体是原发性纤溶的标志27.下列四种不属于蛋白C抗凝系统A.蛋白C（PC）B.蛋白S（PS）C.血栓调节素（TM）D.”卜抗胰蛋白酶（优AT）E.蛋白C抑制物（PCI）28与血小板粘附反应无关的是A.血管破损BvWFC.血小板膜糖蛋白nbD.纤维结合蛋白（Fn）E.因子vrn二、名词解释2 .依赖维生素K的凝血因子3 .内源性凝血途径4 .外源性凝血途径6 .纤溶系统7 .血栓形成8 .透明血栓三、问答题1 .血小板活化后可以发生哪些主要改变2 .简述手指扎伤后的主要凝血机制。3 .简述纤溶酶原激活的途径。4 .心肌梗死通常是由于在冠状动脉狭窄处有血栓形成，导致心肌缺血坏死。请用所学知识解释该血栓形成的机制。答案一、选择题二、名词解释1 .循环中的正常血小板表面是平滑的，电镜下可看到一些小的凹陷，被称为开放管道系统（OCS）。2 .即Fn、F