神经系统和眼耳的发生

1、第第26章章神经系统和眼耳神经系统和眼耳的发生的发生Development of Nervous System Eyes & Ears一、神经系统的发生一、神经系统的发生Development of Nervous System （一）神经管和神经嵴的早期分化（一）神经管和神经嵴的早期分化v神经外胚层神经外胚层神经管、神经嵴神经管、神经嵴v神经管神经管脑、脊髓、神经垂体、松果体、视脑、脊髓、神经垂体、松果体、视网膜等网膜等v神经嵴神经嵴神经节、周围神经、肾上腺髓质等神经节、周围神经、肾上腺髓质等图图1 1 神经管神经管 v神经管神经管v 神经上皮（假复层柱状上皮）细胞增殖形成三层：神经

2、上皮（假复层柱状上皮）细胞增殖形成三层：v室管膜层单层立方或低柱状细胞室管膜层单层立方或低柱状细胞v套层成神经细胞和成神经胶质细胞套层成神经细胞和成神经胶质细胞v边缘层成神经细胞的突起和少量胶质细胞边缘层成神经细胞的突起和少量胶质细胞v成神经细胞成神经细胞（neuroblast）不）不再分裂，形态演变：再分裂，形态演变：v无极成神经细胞无极成神经细胞双双极成神经细胞极成神经细胞单极单极成神经细胞成神经细胞多极成多极成神经细胞神经细胞v v 神经细胞的存活和神经细胞的存活和突起形成受靶细胞产突起形成受靶细胞产生的神经营养因子调生的神经营养因子调控，有大量神经细胞控，有大量神经细胞凋亡凋亡v成神经

3、胶质细胞成神经胶质细胞（glioblast） 保保持增殖分化能力持增殖分化能力v成星形胶质细胞成星形胶质细胞星形胶质细胞星形胶质细胞v成少突胶质细胞成少突胶质细胞少突胶质细胞少突胶质细胞v小胶质细胞来源小胶质细胞来源于血液单核细胞于血液单核细胞或神经外胚层或神经外胚层（二）（二）脊髓的发脊髓的发生生v神经管尾段分化为脊髓神经管尾段分化为脊髓v 套层套层脊髓灰质，边缘层脊髓灰质，边缘层白质白质v 管腔管腔中央管中央管v套层细胞增生套层细胞增生 v 腹侧部增厚腹侧部增厚左右基板左右基板灰质前角（成神经细胞灰质前角（成神经细胞躯体运动神经元）躯体运动神经元）v 背侧部增厚背侧部增厚左右翼板左右翼板灰

4、质后角（成神经细胞灰质后角（成神经细胞中间神经元）中间神经元）v 细胞聚集于基板和翼板之间细胞聚集于基板和翼板之间侧角（成神经细胞侧角（成神经细胞内脏传出神经元）内脏传出神经元）v第第3 个月前，脊髓与脊柱等长，所有脊神经的发出处与相对个月前，脊髓与脊柱等长，所有脊神经的发出处与相对应的椎间孔处于同一平面应的椎间孔处于同一平面v第第3 个月后，由于脊柱快速增长，脊柱超越脊髓，脊髓的位个月后，由于脊柱快速增长，脊柱超越脊髓，脊髓的位置上移置上移v至出生前，脊髓下至出生前，脊髓下端与第端与第3 腰椎平齐，腰椎平齐，以终丝与尾骨相连以终丝与尾骨相连v脊髓颈段以下的脊脊髓颈段以下的脊神经根斜行，穿过神

5、经根斜行，穿过相应的椎间孔。腰、相应的椎间孔。腰、骶和尾段的脊神经骶和尾段的脊神经根在椎管内垂直下根在椎管内垂直下行，与终丝共同组行，与终丝共同组成马尾成马尾 （三）脑的发生（三）脑的发生1.脑外形和内部结构的发脑外形和内部结构的发育育神经管头段发育为脑神经管头段发育为脑脑外形和内部结构的发育脑外形和内部结构的发育神经管头段神经管头段三个脑泡三个脑泡前脑泡前脑泡: 头段头段左右端脑左右端脑大脑半球大脑半球 尾段尾段间脑间脑中脑泡中脑泡中脑中脑菱脑泡菱脑泡: 头段头段后脑后脑脑脑桥和小脑桥和小脑尾段尾段末脑末脑延髓延髓v神经管管腔神经管管腔脑室脑室v 前脑泡前脑泡: 左右端脑左右端脑左左右侧脑室

