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文档简介

1、2015年中西医结合内科考点白塞氏综合征知识点点评白塞氏综合征的有关知识点是中西医结合内科主治医师考试的考点之一, 本文详细介绍的是有关这方面的详细内容,请广大考生参考复习。一、概述西医白塞氏综合征是一种以慢性复发性口腔、阴部溃疡和眼部病变为特征的可 侵犯多系统多脏器及组织的全身性自身免疫性疾病,又称口眼生殖器综合征。 其主要病变部位除口、眼、阴部外,还常见皮肤、关节、动脉、静脉,少数可 侵犯心脏、大血管、肺、肾、消化道和神经系统。多发于青壮年。二、诊断标准以往将白塞病分为完全型和不完全型,凡有反复口腔或阴部溃疡,同时伴 有眼色素膜炎、关节炎、结节红斑样皮肤血管炎和脑膜脑炎的其中2个或2个以上

2、者可诊为完全型,只伴有 1个者则为不完全型。1989年9月美国第五届国 际白塞病会议通过了新的简化的国际分类标准。1 反复口腔溃疡由医师观察到或患者诉说有阿弗他溃疡,1年内反复发作3次。2 反复生殖器溃疡由医师观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痕,尤其是男性。3 眼病变前和(或)后色素膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞,视网膜血管 炎。4 皮肤病变结节红斑样病变,假性毛囊炎,脓性丘疹,座疮样皮疹。(未服用糖皮质激素而出现者)。5.针刺试验阳性以无菌20号或更小针头,斜行刺入皮内,经 24-48小时后由医师看结果 判定。凡有反复口腔溃疡并伴有其余 4项中2项者,可诊为本病。其他与本病密切相

3、关并有利于本病诊断的症状有;关节痛(关节炎),皮下栓塞性静脉炎,深部静脉栓塞,动脉栓塞或(和)动脉瘤,中枢神经病变,消 化道溃疡,副睾炎和家族史。三、中医根据本病的临床特点,中医病名类似金匮要略中记载的“狐惑病” ,主 要由于气阴不足,湿毒蕴热所致。四、中西医结合治疗的原则与方法(1)轻型患者出现皮肤、粘膜、关节病变者,以缓解症状减轻痛苦为主, 此期可以中药为主治疗配合局部用药,辅以对症处理。(2)眼病变时及时选择有效方法,减少致残率,除局部用药外多需全身用 药,如激素,免疫抑制剂,配合中药减轻激素副作用及减轻激素撤药后的反跳 现象。(3)及时预防重要脏器病变,可常服扶正祛邪中药,调整全身状况

4、,调节 免疫功能。一旦发病,应以激素,免疫抑制剂等联合用药为主,同时对症处理。(4)内科、眼科、皮肤科等各科应相互配合。总之,本病目前尚无有效的根治方法,需要中西医综合保守治疗,以提高 临床疗效。五、中西医综合治疗一般措施1 限制活动 急性期应注意休息,重要脏器受累时应卧床。2预防感染 保持房间和自身清洁,注意口腔、眼部、生殖器和皮肤卫生, 经常清洗。3 饮食原则避免刺激性食物,进食宜清淡,容易消化,富于营养。肠白 塞病严重时,应禁食,静脉补给足够的营养。六、西医治疗(一)轻型病例治疗1 非甾体抗炎药用于关节炎及皮肤、生殖器溃疡疼痛。另外,有人用小剂量阿司匹林 (80mg/d)预防本病血栓形成

5、。2 白细胞功能抑制剂用于治疗眼色素膜炎、关节炎和静脉炎,也可预防口腔溃疡。代表药物如 秋水仙碱0.5mg,每日2次。3 雷公藤制剂用于治疗口腔溃疡、关节疼痛及结节性红斑。用法:雷公藤总甙片每日每 千克体重1mg疗程2-3个月。见效快,副作用相对较小,停药后无反跳。肝肾 功能损害者应慎用。4. 局部用药与对症处理眼色素膜炎时可以散瞳,减轻眼压,或用 0.5 %可的松滴眼,严重者可用地 塞米松5mg球结膜下注射,以减轻炎症渗出,防止粘连。口腔及阴部溃疡,毛囊炎样皮疹者,应局部清洗后涂抗生素软膏。静脉血栓形成者,可口服复方丹参片 4-6片,每日3次;或潘生丁 25mg 每日3次;或肠溶阿司匹林80

