第十章 蛋白质分解代谢

1、蛋白质分解代谢蛋白质分解代谢催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。氨基酸代谢产生含氮化合物。氨基酸代谢产生含氮化合物。每克蛋白质在体内氧化分解可释放每克蛋白质在体内氧化分解可释放17.19kJ (4.1 kcal)的能的能量，人体每日量，人体每日18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。 氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：氮负平衡：摄入氮摄入氮

2、 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）：。 8 蛋白质营养价值蛋白质营养价值- - 蛋白质的质蛋白质的质v含有人体所需的各种氨基酸，并且含量充足的含有人体所需的各种氨基酸，并且含量充足的蛋白质，营养价值高；反之，则营养价值低。蛋白质，营养价值高；反之，则营养价值低。v也就是说，食物中所含的蛋白质越接近人体蛋也就是说，食物中所含的蛋白质越接近人体蛋白质的，人体的利用率越高，其营养价值也越高。白质的，人体的利用率越高，其营养价值也越高。v一般说来动物蛋白质营养价值高于植物蛋白一般说来动物蛋白质营养价值高于植物蛋白9 蛋白质营养价值高低的决定因素蛋白质营养价值高低的决定因素

3、必需氨基酸的含量；必需氨基酸的含量； 必需氨基酸的种类；必需氨基酸的种类； 必需氨基酸的比例，即具有与必需氨基酸的比例，即具有与人体需求相符的氨基酸组成。人体需求相符的氨基酸组成。水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。酶、弹性蛋白酶。自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基，如羧基自肽链的末段开始，每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶肽酶(A、B) 、氨基肽酶。、氨基肽酶。 +NHNH56胰蛋白酶胰蛋白酶(trypsin)肠激酶肠激酶(enterokinase)胰蛋白酶原胰蛋白酶原弹性蛋白酶弹性蛋白酶(elastase)弹

4、性蛋弹性蛋白酶原白酶原糜蛋白酶糜蛋白酶( (chymotrypsin)糜蛋白糜蛋白酶原酶原羧基肽酶羧基肽酶(A或或B)(carboxypeptidase)羧基肽酶原羧基肽酶原(A或或B)蛋白质经胃肠消化，蛋白质经胃肠消化，1/3转变为氨基酸，转变为氨基酸，2/3为寡肽。为寡肽。 寡肽为小肠黏膜细胞吸收后主要是通过寡肽为小肠黏膜细胞吸收后主要是通过寡肽酶寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及及二肽酶二肽酶(dipeptidase)等等, 最终分解为氨基酸。最终分解为氨基酸。192021半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-

5、Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi - -谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRCHH2NCOOHR氨基酸氨基酸22蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类(amines)蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨

6、酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺 某些物质结构某些物质结构( (如如苯乙醇胺苯乙醇胺，-羟酪胺羟酪胺）与与神经递质神经递质（如儿茶酚胺）（如儿茶酚胺）结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。功能，称假神经递质。CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸血液中尿素渗入肠道血液中尿素渗入肠道酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢

7、硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚 正常情况下，上述有害物质大部分随粪便排出，只正常情况下，上述有害物质大部分随粪便排出，只有小部分被吸收，经肝的代谢转变而解毒，故不会有小部分被吸收，经肝的代谢转变而解毒，故不会发生中毒现象。发生中毒现象。2829蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用用t1/2表示。表示。30 不依赖不依赖ATP和泛素；和泛素； 利用利用溶酶体中的溶酶体中的组织蛋白酶组织蛋白酶( (cathepsin)降解外源降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿蛋白性蛋白、膜蛋白和长寿蛋白质。质。31 依赖依赖ATP和泛素和泛素 降解异常蛋白和短寿蛋白质降解异常蛋白和

8、短寿蛋白质 76个氨基酸组成的多肽个氨基酸组成的多肽(8.5kD) 普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名 一级结构高度保守一级结构高度保守3233UBCO-O+HS-ATPAMP+PPiUBCOS HS-HS-UBCOS UBCOS PrHS-UBCOS UBC NH OPr343536373839消化吸收消化吸收嘌呤、嘧啶、肌酸嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物等含氮化合物代谢转变代谢转变胺类胺类 + CO2脱羧基作用脱羧基作用脱氨基脱氨基作用作用其它含氮物质其它含氮物质非必需氨基酸非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂类糖或脂类-酮酸酮酸谷氨酰胺谷氨酰胺尿素尿素降解降解血液血液氨基氨