6、右侧脑室v 间脑间脑第三脑室第三脑室v 中脑泡中脑泡中脑导水管中脑导水管v 菱脑泡菱脑泡: 第四脑室第四脑室v管壁的演变管壁的演变v 于大脑于大脑, 套层细胞迁移套层细胞迁移至外表面至外表面,形成皮质形成皮质, 边缘边缘层形成内侧的白质；于层形成内侧的白质；于中脑、后脑和末脑，神中脑、后脑和末脑，神经细胞聚集形成神经核经细胞聚集形成神经核v2.大脑皮质的组织发生大脑皮质的组织发生v依次出现：依次出现：v 古皮质海马、齿状回古皮质海马、齿状回v 旧皮质梨状皮质旧皮质梨状皮质v 新皮质面积最大，出生时已形成新皮质面积最大，出生时已形成6层结构层结构v第第8周，突触开始出现；其形成过程包括：轴周，突

7、触开始出现；其形成过程包括：轴突生长的终止、树突的发育、突触部位的选突生长的终止、树突的发育、突触部位的选择择图图7 7 脑各部的分化（间脑和端脑）脑各部的分化（间脑和端脑）第7周 第10周图图8 8 脑各部的分化（中脑和末脑）脑各部的分化（中脑和末脑）中 脑末 脑v3.小脑皮质的组织发生小脑皮质的组织发生v后脑翼板背侧左右菱唇在中线融合，形成小后脑翼板背侧左右菱唇在中线融合，形成小脑板（小脑原基）脑板（小脑原基）外侧部膨大形成小脑半外侧部膨大形成小脑半球；中部变细形成小脑蚓球；中部变细形成小脑蚓v神经上皮细胞增殖迁至小脑板外表面，形成神经上皮细胞增殖迁至小脑板外表面，形成外颗粒层，此层细胞仍

8、然保持分裂能力，在外颗粒层，此层细胞仍然保持分裂能力，在小脑表面形成一个细胞增殖区，形成皱褶状小脑表面形成一个细胞增殖区，形成皱褶状小脑叶片小脑叶片图图9 9 小脑的发生小脑的发生v套层外层成神经细胞套层外层成神经细胞蒲肯野细胞层；内层蒲肯野细胞层；内层细胞则聚集成团细胞则聚集成团神经核神经核v外颗粒层部分细胞向内迁移至蒲肯野细胞层外颗粒层部分细胞向内迁移至蒲肯野细胞层深面深面颗粒层颗粒层v 原外颗粒层细胞层原外颗粒层细胞层分子层分子层 神经节和周围神经神经节和周围神经v1.神经节的发生神经节的发生v脑、脊神经节属于感觉神经节脑、脊神经节属于感觉神经节v 神经嵴细胞神经嵴细胞v 成神经细胞成神

9、经细胞感觉神经元感觉神经元v 卫星细胞卫星细胞v部分神经嵴细胞迁移至主动脉外侧，形成交感神经部分神经嵴细胞迁移至主动脉外侧，形成交感神经节节v部分神经嵴细胞迁入肾上腺皮质（脏壁中胚层形成）部分神经嵴细胞迁入肾上腺皮质（脏壁中胚层形成）嗜铬细胞、交感神经节细胞嗜铬细胞、交感神经节细胞图图10 10 神经节及肾上腺髓质的发生神经节及肾上腺髓质的发生v2.周围神经的发生周围神经的发生v感觉神经纤维感觉神经纤维v 脑、脊神经节细胞的树突脑、脊神经节细胞的树突v 神经嵴细胞神经嵴细胞施万细胞施万细胞v运动神经纤维运动神经纤维v 运动神经元的轴突（来自脑干、脊髓灰质运动神经元的轴突（来自脑干、脊髓灰质前角

