儿童心血管系统疾病

1、第十二单元心血管系统疾病第一节心血管系统解剖生理特点考点明细：本部分考察方式更主要的是概念题和判断正误题。一、胎儿血液循环及出生后血液循环的改变正常胎儿循环以体循环为主，胎儿肺脏处于压缩状态，虽有肺循环存在，但无气体交换。胎儿时期供应肝心脑及上肢的血氧含量远远大于下半身。出生后血循环改变：脐带结扎，肺循环形成；卵圆孔关闭；动脉导管关闭（闭合时间：正常情况应该是1岁内闭合，否则临床上考虑为畸形）。二、小儿血管、心率、血压特点血管方面主要是动脉的特点，动脉比成人粗。小儿的心率较快，主要因为小儿的新陈代谢旺盛，身体组织需要较多的血液供给，而小儿的每搏量有限，只有增加心率才能满足需要。同时，婴幼儿的交

2、感神经的兴奋占优势，所以心搏容易加速。新生儿的心率一般范围为70190次分；，平均为125次分；1岁以内的婴儿心率范围为80160次分，平均为120次分；12岁为80130次分，平均为110次分；24岁为80120次分，平均为100次分；46岁为75115次分，平均为100次分；610岁为70110次分；平均为90次分；1214岁女童的心率范围较男童快，为70110次分，平均为90次分，而男童为65105次分，平均为85次分；1416岁女童的心率范围为65105次分，平均为85次分，男童的心率范围为60100次分，平均为80次分。小儿的血压测量是小儿体格检查不可缺少的步骤之一。应选择合适宽度的

3、袖带，一般应为患儿上臂长度的23，新生儿一般为2.54.0cm。小儿的血压随年龄变化而变化，并且与患儿的体重及身高密切相关。正常的新生儿生后1周内应用超声多普勒的方法测血压的正常值为（658）（416）mmHg，46周时血压为928597mmHg。1岁时血压为8550mmHg，4岁时约为9050mmHg, 6岁时为9460mmHg, 79岁一般为10065mmHg。亦可采用下列公式：收缩压=（年龄2）+80mmHg，此数值的23为舒张压。收缩压高于此标准20mmHg高血压；低于此标准20mmHg为低血压。正常情况下，下肢收缩压比上肢高约20mmHg，舒张压相近。 第二节先天性心脏病概论考点明细

4、：重点理解分流与青紫的关系先天性心脏病系胎儿时期心血管发育异常而致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。发病率约占活产婴儿的0.069%左右。先天性心脏病可能由胎儿遗传因素与外界环境相互作用所致。近年来随着低温麻醉技术和心脏直视手术的发展，许多先天性心脏病可彻底根治。一、分类根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。首先，我们要明确青紫是如何产生的。（一）左向右分流型（潜伏青紫型）如室缺，正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，血液可自右向左分流而出现暂时性青紫。（二）右向左分流型（青紫型）某些原因（如右心室流出道狭

5、窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，如法洛四联症和大动脉转位等。（三）无分流型（无青紫型）即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄、右位心等。二、诊断先天性心脏病的诊断可依据病史，体格检查及特殊检查获得。（一）病史1.母妊娠史 询问母亲孕期最初3个月有无病毒感染，服用影响胎儿发育药物、化学毒物及接触放射线等。2.症状 患儿可表现出婴儿期喂养困难，吮乳费力，气促咳嗽，易呕吐、多汗，活动或哭闹后短暂性或持续性青紫，严重可突然发生晕厥，患儿生长发育迟缓。3.肺部 反复出现“肺炎”样体

6、征。（二）体格检查1.一般表现 轻型先天性心脏病一般情况好，可无特殊临床症状，重症者体格发育落后，严重者智能发育也可能受影响，患儿可出现鼻尖、口唇、指（趾）甲床青紫，如并发心衰者，可出现肝脏增大，肝颈静脉回流征阳性，亦可能伴有其他先天性畸形存在。2.心脏检查 （1）望诊 心前区有隆起，胸廓发育畸形，心前区搏动弥散。（2）触诊 可触及细震颤（应注意位置及发生时期，收缩期或舒张期），有时也可触及心尖抬举性冲动感。（3）叩诊 可粗略估计心脏的大小及位置等。（4）听诊 注意第1、2心音的强弱，亢进或减弱，杂音的性质、时程，响度、位置及传导方向等。3.周围血管征 比较上、下肢动脉搏动及血压，脉压宽，伴有

