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文档简介

1、蠹豆症用蕖禁忌蠹豆症的正式H擘名葡萄糖-六-磷酸鞭脱氧酵素缺乏症。道是一槿先天性的疾病,在耋湾的客家人,罹患蠹豆症的比例比其他人稍高。道些病人的缸血球裹,缺乏一槿酵素,葡萄糖-六-磷酸U脱氧酵素,W身ts接斶到某些成份或化擘桀品日寺,缸血球很容易彝生溶血反鹰。蠹豆症於性速遣僖,常常由母貌僖给兄子。蠹豆症依酵素缺乏的型熊分卷黑槿,其中以病情的殿重度来显分级别最卷恰富。病人出现症状日寺的溶血程度,典酵素缺乏的情况,及刺激物的弓负度有唇靛如果造他刺激物是品,常品的氧化能力越弓负,或是量越高的日寺候,溶血的程度就越JM害0有些溶血反鹰不是由!品引起的,可能是因卷微生物感染,某些病燮,例如糖尿病酮酸中毒

2、,彝生在新生兄期的一些不明原因,或是吃蠹豆造成的。因卷道些病人吃了蠹豆容易有出血现象,所以俗豆症。在日常生活事,蠹豆症病人要注意黑件事,包括避免吃蠹豆,衣檀及U所裹不可以使用樟月管丸,受日寺不要使用含血瞻紫的消毒水,例如紫桀水,以及有病日寺不可以自行服用成桀,。青教!h币或桀自市。看病吃桀前,也要先告知瞽白币或桀自市,自己患有蠹豆症。3(豆症病人避免使用下列桀品:一、抗疾桀物:例如primaquinepamaquinepentaquineplasmoquine二、抗感染桀物中的磺胺Uh例如sulfanilamide,sulfapyridine,sulfisoxazol0sulfacetamid

3、esalicylazosulfapyridinesulfamethoxypyridazine三、解热止痛®J:例如aspirin,acetanilidephenacetinantipyrine,aminopyrine,p-aminosalicylicacid四、某些抗感染或消毒膏J:例如nitrofurantoin,furazolidonefuraltadone五、其他化擘品:例如荼(naphthalene,育期詹紫,甲基IE(methyleneblue),phenylhydrazineacetylphenylhydrazineprobenecid(降尿酸膏J),sulfoxonoe

4、G6P硼乏症(蠹豆病)照H须知宣、刖百:蠹豆症是擘名缸血球内葡萄糖六磷酸鞭脱氢酶(G6PD)缺乏病的俗耦。JC、病因:葡萄糖六磷酸鞭脱氧酶造一槿酵素的缺乏是典生俱乘的;由於此槿酵素的缺乏,醇致缸血球内代能缺陷,以致容易被蠹豆以及某些U物破壤而造成溶血性贫血。(所言胃溶血是指缸血球在衰老前就被迫壤;释出的血缸素被代H寸彳豺t在血液中滥生遇高的月詹缸素而引起黄疸现象。)彖症状:一、大ts上蠹豆症病完所表现的陶床症状有三槿:1 .新生完高月詹缸素血症。2 .急性溶血性贫血。3 .U豆症。(在竹北地显,曾有吃蠹豆接彝生集醴溶血性贫血的幸艮告。吃新鲜或乾的蠹豆,都可能引起溶血,是因卷其中成份在蠹豆症病患

5、缸血球内迤行不正常的新隙代就才所致。)二、蠹豆症病完病凌日寺,可由以下黑槿情况察JL1 .小孩精神倦怠。2 .食愆欠佳。3 .皮及3g膜(眼白)I1色燮黄。4 .it血。5 .血尿(小便呈缸色)。肆、注意事9(:避免於矍完衣物内,存放樟月管丸。因樟月管丸的主要成份畲豆症病患的急性溶血;若衣物已存放樟月管丸日寺,在穿用前矜必先行清洗。二、感冒蜀日寺,切勿自行服用解熟剜、I!痛或消炎桀o(下列所列桀物封蠹豆症患可能畲引起溶血,故於病完就IH寺,需表明其特殊fSU,SOMh市避免使用道些桀物。)三、蠹豆症病患生避免吃蠹豆,因蠹豆中含有造成溶血成份。四、出生彼所施行之新生完箭横有助於彝琨此症,以JB防

