脊柱、脊髓先天畸形

1、脊柱、脊髓先天畸形脊柱、脊髓先天畸形李依明 黄文起商丘市第一人民医院 影像中心分类分类u开放性神经管闭合不全u隐性神经管闭合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制分类分类u开放性神经管闭合不全u隐性神经管闭合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制开放性神经管闭合不全开放性神经管闭合不全 u也叫开放性脊椎裂u病因：妊娠3周末，神经管关闭时皮

2、肤外胚层与神经外胚层分离不全，神经基板经脊柱裂向外膨出u好发于腰骶部中线处u背部中线处缺乏皮肤、筋膜、肌肉和骨组织缺乏皮肤、筋膜、肌肉和骨组织，根据膨出的内容分为脊髓膨出脊髓膨出（myelocele）和脊髓脊膜脊髓脊膜膨出膨出（myelomeningocele）两种u开放性神经管闭合不全应在生后24小时内小时内手术治疗u影像特点：软组织肿块+相应椎板闭合不全 u首选MRu脊髓膨出仅含有脊髓u脊髓脊膜膨出含有脊髓、脊膜和脑脊液开放性神经管闭合不全开放性神经管闭合不全伴随畸形Chiari II型畸形95%-100%脑积水80%脊髓积水30%-75%胼胝体发育不全及脊髓纵裂30%-45%脊柱侧弯或后

3、凸及髋部畸形10%-20%分类分类u开放性神经管闭合不全u隐性神经管闭合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制隐性神经管闭合不全u共同特点：背侧有闭合不全的脊柱，病变处无神经组织暴露，背侧皮肤完整u包括脊膜膨出、脊髓脂肪瘤、脊髓纵裂、脊髓栓系综合征和背侧上皮窦等脊膜膨出u脊膜自骨缺损处向外处膨出，囊内含脑脊液，无脊髓及马尾神经u80%位于腰骶部，其他：头颈交界处、颈段及胸段。脊髓脂肪瘤u含成熟脂肪组织的肿块与软脊膜或脊髓相连u依据脂肪瘤的位置不同分为： 脂肪脊髓脊膜

4、膨出 硬膜内脂肪瘤 终丝纤维脂肪瘤u脂肪脊髓脊膜膨：占脊髓脂肪瘤的84%，是脊髓栓系的最常见原因；表现为腰骶部外突肿块，皮肤表面可有血管瘤、毛发等u影像特点：棘突裂、椎弓根间距增宽，椎管内脂肪瘤和脊髓经棘突裂与背侧脂肪相连，脊髓随脂肪瘤疝出椎管u与脊髓脊膜膨出的区别为脊髓背侧有脂肪瘤和完整的皮肤uMR首选u可伴有半椎体、蝴蝶椎、椎体分节不全、骶骨及骶髂关节畸形、脊髓积水症、Chiari I型畸形u硬膜内脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤4%，颈胸段多见u位于脊髓背侧或后外侧硬膜内，使脊髓发生旋转和移位，硬膜完整u影像特点：硬膜内条状或梭形脂肪组织u可伴有椎体分节不全u终丝脂肪瘤：占脊髓脂肪瘤12%u可累及硬

5、膜内终丝、硬膜外终丝，或同时受累u累及硬膜内终丝终丝增粗，伴或不伴有脊髓栓系u累及硬膜外终丝脂肪瘤大，腰骶管扩大，脊髓栓系脊髓纵裂u脊髓分裂为两个半脊髓u影像特点：分裂的脊髓及椎管中线的纵形骨性分隔u脊髓开裂前后径开裂、腹侧开裂、背侧开裂；50%纵裂脊髓位于一个硬膜囊内，另50%各自拥有硬膜囊u常伴有脊髓栓系，纵裂以上脊髓易发生脊髓积水u几乎总伴有显著的脊柱畸形，如半椎体，蝴蝶椎原发性脊髓栓系综合征u （Primary tethered cord syndrome）-脊髓低位，圆锥位于L2以下，终丝增粗，直径2mmu 正常胚胎第三个月末，脊髓占据椎管全长，但因脊椎生长快于脊髓，故引起脊髓圆锥相

6、对上移u 出生时脊髓圆锥位于L2和L3椎水平，生后3个月位于L1和L2水平，与成人相似u 短而粗(粗2mm以上)的终丝将脊髓圆锥栓系在比较低的位置上，使圆锥上移遭到阻碍，圆椎位置在Ll2以下u 随着年龄增大，椎管生长较快，则产生症状（背痛，大小便失禁、下肢肌力减退、感觉丧失等神经系统功能损害）u 影像学表现：100%并发棘突裂，脊髓低位，圆锥位于L2以下，终丝增粗（直径2mm）背侧上皮窦u （dorsal dermal sinus）：从皮肤到深部组织的有上皮组织内衬的窦道u 由于皮肤外胚层和神经外胚层没有完全分离，发生粘连所致u 窦道终止于皮下组织、硬膜、蛛网膜下腔、脊髓或神经根u 59%伴发

7、硬膜下皮样囊肿、表皮样囊肿或脂肪瘤u 表现为背侧中线皮肤看见窦口，窦口处可见毛发，周围皮肤可见色素沉着、海绵状血管瘤等u 需与潜毛窦鉴别：位于尾部近肛门，窦口常见毛发，窦道止于尾骨背侧，不与椎管相通Spinal lipoma associated with congenital dermal sinus: a case report. Lvia Teresa Moreira Rios. et al.Radiol Bras. 2011 Jul/Ago;44(4):265267分类分类u开放性神经管闭合不全u隐性神经管闭合不全u尾部脊柱脊髓畸形u其他畸形 分类依据：由于颈髓、胸髓和圆锥上1/2以上腰髓的胚胎发生是神经管形成机制，而圆锥下1/2以下脊髓及终丝的形成是管道形成及退化性分化机制尾部脊柱脊髓畸形u尾部退化综合征：下部脊柱发育不全（尾骨缺如、骶骨发育不全、腰骶部发育不全）、泌尿生殖系统畸形u骶前脊膜膨出：硬膜囊突向腹膜外骶前间隙而形成憩室样病变u隐性骶管内脊膜膨出u骶尾部畸胎瘤：含钙化及脂肪