6、mg每日3次。严重者可静脉滴注复方丹参注射 液,低分子右旋糖酐,精制蝮蛇抗栓酶等。(二) 重型病例治疗1. 糖皮质激素适应症: 严重的眼色素膜炎; 神经白塞病急性发作; 血栓性大中动静脉炎; 严重的皮肤病变和关节疼痛。用法:根据病情轻重,一般每日给予强的松30- 100mg常用剂量为40 60mg注意事项: 口服糠皮质激素可以缓解血管炎症,控制症状较快,但长期大量应用易 产生副作用,所以宜短期应用,症状缓解后及时减量,停药; 激素减量及停药后,病情容易复发或加重,故激素减量时常与秋水仙碱 或烷化剂等联合应用。2 免疫抑制剂适应证: 重要脏器受累时,如病情严重可作首选; 对于激素无效的病例,可改

7、用或加用免疫抑制剂; 用于激素减量或停药后复发的患者。(1) 苯丁酸氮芥:对眼色素膜炎疗效较好,对预防神经白塞病复发和口腔 阿弗他溃疡有效。用法:每日50- 100mg 口服。急性炎症缓解后逐渐减量维持。维持量每日 2-4mg总疗程4年左右。如急性炎症复发,可重复治疗。用药过程中应注意 血象变化,白细胞低于3000/ mm3寸应停药。(2) 环磷酰胺:其冲击疗法对后色素膜炎,视网膜血管炎疗效最好。前色素膜炎和视神经炎也是适应症。现通常用冲击疗法(每月 1g/ m2体表面积,静 脉滴注)的半量,加口服强的松龙 0.5mg/( ks d)体重,疗效相同而副作用 较小。(3) 环抱菌素A:用于其他药

8、物疗效不佳的眼色素膜炎,口腔阿弗他溃疡 和皮肤损害。用法:初始剂量,每日5mg/kg体重,维持2周后逐渐减量。慢性病程不 宜应用。(三) 配合治疗有学者认为白塞病发生与结核菌感染有关,如肯定有结核病,应给予正规 抗结核治疗。其他如神经白塞病配合使用神经营养剂,出现精神症状时,适当 应用抗精神病药物。肠白塞病可试用抗胆碱药及柳氮磺胺吡啶等。白塞病出现 外科情况时,选择手术应持慎重态度。七、中医治疗辨证治疗1 湿热蕴毒证候:口腔、阴部溃疡、疼痛,口苦口干,目赤,视物模糊,食欲不振, 或腹痛腹泻,妇女带下秽浊,男子阴肿阴痒。舌红苔黄腻,脉滑数。治法:清热除湿解毒。方剂:甘草泻心汤加减。黄连 9g黄苓

9、10g半夏10g苍术10g栀子9g炒 薏苡仁15g麦冬12g花粉12g生地10g木通6g竹叶10g茯苓10g甘草10g加减法:口腔溃疡较甚者,加连翘心 10g、莲子心10g;角膜溃疡,视物模 糊,或出现其他眼部疾患时,加谷精草 10g、密蒙花10g、木贼草10g;阴部溃 疡疼痛者,加胆草3g、滑石15g、车前子(包煎)10g、黄柏6g;皮肤红斑结节者, 加赤芍10g、桃仁10g、红花l0g、忍冬藤10g、鸡血藤10g;热象不重而气虚明 显,见四肢困倦,不思饮食者,加炙黄芪 15g、太子参15g。2阴虚火旺证候:口舌生疮,咽喉疼痛,双目干涩,视力下降,小便涩痛,或阴部溃 疡,腰膝酸软,心烦失眠,

10、多梦纷法,或手足心热。舌红瘦,脉细数。治法:滋阴降火。方剂:知柏地黄丸加减。知母10g黄柏10g熟地15g山茱萸l2g山药15g 茯苓15g丹皮15g泽泻10g枸杞子15g菊花10g加减法:口腔溃疡重者,加 黄连6g,甘草10g、肉桂1g。3. 气滞血瘀证候:口舌生疮,阴部溃疡,日久不愈,疼痛较甚。面色晦暗,皮肤结节 红斑。舌质暗有瘀斑,脉弦涩。治法:活血通络化瘀。方剂:桃红四物汤加减。桃仁10g红花10g丹皮10g赤芍10g当归10g川 芎10g生地10g茯苓10g炙黄芪15g乌梢蛇15g全蝎3g甘草10g加减法: 食欲不振者,加太子参10g、炙内金6g、砂仁2g;脘闷胁痛者,加青陈皮各6g