6、新生完高月詹缸素血症的彝生。伍、封蠹豆症病患可能崖生溶血反J#的桀物:*Antimalarials(抗fit疾桀物)PrimaquinePentaquineSN115324Quinacrine(Atabrine)*Sulfonamides(磺胺剜)SulfanilamidePamaquine(Plasmoquine,etc.)SN3883CN1110CN1115(Quinocide)Quinine(C)N2-AcetylsulfonilamideSulfamethoxypyridazine(Kynex,Midicel)Salicylazosulfapyridine(Azulfidine)Sul

7、fisoxazole(Gantrisin)*Nitrofurans(硝基夫喃舜0Nitrofurantoin(furadantin)Furazolidone(Furoxone)Nitrofurazone(Furacin)*Antipyreticsandanalgescs(解熟及H痛桀)AcetanilidAcetophenetidin(PhenacetinAntipyrine(C)*Sulfones(碉)Sulfoxonoes(DiasonR*Others(其他)Dimercaprol(BAL)Naphthalene(mothballs)Aminopyrine(Pyramidorj)(C)Th

8、iazolsulfone(Promizole)MethyleneblueAminosaliculicacidAcetylsalicylicacidPhenylhydrazineProbenecid(Benemid)analoguesChloramphenicol(C)TrinitrotolueneAcetylphenylphdrazineVitaminK(water-solubleQuinidine(C)Favebeansandothervegetable©)GentianViolet(CrystalViolet)紫水敬祝健康快槃高雄市立中正高工健康中心林玉枝裂95.04.04Stl

9、G6PD缺乏症(蠹豆症)什麽是G6PD缺乏症?G6PD缺乏症全名葡萄糖六磷酸鞭脱氧酉每缺乏症中阈人常兄的先天性代割寸疾病,在台湾地展凌生率卷3%,即每一百他新生完就有三他病例,其中又以客家人彝生率较高,因腐於性聊遣僖疾病,故男性患者多於女性患者。目前G6PD缺乏症是政府封新生完箭横的项目之一。G6PD是一槿存在於人fg缸血球内,癌助葡萄糖迤行新隙代H寸之酵素,在道代割寸遇程中畲崖生一槿叫NADPH的物能以保血球免受氧化物的威H。G6PD缺乏日寺,若身fg接斶到具氧化性的特定物或服用了道mi物,缸血球就容易被破壤而凌生急性溶血反鹰。其陶床表现包括:(一)新生完黄疸:近三分之一的新生黄疸症是肇因於

10、G6PD缺乏。黄疸程度若不殿重,照光治即可,若是出现殿重的溶血性黄疸,必要日率§给予换血治a?。一般若能及早彝现且治a?得常多可在雨三天内恢彳复健康。(二)急性溶血性贫血:常病患接斶到具氧化性物so寺,即刻彝生溶血反Bo症状包括:脸色着白、全身黄疸、精神不佳、食愆差及解深茶色尿。殿重日寺畲蹲致呼吸窘迫、心朦衰竭,甚至休克及意it昏迷而有生命危常需聚急事俞血以挽救性命。所以常患完出现以上任一症状日寺,要儒速送瞽求3£主勤告知瞽人H患兄有G6PD缺乏症以k助做更迅速而正碓的典治a?。IT造成溶血之氧化性物在桀品方面包括(1)抗瘴疾桀物(2)抗感染桀物中的磺胺剜(3)某些解热it

11、痛剜如著名的阿斯匹索I®某些遇去用於控制尿道感染之桀物。另外,一些化擘品如樟月管丸(臭丸)、青期詹紫(紫桀水)及甲基叠也畲造成溶血。食物方面,患完食用蠹豆及其裂品接,常畲出现急性溶血性it血的现象,所以造病又俗n蠹豆症。G6PD缺乏症要如何治瘵?由於造是染色ts基因巽常造成之先天代trn生疾病,至今仍瓢法使用桀物治at但只要日常生活中注意下列事项即可避免凌生溶血现象:不随意服桀,所有物均需由币虑方(2)避免吃蠹豆(3)衣橱及刷所不可以放樟月管丸(臭丸)不要使用育a瞻紫(紫水)彝琨患兄有上述之溶血症状日寺,儒速带往瞽院治(6)随身揣带G6PD借忘卡以方便就IH寺告知!h市。民阈七十六年