10、）前角） 施万细胞施万细胞垂体垂体v由拉特克囊与神经垂体芽结合形成由拉特克囊与神经垂体芽结合形成v口凹顶外胚层凹陷、与口腔壁脱离口凹顶外胚层凹陷、与口腔壁脱离拉特克拉特克囊（囊（Rathke pouch）前壁增厚形成远侧部，前壁增厚形成远侧部，后壁形成中间部（腺上皮）后壁形成中间部（腺上皮）v间脑底部神经外胚层向腹侧延伸间脑底部神经外胚层向腹侧延伸神经垂体神经垂体芽芽远端膨大形成神经部，起始段形成漏斗远端膨大形成神经部，起始段形成漏斗柄（神经组织）柄（神经组织）图图11 11 垂体的发生垂体的发生 眼眼v前脑膨出左右一对视泡（前脑膨出左右一对视泡（optic vesicle） ，其远端膨大、内

11、陷形成视杯；近端变细形成其远端膨大、内陷形成视杯；近端变细形成视柄视柄v外胚层在视泡的诱导下增厚，形成晶状体板；外胚层在视泡的诱导下增厚，形成晶状体板；晶状体板内陷入视杯，形成晶状体泡晶状体板内陷入视杯，形成晶状体泡图图12 12 视杯与晶状体的发生视杯与晶状体的发生图图13 13 视神经的发生视神经的发生v视网膜的发生视网膜的发生 v 视杯外层视杯外层视网膜色素上皮层视网膜色素上皮层v 内层增厚内层增厚视细胞层、双极细胞层和节细胞层视细胞层、双极细胞层和节细胞层v 视泡腔视泡腔消失消失v2.视神经的发生视神经的发生 v 节细胞轴突向视柄内聚集，视柄细胞演变为胶质节细胞轴突向视柄内聚集，视柄细

12、胞演变为胶质细胞，与节细胞轴突混杂在一起，演变为视神经细胞，与节细胞轴突混杂在一起，演变为视神经 v3.晶状体的发生晶状体的发生 v晶状体泡的前壁细胞晶状体泡的前壁细胞晶状体上皮晶状体上皮v 后壁细胞后壁细胞高柱状，向前壁方向伸长，形成初级高柱状，向前壁方向伸长，形成初级晶状体纤维晶状体纤维v 泡腔泡腔缩小、消失缩小、消失v赤道部细胞不断增生、变长、形成次级晶状体纤维赤道部细胞不断增生、变长、形成次级晶状体纤维; 初级晶状体纤维胞核消失，形成晶状体核初级晶状体纤维胞核消失，形成晶状体核; 新的晶新的晶状体纤维逐层添加到晶状体核周围，晶状体核及晶状体纤维逐层添加到晶状体核周围，晶状体核及晶状体逐

13、渐增大状体逐渐增大图图14 14 晶状体纤维的发育晶状体纤维的发育v4.角膜、虹膜和眼房的发生角膜、虹膜和眼房的发生 v晶状体泡前方的外胚层晶状体泡前方的外胚层角膜上皮，上皮后的间充角膜上皮，上皮后的间充质质角膜其余各层角膜其余各层v视杯口的间充质视杯口的间充质虹膜基质，其周边部厚，中央部虹膜基质，其周边部厚，中央部薄，为瞳孔膜。视杯的前缘部分薄，为瞳孔膜。视杯的前缘部分虹膜上皮虹膜上皮v在晶状体泡与角膜上皮之间充填的间充质内出现腔在晶状体泡与角膜上皮之间充填的间充质内出现腔隙，即前房。虹膜与睫状体形成后，二者与晶状体隙，即前房。虹膜与睫状体形成后，二者与晶状体之间形成后房。出生前瞳孔膜被吸收

14、，前、后房相之间形成后房。出生前瞳孔膜被吸收，前、后房相通通图图15 15 眼球与眼睑的发生眼球与眼睑的发生v5.血管膜和巩膜的发生血管膜和巩膜的发生 v视杯周围的间充质分为内、外两层视杯周围的间充质分为内、外两层v外层分化为巩膜外层分化为巩膜v内层富含血管和色素细胞内层富含血管和色素细胞, 分化成血管膜，其分化成血管膜，其大部分贴在视网膜外面，为脉络膜大部分贴在视网膜外面，为脉络膜; 小部分贴小部分贴在视网膜盲部（即视杯口边缘部）外面，分在视网膜盲部（即视杯口边缘部）外面，分化为虹膜基质和睫状体的主体化为虹膜基质和睫状体的主体 v5.眼睑的发生眼睑的发生v眼球前方与角膜上皮毗邻的外胚层形成上