9、基酸酸组织组织氨基氨基酸酸合成组织蛋白合成组织蛋白大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸除外。氨酸、苏氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸除外。43(glutamic pyruvic transaminase, ) 丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶(alanine transaminase, ） 肝功能标志酶肝功能标志酶(glutamic oxaloacetic transaminase,) 天冬氨酸氨基转移酶天冬氨酸氨基转移酶(aspartate transaminase, 肝功能、心肌功能标志酶肝功能、心肌功能标志酶 组组 织织 ALT AST

10、 组组 织织 ALT AST 胰腺胰腺 2000 28000 肾肾 19000 91000 脾脾 1200 14000 心心 7100 156000 肺肺 700 10000 4800 血清血清 16 20氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 - -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体的重要方式，也是机体的重的重要途径。要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。p属属黄素酶黄素酶，辅酶为，辅酶为FAD，FMN。p在氧参与下，催化氨基酸氧化脱氨生

11、成在氧参与下，催化氨基酸氧化脱氨生成-酮酸、酮酸、NH3和和H2O2 L-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：在体内分布不广，活性不高，在体内分布不广，活性不高， 对脱氨基作用不重要。对脱氨基作用不重要。 D-氨基酸氧化酶：在体内分布广，活性较高但体氨基酸氧化酶：在体内分布广，活性较高但体 内相应底物极少，对脱氨基作内相应底物极少，对脱氨基作 用意义不大。用意义不大。49NH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+氨基酸氨基酸 谷氨酸谷

12、氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+转氨酶转氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内的主要方式。的主要方式。 主要在肝、肾和脑组织进行。主要在肝、肾和脑组织进行。苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷

13、酸核苷酸(AMP) 主要在心肌和骨骼肌中进行。主要在心肌和骨骼肌中进行。52氨基酸脱氨基后生成的氨基酸脱氨基后生成的 -酮酸主要有三条代酮酸主要有三条代谢去路。谢去路。（一）（一）-酮酸可彻底氧化分解并提供能量酮酸可彻底氧化分解并提供能量（二）（二）-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸（三）（三）-酮酸可转变成糖及脂类化合物酮酸可转变成糖及脂类化合物53甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、

14、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖

15、氨酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 苏氨酸苏氨酸 酪氨酸酪氨酸 异亮氨酸异亮氨酸 四四 本本 书书 的的 烙烙 印印生酮氨基酸谐：同（酮的）生酮氨基酸谐：同（酮的） 样（样（亮亮） 来（来（赖赖）54琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸

16、异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO25556谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶+ H2O58丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径丙丙氨氨酸酸丙

17、氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生葡葡萄萄糖糖 8080 90%90%的氨的氨在肝内合成尿素解毒，这是最主要的去路；在肝内合成尿素解毒，这是最主要的去路； 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨谷胺酰胺分解产生的谷胺酰胺分解产生的NH3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。随尿排出。 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成非必需氨基酸及其它含氮化合物； 合成谷氨酰胺。合成谷氨酰胺。尿素生成的过程由尿素生成的过程由Hans Krebs 和和K

18、urt Henseleit 提出，称为提出，称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环(ornithine cycle)，又称又称尿素循环尿素循环(urea cycle)或或Krebs- Henseleit循环。循环。 (1) (1)氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成(2)(2)瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成(3)(3)精氨酸的合成精氨酸的合成(4)(4)精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素（1） NH3、CO2和和ATP缩合生成缩合生成 反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行 CO2 + + H2O + 2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-I）（N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+）COO PO

19、32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)是是CPS-I变构激活剂变构激活剂2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATP鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞液胞液 原料：原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：通过鸟氨酸循环，先在

20、线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：耗能：3 个个ATP，4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。1、高蛋白质膳食促进尿素合成、高蛋白质膳食促进尿素合成2、 N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸激活激活 CPS-，启动尿素合成，启动尿素合成3、精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶、精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶64血血氨氨66 n脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CC O O HN H2HR GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。是抑制性神经递质，对

21、中枢神经有抑制作用。GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L- L- 谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-L-谷氨酸谷氨酸69 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。还可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶CO2HN NCH2CHNH2HN NCH2CH2NH2 5-HT在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组在脑内作为神经递质起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。织有收缩血管的作用。5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨

22、酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶CO2色氨酸色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO 5-HT的异常与的异常与抑郁症抑郁症有关？有关？71鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基脱羧基SAM CO2SAM脱羧酶脱羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙胺转移酶丙胺转移酶5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 (spermine) 多胺是调节细胞生长的重要物质。多胺是调节细胞生长的重要物质。72某些氨基酸某些氨基酸在分解在分解代谢过程中产生的代谢过