12、,彳新生署全面JT施封新生矍完一些特殊且畲殿重影警生H彝育的先天性疾病作箭横的工作。其中,以葡萄糖六磷酸蜜去氢胸(G6PD)缺少卷最常冕,每年余勺有一离他新生矍兄被碓定出来。因此,葡萄糖六磷酸蜜去氢月每缺少的人,在台湾,不算少兄。葡萄糖六磷酸鞭去氢胸缺少症,即是俗耦的蠹豆症。葡萄糖六磷酸蜜去氢胸(G6PD)是一槿酵素,葡萄糖需要它的参典,才能迤行新隙代Wo成熟的缸血球要雒持扁球形的形状以增加本俞送氧氟的功能,可是它既没有核,也没有粒所以要雒持道檬的形状,需要很多格外的能量。因此,葡萄糖的代H寸封缸血球就gg得非常重要。另外,葡萄糖也有另一槿代H寸途彳幽,道他途彳圣畲滥生葡萄糖六磷酸蜜,3

13、63;需要葡萄糖六磷酸蜜去氢胸(G6PD)的加入崖生逮原熊戮胺基酸(glutathione。道他逮原熊戮胺基酸物11的功能是保血球,以免接斶一些氧化物而受到破壤。常葡萄糖六磷酸蜜去氢胸缺少日寺,葡萄糖的代H寸瓢法崖生逮原熊戮胺基酸的物此日寺如果接斶到某些氧化物10寺,就畲彝生缸血球溶血的现象。殿重日寺畲凌生急性溶血性it血。葡萄糖六磷酸蜜去氢胸(G6PD)缺少症,目前余勺有三百五十槿以上的燮昊型被彝琨。葡萄糖六磷酸蜜去氢月每缺少者多半吃到蠹豆接畲引彝溶血现象,因此俗蠹豆症。瞽擘病例曾幸艮告遇:因卷母貌吃了蠹豆而彝现胎兄溶血的现象,所以如果知道家中有人罹患蠹豆症日寺,廛孕的型嫣嫣可要言堇慎一些了

14、。然而也不是全部的葡萄糖六磷酸鞭去氢胸(G6PD)燮昊者都畲被蠹豆引彝溶血情形,如大部分美阈黑人所带有的葡萄糖六磷酸蜜去氢月每燮昊者,就不受蠹豆的影警。葡萄糖六磷酸鞭去氢胸(G6PD)的基因燮昊也加不一定都畲使缸血球遭受到破壤,其中热带或生热带地癌的基因燮昊,较畲凌生溶血性疾病。阈内的H擘幸艮告中,台湾地展也是J!於比较畲彝生溶血的基因病燮,因此有葡萄糖六磷酸蜜去氢月每燮昊的封蠹豆的食用需要小心避免。新生因卷肝功能逮尚未凌育健全,如果加上葡萄糖六磷酸蜜去氢胸(G6PD)缺少,就畲容易造成较殿重的新生完黄疸,道日寺常常需要接受照光或换血的治瘵。如果没有;®常的虑置,就有可能畲及到月管部

15、神系统,造成不可彳复原、It重的彳急遗症。一般畲引起溶血的氧化物最常冕的是蠹豆、樟月管丸典一些氧化桀物,较常冕的桀物卷磺胺ig的抑菌剜典一些解热it痛的桀物。另外,感染也是引起溶血的因素之一。接斶到造些物11或感染疾病日寺,常畲彝生突然的脸色着白、呼吸急促、食愆减退、皮燮黄、黄疸的现象或尿液建成深茶色日寺,道些就是急性溶血的症状。殿重日寺,可能畲昏迷,也可能畲危及生命。如果离一不小心接斶到了道些物彝琨小孩子突然出现症状日寺,要立即送瞽院检查,以碓定溶血典贫血的程度。通常停止接斶氧化桀物典一些畲引起道槿现象的特殊物n接,溶血的情形就畲停止。如果溶血的情况不殿重,通常察就可以了。离一较殿重的,可就

