多发性硬化内科主治医师考试考点

1、多发性硬化内科主治医师考试考点 【 病史采集 】 1首次起病年龄，诱因，发展的过程，缓急及持续时间，当时诊断，治疗方式与效果。 2复发形式：与前次发作间歇时限，有无紧张、劳累、高低温环境、外伤、手术、妊娠、饮酒等诱因，起病缓急与持续时限，有无与前次发作不同的中枢神经系统损害的症状。 3症状：精神症状、视力改变、复视、构音障碍、感觉异常（对Lhermitte征、痛性痉挛的描述）、运动障碍（含锥体系、锥体外系、小脑症状）、癫痫、括约肌障碍等，体现出“多发性”。 4曾做过何种相关辅助检查：脑脊液、视觉、听觉及体感诱发电位，脑CT、磁共振等结果如何？变化怎样？ 5相关因素：遗传、环境因素。 【 物理检

2、查 】 1全身系统检查。 2专科检查，中枢神经系统是否存在两组不相关联的体征。 （1） 视力、眼底、眼震、眼肌麻痹（复视）； （2） 肢体肌力、肌张力、腱反射、共济运动等； （3） 深浅感觉； （4） 括约肌功能； （5） 智能情绪变化。 特别对于核间性眼肌麻痹、 旋转性眼震、 Lhermitte征痛性痉挛、夏科氏（Charcot）三联征（共济失调、意向性震颤、吟诗样语言）等体征出现应高度考虑本病。 【 辅助检查 】 1实验室检查：血、尿、粪常规，电解质，肝肾功能，血糖。 脑脊液：了解白细胞变化，蛋白定量，有条件应做免疫细胞亚型分析，免疫球蛋白含量测定，计算IgG每24小时合成量，IgG计数，

3、寡克隆抗体测定，髓鞘碱性蛋白抗体测定。 2器械检查： （1） 视觉、听觉、体感诱发电位； （2） 脑CT扫描； （3） 脑MRI检查。 【 诊断要点 】 1从病史和神经系统检查所收集的资料足以表明中枢神经系统白质内同时存在两处以上的病灶。 2有缓解与复发加剧交替发生的病灶，二次发作间隔至少一个月，每次持续24小时以上；或缓慢进展方式，病程至少个月以上。 3起病年龄1050岁之间。 4可排除其他病因。 如符合以上4项，可诊断为“临床确诊的多发性硬化”。如1、2中缺少一项，则诊断为“临床可能的多发性硬化”。如首次发作，仅一个好发部位，只能诊断“临床可疑的多发性硬化”。 1982年新的诊断标准方案如

4、下，新标准：确诊组、可能组。每组包括两类：一类临床支持诊断，一类实验室支持诊断。将脑脊液测出IgG寡克隆带、IgG指数、24小时鞘内IgG合成率升高定为实验室指标。 将诱发电位、CT或MRI等为提供临床隐匿性病灶的证据（见表2-1）。表2-1 多发性硬化的新诊断标准诊 断发作次数临床病灶数亚临床证据脑脊液OB/IgG临床确诊122221及1实验支持确诊121或1+212+311及1+临床可能121212311及1实验支持可能2+注：OBIgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高 【 鉴别诊断 】 1急性播散性脑脊髓炎。 2脑白质营养不良。 3遗传性共济失调。 4系统性红斑

5、狼疮。 5结节性动脉周围炎。 6进行性多灶性白质脑病。 7多灶性缺血性脑血管病。 8副肿瘤综合征。 凡诊断不明确者应做相应检查。 【 治疗原则 】 急性活动期抑制炎性脱髓鞘过程，遏制病情进展。预防促进复发的外因，以减少复发，延长缓解期，预防并发症，减轻神经功能障碍带来的痛苦。 1肾上腺皮质类固醇与肾上腺皮质激素：急性期抑制异常自身免疫，减轻炎性水肿，缩短急性期病程。因人而异，多数人主张大剂量短程治疗。 2其他免疫疗法：硫唑嘌呤疗法，环磷酰胺疗法，全身淋巴组织放射疗法，血浆置换疗法，大剂量丙种球蛋白静脉滴注疗法，抗淋巴细胞球蛋白或细胞亚群单克隆抗体疗法，髓鞘碱性蛋白脱敏疗法等，建议在使用肾上腺皮质类固醇类治疗欠佳时选择使用。 3对症治疗：针对痛性感觉异常，痛性强直痉挛发作，精神症状，癫痫等予以相应治疗。 4减少引起复发与加重的因素：紧张、劳累、高低温环境、外伤、手术、感染、妊娠、饮酒、吸烟等。亚油酸、不饱和脂肪酸可减少和预防MS，宜服用一定量维生素B族、C、E，微量元素锌、磷等，限制动物脂肪。 【 疗效标准 】 MS总趋势是逐步恶化。 1治愈：复发的临床症状、体征完全控制，基本恢复到复发前的水平，无新出现中枢神经系统损害的症状体征。 2