23、程中产生的含有一个碳原子含有一个碳原子的的基团，称为基团，称为一碳单位一碳单位(one carbon unit)。 甲基甲基 (methyl)(methyl)-CH-CH3 3甲烯基甲烯基 (methylene(methylene) )-CH-CH2 2- -甲炔基甲炔基 (methenyl(methenyl) )-CH=-CH=甲酰基甲酰基 (formyl(formyl) )-CHO-CHO亚胺甲基亚胺甲基 (formimino(formimino) )-CH=NH-CH=NH73FFH2FH4FH2还原酶还原酶FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+74（一碳

24、单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）N5-CH3-FH4N5,N10-CH2-FH4N5,N10=CH-FH4N10-CHO-FH4N5-CH=NH-FH475丝氨酸丝氨酸 N5, N10-CH2-FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10-CH2-FH4组氨酸组氨酸 N5-CH=NH-FH4色氨酸色氨酸 N10-CHO-FH4甲烯基甲烯基 (methylene) 甲烯基甲烯基 (methylene) 亚胺甲基亚胺甲基 (formimino) 甲酰基甲酰基 (formyl)-CH3 甲基甲基 (methyl) -CH= 甲炔基甲炔基 (methenyl) -C

25、H=NH 亚胺甲基亚胺甲基 (formimino)76N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3甲炔基甲炔基 (methenyl)甲基甲基 (methyl) 77甲酰基甲酰基（一碳单位）（一碳单位）甲酰基甲酰基（一碳单位）（一碳单位）CO2天冬氨酸天冬氨酸甘氨酸甘氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺（酰胺基）（酰胺基）一磷酸脱氧胸苷一磷酸脱氧胸苷dTMP甲烯基甲烯基78作为合成嘌呤和嘧啶的原料，作为合成嘌呤和嘧啶的原料，将氨基酸代谢和核酸代将氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。谢联系起来。

26、参与各种甲基化反应，满足多种重要物质生物合成对参与各种甲基化反应，满足多种重要物质生物合成对甲基的需要。甲基的需要。 磺胺类药物抑制某些细菌磺胺类药物抑制某些细菌FH2的合成，从而干扰其的合成，从而干扰其核酸合成，以达到抑制其增长的目的。核酸合成，以达到抑制其增长的目的。CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸( (蛋氨酸蛋氨酸) )半胱氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHS SCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHS SSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCH3CH2CHNH2COOHCH2

27、80腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)甲硫氨酸亦称甲硫氨酸亦称蛋氨酸蛋氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiR-CH3N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12) 参与多种分子合成过程，提供甲基。如：肌酸、肾上腺参与多种分子合成过程，提供甲基。如：肌酸、肾上腺素、磷脂酰胆碱。素、磷脂酰胆碱。 甲硫氨酸循环可促进四氢叶酸再生，参与其他一碳单位甲硫氨酸循环可促进四氢叶酸再生，参与其他一碳单位代谢。如缺乏，

28、可影响核苷酸合成。代谢。如缺乏，可影响核苷酸合成。维生素维生素B B1212、叶酸的缺乏可致叶酸的缺乏可致巨幼红细胞贫血症巨幼红细胞贫血症83H2O- -2H+ +2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS285 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 可能起抑制性神经递质的作用可能起抑制性神经递质的作用CH2SHCHCOOHNH2CH2SO3HCHCOOHNH23OCH2SO3HCH2NH2璜基丙氨酸脱羧酶璜基丙氨酸脱羧酶SO42-+ ATPAMP - SO3-(腺苷腺苷-5 -磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-

29、SO3-（3 -磷酸腺苷磷酸腺苷-5 -磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPS）nPAPS为活性硫酸根，为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。是体内硫酸基的供体。芳香族氨基酸芳香族氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸+ H2O四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+H+NADP+酪氨酸酪氨酸+ O2体内体内苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。并从尿中排出的一种遗传代谢病。病因：病因：苯丙氨酸羟化酶缺陷。苯丙氨酸羟化酶缺陷。主征：主征：智力低下，尿有霉味或鼠尿味。智力低下，尿有霉味或鼠尿味。诊断：诊断：血中苯丙氨酸增高血中苯丙氨酸增高(20mg/ml)(20mg/ml)，尿中，尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸增高。苯丙氨酸、苯丙酮酸增高。治疗：治疗：新生儿诊断明确后，即用低苯丙氨酸新生儿诊断明确后，即用低苯丙氨酸饮食控制血中苯丙氨酸浓度在饮食控制血中苯丙氨酸浓度在3-10mg/ml3-10mg/ml。91 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，