16、需要聚急事俞血治at以降低溶血的危性。蠹豆症是一他先天性遗僖的疾病,基因已被碓18在x的性染色fg上。女性的性染色fSXX,男性的卷XY。因此,男孩出现症状的檄畲较高,而女孩通常只是带有基因不畲彝病。不遇常女孩的雨他X基因都是葡萄糖六磷酸蜜去氢胸燮昊日寺,女孩子也畲彝病。在中,逮是以男孩较卷常兄。常碓定卷先天性遗僖疾病葡萄糖六磷酸蜜去氢胸缺少症的日寺候,到目前的H擘技彳标悬止,逮不能符基因改建而根除。最好的方法,就是避免吃到蠹豆、到樟月管丸、接斶到一些特定的桀物。要服用任何桀物或擦80寺鹰先典!h币言寸言病。每次看病日寺,也要提醒!h市小的情况,以避免增加服桀上的困攥。家中有蠹豆症平日寺在家中

17、只要多注意她遵守一些原即,即:1 .不是内服或外用!物的妥善保管。2 .禁止蠹豆的食物。3 .俳f存的衣物或浴刷不使用含有樟月管成分的裂品。另外,提醒典小接斶的白币友俨也能遵守道些原即,加在每次看病日寺,也提醒ih市小的情况。造aas豆症必定和一般的是他健健康康的孩子。发患有G6PD缺乏症的小儿发热常规可以使用以下退热方法:1、物理降温法:1)多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水,因为宝宝发烧时经常伴随有胃肠道症状和咳嗽,喝冷水会加重这些伴随症状,要喝温水。2)温水擦浴:解开患儿衣服,如室温在22c以上可脱去所有衣服。用小毛巾在温水(32-34C)中浸透,给患儿进行擦浴,持续擦洗前额

18、、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。3)温水浴:水温约比病儿体温低34度,每次洗浴应510分钟。很多家长认为宝宝发烧就不能洗澡,其实,恰恰相反,给宝宝洗个温水澡,可以帮宝宝降温。4)冷湿敷法:将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干,将毛巾放在病孩头上,待毛巾变暖后更换,两块小毛巾可交替使用。高热时还可以放在额部、腋下、大腿根部。这个方法尽量少用,用酒精擦身更不能用。2、可以使用的药品:布洛芬(芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒)复方锌布颗粒(再康颗粒、再欣颗粒)中成药可用:柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、霍香正气丸、保

19、济丸、穿心莲等。3、谨慎使用的药物:单一的对乙酰氨基酚在国外的权威著作是可以用的,但在我国有些人认为不能用,现实用了也一般不会有事,但由于上面己有布洛芬,效果也很好,那乙酰氨基酚可以作备选。对乙酰氨基酚(泰诺林片、施宁、儿童百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液)酚麻美敏(泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁)4、不可选用的药物1)解热镇痛药:阿司匹林,非那西丁(APC),氨基比林(复方氨基比林针,安痛定),匹拉米酮,乙酰苯胺,安乃近2) 磺胺类和碉类:磺胺、醋酰磺胺、磺胺叱噬、氨苯磺胺、嚷哇碉、磺胺甲氧、磺胺异恶口坐、大艾松3) 非磺胺类抗生素:味喃唾酮、味喃西林、味喃坦丁、PAS、氯霉素4)抗疟药

20、:伯氨唾咻、阿的平、奎宁、氯唾5)中药:蚕豆、川莲(黄莲)、牛黄、腊梅花、珍珠粉、复方番泻叶合剂6)其他:丙磺舒、催产素、樟脑丸(臭丸)、美蓝、苯肥、二琉基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、蔡噬酸、维生素K、紫药水含上面成分的中成药有:金羚感冒片、感冒消胶囊、治感佳胶囊、维C银翘片、重感灵片、双黄莲口服液、三黄片、牛黄解毒片等,也不可用。银翘片有区别治感冒分寒热很多人都知道银翘片能治感冒,但是有的时候感冒了服用银翘片,一连吃几天都不见好,其实中医治感冒是要分型的。中医将感冒分为风寒感冒和风热感冒两大类。风寒感冒临床表现为恶寒重、发热轻、头痛无汗、不渴、舌苔薄白、脉浮紧。寒者热之,风寒感冒治则