7、毛细血管搏动和股动脉搏动增强可提示动脉导管未闭。三、特殊检查（一）X线检查可了解心房、心室和大血管的位置、形态、轮廓、搏动以及有无肺门“舞蹈”，心胸比例，有无肺充血等情况。（二）心电图可准确反应心脏位置，心房、心室有无肥厚，以及心脏传导系统的情况。（三）超声心动图 为一种非损伤，无痛检查法，可精确显示心脏内部结构及血流方向，常用有M型超声心动图，二维或三维超声心动图，多普勒彩色血流显像等。 （四）心导管检查分右心，左心导管检查两种，检查方法是X线透视下，用不透放射线的塑料导管通过肘部贵要静脉或腹股沟部大隐静脉，经上腔或下腔静脉入右心房，再达右心室，肺动脉，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和压

8、力变化，并明确有无分流及分流部位。（五）其他 可做心血管造影，放射性核素心血管造影磁共振成像等。诊断的目的不仅要确立有无先天性心脏病，要进一步明确类型，确定治疗方案。四、治疗原则无临床症状或症状轻者，不一定需手术治疗，如果发生充血性心力衰竭者应给与内科治疗，病情稳定时寻求择期手术。亦可以通过介入性导管关闭缺损，常见有扣式双盘堵塞装置，蚌状伞或蘑菇伞装置等。第三节房间隔缺损大纲明细：（1）病理生理（2）临床表现和并发症（3）诊断（4）治疗考点明细：重点在于明确诊断要点房间隔缺损是先天性心脏病常见的一种，是在胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损。可分为4种类型：（按发生率）继发孔型、原发孔型、静脉窦

9、型和冠状静脉窦型。血流动力学在房间隔缺损中，左向右分流量主要决定于缺损的大小和左右室的顺应性。由于右室的顺应性大于左室，因此存在左向右分流。心脏增大的程度能够反映分流的程度，在心房水平存在左向右分流，右房、右室和主肺动脉及其分支的血流量增多，表现为右房、右室和主肺动脉增大，同时显示肺血流量增加。临床表现和并发症（一）症状症状出现的迟早和轻重决定于缺损的大小。缺损小者可终身无症状，仅在体检时发现心脏杂音。缺损大者出现症状早，由于体循环血量不足而影响生长发育，患儿体格较小、消瘦、乏力、多汗和活动后气促，并可因肺循环充血而易反复呼吸道感染。（二）体征患儿多瘦长，无青紫。心前区饱满，搏动活跃，剑突下最

10、明显。胸骨左缘2、3肋间可听到喷射性收缩期柔和杂音，一般不超过36级，向两肺传导。此杂音在婴幼儿期可不出现或很轻；并非直接由房间隔的缺损而来，而是因通过右室流出道的血液增多所致。听诊有以下四个特点：1.第一心音亢进，肺动脉第二心音增强。2.由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。3.由于右心室增大时，大量的血流通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）在左第二肋间近胸骨旁可闻及2-3级喷射性收缩期杂音。4.当肺循环血流量超过体循环大1倍以上时，则在胸骨左下第4-5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响、

11、呼气时减弱。（三）并发症支气管炎；充血性心衰；肺水肿；感染性心内膜炎。辅助检查（一）X线检查（左房的血进入右房，右房再进入右室，相当于增加了肺循环血量，也就是增加了肺循环的负荷。）右室和右房都有不同程度的增大，这取决于分流量的大小；左室和主动脉大小正常。原发孔缺损伴有二尖瓣关闭不全者，左心室亦可增大。肺动脉扩张，肺动脉段突出，肺血流量增多。这些征象的程度可能并不一致，在分流量较小时可能并不明显。透视下可见“肺门舞蹈”征。（二）心电图典型的心电图表现为电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞。部分病例可由右房和右室肥大的表现。P-R间期延长，V1及V3R导联呈rSr或Rsr等不完全性右束支传导阻滞的图形