11、, 川楝子6g。专方验方萝卜汁漱口:鲜萝卜适量,捣汁漱口,每日数次。散瘀血,消积滞,除热 毒。治疗口舌生疮,满口糜烂。丿八中成药治(1) 导赤丹:清心泻火,用于心火亢盛,口舌生疮等症。每次1丸,每日 2次。(2)龙胆泻肝丸:清利下焦湿热。用于下焦湿热,阴肿阴痒,小便赤涩。 每次6g,每日2次。(3)知柏地黄丸:滋阴降火。用于阴虚火旺,虚火上炎,口舌生疮。每次1丸,每日2次。(4)杞菊地黄丸:滋补肝肾明目。用于肝肾阴虚,双目干涩,视物模糊。 每次1丸,每日2次。九、中西医结合治疗经验及最新治疗进展本病临床症状繁多,病位不定,组方时应根据不同病位选用不同的引经药 物。口腔溃疡多用黄连、黄苓、卷心竹

12、叶、木通、灯芯草、连翘心、莲子心、 栀子、生地;眼病变加谷精草、密蒙花、菊花、草决明、青葙子、茺蔚子、木 贼草、夏枯草、石决明、枸杞子;外阴部溃疡常选龙胆草、木通、车前子、滑 石、甘草梢、萆薢等;皮肤红斑常用桃仁、红花、丹皮、赤芍、忍冬藤、鸡血 藤、僵蚕、当归、蚕砂等;关节症状多用稀莶草、威灵仙、秦艽、鸡血藤、海 风藤、络石藤等。白塞病属疑难病症,目前对本病研究不多。在治疗方面,江苏纪伟等用蝮 蛇抗栓酶(皮试后用0.5单位加生理盐水250ml,静脉滴注,每日1次,2周1 疗程,休1周后再做第2疗程)观察,临床症状好转,血沉、部分血流变学指 标显着改善,认为该药具有抗凝、消炎、改善微循环、增强免

13、疫等作用。中医对本病伯认识仍未超出“湿”、“热”、“毒”的范畴,多遵循伤寒论 甘草泻心汤的治法。如河南魏金堂等认为本病病机是心脾伏火,脾失健运,湿 毒内蕴,治宜健脾燥湿,清热解毒,自拟半夏甘草苦参汤(半夏、干姜、黄苓、 黄连、土茯苓、苦参、肉桂、党参、白术、甘草)。肖妙娥认为本病当从心论治, 分为心肝实火、心脾实热、心脾两虚瘀血阻滞、水不济火心火上炎四证,分别 用清热泻火凉血解毒的十味导赤散合化斑场、清利湿热凉血的凉膈散合三仁汤、 补益心脾活血化瘀的内补黄芪汤、交通心肾滋阴降火的黄连阿胶汤合六味地黄 丸加减。在众多的治法探讨中,燥湿解毒和活血化瘀法是比较公认的有效方法。1. 中西药治疗伴胃十二

14、指肠球部溃疡的白 塞病(实用中西医 结合杂 志.-1998,11(9)790 )2. 中药为主治愈以皮肤损害为主要表现的白塞病一例(实用中西医结合杂志.-1998,11(2)160 )3. 中药治疗白塞病52例临床观察将白塞病患者52例辨证分为四型:1. 热毒炽盛,血脉失和型,治以清热解毒,滋阴凉血;2. 湿热蕴结,血脉阻滞型,治以清热解毒,利湿活血;3. 阴虚内热,邪阻血络型,治以滋补肝肾,养阴清热;4. 脾虚湿滞型,治以健脾益气,除湿解毒。结果治愈率17.3%,总有效率96.2%。认为本病病机为湿热毒邪 蕴滞。病变初期和活动期当治以清热利湿,解毒化浊;后期和过延期当以温补 脾肾为法。 (中国中西医结合风湿病杂志.-1997,6.-213 214)4. 白塞病的中西医结合治疗观察(中华皮肤科杂志.-1997,30(1).-5253)5.

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