21、为辛温解表、宣肺散寒,代表方为荆防败毒散;风热感冒临床表现为发热重、畏寒轻、头痛有汗、口渴、舌红苔黄、脉浮数。热者寒之,风热感冒治则为辛凉解表、宣肺清热,代表方为银翘散。现在银翘散的中成药有银翘片和维C银翘片两种,这两种药有什么区别呢?银翘片由连翘、金银花、牛菊子等十味中药组成,具有疏风散热、清热解毒的功效,主要用于治疗风热型感冒;维C银翘片是在银翘片的基础上加入扑尔敏、扑热息痛和维生素C的中西结合制剂,疗效更佳。虽然如此,该药仍仅对风热型感冒有效。如果患的感冒为风寒型,使用维C银翘片等于寒上加寒,不符合寒者热之的治疗原则,故治疗无效。但是用生姜、葱白煎汤送服,则可起到驱散风寒、发汗解表的作用

22、,治疗有效。需要提醒读者的是,由于维C银翘片含扑尔敏,有嗜睡的副作用,故驾驶员、高空作业者和从事精细操作者慎用;含扑热息痛,易损伤胃黏膜,故急慢性胃炎和消化性溃疡者慎用,蚕豆病和有出血倾向者禁用;含维生素C,故有胃酸过多、尿道结石和对其过敏者慎用。G6PD缺陷症是一种遗传性溶血性疾病,也称为“蚕豆病”,主要病症表现为全身血红细胞破坏和溶解。在我国,G6PD缺陷症主要见于四川、广东、广西、云南、福建、海南等省。广东人患G6PD缺陷症的比例很高,属于高发地区。G6PD缺陷症是一种遗传病,并且与性别相关。男性患病率比女性高,父亲患病,只能传给女儿,不可能传给儿子。G6PD缺陷症也有轻中重度之分,轻症

23、一般不发生溶血,中度在服用某些药物或食物后出现不同程度的溶血,极重度即使没有任何诱因也可发生慢性溶血。由于广东省属于高发地区,因此,每个新生婴儿,出生时都会用脐带血做筛查,如果有异常,应该进一步检查。确诊的检查是“G6PD活性测定”,这个检查不仅可以诊断是否患有G6PD缺陷症,而且还可以分出轻重度。G6PD活性的正常参考值是学1,测量值1的都视为G6PD缺陷症,测量值越低,说明G6PD缺陷的程度越重,越容易溶血。G6PD缺陷症是一种遗传病,目前还没有根治的有效方法。但是,一般情况下,G6PD缺陷症患儿与正常的儿童无异,只是在服用了某些药物或摄入某些食物后,才会出现溶血。因此,G6PD缺陷症患儿

24、只要避免接触这些药物和食物,就可以不发病,不溶血。以下是由广东省妇幼保健院新生儿科整理的G-6PD缺乏症患儿用药注意事项G-6PD缺陷症患儿用药注意事项:一.最能引起溶血的药物和食物:蚕豆和蚕豆制品(如粉丝等)抗疟药:伯氨唾咻、扑疟唾咻、戊奎、疟涤平磺胺药:磺胺甲异恶哇、磺胺叱噬、对胺苯磺酰胺、磺醋酰胺、磺胺解热镇痛药:乙酰苯胺碉类:嚷吵碉中药:黄莲、川莲、珍珠(粉)、蜡梅花其他:樟脑、味喃坦呢、味喃唾酮、味喃西林、消心痛、三硝基甲苯、甲硝咪口坐、蔡噬酸、美蓝。二.可能引起,但非cnsha病人用正常治疗剂量可不会溶血:抗疟药:氨唾、奎宁、乙胺喀噬。磺胺药:磺胺甲喀噬、磺胺嚷噬、磺胺咪、长效磺胺、磺胺二甲异恶口坐、磺乙脑喀呢。解热镇痛药:扑热息痛、阿司匹林、非那西丁、安替比林、保泰松、安他口坐咻、氨基比林。其他:氯霉素,链霉素、雷米封、维生素C、苯海拉明、扑尔敏、对氨基苯甲酸苯安泰、法必泰、秋水仙碱、左旋多巴胺、内磺胺、普鲁卡因胺、亚硫酸钠、甲蔡银、安坦、奎尼丁、维生素K1、维生素K3、三氨甲苇、磺胺喀呢、。三.可能引起溶血药:抗疟药:阿的

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