12、。静脉窦型房缺，P波电轴可朝向左上，即P波在、aVF导联上倒置。（三）超声心动图二维超声可确定诊断：二维超声可显示缺损的位置和大小，在继发孔型房缺可以看到房间隔中部的回声脱失，缺损边缘的强回声点；原发孔型房缺可看到房间隔下部的回声脱失，上腔型房缺可看到缺损位于房间隔的上后部，接近上腔静脉入口处。间接征象主要显示左向右分流的表现。这些包括右室和右房增大，肺动脉扩张，并伴有肺血流速增快。彩色多普勒可进一步确定和评价房间隔缺损的血流动力学改变，多普勒检查还可估计右室和肺动脉的压力。（四）心导管及心血管造影治疗原则小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合，大于8mm的房缺一般不会自然闭合。房缺分流量

13、较大需手术治疗，一般可在35岁时体外循环下直视关闭。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。房间隔缺损也可通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞装置关闭缺损，适应证为：继发孔型房缺；直径小于30mm；房缺边缘距肺静脉、腔静脉、二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离大于5mm；房间隔的伸展径要大于房缺直径14mm以上。第四节室间隔缺损大纲明细：（1）病理生理（2）临床表现和并发症（3）诊断（4）治疗考点明细：重点在于明确诊断要点室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病，可占全数的25%一50%左右。而在许多复杂的心血管畸形中，室间隔缺损又常为畸形的组成部分。室间隔缺损可分为膜周部缺损、

14、窦部肌肉缺损（流出部缺损）、漏斗隔肌肉缺损及肌小梁部缺损。血流动力学在非发绀型的VSD患儿的血液分流方向为左向右分流，分流量取决于缺损的大小，而不是缺损的位置和肺血管抵抗力的大小。不同大小的VSD的血流动力学不同从而产生不同的临床表现。心腔的大小直接取决于分流量的大小。对于较小的VSD，只有较少的血流通过室间隔缺损进入肺动脉，导致肺淤血较少，心腔增大亦较小，所以在胸片上无明显表现；中等大小的VSD，由于分流血流较多，使左房、左室的血容量增加，导致在X线片上，心脏明显增大，在ECG上表现为左室肥厚，尽管分流量较大，但右室仍无明显扩大，压力仅有轻度的增加。肺动脉压有轻度的增加，因此P2可有轻度的增

15、强。对于较大的VSD，整个心脏都较中等大小的VSD增大，因为分流量较大，右室变的增大和肥厚。因此，在X线片上表现为双室增大，明显的肺血增多。ECG上表现为双室肥厚和左房增大。临床表现和并发症（一）小型缺损即缺损小于0.5cm的患者，亦称为Roger病，多发生于室间隔肌部，可无明显症状。临床上多为体检时发现心脏杂音而发现。（二）大型缺损缺损较大时左向右分流增多，体循环血流量减少，则影响生长发育。患儿呼吸急促、吮乳困难，苍白多汗，并易并发肺部感染，易导致心力衰竭。患儿体重不增。体格检查，由于心脏增大，常见左心前区和胸骨隆起。在胸骨旁可能及抬举性搏动，并可触及收缩期震颤。在胸骨左缘第3、4肋间仍可闻

16、及级全收缩期杂音，并向四周广泛传导。肺动脉瓣第二心音亢进，表明有肺动脉高压。 辅助检查（三）X线检查1.小型室间隔缺损心肺X线检查无明显改变，或只轻度左心室增大或肺充血；2.大型室间隔缺损心外形中度以上增大，肺动脉段明显突出，肺血管影增粗，搏动强烈，左、右心室增大，右心室增大为主。左心房亦增大，主动脉弓影较小。3.当发生肺血管病变时，主肺动脉和肺动脉段明显突出，但是外周肺野血管减少。心脏大小可正常。（四）心电图 1.小型室间隔缺损心电图可表现为正常。2.中型室间隔缺损心电图表现为左室肥大，亦可出现左房肥大。3.大型室间隔缺损心电图表现为双室肥大，在心前区导联的中部有电压较高的双向QRS波（大于