15、、下皱褶，眼球前方与角膜上皮毗邻的外胚层形成上、下皱褶，分别发育为上、下眼睑分别发育为上、下眼睑v眼睑内表面的外胚层眼睑内表面的外胚层复层柱状的结膜上皮，与角复层柱状的结膜上皮，与角膜上皮相延续膜上皮相延续v眼睑外表面的外胚层眼睑外表面的外胚层表皮表皮; 皱褶内的间充质皱褶内的间充质眼眼睑其它结构睑其它结构v第第10周，上、下眼睑的边缘互相融合，至第周，上、下眼睑的边缘互相融合，至第7、8月月重新张开重新张开耳耳v1.内耳的发生内耳的发生 v菱脑两侧的外胚层菱脑两侧的外胚层听板听板,内陷内陷听窝听窝,闭合闭合听泡听泡（otic vesicle )v听泡向背腹方向延伸增大听泡向背腹方向延伸增大v

16、 背侧背侧前庭囊前庭囊三个膜半规管和椭圆囊的上皮三个膜半规管和椭圆囊的上皮v 腹侧腹侧耳蜗囊耳蜗囊球囊和耳蜗管的上皮球囊和耳蜗管的上皮v 听泡及其周围的间充质听泡及其周围的间充质膜迷路膜迷路v膜迷路周围的间充质膜迷路周围的间充质软骨性囊软骨性囊v 软骨性囊骨化软骨性囊骨化骨迷路骨迷路图图16 16 耳的发生耳的发生图图17 17 听泡的发育听泡的发育v2.中耳的发生中耳的发生 v 第第1咽囊远侧盲端膨大演化为鼓室，近侧段形成咽咽囊远侧盲端膨大演化为鼓室，近侧段形成咽鼓管鼓管v 鼓室上方的间充质演化为鼓室上方的间充质演化为3块听小骨块听小骨v3.外耳的发生外耳的发生 v 第第1 鳃沟向内深陷，形

17、成外耳道鳃沟向内深陷，形成外耳道v 第第1鳃沟周围的间充质增生，形成鳃沟周围的间充质增生，形成6个结节状隆起，个结节状隆起，称耳丘。耳丘围绕外耳道口，演变成耳廓称耳丘。耳丘围绕外耳道口，演变成耳廓图图18 18 外耳的发育外耳的发育图图19 19 耳廓的发生耳廓的发生畸形畸形1.神经系统的畸形神经系统的畸形神经管缺陷神经管缺陷v前神经孔前神经孔未闭未闭无脑无脑畸形，常伴畸形，常伴颅顶骨发育颅顶骨发育不全（露脑）不全（露脑）v 后神经孔后神经孔未闭未闭脊髓脊髓裂，常伴脊裂，常伴脊柱裂柱裂颅骨发育不全颅骨发育不全脑膜膨出、脑膜脑膨出、脑膜膨出、脑膜脑膨出、积水性脑膜脑膨出积水性脑膜脑膨出v脑积水：

18、因脑室脑积水：因脑室系统发育异常导系统发育异常导致，多见为中脑致，多见为中脑导水管和室间孔导水管和室间孔狭窄或闭锁，致狭窄或闭锁，致使阻塞处以上的使阻塞处以上的脑室内积存大量脑室内积存大量脑脊液；表现为脑脊液；表现为脑颅扩大、颅骨脑颅扩大、颅骨和脑组织变薄，和脑组织变薄，颅缝变宽颅缝变宽v2.眼的畸形眼的畸形v先天性无虹膜：无虹膜，瞳孔特别大；为遗先天性无虹膜：无虹膜，瞳孔特别大；为遗传异常所致传异常所致v瞳孔膜残留：因瞳孔膜未全部退化消失瞳孔膜残留：因瞳孔膜未全部退化消失v先天性青光眼：房水排出障碍，眼内压增高；先天性青光眼：房水排出障碍，眼内压增高；为遗传异常所致为遗传异常所致v先天性白内障：先天性白内障：晶状体透明度异晶状体透明度异常所致；因遗传常所致；因遗传或妊娠早期感染或妊娠早期感染风疹病毒风疹病毒v3.耳的畸形耳的畸形v先天性耳聋：先天性耳聋：v 遗传性内耳发育不全、耳蜗