先天性巨结肠剖析课件

1、第一页，共二十六页。第二页，共二十六页。直肠(zhchng)壶腹潴便经大脑整合(zhn h)，决定排便与否便意直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质骶髓低级中枢肠壁感受器第三页，共二十六页。二二 病因病因(bngyn)(bngyn)第四页，共二十六页。病变(bngbin)肠段呈痉挛样改变(Spasm segment）近端肠管扩张肥厚，形成(xngchng)巨大结肠(Enlarged segment)二者之间过度(gud)肠段呈漏斗状称移行段(Transformed segment)正常结肠先天性巨结肠病理解剖先天性巨结肠病理解剖第五页，共二十六页。先天性巨结肠(jichng)病理分型第六页，共二十六

2、页。生后排胎便延迟24-48小时腹胀伴呕吐便秘，肛门(gngmn)指诊和洗肠有助于缓解症状少数合并巨结肠肠炎，导致巨结肠危象其他：消瘦,营养不良、贫血第七页，共二十六页。第八页，共二十六页。第九页，共二十六页。 痉挛痉挛(jn lun)(jn lun)肠段肠段 扩张扩张(kuzhng)(kuzhng)肠管肠管第十页，共二十六页。五、鉴别五、鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断第十一页，共二十六页。第十二页，共二十六页。第十三页，共二十六页。第十四页，共二十六页。（二）、外科（二）、外科(wik)(wik)治疗：根治术式治疗：根治术式 1 1第十五页，共二十六页。第十六页，共二十六页。（二）

3、、外科(wik)治疗：根治术式 2第十七页，共二十六页。（二）、外科(wik)治疗：根治术式 3第十八页，共二十六页。治愈(zh y)出院前第十九页，共二十六页。（二）、外科(wik)治疗：根治术式 4 短段形巨结肠：括肛保守治疗效果不理想，直肠部分(b fen)肌层切除术（Lynn，Thomas等手术）经肛门(gngmn)切开直肠黏膜直视下切除直肠肌层（长3-4Cm，宽1Cm）第二十页，共二十六页。（二）、外科(wik)治疗：根治术式 5 长段型巨结肠：（左或右）半结肠切除，回肠结肠（病变(bngbin)结肠）侧侧吻合术，借助回肠蠕动，维持排便。第二十一页，共二十六页。护理(hl)措施焦虑恐

4、惧营养失衡-低于机体需要量体液(ty)不足：禁食水舒适的改变：与患儿术后带管，切口疼痛有关口腔黏膜的改变睡眠形态紊乱有受伤 的危险：患儿术后躁动哭闹潜在并发症第二十二页，共二十六页。（三）、术后并发症 1、近期并发症：吻合口感染、泄漏：（多发生术后5-7天）：禁食补液，无效行横结肠造瘘尿潴留：多为一过性，局部热敷，针灸，艾蒿灸出血(ch xi)便秘第二十三页，共二十六页。 2、中远期并发症：吻合口狭窄，便秘复发：术后两周(lin zhu)括肛，定期随访肛门内括约肌损伤，污便、失禁：排便训练，生物反馈远期生活质量：心理咨询（三）、术后并发症第二十四页，共二十六页。第二十五页，共二十六页。先天性巨结肠剖析内容(nirng)总结先天性巨结肠congenital megacolon/Hirschsprungs disease,HD。不能自主排便，常靠洗肠或开塞露维持排便。四、诊 断。直肠活检（Biopsy）：HE常规(chnggu)病理：黏膜下层神经节细胞消失。5、肛门内括约肌失弛症（Internal anal sphincte