17、4.5mV），在2岁以内大约有半数心电图是双室增大。可伴有左房增大，表现为P波有切迹，V1上P波双向。 （五）室缺合并症支气管炎；充血性心衰；肺水肿；感染性心内膜炎。治疗原则室间隔缺损有自然闭合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期，有临床症状如反复呼吸道感染和充血性心力衰竭时进行抗感染、强心、利尿、扩血管等内科处理。大中型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，肺动脉压力持续升高超过体循环压的1倍或肺循环体循环量之比大于2：1时，应及时处理。室间隔缺损治疗可依靠外科体外循环下直视手术修补，也可应用可自动张开和自动置入的装置（Amplatzer装置）经心导管堵塞，是非开胸治疗的新技术。第五节动脉导

18、管未闭大纲明细：（1）病理生理（2）临床表现和并发症（3）诊断（4）治疗考点明细：重点在于明确诊断要点血流动力学动脉导管未闭（PDA）病理分型有：管型；漏斗型；窗型。左向右分流的多少取决于导管所提供的阻力大小，如导管的直径、长度和扭曲度等，对于分流小的PDA，左室增大较小，所以ECG和胸片可表现为正常。由于在收缩期和舒张期都存在明显的主动脉和肺动脉的压力差，因此产生了特征性的连续性杂音。小的分流，因肺动脉的压力正常，肺动脉瓣第2心音（P2）强度正常。对于中等量的分流的PDA，心脏中等程度的增大伴有肺血量的增多。除了特征性的连续性的心脏杂音外，可能在心尖部听到由于二尖瓣相对狭窄形成的舒张期隆隆样

19、杂音。对于较大的PDA，心脏明显增大，肺血明显增多。未治疗的PDA同样可产生肺血管阻塞性病变（PVOD），在导管水平存在双向分流。双向分流只产生下部身体的发绀，称为差异性青紫（动脉导管未闭时，上半身不发生青紫，而下半身出现青紫的表现）。临床表现和并发症（一）症状 1.当导管较小时，患儿一般无任何症状。2.较大分流的PDA容易患下呼吸道感染，肺不张和充血性心力衰竭（伴有心动过速和发育迟缓）。（二）体征1.对于较大分流的PDA的婴儿可出现明显的心动过速和呼吸困难。对于已发生肺血管阻塞性病变的患儿，可出现差异性青紫（青紫仅出现在身体下部）。2.心尖搏动活跃。在胸骨左缘第2、3肋间可闻及连续性杂音。脉

20、压增宽导致脉搏洪大，有明显的收缩压增高和舒张压降低的特征。3.肺动脉第2心音一般正常。但是如果肺动脉压力增高则会出现肺动脉第2心音增强。当PDA分流量较大时，在心尖部可能听到舒张期杂音。（三）感染性动脉炎、充血性心力衰竭、心内膜炎等是常见的并发症。少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成。辅助检查 心电图小到中等大小的PDA心电图可表现为正常或左心室肥厚（LVH）。X线检查1.对于分流较小的PDA胸片表现可为正常。2.左房、左室和降主动脉可表现为不同程度的增大和肺血增多。3.当发生肺血管阻塞性病变（PVOD）时，心脏大小正常但肺动脉段明显突出和肺门血管增多。诊断：1.根据

21、病史、体检。2.辅助检查治疗原则为防止心内膜炎，有效治疗和控制心功能不全和肺动脉高压，不同年龄、不同大小的动脉导管均应手术或经介入方法予以关闭。采用介入疗法（interventional therapy），选择弹簧圈（coil）、蘑菇伞（Amplatzer）等关闭动脉导管。第六节法洛四联症大纲明细：（1）病理生理（2）临床表现和并发症（3）诊断（4）治疗考点明细：重点在于明确诊断要点（从应试的角度讲，也就是诊断的技巧。）法洛四联症（TOF）是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病。血流动力学 法洛四联症由4种畸形组成： （一）右室流出道梗阻 狭窄范围可自右室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部

22、狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大，严重者肺动脉闭锁，可同时伴动脉导管未闭或主动脉与肺动脉间侧支循环血管。（二）室间隔缺损缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸，多位于主动脉下，有时可向肺动脉下方延伸，称对位不良型室间隔缺损。 （三）主动脉骑跨 主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15%95%。（四）右心室肥厚 属继发性病变。以上4种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必需存在，室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等；右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。而且，狭窄可随时间推移逐渐加重。临床表现和并发症（一）临床表现1.出生时即