2017AML指南解读PPT课件

1、2021/3/91中国初治急性髓系白血病（非中国初治急性髓系白血病（非M3M3） 20172017版诊疗指南的规范化临床实践版诊疗指南的规范化临床实践2021/3/92中国白血病流行病现状 2015年中国肿瘤统计报告 白血病发病人数为75，300/年 死亡人数为53，400 /年 成人AML约占成人白血病65%，约占成人急性白血病80% 儿童AML约占儿童白血病25%，约占儿童急性白血病30% AML（非APL）中最常见的于M2及M5，各约占25%参考内科学（七年制）：人民卫生出版社2009中国肿瘤登记年报，军事医学出版社Chen W, et al. CA Cancer J Clin. 201

2、6 Jan 25.中国（成人及儿童）各类白血病比例中国（成人及儿童）各类白血病比例2021/3/932017中国AML诊疗指南更新发布2021/3/94将系列分子遗传学突变纳入AML分型与预后分析比较2011年版AML（非M3）中国诊疗指南变化2021/3/95分子学检测 初级检查PML/RARaAML1/ETOCBFb/MYH11MLL重排c-KITFLT3-ITDNPM1CEBPABCR/ABLTP53RUNX1ASXL1基因突变基因突变这些检查是AML分型和危险度分组的基础危险分层不再区分年龄段，采用统一标准 2021/3/96分子学检测 次级检查IDH1IDH2DNMT3aTET2RN

3、A剪接染色质修饰基因突变： SF3B1 U2AF1 SRSF2 ZRSR2 EZH2 BCOR STAG2这些检查对这些检查对AML预后判断及治疗药物选择具有一定的意义预后判断及治疗药物选择具有一定的意义2021/3/97基于细胞和分子遗传学异常AML患者预后风险分层急性髓系白血病患者预后危险度分级预后等级细胞遗传学分子遗传学预后良好inv（16）（p13q22）或t（16;16）（p13;q22）t（8;21）（q22;q22）NPM1 突变但不伴有FLT3-ITD突变CEBPA双突变预后中等正常核型t（9;11）（p22;q23）其他异常inv（16）（p13q22）或t（16;16）（p

4、13;q22）伴有c-Kit突变t（8;21）（q22;q22）伴有c-Kit突变预后不良单体核型复杂核型（3种），不伴有t（8;21）（q22;q22）、inv（16）（p13q22）或t（16;16）（p13;q22）或t（15;17）（q22;q12）-5-75q-17或abn（17p）11q23染色体易位，除外t（9;11）inv（3）（q21q26.2）或t（3;3）（q21;q26.2）t（6;9）（p23;q34）t（9;22）（q34.1;q11.2）TP53突变RUNX1（AML1）突变aASXL1突变aFLT3-ITD突变a注：a这些异常如果发生于预后良好组时，不应作为不良

5、预后标志。 DNMT3a、RNA剪接染色质修饰基因突变（SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2），同时不伴有t（8;21）（q22;q22）、inv（16）（p13q22）或t（16;16）（p13;q22）或t（15;17）（q22;q12）时，预后不良 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.Chin J Hematol , March 2017,38(3).177-182.2021/3/98ELN2017预后等级细胞遗传学分子学异常预后良好inv(16)(p13；q22)t(16；16)(p13；q22)t(8;21)(q22；q22)NPM1 突变

6、但不伴有FLT3-ITD突变或伴有FLT3-ITD低等位基因频率CEBPA双突变预后中等t(9;11) (p22;q23)其他异常NPM1 突变但伴有高频率FLT3-ITD野生型NPM1但不伴有FLT3-ITD突变或伴有FLT3-ITD低等位基因频率预后不良复杂核型(3种)，单体核型-5，-7，5q-，-17/abnl(17p)11q23染色体易位,除外t(9;11)t(9;22)(q34.1;q11.2)inv(3) (q21q26.2)，t(3;3) (q21q26.2)t(6;9) (p23;q34)TP53突变，ASXL1, RUNX1突变,野生型NPM1伴有FLT3-ITD高等位基因

7、频率BLOOD, 2017 129: 424-4472021/3/9960岁以下AML患者不再细分是否有前驱血液疾病史2021/3/910将具有明确循证医学证据治疗方案作为首选方案比较2011年版AML（非M3）中国诊疗指南变化2021/3/911诱导治疗 常规诱导缓解方案标准剂量IA或DA（阿糖胞苷100 200mg/m2/d 7天 去甲氧柔红霉素12mg/m2/d 3天或柔红霉素60-90mg/m2/d 3天。 IDA和DNR用量可根据患者具体状况进行调整 2021/3/912 含中大剂量Ara-C诱导治疗方案蒽环类药物联合中大剂量Ara-C含中剂量 Ara-C 的 HAD 方案HA+蒽环

8、类药物方案： HAA（HA + Acla） HAD（HA + DNR）2021/3/913化疗药物推荐剂量 标准剂量Ara-C100 200mg/m2/d 7天 IDA 10-12mg/m2/d 3天 DNR 45-90mg/m2/d 3天 Acla 20mg/d 7天 HHT 2-2.5mg/m2/d 7天或4mg/m2/d 3天具体实施可以参照上述方案、药物剂量，患者状况进行调整2021/3/914按遗传学预后危险度分层的缓解后治疗2021/3/9152017中国指南推荐CR后巩固治疗（60岁患者） 多疗程大剂量Ara-C Ara-C 3.0 /m2，q12 h6次，34 个疗程 其他治疗

9、方案 Ara-C 1.02 .0/m2，q12 h 6次为基础联合 蒽环/蒽醌类、氟达拉滨等23 个疗程，再行标准剂方案化疗，缓解后化疗周期4 个疗程 23 个中大剂量Ara-C为基础的方案，继而行AHSCT 标准剂量Ara-C 联合蒽环/蒽醌类、HHT、鬼臼类等，总疗程6 个疗程 标准剂量化疗 34个，后行ASCT预后良好组2021/3/916 allo-HSCT 寻找供者期间行Ara-C 为基础的化疗或标准剂量化疗12 多疗程HD-Ara-C HD-Ara-C 3 .0/m2，q12 h ，6 次 34 个疗程 23 个疗程中大剂量Ara-C为基础的巩固治疗后行auto-HSCT 其他治疗方案 中大剂量Ara-C（1.02.0/m2，q12 h ,6 次）为基础联合蒽环/蒽醌类等药物 23 个疗程后行标准剂量化疗，总疗程4 个 标准剂量Ara-C 联合蒽环/蒽醌类、HHT、鬼臼类等，总疗程6 个 或标准剂量34 个疗程后行SCT预后中等组2017中国指南推荐CR后巩固治疗（60岁患者）2021/3/917 尽早行allo-HSCT 寻找供者期间行12 个疗程的中大剂量Ara-C 为基础的化疗或标准剂量化疗 无条件行allo-HSCT予HD-Ara-C 3.0